Kategori

Jawatan Popular

1 Resipi
Pendedahan hati
2 Produk
Pembedahan untuk membuang batu empedu: petunjuk, kelakuan, hasil
3 Jaundice
Tanda-tanda penyakit hati
Utama // Resipi

Hepatitis autoimun


Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang berkaitan dengan imun kronik yang berkait dengan kehadiran autoantibodi spesifik, peningkatan tahap globulin gamma, dan tindak balas positif terhadap imunosupresan.

Buat pertama kalinya, hepatitis yang berkembang dengan pesat dengan hasil dalam sirosis hati (pada wanita muda) digambarkan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai dengan penyakit kuning, peningkatan kadar gamma globulin serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan terapi dengan hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit tersebut dikenali sebagai "hepatitis lupoid"; Istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan untuk kegunaan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Sejak dalam dekad pertama selepas autoimmune hepatitis digambarkan buat kali pertama, ia lebih kerap didiagnosis pada wanita muda, masih ada kepercayaan salah bahawa ia adalah penyakit orang muda. Malah, usia purata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak insiden: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam tempoh 50 hingga 70 tahun. Ciri-ciri bahawa selepas 50 tahun hepatitis autoimun debut sebanyak dua kali lebih awal seperti sebelumnya..

Insiden penyakit ini sangat kecil (namun, ia adalah salah satu yang paling dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza-beza di negara-negara yang berlainan: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun ialah 0.1-1.9 kes setiap 100,000, dan di Jepun, hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setahun. Kejadian di kalangan wakil-wakil jantina yang berbeza juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di negara-negara Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Punca dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan nekrotik radang progresif dalam tisu hati adalah reaksi auto-pencerobohan imun ke sel sendiri. Dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, terdapat beberapa jenis antibodi, tetapi yang paling penting untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodies untuk melicinkan otot, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam komposisi struktur terkecil sel-sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein nukleus sel.

Faktor penyebab rantai yang mencetuskan tindak balas autoimun tidak diketahui dengan pasti.

Sejumlah virus dengan kesan hepatotropik, beberapa bakteria, metabolit aktif bahan-bahan toksik dan ubat-ubatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai provokator yang mungkin kehilangan keupayaan sistem imun untuk membezakan antara "orang sendiri dan yang lain";

  • Virus Hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (mudah);
  • campurtangan;
  • Antigen Salmonella Vi;
  • cendawan ragi;
  • pembawa alel (varian struktur gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pesakit dengan hepatitis autoimun memerlukan terapi sepanjang hayat, seperti kebanyakan kes penyakit berulang.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • kesejahteraan keseluruhan yang lemah;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan;
  • berat dan rasa menyebar di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara atau kekal kulit dan sclera;
  • pewarna air kencing gelap (warna bir);
  • episod peningkatan suhu badan;
  • mengurangkan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • penyelewengan haid pada wanita (sehingga penghentian haid yang lengkap);
  • tachycardia spontan;
  • pruritus;
  • kemerahan telapak tangan;
  • titik pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang memberi kesan kepada beberapa organ dalaman. Manifestasi kekebalan extrahepatic yang berkaitan dengan hepatitis dikesan pada kira-kira separuh daripada pesakit dan paling sering diwakili oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • arthritis rheumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • anemia hemolitik;
  • thrombocytopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis fibrosing;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • fler skleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom bertindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, peperiksaan menyeluruh pesakit dijalankan.

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan ketiadaan pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol dalam sejarah dan untuk mengecualikan penyakit lain hati, pundi hempedu dan saluran empedu (zon hepatobiliari), seperti:

  • hepatitis virus (terutamanya B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • kekurangan alfa-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • hepatitis perubatan (toksik);
  • cholangitis sclerosing primer;
  • sirosis biliary utama.

Kaedah diagnostik makmal:

  • penentuan tahap gamma globulin serum atau immunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
  • antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk melicinkan otot (SMA), antibodi microsomal (LKM-1) hepato-renal, antibodi antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asioglikoprotein (ASGPR), autoantibodies anti-actin (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer dewasa ≥ 1:88, kanak-kanak ≥ 1:40);
  • penentuan tahap transaminases ALT dan AST dalam darah (meningkat).
  • Ultrasound organ perut;
  • pengimejan resonans magnetik dan pengiraan;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologi spesimen biopsi.

Rawatan

Kaedah utama rawatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau gabungan mereka dengan sitostatika. Dengan tindak balas positif terhadap rawatan, ubat-ubatan boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa selepas pemberhentian ubat, 80-90% pesakit menunjukkan aktivasi berulang dari gejala penyakit.

Walaupun kebanyakan pesakit menunjukkan trend positif terhadap latar belakang terapi, kira-kira 20% kekal kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa mengganggu rawatan akibat komplikasi yang telah dikembangkan (erosions dan ulserasi membran mukus perut dan duodenum, komplikasi menular sekunder, sindrom Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dan lain-lain).

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, hemocorrection extracorporeal dilakukan (plasmapheresis volumetrik, cryopathy), yang membolehkan untuk memperbaiki hasil rawatan: gejala klinikal regress, serum gamma globulin dan penurunan titer antibodi.

