Kategori

Jawatan Popular

1 Resipi
Hepatitis B
2 Hepatosis
Pembersihan hati dengan ubat-ubatan
3 Cirrhosis
Cirrhosis Hati pada Ultrasound
Utama // Hepatosis

Penyakit hati autoimun


Tinggalkan komen 4,849

Salah satu patologi hati yang kurang dipelajari adalah autoimun. Gejala-gejala penyakit hati autoimun adalah ringan dan tidak banyak berbeza dari penyakit organ lain. Mereka berkembang terhadap latar belakang respon sistem imun terhadap tisu sendiri di peringkat sel. Gejala bergantung kepada jenis penyakit, yang merumitkan diagnosis proses autoimun. Hari ini, rawatan penyakit seperti ini bertujuan untuk membetulkan kerja sistem imun, dan bukan untuk menghentikan gejala seperti sebelumnya.

Penyakit autoimun adalah salah satu daripada patologi paling tidak diterokai oleh tubuh, yang dicirikan oleh reaksi imunoglobulin yang agresif pada tisu badan manusia.

Maklumat am

Kekebalan adalah sistem yang berfungsi untuk melindungi tubuh manusia daripada perosak patogen yang boleh menjadi parasit, jangkitan, virus, dan lain-lain. Ia segera bertindak balas dengan mikroorganisat alien dan memusnahkannya. Biasanya, sistem imun tidak bertindak balas terhadap sel sendiri, tetapi apabila gagal, antigen memusnahkan tubuh mereka, terhadap latar belakang penyakit autoimun yang berkembang. Seringkali, serangan sedemikian ditujukan kepada organ tunggal, tetapi sifat sistemik patologi autoimun mungkin, misalnya, dalam sistemik vasculitis. Ia berlaku bahawa imuniti pada awalnya melawan sel-sel satu organ, akhirnya memukul orang lain.

Tiada siapa yang boleh menentukan punca sebenar apa yang sedang berlaku, kerana ini adalah penyakit kecil yang dikaji. Terapi dijalankan oleh doktor-doktor industri yang berbeza, yang diterangkan oleh penyetempatan berlainan kemungkinan lesi. Penyakit autoimun hati melibatkan ahli gastroenterologi, kadang-kadang seorang ahli terapi. Terapi bertujuan untuk membetulkan kerja sistem imun. Ia ditindas secara buatan, yang menjadikan pesakit mudah diakses dengan patologi lain. Selalunya, wanita mengalami penyakit hati autoimun (8 dari 10 pesakit). Adalah dipercayai bahawa ia berlaku disebabkan kecenderungan genetik, tetapi teori itu tidak terbukti.

Penyakit autoimun yang diletakkan di dalam hati termasuk:

  • sirosis biliar utama;
  • hepatitis autoimun;
  • cholangitis sclerosing primer;
  • cholangitis autoimun.

Hepatitis autoimun

Hari ini, hepatitis autoimun ditentukan dalam 1-2 orang dewasa daripada 10, manakala hampir semua pesakit adalah wanita. Pada masa yang sama, patologi ditemui pada usia 30 atau selepas menopaus. Patologi berkembang dengan pesat, disertai sirosis, kegagalan hati, hipertensi portal, yang berbahaya kepada kehidupan pesakit.

Hepatitis autoimun dicirikan oleh keradangan di hati akibat reaksi imuniti yang tidak normal.

Hepatitis autoimun adalah proses radang progresif yang bersifat kronik yang berkembang terhadap latar belakang tindak balas autoimun. Gejala penyakit mengganggu lebih daripada 3 bulan, sementara terdapat perubahan histologi dalam badan (misalnya, nekrosis). Terdapat 3 jenis patologi:

  • Jenis 1 - autoantibodies dihasilkan yang memusnahkan antigen permukaan hepatosit, yang membawa kepada kejadian sirosis;
  • Tipe 2 - banyak organ menderita, yang disertai dengan gejala gangguan usus, tiroid, pankreas; patologi lebih tipikal dari kanak-kanak bangsa Kaukasia;
  • Jenis 3 - patologi sistemik, yang hampir tidak dapat diterima oleh terapi.
Kembali ke jadual kandungan

Sirosis biliar utama

Antibodi boleh menghasilkan antigen pada sel-sel hati dalam sirosis biliary utama - patologi yang progresif perlahan, yang dicirikan oleh kerosakan kepada saluran empedu hepatic. Kerana ini, sirosis hati berkembang. Pada masa yang sama, tisu hati mati, mereka digantikan oleh berserat. Di samping itu, nod terbentuk di hati, yang terdiri daripada tisu parut, yang mengubah struktur organ. Sirosis biliar utama lebih kerap didiagnosis pada orang berusia 40-60 tahun. Hari ini didapati lebih kerap, yang diterangkan oleh teknologi perubatan yang lebih canggih. Penyakit ini tidak disertai oleh gejala-gejala ketara, tetapi secara amnya ia tidak berbeza daripada tanda-tanda jenis sirosis lain.

Patologi berkembang dalam 4 peringkat:

  1. kekurangan fibrosis;
  2. fibrosis periportal;
  3. jambatan fibrosis;
  4. sirosis.
Cholangitis sclerosing autoimun primer lebih banyak dipengaruhi oleh lelaki kerana jangkitan pada hati. Kembali ke jadual kandungan

Cholangitis sclerosing primer

Mengkiagnosis kololitis sclerosing primer lebih kerap berlaku pada lelaki dari 25 tahun. Ini adalah kerosakan hati yang berkembang akibat proses keradangan jalur ekstra dan intrahepatik. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berkembang terhadap latar belakang jangkitan bakteria atau virus, yang merupakan provokator proses autoimun. Patologi disertai oleh kolitis ulseratif dan penyakit lain. Symptomatology adalah ringan, tetapi perubahan dapat dilihat dalam ujian darah biokimia. Gejala menunjukkan pengabaian kekalahan.

Cholangitis autoimun

Antibodi boleh menyerang hati dalam cholangitis autoimun, penyakit cholestatic kronik yang bersifat imunosupresif, histologi yang sedikit berbeza daripada itu dalam sirosis utama bilier. Pertama, patologi berkembang dalam saluran hepatik, memusnahkannya. Penyakit ini terdapat pada setiap 10 pesakit dengan sirosis utama bilier. Sebab-sebab pembangunan belum dipelajari, tetapi ini adalah penyakit yang jarang berlaku, diagnosis yang sukar.

Patologi autoimun hati pada bayi boleh menjejaskan perkembangan fizikal secara negatif. Kembali ke jadual kandungan

Penyakit hati autoimmune pada kanak-kanak

Antibodi boleh mencetuskan proses autoimun bukan sahaja pada orang dewasa, tetapi juga pada kanak-kanak. Ini jarang berlaku. Gejala berkembang pesat. Terapi dikurangkan kepada ubat yang menyekat sistem imun. Pada masa yang sama, masalah besar ialah terapi memerlukan pengenalan steroid, yang boleh menjejaskan pertumbuhan anak. Jika seorang wanita mengandung mempunyai patologi jenis ini, antibodi boleh dihantar melalui plasenta, yang membawa kepada diagnosis patologi pada usia 4-6 bulan. Ini tidak selalu berlaku, tetapi wanita dan bayi itu memerlukan kawalan yang lebih tinggi. Untuk melakukan ini, semasa kehamilan bukan satu pemeriksaan janin.

Gejala dan tanda-tanda

Antibodi yang menyerang hati boleh mencetuskan gejala berikut:

  • jaundis (kulit, sclera mata, air kencing);
  • keletihan berterusan yang teruk;
  • saiz hati dan peningkatan limpa;
  • nodus limfa meningkat;
  • sakit di hipokondrium yang betul;
  • muka bertukar merah;
  • kulit yang meradang;
  • sendi bengkak, dsb.