Sekiranya tiada kesan farmakoterapi dan hemocorrection selama 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi hepatitis autoimun boleh:

  • perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan dalam nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan lanjut tidak praktikal;
  • ensefalopati hepatik;
  • ascites;
  • pendarahan dari vena varikos esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan hepatoselular.

Ramalan

Dalam hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Selepas 3 tahun rawatan aktif, pengujian makmal dan remisi yang telah disahkan dapat dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah mengaktifkan semula proses autoimun, yang diamati pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan 70% selepas 3 tahun dari akhir rawatan. Selepas mencapai remisi tanpa rawatan penyelenggaraan, ia hanya dapat dikekalkan dalam 17% pesakit.

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Data ini mewajarkan keperluan untuk terapi sepanjang hayat. Jika pesakit bertegas menghentikan rawatan, penjagaan susulan diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis Autoimun: Gejala dan Rawatan

Hepatitis autoimun - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Nodus limfa bengkak
  • Pruritus
  • Pening
  • Mual
  • Limpa membesar
  • Tempat merah di muka
  • Bintang vaskular
  • Tempat merah di telapak tangan
  • Keletihan
  • Ketenangan dalam hipokondrium yang betul
  • Sakit di hipokondrium yang betul
  • Pelanggaran kitaran haid
  • Bleached Cal
  • Air kencing gelap
  • Kulit menguning
  • Kuning dari cangkang mata
  • Saiz payudara meningkat
  • Rambut berlebihan
  • Merasa jijik dari makan

Hepatitis autoimun adalah lesi patologi organ hematopoietik utama, hati, yang mempunyai etiologi yang tidak jelas dan membawa kepada pemusnahan sel hati dengan perkembangan kegagalan hati seterusnya. Di antara semua patologi hati, hepatitis autoimun memakan kira-kira 25%, dan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa menderita. Wanita tertakluk kepada patologi ini 8 kali lebih kerap daripada lelaki.

Sebabnya

Sehingga kini, pakar tidak menjelaskan secara jelas etiologi penyakit ini. Perubahan dalam sistem imun manusia, yang membawa kepada perkembangannya, boleh mencetuskan beberapa virus, contohnya, pelbagai jenis virus hepatitis, serta virus Epstein-Barr, cytomegalovirus dan virus herpes. Penyakit ini juga boleh berlaku pada orang yang telah ditetapkan dosis tinggi Interferon ubat.

Faktor-faktor di atas membawa kepada fakta bahawa sistem imun manusia mula berfungsi dengan baik, memusnahkan sel-selnya sendiri, dan, khususnya, menyerang sel-sel hati, mengakui mereka sebagai orang asing. Harus diingat bahawa jika kegagalan sistem imun, orang juga mengalami penyakit lain.

Patogenesis

Hati adalah organ yang terdiri daripada lobus individu, di antaranya adalah saluran empedu dan vesel. Melalui kapal-kapal ini, organ itu tepu dengan darah dan nutrien yang terkandung di dalamnya, dan hempedu mengalir keluar melalui saluran hempedu.

Dalam kes kerosakan autoimun ke sel-sel organ, ruang di antara lobulus hati digantikan oleh tisu penghubung, yang menyebabkan meresap saluran dan saluran, mengganggu organ dan menghalang aliran empedu.

Ini disebabkan hak imuniti sendiri mula bekerja terhadapnya dan mengiktiraf sel-sel hati sebagai asing, menghasilkan tiga jenis antibodi yang menyerang organ. Akibatnya, hepatosit dimusnahkan, dan struktur tisu penghubung mengambil tempatnya. Ini, seterusnya, membawa kepada penurunan dalam fungsi organ berpenyakit, dan kemudian kepada pemberhentian kerja dengan perkembangan sirosis dan kegagalan hati.

Gambar dan gejala klinikal

Selalunya, tanda pertama patologi ini diperhatikan pada pesakit pada usia muda - sehingga 30 tahun. Pada mulanya, seseorang boleh mengadu tentang manifestasi klinikal umum patologi, ini dinyatakan dengan gejala berikut:

  • keletihan;
  • perubahan warna najis dan perubahan warna air kencing (ia gelap);
  • peningkatan kelemahan;
  • kekuningan kulit dan sclera.

Jika ia datang kepada hepatitis autoimun akut, gejala berlaku dengan cepat dan dinyatakan, jika ia adalah hepatitis autoimun kronik, gejala boleh terlicin, dan penyakit itu sendiri adalah basi - gejala dan sakit yang tiba-tiba muncul, kemudian hilang seperti tiba-tiba.

Hepatitis autoimun kronik mempunyai perkembangan yang beransur-ansur, dengan peningkatan gejala. Dalam kes ini, orang itu mencatatkan peningkatan kelemahan, penampilan pening, kehadiran kesakitan yang membosankan di ruang marginal yang betul, dan perubahan warna yang tidak kekal dari sclera. Kadang kala lonjakan suhu boleh berlaku.

Gejala lain dari hepatitis autoimun adalah ciri-ciri tahap yang mendalam dalam proses itu. Sebagai contoh, pesakit mungkin merasa berat di bawah tulang rusuk sebelah kanan, dan kadang-kadang mengalami sakit di kawasan ini. Di samping itu, mereka mempunyai kebencian untuk makanan, dan mereka sentiasa mengalami loya. nodus limfa bengkak juga merupakan penunjuk penyakit di dalam badan. Dari masa ke masa orang dengan penyakit ini berubah warna kulit dan sclera - mereka menjadi icteric. Ia mengalami dalam proses pembangunan patologi bukan sahaja hati, tetapi juga limpa - ia meningkatkan saiz, yang boleh ditentukan dengan rabaan. Juga, pesakit boleh mengalami gatal-gatal kulit yang teruk, mereka muncul bintik-bintik merah yang aneh pada muka dan tangan, dan badannya ditutup dengan urat labah-labah kecil.

Jika patologi ini berkembang pada lelaki atau lelaki, mungkin terdapat peningkatan dalam kelenjar susu, dan pada wanita dan kanak-kanak perempuan - peningkatan pertumbuhan rambut di muka dan badan, serta haid yang tidak teratur.

Penyakit seperti hepatitis autoimun juga dikaitkan dengan komorbiditi. Khususnya, dalam beberapa kes, pesakit dikesan, kecuali kerosakan hati, dan kerosakan walaupun usus, penyakit radang sendi, radang tiroid, vitiligo, penyakit buah pinggang, anemia dan lain-lain penyakit organ-organ dalaman dan sistem badan.

Spesies

Terdapat tiga jenis gangguan seperti hepatitis autoimun, yang bergantung kepada jenis antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun manusia. Yang paling biasa adalah jenis 1, yang menjejaskan sehingga 85% daripada semua pesakit dengan diagnosis yang disahkan. Penyakit ini ditemui pada orang pada usia muda - dari 10 hingga 30 tahun. Kadang-kadang penyakit ini dikesan pada usia 50 tahun - pada wanita, ketika tubuh mereka memasuki tahap menopause. Penyakit jenis ini bertindak balas dengan terapi, dan dengan rawatan yang tepat, doktor dapat mencapai pengampunan jangka panjang. Tanpa rawatan, hati terjejas selama beberapa tahun, menyebabkan kematian.

Jenis 2 - hepatitis autoimun, yang paling biasa di kalangan kanak-kanak, dan juga orang tua. Penyakit ini dicirikan oleh gejala yang teruk dengan gejala yang jelas. Jenis penyakit ini beberapa kali lebih sukar untuk dirawat, jadi sirosis dan kegagalan hati berlaku dua kali lebih kerap dengan jenis lain.

Jenis 3 - lesi autoimun dari hepatosit dalam patologi ini diperhatikan pada orang berusia 40-50 tahun. Pada masa yang sama, kerja tidak hanya organ berpenyakit, tetapi juga orang lain, khususnya, pankreas, terganggu. Rawatan ini memberikan hasil, walaupun tiada antibodi dalam hati.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis memerlukan diagnosis hepatitis autoimun, yang dilakukan dengan kaedah tidak termasuk patologi lain hati. Malangnya, dalam kebanyakan kes, penyakit ini didiagnosis hanya pada peringkat kemudian, apabila hati sudah menderita sirosis. Oleh itu, adalah mustahil untuk membincangkan pemulihan sepenuhnya dalam keadaan sedemikian, tetapi terapi sokongan dan gejala boleh memanjangkan hayat pesakit sehingga 5 tahun atau lebih.

Pada permulaan diagnosis, doktor meminta pesakit jika dia telah terdedah kepada radiasi atau pendedahan kepada bahan kimia berbahaya. Kemudian dia menetapkan sama ada dia mempunyai ketagihan yang berlebihan terhadap alkohol (seperti yang diketahui, orang-orang yang kecanduan alkohol sering mengalami sirosis). Ia juga perlu untuk mengecualikan rawatan jangka panjang seseorang dengan pelbagai ubat-ubatan yang boleh memberi kesan toksik pada sel-sel hati dan menyebabkan perpecahan mereka (sirosis perubatan).

Tahap diagnosis seterusnya adalah untuk mengecualikan kehadiran jenis hepatitis lain dalam pesakit. Untuk tujuan ini, ujian dijalankan pada beberapa penanda pelbagai jenis virus dalam tubuh. Jika semua analisis adalah negatif, perhatikan petunjuk khusus. Contohnya, pertumbuhan pesat globulin gamma, dan, tentu saja, ujian positif untuk antibodi hepatitis autoimun adalah petunjuk.

Ujian darah juga boleh menunjukkan kehadiran patologi autoimun dalam badan - ESR mempercepatkan dan bilangan sel darah berkurangan.

Membezakan patologi ini adalah perlu dari proses seperti tumor di dalam badan. ultrasound itu diberikan dan pengimejan resonans magnet hati - kaedah ini tidak memberikan gambaran yang jelas tentang hepatitis autoimun, tetapi boleh mengesan kehadiran tumor hati, sista dan ketumbuhan lain.