Diagnostik

Penyakit sifat autoimun boleh dikesan menggunakan ujian makmal, yang menunjukkan terdapat antibodi anti-nuklear dalam darah, tetapi kerana antibodi anti-nuklear dapat menunjukkan banyak faktor lain, kaedah penyelidikan lain digunakan. Immunofluorescence tidak langsung dilakukan. Di samping itu, enzim immunoassay dilakukan, yang menunjukkan kehadiran antibodi lain. Biopsi hati dilakukan dengan analisis histologi biopsi. Kaedah instrumental yang digunakan termasuk ultrasound, MRI, dan sebagainya.

Rawatan patologi

Dalam rawatan penyakit autoimun, terdapat banyak aspek yang tidak diterokai, kerana patologi sendiri tidak difahami oleh ubat. Sebelum ini, kaedah rawatan dikurangkan untuk melegakan gejala, kehilangan sebab perkembangan mereka. Hari ini, imunologi lebih maju, jadi terapi ini bertujuan menghalang antibodi agresif. Imunosupresan dicipta. Mereka menghalang pengeluaran antibodi, yang mengurangkan keradangan. Masalahnya adalah bahawa mekanisme pertahanan badan menjadi lemah, menjadikannya lebih rentan terhadap virus dan jangkitan.

Pesakit ditunjukkan cytostatics, kortikosteroid, antimetabolit, dan sebagainya. Penggunaan ubat-ubatan tersebut disertai oleh kesan sampingan dan komplikasi. Kemudian pesakit diberikan imunomodulator. Tahap penting dalam rawatan penyakit autoimun hati ialah pengambilan kompleks vitamin-mineral.

Ramalan

Terima kasih kepada kaedah rawatan moden, ramalan telah bertambah baik. Mereka bergantung kepada banyak faktor. Ia adalah mungkin untuk meramalkan perjalanan penyakit, berdasarkan jenis patologi, kursus dan ketepatan masa terapi yang betul. Jika patologi tidak dirawat, ia berkembang pesat. Dalam kes ini, peralihan bebas untuk pengampunan adalah mustahil. Dengan terapi yang betul, orang hidup dari 5 hingga 20 tahun. Jika penyakit disertai dengan komplikasi, meramalkan 2-5 tahun hidup.

Pencegahan

Oleh sebab punca perkembangan proses autoimun tidak diketahui, profilaksis tertentu tidak wujud. Langkah-langkah pencegahan dikurangkan untuk menghormati kesihatan, yang mungkin dapat mencegah terjadinya mekanisme pencetus. Profilaksis sekunder lebih dikenali, di mana pesakit perlu menjalani pemeriksaan berjadual di pakar gastroenterologi pada masa yang tepat, mengikut diet yang lembut, memantau imunoglobulin, dan sebagainya.

Kerosakan hati autoimun

Patologi hati yang berkaitan dengan tindak balas sistem imun yang tidak normal (autoimun) telah lama menarik minat saintis. Terdapat pendapat yang umumnya diterima mengenai mekanisme kejadian autoimun, yang berdasarkan tindak balas sistem imun kepada autoantibodi organ dan tisu sendiri, sedangkan biasanya autoantibodi ini terlibat dalam proses reparatif, merangsang pertumbuhan semula tisu.

Salah satu teori yang paling biasa dalam bidang asal penyakit autoimun hati menghubungkan reaksi autoimun dengan jangkitan virus, yang memulakannya. Tetapi ada pendapat yang bertentangan, berdasarkan yang diandaikan bahawa jangkitan virus mempunyai kesan yang bertentangan. Tetapi dalam mana-mana, kebanyakan saintis dalam bidang ini bersetuju bahawa proses keradangan di hati memulakan rangsangan yang sangat kuat, mungkin asal tidak diketahui.

Penyakit autoimun hati termasuk beberapa penyakit:

  • Hepatitis autoimun, yang menjejaskan parenchyma hati;
  • Sirosis biliar utama, di mana salur hempedu intrahepatik dimusnahkan;
  • Cholangitis sclerosing primer, di mana penghapusan (penutupan lumen) daripada saluran empedu extrahepatic dan intrahepatic berlaku oleh tisu berserabut (bersambung);
  • Cholangitis autoimmune, yang menggabungkan gejala hepatitis autoimun dan sirosis biliary utama.

Sebilangan besar kes penyakit hati autoimun, yang dikumpulkan akibat kajian statistik, berlaku dalam seks wanita (lebih daripada 80%). Dalam banyak kes, penyakit autoimun hati dikaitkan dengan kecenderungan genetik.

Gejala penyakit hati autoimun:

  • Klinik ini sama dengan hepatitis akut;
  • Penyakit asimptomatik berlaku;
  • Keparahan di sebelah kanan dalam hypochondrium;
  • Gangguan kesejahteraan umum;
  • Meningkatkan saiz limpa atau meningkatkan saiz hati;
  • Ia boleh digabungkan dengan kolitis ulseratif, ruam kulit;
  • Kehadiran spesifik untuk setiap varian penanda penyakit dalam serum.

Untuk diagnosis yang betul, ujian makmal diperlukan untuk kehadiran antibodi anti-nuklear (penanda) dalam serum, yang merupakan penunjuk untuk membezakan hepatitis virus dari kerosakan hati autoimun. Tetapi ini bukan satu-satunya penunjuk penyakit ini, kerana antibodi antinuklear yang sama didapati dalam kes mengambil ubat-ubatan tertentu, serta pada wanita yang benar-benar sihat semasa kehamilan.

Untuk memperjelas jenis penyakit hati autoimun menggunakan kaedah immunofluorescence tidak langsung. Sistem ujian immunoassay juga telah dibangunkan, yang memungkinkan untuk mengukur antibodi anti-mitokondria, antibodi kepada neutrofil, antigen membran hati, otot licin, lipoprotein khusus hepato, dan antibodi lain.

Penyakit hati autoimmune dan sindrom silang

Sehingga kini, terdapat peluang makmal untuk mendiagnosis penyakit ini mengikut kriteria yang jelas.

Secara keseluruhan, terdapat 3 kumpulan penyakit hati autoimun:

  • Penyakit autoimun hati, yang berlaku dengan jenis hepatitis 1, jenis 2.
  • Penyakit autoimun hati dengan luka utama saluran empedu - penyakit kolestatik.
  • Sindrom silang (sindrom tumpang tindih) - apabila terdapat gabungan luka kolestatik dan / atau hepatitis dan / atau penyakit lain saluran gastrousus.

Terdapat tiga faktor khas:

  • Kerentanan genetik (terdapat mutasi genetik).
  • Jantina (lebih kerap wanita sakit).
  • Faktor pencetus.

Semua gabungan ini membawa kepada pecahan toleransi, apabila sistem imun mula berfungsi terhadap organisma sendiri, menyerang hepatosit, parenkim sel hati dan endothelium saluran hempedu.

Terdapat 2 jenis tindak balas imun:

  • humoral (dengan pembentukan antibodi autoimun yang menyerang autoantigens mereka),
  • selular (terdapat pengaktifan proses melalui limfosit sitotoksik dan reseptor Fas - mereka juga dipanggil reseptor kematian, kerana mereka mencetuskan apoptosis sel yang diprogramkan).