Pemeriksaan histologi bahan yang diambil semasa biopsi menunjukkan kehadiran antibodi dalam organ, yang menunjukkan patologi autoimun. Ringkasnya, diagnosis ini membolehkan anda menentukan dengan tepat penyebab pelanggaran hati dan meneruskan langkah terapeutik yang diperlukan.

Ciri-ciri rawatan

Kerana proses dalam badan dalam patologi seperti hepatitis autoimun, berjalan di dalam sistem sendiri imun, rawatan perlu bertujuan untuk menyekat kerja-kerja sistem imun. Itulah sebabnya proses rawatan melibatkan mentadbir untuk dos besar hormon dan glucocorticoids.

Dalam kes ini, rawatan hepatitis autoimun dijalankan di bawah pengawasan perubatan - ujian yang kerap membolehkan anda untuk melihat dinamik penyakit dan untuk menyesuaikan dos ubat-ubatan penting, yang perlu dikurangkan oleh dinamik positif pembangunan patologi.

Dalam sesetengah kes, apabila remisi tidak tercapai, rawatan hepatitis autoimun dengan cara ini berpanjangan - kadang-kadang seseorang terpaksa mengambil ubat-ubatan ini sepanjang hayatnya.

Sekiranya tiada kesan daripada terapi hormon, sitostatics diberikan kepada pesakit dengan hepatitis autoimun. Keperluan transplantasi organ yang terjejas ditunjukkan dalam kes-kes di mana rawatan tidak membenarkan untuk mendapatkan pengampunan yang stabil selama empat tahun.

Perlu diingat bahawa penerimaan panjang dos besar ubat-ubatan hormon dan sitotoksik membawa kepada pembangunan komplikasi serius. Khususnya, pesakit mungkin mengalami obesiti dan osteoporosis. Di samping itu, ciri-ciri rawatan adalah pencegahan jangkitan sekunder bahawa seseorang yang mempunyai sistem imun yang ditindas boleh menjadi punca kematian. Orang seperti ini adalah contraindicated pentadbiran vaksin dan keperluan sepanjang hayat untuk mengikuti diet yang ketat. ubat-ubatan konvensional yang orang sering menggunakan tanpa tujuan perubatan (contohnya, analgesik atau ubat antipiretik) untuk pesakit yang mengalami gangguan seperti hepatitis autoimun diharamkan - memberikan mereka kepada doktor, hanya selepas ujian awal yang dijalankan.

Jika kita bercakap mengenai prognosis, maka tidak ada doktor yang dapat memberikan data yang tepat. Mengikut pemerhatian pakar, survival selama lima tahun pada orang yang mempunyai terapi patologi yang mencukupi diperhatikan dalam 60% kes. Jika penyakit itu dikesan pada masa-masa yang akan datang, kadar kelangsungan hidup lima tahun menurun dengan ketara dan kira-kira 30%.

Pada masa yang sama, walaupun dengan diagnosis yang tepat pada masanya penyakit seperti hepatitis autoimun, sepuluh tahun kadar survival penyakit ini adalah sama dengan hanya 10%, kerana, walaupun semua kenderaan yang digunakan dalam terapi, sepanjang masa, sel hati merosot dan lambat laun kegagalan hati menyebabkan koma dan kematian.

Pada orang yang mempunyai organ yang dipindahkan, kadar kelangsungan hidup melebihi 5 tahun adalah 90%, tetapi peratusan juga berkurangan dari masa ke masa.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai hepatitis autoimun dan gejala ciri ini, anda boleh membantu doktor: gastroenterologi, hepatologi.

Kami juga mencadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit mungkin berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hepatitis autoimun - adalah suatu kerosakan perlahan terhadap sel-sel hati yang dipanggil hepatosit, dan ini berlaku kerana pengaruh sistem imun organisma sendiri. Adalah diperhatikan bahawa penyakit ini boleh berkembang di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak, bagaimanapun, kumpulan risiko utama terdiri daripada wanita.

Hepatitis ubat adalah proses radang di hati, yang dicetuskan oleh ubat tertentu. Jika rawatan penyakit itu tidak dimulakan dengan tepat pada masanya, maka permulaan proses nekrosis dalam organ dan sirosis yang terkena mungkin. Di peringkat lanjut terdapat hasil yang membawa maut. Menurut statistik, hepatitis dadah adalah tiga kali lebih kerap didiagnosis pada wanita daripada pada lelaki. Keadaan ini tidak mempunyai penjelasan saintifik.

Hepatitis B virus adalah penyakit virus yang bersifat radang, yang kebanyakannya menjejaskan tisu hati. Selepas seseorang pulih dari penyakit ini, ia akan menghasilkan imuniti yang kekal untuk hidup. Tetapi mungkin peralihan bentuk hepatitis B akut ke progresif kronik. Pembawa virus juga mungkin.

Tumor pankreas adalah neoplasma yang terletak di kawasan pankreas atau epitel tisu kelenjar. Ia boleh menjadi jinak atau malignan. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, tumor mudah dirawat. Jika rawatan diabaikan, tumor jinak seperti pankreas boleh berkembang menjadi keganasan.