Tanda-tanda penyakit hati autoimun yang khas:

  • Seks wanita
  • Keradangan autoimun kronik
  • Persatuan dengan sindrom imun
  • Persatuan dengan halatip HLA (dengan elemen struktur "kumpulan darah putih")
  • Keberkesanan terapi imunosupresif (terapi hormon dan terapi sitostatik)

Prinsip asas diagnosis penyakit hati autoimun:

  • Berhati-hati mengumpul sejarah dan pemeriksaan status objektif pesakit.
  • Diagnostik makmal: kajian biokimia dan imunologi, penanda autoimun, diagnostik PCR, fibrotest, fibromax.
  • Diagnostik yang tidak invasif: pengimejan ultrasound dengan Doppler, MSCT, MRI dan MRI cholangiography.
  • Diagnostik invasif: biopsi hati, laparoskopi, FEGDS, ERCH, FKS.

Hepatitis autoimun

Ini adalah penyakit hati radang autoimun yang berterusan secara kronik. Pada masa yang sama, di peringkat awal diagnosis, pertama sekali, beberapa penyakit hati kronik tidak termasuk: Penyakit Wilson (akibatnya adalah sirosis hati), hepatitis B dan C virus kronik, steatohepatitis alkohol dan bukan alkohol, hepatitis kronik cryptogenic, hemochromatosis, sirosis utama dan sclerosing primer kolangitis, kekurangan alpha-1 antitrypsin, luka ubat hati dan lain-lain.

Klasifikasi hepatitis autoimun:

  • Dalam jenis pertama AIG, titer yang tinggi antibodi antinuklear diasingkan. Ini adalah kursus klinikal yang lebih baik dari penyakit ini, dengan kesan terapi suppressive yang baik. Jenis ini dikaitkan dengan jenis lain penyakit sistemik autoimun tisu penghubung.
  • Dalam jenis AIG kedua, titisan tinggi mikrosomal antigen hati dan buah pinggang jenis pertama dikesan. Ia berjalan kurang baik, berlaku pada usia muda, dan sukar untuk dirawat.
  • Pada jenis ketiga antigen AIG larut hati SLA dikesan
  • AIG dalam sindrom polyendocrine autoimun jenis pertama (APS-1).

Epidemiologi hepatitis autoimun

Menurut statistik dari saintis Jerman, kadar kejadian di negara-negara Eropah adalah 0.1-0.9 kes per 100 ribu orang setahun, dan kelazimannya adalah 2,2-17 setiap 100 ribu.

Antara orang dewasa dan kanak-kanak, jantina wanita paling sering dijangkiti, dengan kemunculan penyakit yang paling sering berlaku dalam dua tempoh umur: 10-30 tahun dan 50-70 tahun.

Manifestasi klinikal hepatitis autoimun

Gejala adalah sejagat dan serupa dengan gejala jenis hepatitis lain. 10% secara tidak sengaja mendedahkan peningkatan transaminase darah dan hypergammaglobuminemia.

Selalunya, gejala muncul sebagai asthenia umum, myalgia dan arthralgia, dan telangiectasia diperhatikan pada kulit. Wanita mungkin mengalami amenorea. Dalam 30% kes, klinik hepatitis akut boleh diperhatikan. Cirrhosis hati, hipertensi portal dan asites juga boleh berkembang, dan 4% ada kemungkinan degenerasi ke karsinoma hepatoselular.

Sindrom imun dalam hepatitis autoimun

Ia perlu mencari persamaan dengan kemungkinan penyakit autoimun yang lain dalam pesakit-pesakit ini:

  • ini adalah sindrom polyimun yang dipanggil (RA, scleroderma, SLE, sindrom Sjogren, vasculitis, sindrom Raynaud, trombositopenia imun dan lain-lain),
  • ia mungkin sindrom polimun-endokrin (jenis mellitus jenis pertama, kekurangan adrenal, tiroiditis imun, hypothyroidism, hipogonadisme utama, dan lain-lain).
Kriteria klinikal untuk diagnosis hepatitis autoimun

Gambar laparoskopi hepatitis autoimun sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit dan jenis morphofunctional. Tetapi, sebagai peraturan, pada peringkat awal terdapat pembengkakan dan hiperemia pada tisu hati. Kemudiannya sudah mungkin untuk melihat pengembangan saluran limfatik subkapsular dengan fibrosis bidang periportal. Dan sudah dalam peringkat terminal, penyusunan tisu penghubung parenchyma hati diperhatikan, sirosis berkembang dengan gejala-gejala decompensation, dan bentuk sista di sepanjang aliran keluar limfa.

Sirosis biliar utama

Ia juga merupakan penyakit hati kronik autoimmune dan progresif progresif, di mana saluran hempedal septal intralobular terjejas dan kemusnahan berikutnya. Penyakit ini teruk, dan pada orang yang tidak menerima rawatan, jangka hayat tidak melebihi 12 tahun.

Insiden itu (mengikut statistik Amerika) ialah 2.7 kes bagi setiap 100 ribu orang setahun, lazimnya ialah 40 pesakit setiap 100 ribu penduduk. Dalam 94% kes, didapati di kalangan lebih daripada 40 orang, dengan 90% daripadanya wanita. Faktor etiologi yang mungkin adalah: virus hepatitis, enterovirus, mycobacteria, cytomegaloviruses, mikroflora kulat, Escherichia coli, asid hempedu toksik, faktor alam sekitar yang buruk, dan sebagainya.

Manifestasi klinikal utama cirrhosis biliar utama

Gejala adalah ciri sirosis pelbagai etiologi. Ini adalah kemerosotan umum prestasi, keletihan yang berterusan, dan mood depresi, dan gangguan tidur kronik, terutama disebabkan oleh gatal-gatal kulit dan membran mukus, yang paling sengit pada waktu malam. Xanthomas dan xanthelasmas muncul di kulit. Ia sering diperhatikan hipovitaminosis, osteoporosis, kecenderungan untuk jangkitan saluran kencing (dalam 20% pesakit). Mungkin perkembangan encephalopathy, hipertensi portal dan ascites, koma hepatik.

Klasifikasi cirrhosis biliary primer:

Peringkat 1 - ketiadaan fibrosis,

Peringkat 2 - fibrosis periportal,

Peringkat 3 - fibrosis jambatan,

Tahap 4 - sirosis (sentiasa berlaku terhadap latar belakang hypergbilubinemia).

Cholangitis autoimun adalah penyakit yang mempunyai tanda-tanda klinikal dan histologi yang berkaitan dengan sirosis biliary primer, tetapi dengan ketiadaan badan anti-mitokondria.

Cholangitis sclerosing utama - adalah penyakit autoimun kronik yang progresif di mana terdapat keradangan sclerosing intrahepatic dan extrahepatic saluran, yang paling sering dijumpai pada kanak-kanak dan pada usia 25-50 tahun. Penyakit ini sering dikaitkan dengan penyakit usus radang kronik yang bersifat autoimun - kolitis ulseratif yang tidak spesifik dan penyakit Crohn.

Manifestasi klinik sklerosis utama kololitis: jaundis berulang, disertai dengan gatal-gatal yang teruk dan berterusan, penurunan berat badan, anoreksia, steatorrhea, demam dan menggigil kadang-kadang diperhatikan, tetapi mungkin tiada gejala tertentu. Dalam 8% kes, karsinoma cholangioselular boleh berkembang dan dalam 50% kes - kanser kolorektal.

Penyakit hati autoimun

Kami menawarkan anda untuk membaca artikel mengenai topik "Penyakit hati autoimun" di laman web kami yang khusus untuk rawatan hati.

Selama beribu-ribu tahun, tubuh manusia telah belajar untuk melawan jangkitan. Langkah demi langkah, mekanisme tindak balas dalaman sebagai tindak balas kepada patogen berjangkit telah dibangunkan. Semenjak bertambah baik, beliau membentuk cara perlindungan yang paling berkesan.