Hepatitis alkohol adalah penyakit hati radang yang berkembang akibat penggunaan minuman beralkohol yang berpanjangan. Keadaan ini adalah pendahulunya kepada perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit itu, menjadi jelas bahawa sebab utama kejadiannya ialah penggunaan alkohol. Di samping itu, ahli gastroenterologi mengenal pasti beberapa faktor risiko.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Apakah hepatitis autoimun: gejala, diagnosis, rawatan, prognosis

Hepatitis autoimun merujuk kepada kerosakan hati kronik yang bersifat progresif, yang mempunyai gejala-gejala proses keradangan preprortal atau lebih luas dan dicirikan oleh kehadiran antibodi autoimun tertentu. Ia dijumpai pada setiap orang dewasa kelima yang mengalami hepatitis kronik dan 3% kanak-kanak.

Menurut statistik, wakil wanita menderita jenis hepatitis ini lebih kerap daripada lelaki. Sebagai peraturan, lesi berkembang pada zaman kanak-kanak dan tempoh 30 hingga 50 tahun. Hepatitis autoimun dianggap sebagai penyakit yang pesat berkembang yang menjadi sirosis atau kegagalan hati, yang boleh membawa maut.

Punca penyakit

Ringkasnya, hepatitis autoimun kronik adalah patologi di mana sistem imun tubuh memusnahkan hati sendiri. Atrofi sel kelenjar dan digantikan oleh unsur-unsur tisu penghubung yang tidak dapat melaksanakan fungsi yang diperlukan.

Klasifikasi Antarabangsa Kajian Penyakit Ke-10 mengklasifikasikan patologi autoimun kronik ke bahagian K75.4 (kod ICD-10).

Penyebab penyakit masih belum difahami sepenuhnya. Para saintis percaya bahawa terdapat beberapa virus yang boleh mencetuskan mekanisme patologi yang serupa. Ini termasuk:

  • virus herpes manusia;
  • Epstein-Barr virus;
  • virus yang menjadi agen penyebab hepatitis A, B dan C.

Adalah dipercayai bahawa kecenderungan keturunan juga termasuk dalam senarai kemungkinan penyebab perkembangan penyakit, yang ditunjukkan oleh kekurangan imunoregulasi (kehilangan kepekaan terhadap antigennya sendiri).

Satu pertiga daripada pesakit mempunyai gabungan hepatitis autoimun kronik dengan sindrom autoimun yang lain:

  • thyroiditis (patologi kelenjar tiroid);
  • Penyakit Graves (pengeluaran berlebihan hormon tiroid);
  • anemia hemolitik (pemusnahan sel darah merah sendiri oleh sistem imun);
  • gingivitis (keradangan gusi);
  • 1 jenis diabetes mellitus (insulin insulin yang tidak mencukupi oleh pankreas, disertai oleh paras gula darah tinggi);
  • glomerulonephritis (keradangan glomeruli buah pinggang);
  • iritis (keradangan iris mata);
  • Sindrom Cushing (sintesis berlebihan hormon adrenal);
  • Sindrom Sjogren (gabungan keradangan kelenjar rembesan luaran);
  • neuropati saraf periferal (kerosakan tidak keradangan).

Borang

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak dan orang dewasa dibahagikan kepada 3 jenis utama. Klasifikasi berdasarkan jenis antibodi yang dikesan dalam aliran darah pesakit. Borang berbeza dari satu sama lain dengan ciri-ciri kursus, tindak balas mereka terhadap rawatan. Prognosis patologi juga berbeza.

Taipkan saya

Dicirikan oleh penunjuk berikut:

  • antibodi antinuklear (+) dalam 75% pesakit;
  • antibodi otot anti-lancar (+) dalam 60% pesakit;
  • antibodi kepada sitoplasma neutrofil.

Hepatitis berkembang walaupun sebelum umur majoriti atau sudah semasa menopause. Jenis hepatitis autoimun ini bertindak balas dengan baik. Sekiranya terapi tidak dijalankan, komplikasi timbul pada 2-4 tahun pertama.

Jenis II

  • kehadiran antibodi yang diarahkan terhadap enzim sel-sel hati dan epitel tubulus ginjal dalam setiap pesakit;
  • berkembang pada usia sekolah.

Jenis ini lebih tahan terhadap rawatan, kambuh muncul. Perkembangan sirosis berlaku beberapa kali lebih kerap daripada dengan bentuk lain.

Jenis III

Diiringi oleh kehadiran dalam aliran darah antibodi berpenyakit terhadap antigen hepatic dan hepato-pankreas. Juga ditentukan oleh kehadiran:

  • faktor rheumatoid;
  • antibodi antimitochondrial;
  • antibodi untuk antigen hepatocyte antigens.

Mekanisme pembangunan

Menurut data yang ada, titik utama dalam patogenesis hepatitis autoimun kronik adalah kecacatan pada sistem imun di peringkat selular, yang menyebabkan kerosakan pada sel-sel hati.

Hepatocytes dapat merosakkan di bawah pengaruh limfosit (salah satu jenis sel leukosit), yang mempunyai sensitiviti yang meningkat kepada membran sel-sel kelenjar. Selari dengan ini, terdapat dominasi rangsangan fungsi limfosit T dengan kesan sitotoksik.

Peranan beberapa antigen yang ditentukan dalam darah masih tidak diketahui dalam mekanisme pembangunan. Dalam hepatitis autoimun, gejala extrahepatic adalah disebabkan oleh fakta bahawa kompleks imun yang beredar di dalam aliran darah berlarutan di dinding vaskular, yang membawa kepada perkembangan tindak balas keradangan dan kerosakan tisu.

Gejala penyakit

Kira-kira 20% pesakit tidak mempunyai simptom hepatitis dan mencari bantuan hanya pada masa perkembangan komplikasi. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes yang teruk pada penyakit ini, di mana sejumlah besar sel-sel hati dan otak rosak (terhadap latar belakang kesan toksik bahan-bahan yang biasanya tidak diaktifkan oleh hati).

Manifestasi klinikal dan aduan pesakit dengan ciri hepatitis autoimun:

  • penurunan tajam prestasi;
  • kesunyian kulit, membran mukus, sekresi kelenjar luaran (contohnya, saliva);
  • hyperthermia;
  • limpa yang diperbesarkan, kadang-kadang hati;
  • sindrom nyeri abdomen;
  • bengkak kelenjar getah bening.

Terdapat kesakitan di kawasan sendi yang terjejas, pengumpulan cecair tidak normal dalam rongga artikular, dan bengkak. Terdapat perubahan keadaan fungsian sendi.

Cushingoid

Ia adalah sindrom hypercorticism, yang ditunjukkan oleh gejala-gejala yang menyerupai tanda-tanda pengeluaran hormon adrenal yang berlebihan. Pesakit mengadu kelebihan berat badan yang berlebihan, rupa merah terang pada wajah, penipisan anggota badan.

Ini adalah apa yang pesakit dengan hypercorticism kelihatan seperti.

Di dinding perut anterior dan punggung, tanda regangan (tanda regangan menyerupai jalur berwarna biru-ungu) dibentuk. Satu lagi tempat masuk tekanan yang hebat, kulit mempunyai warna yang lebih gelap. Manifestasi yang kerap adalah jerawat, ruam pelbagai asal usul.

Peringkat sirosis

Tempoh ini dicirikan oleh kerosakan hati yang luas, di mana atropi hepatosit berlaku dan penggantiannya oleh tisu berserat luka. Doktor dapat menentukan kehadiran tanda-tanda hipertensi portal, yang ditunjukkan oleh peningkatan tekanan pada sistem vena portal.

Gejala keadaan ini:

  • peningkatan dalam saiz limpa;
  • urat varicose perut, rektum;
  • ascites;
  • Kecacatan erosif mungkin muncul pada membran mukus perut dan saluran usus;
  • senak (kehilangan selera makan, mual dan muntah, kembung perut, sakit).

Terdapat dua jenis hepatitis autoimun. Dalam bentuk akut, patologi berkembang dengan cepat dan pada separuh pertama tahun ini, pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda manifestasi hepatitis.

Sekiranya penyakit bermula dengan manifestasi extrahepatic dan suhu badan tinggi, ini boleh menyebabkan diagnosis salah. Pada ketika ini, tugas seorang pakar yang berkelayakan adalah untuk membezakan diagnosis hepatitis autoimun dengan sistemik lupus erythematosus, rematik, arthritis rheumatoid, sistemik vasculitis, sepsis.

Ciri diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun mempunyai ciri khusus: doktor tidak perlu menunggu enam bulan untuk membuat diagnosis, seperti mana-mana kerosakan hati kronik yang lain.

Sebelum meneruskan pemeriksaan utama, pakar mengumpulkan data mengenai sejarah kehidupan dan penyakit. Jelaskan kehadiran aduan dari pesakit, apabila terdapat tekanan berat pada hipokondrium yang betul, kehadiran penyakit kuning, hyperthermia.

Pesakit melaporkan kehadiran proses keradangan kronik, patologi keturunan, dan tabiat buruk. Kehadiran ubat jangka panjang, hubungan dengan bahan hepatotoxic lain dijelaskan.

Kehadiran penyakit ini disahkan oleh data penyelidikan berikut:

  • kekurangan pemindahan darah, penyalahgunaan alkohol dan ubat-ubatan toksik pada masa lalu;
  • kekurangan penanda jangkitan aktif (kita bercakap mengenai virus A, B dan C);
  • peningkatan tahap imunoglobulin G;
  • jumlah transaminase (ALT, AST) yang tinggi dalam biokimia darah;
  • Petunjuk penanda hepatitis autoimun melepasi paras normal beberapa kali.

Biopsi hati

Dalam ujian darah, mereka menjelaskan kehadiran anemia, peningkatan jumlah leukosit, dan petunjuk pembekuan. Dalam biokimia - tahap elektrolit, transaminase, urea. Ia juga perlu untuk menjalankan analisis tinja pada telur helm, sebuah coprogram.

Dari kaedah diagnostik instrumen yang digunakan biopsi tusuk organ yang terjejas. Pemeriksaan histologi menentukan kehadiran zon nekrosis parenchyma hati, serta penyusupan limfoid.

Penggunaan diagnosis ultrasound, CT dan MRI tidak memberikan data yang tepat mengenai kehadiran atau ketiadaan penyakit ini.