Dalam abad XIX, satu kajian aktif mengenai proses-proses yang bertanggungjawab terhadap daya maju organisma bermula. Ahli sains domestik I. I. Mechnikov mengambil bahagian aktif dalam hal ini. Dia, bersama saintis Perancis L. Pasteur, adalah yang pertama mencadangkan bahawa reaksi pelindung dipanggil imuniti. Sejak itu, konsep ini telah diperluaskan, ditambah, dan pada pertengahan abad ke-20 ia memperoleh pandangan terakhir.

Apakah imuniti?

Imuniti (pelepasan daripada sesuatu) - ketidakpekaan atau penentangan terhadap organisma kepada jangkitan dan pencerobohan organisma asing (termasuk patogen), serta kesan bahan dengan sifat antigen.

Dalam pembentukannya, ia melalui 5 peringkat, bermula dengan tempoh pranatal dan berakhir dengan usia 14-16 tahun. Dan jika pada peringkat pertama kanak-kanak menerima semua zat imun (antibodi) daripada susu ibu, maka dalam tempoh yang berikutnya organisme itu sendiri mula aktif menghasilkannya.

Organ imuniti

Organ-organ sistem imun dibahagikan kepada pusat dan periferal. Pada mulanya ada peletakan, pembentukan dan kematangan limfosit. - Unit asas sistem imun. Organ-organ utama adalah sumsum tulang dan kelenjar timus. Di sini terdapat sel sel imun yang belum matang. Di permukaan limfosit terdapat reseptor untuk antigen (bahan biologi - protein - aktif). Antigen boleh menjadi asing, datang dari luar atau dalaman.

Reseptor limfosit perlu bertindak balas hanya kepada struktur protein orang lain. Oleh itu, sel-sel imun yang bertindak balas dengan sebatian badan sendiri mati dalam proses pembentukan.

Dalam sumsum tulang merah adalah 2 pecahan utama sel imun: B-limfosit dan T-limfosit. Di dalam kelenjar timus, populasi limfosit T adalah matang. Sel-sel ini melakukan fungsi yang berbeza, tetapi matlamatnya adalah biasa - melawan jangkitan dan organisma alien. B-limfosit bertanggungjawab untuk sintesis antibodi. T-limfosit adalah peserta langsung imuniti selular (mereka secara bebas dapat menyerap dan memusnahkan mikroorganisma).

Organ-organ periferi sistem imun termasuk kelenjar limpa dan limfa. Dengan aliran darah, limfosit dari sumsum tulang atau kelenjar timus memasuki mereka. Di organ periferal, pematangan lanjut sel-sel berlaku dan ia disimpan.

Bagaimanakah imuniti berfungsi?

Patogen dapat memasuki tubuh manusia dengan dua cara: melalui kulit atau melalui membran mukus. Jika kulit tidak rosak, maka sangat sukar untuk melepasi halangan pelindung. Lapisan padat atas epidermis dan bahan bakterisinya di permukaannya menghalang penembusan mikroorganisma. Membran mukus juga mempunyai mekanisme perlindungan dalam bentuk imunoglobulin sekretaris. Walau bagaimanapun, struktur tender membran tersebut mudah rosak dan jangkitan boleh menembusi melalui halangan ini.

Jika mikroorganisma masuk ke dalam badan, ia dipenuhi oleh limfosit. Mereka meninggalkan depot dan dihantar ke patogen.

B-limfosit mula menghasilkan antibodi, limfosit T-mereka sendiri menyerang antigen asing dan mengawal intensiti tindak balas imun. Selepas jangkitan telah dibasmi, antibodi (imunoglobulin) kekal di dalam badan, melindunginya pada pertemuan berikutnya dengan patogen ini.

Punca penyakit autoimun

Penyakit autoimun - patologi yang berkaitan dengan pelanggaran sistem imun manusia. Pada masa yang sama, organ dan tisu mereka dianggap sebagai asing, pengeluaran antibodi bermula terhadap mereka.

Sebab-sebab pembangunan negeri ini tidak difahami sepenuhnya. Terdapat 4 teori:

  • Agen berjangkit merosakkan tisu badan, sementara sel sendiri menjadi imunogenik - dilihat oleh tubuh sebagai objek asing. Terhadap mereka memulakan pengeluaran antibodi (autoantibodies). Dengan cara ini, hepatitis autoimun kronik berkembang selepas kerosakan virus hati.
  • Sesetengah mikroorganisma dalam komposisi asid amino menyerupai sel-sel tisu manusia. Oleh itu, apabila mereka memasuki badan, sistem imun mula bertindak bukan sahaja kepada luaran, tetapi juga kepada antigen dalaman. Oleh itu, sel-sel buah pinggang rosak semasa glomerulonephritis autoimun selepas jangkitan streptokokus.
  • Sesetengah organ penting adalah kelenjar tiroid, prostat mempunyai halangan tisu terpilih kepada bekalan darah yang hanya memasuki nutrien. Sel-sel imunologi badan tidak mempunyai akses kepada mereka. Sekiranya berlaku pelanggaran integriti membran ini (trauma, keradangan, jangkitan), antigen dalaman (zarah protein kecil organ) masuk ke aliran darah biasa. Limfosit memulakan tindak balas imun terhadap mereka, mengambil protein baru untuk agen asing.
  • Kondisi hyperimmune di mana terdapat ketidakseimbangan dalam pecahan T-limfosit, yang membawa kepada tindak balas yang dipertingkatkan bukan sahaja kepada sebatian protein antigen asing, tetapi juga kepada tisu mereka sendiri.

Kebanyakan lesi autoimun mempunyai kursus kronik dengan tempoh pemisahan dan pengampunan.

Hepatitis autoimun

Telah terbukti secara klinikal bahawa hati boleh rosak oleh sistem imunnya sendiri. Dalam struktur lesi organ kronik, hepatitis autoimun memerlukan sehingga 20% daripada kes.

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati yang tidak menentu etiologi, dengan kursus kronik, disertai oleh kemungkinan perkembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini dicirikan oleh gejala histologi dan imunologi tertentu.

Penyataan pertama kerosakan hati seperti ini muncul dalam kesusasteraan saintifik di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "hepatitis lupoid" digunakan. Pada tahun 1993, Kumpulan Kajian Penyakit Antarabangsa mencadangkan nama patologi semasa.

Penyakit ini berlaku pada wanita 8 kali lebih kerap daripada lelaki. Gejala hepatitis autoimun pada kanak-kanak muncul pada usia 10 tahun. Walaupun orang yang berumur berbeza mungkin sakit, kerosakan hati seperti ini lebih umum pada wanita di bawah umur 40 tahun.

Gejala hepatitis autoimun

Permulaan penyakit boleh berkembang dalam 2 cara.

  • Dalam kes pertama, proses autoimun mengingatkan hepatitis virus atau toksik. Permulaan adalah akut, mungkin arus kilat. Pesakit sedemikian segera membangun gejala kerosakan hati. Warna perubahan kulit (kuning, kelabu), keadaan umum bertambah buruk, kelemahan muncul, dan selera makan berkurangan. Selalunya mungkin untuk mengesan urat labah-labah atau eritema. Oleh kerana peningkatan kepekatan bilirubin, air kencing semakin gelap dan jisim tahi menjadi berubah warna. Proses keradangan meningkatkan saiz hati. Beban imun pada limpa menimbulkan peningkatan.
  • Varian kedua permulaan penyakit adalah asimtomatik. Ini merumitkan diagnosis dan meningkatkan risiko komplikasi: sirosis, karsinoma hepatoselular. Dalam pesakit ini, gejala extrahepatic mendominasi. Diagnosis yang salah sering dibuat: glomerulonephritis, diabetes mellitus, thyroiditis, kolitis ulseratif, dan lain-lain.