Pengurusan pesakit

Dalam hepatitis autoimun, rawatan bermula dengan pembetulan diet. Prinsip-prinsip asas terapi pemakanan (pematuhan dengan jumlah angka 5) adalah berdasarkan kepada perkara-perkara berikut:

  • sekurang-kurangnya 5 kali sehari;
  • kalori harian - sehingga 3000 kcal;
  • memasak untuk pasangan, keutamaan diberikan kepada makanan rebus dan rebus;
  • konsistensi makanan mestilah puri, cair atau pepejal;
  • mengurangkan jumlah garam masuk hingga 4 g sehari, dan air - hingga 1.8 liter.

Diet tidak boleh mengandungi makanan dengan serat kasar. Produk yang dibenarkan: varieti rendah lemak ikan dan daging, sayur-sayuran, rebus atau segar, buah-buahan, bijirin, produk tenusu.

Rawatan dadah

Cara mengubati autoimmune hepatitis, beritahu pakar hepatologi. Ia adalah spesialis yang berkaitan dengan pengurusan pesakit. Terapi adalah menggunakan glucocorticosteroids (ubat hormon). Keberkesanannya dikaitkan dengan penghambatan pengeluaran antibodi.

Rawatan semata-mata dengan ubat-ubatan ini dilakukan pada pesakit dengan proses tumor atau mereka yang mengalami penurunan tajam dalam jumlah yang biasanya berfungsi sebagai hepatosit. Wakil - Dexamethasone, Prednisolone.

Satu lagi kelas ubat yang digunakan secara meluas dalam rawatan adalah imunosupresan. Mereka juga menghalang sintesis antibodi yang dihasilkan untuk memerangi agen asing.

Pelantikan serentak kedua-dua kumpulan ubat ini adalah perlu untuk turun naik secara mendadak dalam tekanan darah, dengan kehadiran diabetes, pesakit dengan berat badan berlebihan, pesakit dengan patologi kulit, serta pesakit yang mempunyai osteoporosis. Wakil dadah - Cyclosporin, Ecoral, Konsul.

Prognosis hasil terapi dadah bergantung kepada kehilangan gejala patologi, normalisasi jumlah darah biokimia, hasil biopsi tusuk hati.

Rawatan pembedahan

Dalam kes yang teruk, pemindahan hati ditunjukkan. Ia perlu jika tiada hasil rawatan dadah, dan juga bergantung pada peringkat patologi. Pemindahan dianggap sebagai satu-satunya kaedah yang berkesan untuk memerangi penyakit ini di setiap pesakit kelima.

Insiden hepatitis berulang di dalam rasuah berkisar antara 25-40% daripada semua kes klinikal. Seorang kanak-kanak yang sakit lebih cenderung mengalami masalah yang sama daripada pesakit dewasa. Sebagai peraturan, sebahagian daripada hati saudara terdekat digunakan untuk pemindahan.

Prognosis kelangsungan hidup bergantung kepada beberapa faktor:

  • keterukan proses keradangan;
  • terapi berterusan;
  • penggunaan rasuah;
  • pencegahan sekunder.

Adalah penting untuk diingat bahawa ubat-ubatan sendiri untuk hepatitis autoimun kronik tidak dibenarkan. Hanya seorang pakar yang berkelayakan yang dapat memberikan bantuan yang diperlukan dan memilih taktik pengurusan pesakit yang rasional.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah lesi hepatoselular kronik yang progresif yang berlaku dengan tanda-tanda keradangan periportal atau lebih luas, hypergammaglobulinemia, dan kehadiran autoantibodi serum hepatik yang berkaitan. Manifestasi klinik hepatitis autoimun termasuk gangguan asthenovegetative, penyakit kuning, rasa sakit pada hipokondrium kanan, ruam kulit, hepatomegali dan splenomegaly, amenore pada wanita, dan ginekomastia pada lelaki. Diagnosis hepatitis autoimun didasarkan pada pengesanan serologi antibodi antinuklear (ANA), antibodi tisu untuk melicinkan otot (SMA), antibodi kepada mikrosom hati dan buah pinggang, dan sebagainya, hypergammaglobulinemia, peningkatan IgG titer, dan data biopsi hati. Asas rawatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid.

Hepatitis autoimun

Dalam struktur hepatitis kronik di gastroenterology, bahagian kerosakan hati autoimun menyumbang 10-20% kes pada orang dewasa dan 2% pada kanak-kanak. Wanita membangun hepatitis autoimun 8 kali lebih kerap daripada lelaki. Puncak usia pertama kejadian berlaku pada usia 30 tahun, yang kedua - dalam tempoh postmenopause. Kursus hepatitis autoimun adalah bersifat progresif yang pesat, di mana sirosis hati berkembang agak awal, hipertensi portal dan kegagalan hati menyebabkan kematian pesakit.