Perlu diingatkan bahawa proses autoimun dapat merosakkan beberapa organ secara serentak. Oleh itu, gambaran klinikal adalah tidak jelas, dan gejala-gejala itu berbeza-beza. Triad utama tanda-tanda: penyakit kuning, peningkatan saiz hati dan limpa.

Jenis hepatitis autoimun

Perubatan moden membezakan 3 jenis hepatitis autoimun. Perbezaan utama dalam antibodi yang ada di dalam darah pesakit. Bergantung kepada jenis penyakit yang ditubuhkan, ia mungkin mencadangkan ciri-ciri kursus, tindak balas terhadap terapi hormon dan prognosis.

  1. Jenis 1 hepatitis autoimun adalah varian klasik penyakit ini. Ia berlaku, sebagai peraturan, pada wanita muda. Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Luka jenis 1 autoimun adalah yang paling biasa di Eropah Barat dan Amerika Utara. Dalam darah gamma globulinemia yang ditandakan (meningkatkan pecahan protein serum, mengandungi kompleks imun). Sebagai hasil daripada disregulasi limfosit T, autoantibodies dihasilkan untuk permukaan antigen hepatocyte. Dengan tidak adanya terapi yang betul, kebarangkalian untuk mengembangkan sirosis dalam tempoh 3 tahun dari permulaan penyakit adalah tinggi. Kebanyakan pesakit dengan jenis hepatitis autoimun bertindak balas positif kepada terapi kortikosteroid. Remisi berterusan boleh dicapai dalam 20% pesakit, walaupun dengan penarikan rawatan.
  2. Kursus yang lebih teruk dicirikan oleh hepatitis autoimmune jenis 2. Dengan itu, kebanyakan organ dalaman mungkin mengalami autoantibodi. Gejala keradangan diperhatikan dalam kelenjar tiroid, pankreas, usus. Penyakit bersambung berkembang: tiroiditis autoimun, diabetes mellitus, kolitis ulseratif. Luka jenis 2 adalah lebih biasa pada kanak-kanak di bawah 15 tahun, penyetempatan utama di Eropah. Aktiviti penting kompleks imun meningkatkan kemungkinan timbul komplikasi, seperti sirosis, karsinoma. Kestabilan penyakit hati autoimun untuk rawatan ubat dicatat. Dengan pemansuhan ubat-ubatan hormon berulang berlaku.
  3. Jenis 3 hepatitis autoimun pada masa ini tidak dianggap sebagai bentuk penyakit yang bebas. Telah terbukti bahawa kompleks imun tidak spesifik. Mereka boleh berlaku dalam patologi autoimun lain. Kursus ini adalah teruk, akibat kerosakan kepada organ dan sistem lain. Mungkin perkembangan pesat sirosis. Rawatan dengan kortikosteroid tidak membawa kepada pengampunan lengkap.

Diagnosis hepatitis autoimun

Ketiadaan gejala-gejala tertentu, penglibatan dalam proses patologi organ lain membuat diagnosis penyakit seperti itu sangat sukar. Ia adalah perlu untuk mengecualikan semua kemungkinan kerosakan hati: virus, toksin, penyalahgunaan alkohol, pemindahan darah.

Diagnosis akhir dibuat atas dasar gambar histologi hati dan definisi penanda imun. Bermula dengan kajian mudah, anda boleh menentukan keadaan fungsian badan.

Bilik makmal

Kiraan darah lengkap akan menunjukkan bilangan dan komposisi leukosit, kehadiran anemia yang berlaku apabila sel darah merah dimusnahkan, dan penurunan platelet akibat gangguan pada hati. ESR meningkat akibat keradangan.
Dalam analisis umum air kencing, tahap bilirubin biasanya dinaikkan. Dengan penglibatan dalam proses keradangan ginjal mungkin muncul jejak protein dan sel darah merah.

Pergeseran dalam analisis biokimia darah menunjukkan gangguan fungsi hati. Jumlah protein menurun, penunjuk kualiti berubah ke arah pecahan imun.

Lebih tinggi daripada ujian hati biasa. Kerana pelanggaran integriti hepatosit, ALT dan AST dibebaskan ke dalam aliran darah. Bilirubin yang berlebihan ditentukan bukan sahaja dalam air kencing, tetapi juga dalam darah, dan semua bentuknya meningkat. Sepanjang perjalanan penyakit ini, penurunan spontan dalam parameter biokimia mungkin berlaku: tahap globulin gamma, aktiviti transaminase.

Ujian darah imunologi menunjukkan kecacatan dalam sistem T-limfosit dan penurunan ketara dalam sel-sel pengawalseliaan. Mengedarkan kompleks imun ke antigen sel-sel dari pelbagai organ muncul. Jumlah imunoglobulin semakin meningkat. Dalam jenis hepatitis autoimun 2, tindak balas Coombs sering memberikan hasil positif. Ini menunjukkan penglibatan dalam proses imun sel darah merah.

Instrumental

Pemeriksaan instrumen harus bermula dengan ultrasound. Pesakit dengan hepatitis autoimun mempunyai pembesaran besar hati. Kontur badan tidak berubah, sudut saham bersesuaian dengan norma. The parenchyma hati pada kajian ultrasound adalah heterogen. Apabila menjalankan kaedah diagnosis ini pada pesakit dengan sirosis autoimun, peningkatan saiz organ, tuberosity tepi, dan pembulatan sudut diperhatikan.

Echostructure of the parenchyma adalah heterogen, terdapat nod, helai, pola vaskular habis.

MRI dan CT hati tidak khusus. Hepatitis dan sirosis dalam proses autoimun tidak mempunyai tanda-tanda ciri. Kaedah diagnostik ini boleh mengesahkan kehadiran proses keradangan, perubahan dalam struktur organ, dan keadaan kapal hepatik.

Gambar histologi menunjukkan proses keradangan yang aktif di dalam hati. Serentak dengan penyusupan limfatik, sirosis dikesan. Apa yang disebut soket dibentuk: kumpulan hepatosit yang dipisahkan oleh septa. Kemasukan lemak tidak hadir. Dengan mengurangkan aktiviti proses itu, jumlah fokus nekrosis berkurangan, ia digantikan oleh tisu penghubung yang padat.

Semasa tempoh remisi, intensiti proses radang berkurangan, tetapi aktiviti fungsi sel hati tidak dipulihkan ke paras normal. Ekstremasi seterusnya meningkatkan bilangan pertumpahan nekrosis, memburukkan perjalanan hepatitis. Sirosis berterusan berkembang.

Rawatan hepatitis autoimun

Selepas menjalankan semua prosedur diagnostik yang diperlukan, adalah penting untuk memilih rawatan patogenetik yang berkesan. Kerana keterukan keadaan pesakit dan kemungkinan kesan sampingan, rawatan hepatitis seperti itu dilakukan di hospital.

Dadah pilihan untuk merawat keadaan autoimun adalah prednison. Ia mengurangkan aktiviti proses patologi di hati dengan merangsang fraksi pengawalseliaan T-limfosit, mengurangkan pengeluaran globulin gamma yang merosakkan hepatosit.

Terdapat beberapa rejimen rawatan untuk ubat ini. Monoterapi dengan prednison melibatkan penggunaan dos yang tinggi, yang meningkatkan risiko komplikasi pada pesakit sehingga 44%. Yang paling berbahaya adalah: diabetes, jangkitan yang teruk, obesiti, pendarahan pada kanak-kanak.

Untuk mengurangkan komplikasi rawatan, gabungan rejimen digunakan. Gabungan prednisolone dengan azathioprine membolehkan 4 kali untuk mengurangkan kemungkinan keadaan di atas. Skim ini lebih baik pada wanita semasa menopaus, pada pesakit dengan ketahanan insulin, tekanan darah tinggi, berat badan berlebihan.

Adalah penting untuk memulakan rawatan dalam masa yang singkat. Ini terbukti dengan data mengenai survival pesakit dengan hepatitis autoimun. Terapi, yang bermula pada tahun pertama penyakit, meningkatkan jangka hayat sebanyak 61%.

Rejimen rawatan dengan prednison melibatkan dosis awal 60 mg diikuti dengan pengurangan hingga 20 mg sehari. Di bawah kawalan parameter darah, dos boleh diselaraskan. Dengan penurunan dalam aktiviti proses peradangan imun, dos penyelenggaraan glucocorticosteroids dikurangkan. Skim imunosupresif gabungan melibatkan penggunaan ubat-ubatan terapeutik yang lebih rendah.

Tempoh purata rawatan ialah 22 bulan. Peningkatan keadaan pesakit berlaku dalam tempoh tiga tahun pertama. Walau bagaimanapun, terapi hormon mempunyai kontra dan larangan untuk digunakan. Oleh itu, semasa rawatan adalah perlu untuk mengambil kira ciri-ciri individu setiap pesakit dan memilih ubat sedemikian rupa sehingga manfaatnya mengatasi risiko.

Rawatan radikal untuk hepatitis autoimun adalah pemindahan hati. Ia ditunjukkan untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap ubat-ubatan hormonal, mengalami kanser yang berterusan penyakit, perkembangan pesat proses, kontraindikasi dan kesan sampingan daripada terapi kortikosteroid.

Hepatoprotectors mampu menyokong sel-sel hati. Kumpulan ubat utama dalam patologi ini boleh dianggap sebagai fosfolipid penting dan asid amino. Tugas utama ubat-ubatan ini adalah untuk membantu hepatosit bukan sahaja untuk mengekalkan integriti mereka, tetapi juga untuk mengurangkan kesan toksik daripada imunosupresan pada sel-sel hati.

Ramalan

Kehadiran kaedah diagnostik moden dan pengalaman luas dalam penggunaan terapi patogenetik meningkatkan daya tahan pesakit. Dengan rawatan awal, jika tiada sirosis, prognosis jenis 1 hepatitis adalah baik. Boleh mencapai remisi klinikal dan histologi berterusan.

Apabila pesakit terlambat, prognosis semakin bertambah buruk. Sebagai peraturan, pesakit ini sebagai tambahan kepada hepatitis sudah mengalami kerosakan hati yang lebih serius (sirosis, karsinoma hepatoselular). Gabungan patologi ini mengurangkan keberkesanan terapi hormon, dengan ketara memendekkan jangka hayat pesakit.

Jika terdapat tanda-tanda kerosakan hati, adalah penting untuk segera berjumpa pakar. Pengabaian gejala dan rawatan diri adalah faktor yang boleh memberi kesan buruk kepada kesihatan!

Apakah hepatitis autoimun?

hepatitis autoimun (AIH) - hati yang progresif radang sifat necrotic, di mana kehadiran dikesan dalam serum darah dan hati menyasarkan antibodi dan kandungan meningkat imunoglobulin. Iaitu, pesakit hepatitis autoimun, hati berlaku kemusnahan sistem imun badan sendiri. Etika penyakit itu tidak difahami sepenuhnya.

Akibat langsung dari penyakit cepat progresif ini adalah kegagalan buah pinggang dan sirosis hati, yang, pada akhirnya, boleh membawa maut.

Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis dalam 10-20% daripada jumlah kes semua hepatitis kronik dan dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Wanita menderita 8 kali lebih kerap daripada lelaki, manakala puncak kejadian jatuh pada dua tempoh umur: 20-30 tahun dan selepas 55 tahun.

  • Apakah hepatitis autoimun?
  • Penyebab hepatitis autoimun
  • Jenis hepatitis autoimun
  • Gejala hepatitis autoimun
  • Diagnostik
  • Rawatan hepatitis autoimun
  • Prognosis dan pencegahan

Penyebab hepatitis autoimun

Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asas ialah kehadiran kekurangan imunoregulasi - kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Dianggap bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan tertentu. Mungkin reaksi badan ini adalah tindak balas kepada pengenalan mana-mana ejen berjangkit dari persekitaran luar, aktiviti yang memainkan peranan "cangkuk pancang" dalam pembangunan proses autoimun.

Kerana faktor-faktor ini boleh bertindak campak virus, virus (EBV), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat-ubatan ubat-ubatan (interferon dan m. P.).

Sindrom autoimun lain juga dikesan di lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini.

Penyakit yang dikaitkan dengan AIG:

Anemia hemolitik dan pernicious;

Diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin;

Lichen planus;

Kolitis ulseratif;

Neuropati saraf periferal;

Cholangitis sclerosing primer;

Sistemik lupus erythematosus;

Daripada ini, arthritis rheumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves adalah yang paling sering digabungkan dengan AIG.

Berdasarkan topik: Senarai penyakit autoimun - sebab dan gejala

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung kepada antibodi yang dikenal pasti dalam darah jenis 3 adalah hepatitis autoimun terpencil, setiap yang mempunyai aliran tersendiri, sambutan khusus untuk terapi dengan ubat-ubatan imunosupresif dan prognosis.

Jenis 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Ia boleh muncul di mana-mana umur, tetapi lebih kerap ia didiagnosis dalam tempoh 10-20 tahun dan usia lebih daripada 50 tahun. Sekiranya tiada rawatan, sirosis berlaku pada 43% pesakit dalam tempoh tiga tahun. Di kebanyakan pesakit, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik, remisi stabil selepas pemberhentian ubat diperhatikan dalam 20% pesakit. Jenis AIG ini adalah yang paling biasa di Amerika Syarikat dan Eropah Barat.

Tipe 2 (anti-LKM-l positif)

Ia diperhatikan kurang kerap, ia menyumbang 10-15% daripada jumlah kes AIG. Kanak-kanak sangat sakit (dari 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini dicirikan oleh aktiviti biokimia yang lebih kuat, sirosis dalam tempoh tiga tahun terbentuk 2 kali lebih kerap daripada jenis hepatitis 1.

Jenis 2 lebih tahan terhadap imunoterapi ubat, penghentian ubat biasanya menyebabkan kambuh. Lebih sering daripada dengan jenis 1, terdapat kombinasi dengan penyakit imun (vitiligo, thyroiditis, diabetes yang bergantung kepada insulin, kolitis ulseratif). Di Amerika Syarikat, jenis 2 didiagnosis pada 4% pesakit dewasa dengan AIG, sedangkan jenis 1 didiagnosis pada 80%. Ia juga harus diperhatikan bahawa 50-85% daripada pesakit dengan penyakit jenis 2 dan hanya 11% dengan jenis 1 menderita daripada hepatitis C. virus

Jenis 3 (anti-SLA positif)

Dengan jenis AIG ini, antibodi terhadap antigen hepatik (SLA) terbentuk. Seringkali, faktor rheumatoid jenis ini dikesan. Harus diingat bahawa 11% pesakit dengan hepatitis jenis 1 juga mempunyai anti-SLA, oleh itu, ia masih tidak jelas sama ada jenis AIG ini adalah jenis 1 atau harus diperuntukkan kepada jenis yang berasingan.

Selain daripada jenis konvensional seperti bentuk kadang-kadang dihadapi, yang, bersama-sama dengan klinik klasik, boleh mempunyai gejala hepatitis virus kronik, sirosis biliary utama atau cholangitis sclerosing utama. Bentuk-bentuk ini dipanggil sindrom cross-autoimmune.

Gejala hepatitis autoimun

Dalam kira-kira 1/3 kes, penyakit itu bermula secara tiba-tiba, dan manifestasi klinikalnya tidak dapat dibezakan daripada gejala hepatitis akut. Oleh itu, kadang-kadang diagnosis hepatitis virus atau toksik dibuat secara tersilap. Terdapat kelemahan yang ketara, tiada selera makan, air kencing menjadi berwarna gelap, terdapat penyakit kuning yang sengit.

Dengan perkembangan yang beransur-ansur penyakit ini, penyakit kuning mungkin tidak penting, secara berkala terdapat keparahan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peranan utama.

Pada puncak gejala, mual, pruritus, limfadenopati (limfadenopati) dikaitkan dengan gejala di atas. Kesakitan dan penyakit kuning tidak stabil, diperparah semasa eksaserbasi. Juga semasa eksaserbasi, tanda-tanda ascites (pengumpulan cecair di rongga perut) mungkin muncul. Peningkatan dalam hati dan limpa. Terhadap latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengembangkan amenorea, hirsutisme (peningkatan rambut badan) adalah mungkin, dan lelaki dan lelaki - gynecomastia.

Reaksi kulit biasa adalah kapilari, eritema, telangiectasia (urat labah-labah) pada muka, leher, tangan, dan jerawat, kerana pada hampir semua penyimpangan pesakit dalam sistem endokrin dikesan. Ruam hemoragik meninggalkan pigmen di belakang.

Manifestasi sistemik hepatitis autoimun termasuk polyarthritis sendi besar. Penyakit ini dicirikan oleh gabungan kerosakan hati dan gangguan imun. Terdapat penyakit seperti kolitis ulseratif, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonephritis.

Walau bagaimanapun, dalam 25% pesakit penyakit ini tidak bersifat asimtomatik pada peringkat awal dan hanya terdapat pada tahap sirosis hati. Sekiranya terdapat tanda-tanda sebarang proses jangkitan akut (jenis herpes virus jenis 4, hepatitis virus, sitomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipersoalkan.

Kriteria diagnostik untuk penyakit ini adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Kaedah penyelidikan seperti ultrasound, MRI hati, tidak memainkan peranan penting dari segi diagnosis.

Diagnosis hepatitis autoimun boleh dibuat di bawah syarat-syarat berikut:

Sejarah tidak ada bukti pemindahan darah, mengambil dadah hepatotoxicik, penggunaan alkohol baru-baru ini;

Tahap imunoglobulin dalam darah melebihi norma sebanyak 1.5 kali atau lebih;

Dalam serum, tiada penanda jangkitan virus aktif (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, sitomegalovirus) dikesan;

Titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk orang dewasa dan 1:20 untuk kanak-kanak.

Akhirnya, diagnosis disahkan berdasarkan hasil biopsi hati. Pada pemeriksaan histologi, stepwise atau necrosis tisu seperti jambatan, infiltrasi limfoid (pengumpulan limfosit) harus dikenalpasti.

Hepatitis autoimun perlu dibezakan daripada hepatitis virus kronik, penyakit Wilson, hepatitis dadah dan alkohol, hati berlemak bukan alkohol, cholangitis, dan sirosis utama bilier. Juga, kehadiran patologi seperti kerosakan kepada saluran hempedu, granulomas (nodul yang terbentuk di latar belakang proses keradangan) tidak boleh diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lain.

AIG berbeza daripada bentuk lain hepatitis kronik dalam hal ini tidak perlu menunggu diagnosis menjadi bentuk kronik (iaitu kira-kira 6 bulan). Adalah mungkin untuk mendiagnosis AIG pada bila-bila masa kursus klinikalnya.

Rawatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glucocorticosteroids - obat-imunosupresan (menahan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun yang memusnahkan sel-sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan: kombinasi (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisone). Keberkesanan mereka adalah sama, kedua-dua skim membolehkan anda mencapai remisi dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi gabungan ini dicirikan oleh insiden kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara hanya dengan rawatan prednisone, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, dengan toleransi yang baik azathioprine, pilihan pertama adalah lebih baik. Terutamanya terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit yang mengidap kencing manis, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, mengalami bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, dinyatakan kesan sampingan tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan. Tempoh rawatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Petunjuk untuk terapi steroid

Rawatan dengan steroid adalah mandatori semasa ketidakupayaan, serta pengenalan jambatan atau nekrosis melangkah dalam analisis histologi. Dalam semua kes lain, keputusan dibuat secara individu. Keberkesanan rawatan dengan persediaan kortikosteroid telah disahkan hanya pada pesakit dengan proses yang progresif secara aktif. Dengan gejala klinikal yang ringan, nisbah manfaat dan risiko tidak diketahui.

Sekiranya kegagalan terapi imunosupresif selama empat tahun, dengan kembalian kerap dan kesan sampingan yang teruk, pemindahan hati adalah satu-satunya penyelesaian.

Berkaitan: Rawatan pemakanan berkesan untuk penyakit autoimun

Prognosis dan pencegahan

Jika tidak ada rawatan, hepatitis autoimun berlangsung, remisi spontan adalah mustahil. Akibat yang tidak dapat dielakkan ialah kegagalan hati dan sirosis. Kelangsungan hidup lima tahun dalam kes ini adalah dalam 50%.

Dengan terapi tepat pada masanya dan betul dipilih, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil dalam majoriti pesakit, kadar survival 20 tahun dalam kes ini adalah 80%.

Gabungan keradangan hati akut dengan sirosis mempunyai prognosis yang buruk: 60% pesakit mati dalam tempoh lima tahun, 20% dalam tempoh dua tahun.

Pada pesakit yang mengalami nekrosis, kejadian sirosis dalam tempoh lima tahun adalah 17%. Sekiranya tiada komplikasi seperti ascites dan encephalopathy hepatik, yang mengurangkan keberkesanan terapi steroid, proses keradangan dalam 15-20% pesakit sendiri berkurang, tanpa mengira aktiviti penyakit ini.

Hasil pemindahan hati adalah setanding dengan remisi yang dicapai oleh ubat-ubatan: 90% pesakit mempunyai prognosis 5 tahun yang menguntungkan.

Dengan penyakit ini, pencegahan sekunder hanya mungkin, yang terdiri daripada lawatan biasa ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan tahap antibodi, imunoglobulin dan enzim hati. Pesakit dengan penyakit ini dinasihatkan untuk melihat rejimen dan diet yang sihat, hadkan tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksin profilaksis, dan menghadkan pengambilan pelbagai ubat.

Artikel penulis: Maxim Kletkin, Hepatologi, ahli gastroenterologi

Mekanisme autoimun memainkan peranan penting dalam patogenesis pelbagai penyakit hati: hepatitis aktif kronik, hepatitis autoimun kronik, sirosis biliary utama, cholangitis sclerosing utama, cholangitis autoimun. Satu tanda penting kekurangan imuniti dalam penyakit hati aktif kronik adalah penampilan dalam darah autoantibodies yang bertindak balas dengan pelbagai komponen antigenik sel dan tisu.

Hepatitis kronik autoimun (sejenis hepatitis aktif kronik) adalah kumpulan heterogen penyakit hati radang progresif. Sindrom hepatitis kronik autoimun dicirikan oleh gejala klinikal keradangan hati, yang berlangsung lebih dari 6 bulan, dan perubahan histologi (nekrosis dan infiltrat bidang portal). Ciri-ciri berikut adalah ciri hepatitis kronik autoimun.

  • Penyakit ini diperhatikan terutamanya pada wanita muda (85% daripada semua kes).
  • Perubahan dalam parameter makmal tradisional ditunjukkan dalam bentuk ESR dipercepat, leukopenia dan thrombocytopenia yang sederhana, anemia genesis campuran - hemolytic (ujian positif Coombs langsung) dan pengedaran semula;
  • Perubahan dalam ujian hati menunjukkan ciri-ciri hepatitis (bilirubin meningkat 2-10 kali, aktiviti transaminase 5-10 kali atau lebih, pekali Ritis kurang dari 1, aktiviti fosfatase alkali meningkat sedikit atau sederhana, meningkatkan kepekatan AFP, berhubungan dengan aktivitas biokimia penyakit ).
  • Hypergammaglobulinemia dengan lebihan norma sebanyak 2 kali atau lebih (biasanya poliklonal dengan peningkatan yang besar dalam IgG).
  • Keputusan negatif kajian terhadap penanda serologis hepatitis virus.
  • Titer antibodi negatif atau rendah kepada mitokondria.

Sirosis biliar utama juga merupakan penyakit autoimun hati dan memperlihatkan dirinya sebagai cholangitis non-suprapatif kronik yang rendah, yang berakhir dengan pembentukan sirosis. Jika sirosis biliary utama yang pertama dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku, ia kini kelaziman telah menjadi ketara. diagnosis meningkat sirosis biliary utama menjelaskan pengenalan ke dalam amalan klinikal kaedah penyelidikan makmal moden. Yang paling biasa kenaikan sirosis aktiviti alkali phosphatase biliary utama, biasanya lebih daripada 3 kali (sesetengah pesakit mungkin normal atau sedikit meningkat) dan GGT. aktiviti phosphatase alkali mempunyai nilai ramalan, tetapi penurunan mencerminkan tindak balas positif terhadap rawatan. Aktiviti AST dan ALT sederhana meningkat (aktiviti transaminase 5-6 kali norma, tidak biasa bagi sirosis biliary utama).

sclerosing utama cholangitis - kronik penyakit hati kolestatik etiologi yang tidak diketahui, ciri-ciri keradangan yang merosakkan tanpa nanah, obliterative segmen sclerosis dan dilatasi daripada salur hempedu intra dan extrahepatic, yang membawa kepada pembangunan biliary cirrhosis, hipertensi portal dan kegagalan hepatik. Untuk cholangitis sclerosing utama dicirikan oleh cholestasis stabil (biasanya tidak kurang daripada dua kali ganda peningkatan alkali phosphatase) sindrom, transaminases darah meningkat dalam 90% pesakit (tidak lebih daripada 5 kali). Konsep sclerosing utama cholangitis sebagai penyakit autoimun yang mempunyai kecenderungan genetik, berdasarkan mengenalpasti kes-kes kekeluargaan, kombinasi dengan lain-lain penyakit autoimun (selalunya dengan ulser kolitis), gangguan dalam imuniti selular dan humoral, autoantibodies pengecaman (antinuclear, otot licin, sitoplasma neutrofil ).

cholangitis autoimun - penyakit hati kolestatik kronik yang disebabkan oleh immunosuppression. Gambar histologi tisu hati dalam penyakit ini hampir sama dengan sirosis utama hati sirosis, dan spektrum antibodi termasuk titisan tinggi antibodi antinuklear dan antimitochondrial. Cholangitis autoimun, nampaknya bukanlah variasi cholangitis sclerosing primer.

Kehadiran antibodi antinuklear pada pesakit dengan hepatitis autoimun kronik adalah salah satu penunjuk utama untuk membezakan penyakit ini daripada hepatitis virus yang berpanjangan. Antibodi ini dikesan dalam 50-70% daripada kes hepatitis kronik (autoimun) aktif dan dalam 40-45% daripada kes-kes utama cirrhosis bilier. Walau bagaimanapun, dalam titres rendah, antibodi anti-nuklear boleh berlaku pada orang yang sihat, dan titer mereka meningkat dengan usia. Mereka mungkin muncul selepas mengambil ubat tertentu, seperti procainamide, methyldopa, ubat anti-tuberkulosis dan psikotropik tertentu. Selalunya, titer antibodi nuklear meningkat pada wanita yang sihat semasa kehamilan.

Untuk mengesahkan kerosakan autoimun hati dan diagnosis pembezaan pelbagai bentuk hepatitis autoimun dan sirosis biliary utama membangunkan ujian diagnostik untuk menentukan antibodi antimitochondrial (AMA), dan antibodi untuk melicinkan antibodi otot untuk lipoprotein hati khusus dan antigen hati membran, antibodi untuk antigen microsomal antibodi hati dan buah pinggang kepada neutrofil, dan sebagainya.

Menemui pepijat? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter.

Sistem Pencernaan> Autoimun Penyakit Hati

Penyakit hati autoimun.

Patologi hati yang berkaitan dengan tindak balas sistem imun yang tidak normal (autoimun) telah lama menarik minat saintis. Terdapat pendapat yang umumnya diterima mengenai mekanisme kejadian autoimun, yang berdasarkan tindak balas sistem imun kepada autoantibodi organ dan tisu sendiri, sedangkan biasanya autoantibodi ini terlibat dalam proses reparatif, merangsang pertumbuhan semula tisu.

Salah satu teori yang paling biasa dalam bidang asal penyakit autoimun hati menghubungkan reaksi autoimun dengan jangkitan virus, yang memulakannya. Tetapi ada pendapat yang bertentangan, berdasarkan yang diandaikan bahawa jangkitan virus mempunyai kesan yang bertentangan. Tetapi dalam mana-mana, kebanyakan saintis dalam bidang ini bersetuju bahawa proses keradangan di hati memulakan rangsangan yang sangat kuat, mungkin asal tidak diketahui.

Penyakit autoimun hati termasuk beberapa penyakit:

  • Hepatitis autoimun, yang menjejaskan parenchyma hati;
  • Sirosis biliar utama, di mana salur hempedu intrahepatik dimusnahkan;
  • Cholangitis sclerosing primer, di mana penghapusan (penutupan lumen) daripada saluran empedu extrahepatic dan intrahepatic berlaku oleh tisu berserabut (bersambung);
  • Cholangitis autoimmune, yang menggabungkan gejala hepatitis autoimun dan sirosis biliary utama.

Sebilangan besar kes penyakit hati autoimun, yang dikumpulkan akibat kajian statistik, berlaku dalam seks wanita (lebih daripada 80%). Dalam banyak kes, penyakit autoimun hati dikaitkan dengan kecenderungan genetik.

Gejala penyakit hati autoimun:

  • Klinik ini sama dengan hepatitis akut;
  • Penyakit asimptomatik berlaku;
  • Keparahan di sebelah kanan dalam hypochondrium;
  • Gangguan kesejahteraan umum;
  • Meningkatkan saiz limpa atau meningkatkan saiz hati;
  • Ia boleh digabungkan dengan kolitis ulseratif, ruam kulit;
  • Kehadiran spesifik untuk setiap varian penanda penyakit dalam serum.

Untuk diagnosis yang betul, ujian makmal diperlukan untuk kehadiran antibodi anti-nuklear (penanda) dalam serum, yang merupakan penunjuk untuk membezakan hepatitis virus dari kerosakan hati autoimun. Tetapi ini bukan satu-satunya penunjuk penyakit ini, kerana antibodi antinuklear yang sama didapati dalam kes mengambil ubat-ubatan tertentu, serta pada wanita yang benar-benar sihat semasa kehamilan.

Untuk memperjelas jenis penyakit hati autoimun menggunakan kaedah immunofluorescence tidak langsung. Sistem ujian immunoassay juga telah dibangunkan, yang memungkinkan untuk mengukur antibodi anti-mitokondria, antibodi kepada neutrofil, antigen membran hati, otot licin, lipoprotein khusus hepato, dan antibodi lain.

Top