Penyebab hepatitis autoimun

Etiologi hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Adalah dipercayai bahawa asas untuk pembangunan hepatitis autoimun adalah lekatan dengan antigen tertentu dari kompleks histokompatibiliti utama (manusia HLA) - DR3 atau DR4 alleles, yang dikesan dalam 80-85% pesakit. Faktor pencetus yang mencetuskan yang mencetuskan reaksi autoimun dalam individu yang terdedah secara genetik boleh menjadi virus Epstein - Barr, hepatitis (A, B, C), campak, herpes (HSV-1 dan HHV-6), serta beberapa ubat-ubatan (contohnya interferon ). Dalam lebih daripada satu pertiga pesakit dengan hepatitis autoimun, sindrom autoimun lain seperti thyroiditis, penyakit Graves, sinovitis, kolitis ulseratif, penyakit Sheberg, dan lain-lain, juga dikesan.

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah kekurangan imunoregulasi: penurunan dalam subpopulasi limfosit yang menekan T-penindas, yang menyebabkan sintesis sel IgG B yang tidak terkawal dan membinasakan membran sel hati - hepatosit, rupa antibodi serum ciri (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung kepada antibodi yang dihasilkan, jenis hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibezakan. Setiap jenis penyakit yang dibezakan disifatkan oleh profil serologi yang unik, ciri aliran, tindak balas terhadap terapi imunosupresif dan prognosis.

Jenis hepatitis autoimmune I berlaku dengan pembentukan dan peredaran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah dalam 70-80% pesakit; antibodi otot anti-lancar (SMA) dalam 50-70% pesakit; antibodi ke sitoplasma neutrofil (pANCA). Jenis hepatitis autoimmune I sering berkembang antara umur 10 hingga 20 tahun dan selepas 50 tahun. Ia dicirikan oleh tindak balas yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai pengampunan yang stabil dalam 20% kes walaupun selepas pengeluaran kortikosteroid. Sekiranya tidak dirawat, sirosis hati terbentuk dalam masa 3 tahun.

Apabila hepatitis jenis II autoimun dalam darah dalam 100% pesakit terdapat antibodi untuk mikrosom hati dan buah pinggang 1 (anti-LKM-l). Bentuk penyakit ini berkembang dalam 10-15% daripada kes hepatitis autoimun, terutamanya pada zaman kanak-kanak, dan dicirikan oleh aktiviti biokimia yang tinggi. Jenis hepatitis autoimmune II lebih tahan terhadap imunosupresi; dengan pemansuhan ubat-ubatan kerap berlaku; Sirosis hati berkembang 2 kali lebih kerap daripada dengan jenis hepatitis autoimun I.

jenis hepatitis autoimun III antibodi untuk bentuk dan pechenochio hepatik-pankreas antigen larut (anti-SLA dan anti-LP). Selalunya, apabila jenis ini ASMA dikesan, faktor reumatoid, antibodi mitokondria (AMA), antibodi kepada antigen membran hati (antiLMA).

Untuk penjelmaan atipikal hepatitis autoimun termasuk sindrom silang yang juga termasuk gejala sirosis biliary utama, cholangitis sclerosing utama, hepatitis virus kronik.

Gejala hepatitis autoimun

Dalam kebanyakan kes, hepatitis autoimun muncul secara tiba-tiba dan manifestasi klinikal tidak berbeza daripada hepatitis akut. Bermula dengan kelemahan yang teruk, kekurangan selera makan, penyakit kuning berlebihan, kemunculan air kencing gelap. Kemudian, dalam masa beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun berlaku.

Jarang sekali, permulaan penyakit itu beransur-ansur; dalam kes ini, gangguan asthenforgetative, malaise, berat dan kesakitan di hipokondrium yang betul, jaundis ringan berlaku. Dalam sesetengah pesakit, hepatitis autoimun bermula dengan demam dan manifestasi extrahepatic.

Tempoh dikerahkan gejala hepatitis autoimun termasuk kelemahan yang teruk, rasa berat dan sakit di bahagian kanan atas kuadran, loya, pruritus, limfadenopati. Untuk ciri-ciri bukan berterusan hepatitis autoimun, lebih teruk semasa tempoh exacerbations penyakit kuning, pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegaly). Satu pertiga daripada wanita yang mempunyai hepatitis autoimun membangunkan amenorea, hirsutism; kanak lelaki mungkin mempunyai ginekomastia.

reaksi biasa kulit: kapilari, dan palmar erythema lupus, Purpura, jerawat, telangiectasia di muka, leher dan tangan. Semasa tempoh kepahitan hepatitis autoimun boleh diperhatikan fenomena ascites fana.

manifestasi sistemik hepatitis autoimun adalah berkaitan berhijrah berulang arthritis yang memberi kesan kepada sendi besar, tetapi tidak membawa kepada perubahan bentuk mereka. Selalunya, hepatitis autoimun berlaku sempena ulser kolitis, myocarditis, pleurisy, pericarditis, glomerulonephritis, thyroiditis, vitiligo, bergantung kepada insulin kencing manis, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, fibrosing alveolitis, anemia hemolitik.

Diagnosis hepatitis autoimun

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Menurut kriteria antarabangsa, adalah mungkin untuk bercakap tentang hepatitis autoimun jika:

  • sejarah kekurangan pemindahan darah, mengambil ubat hepatotoxicosis, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, dll) tidak dikesan dalam darah;
  • tahap γ-globulin dan IgG melebihi tahap normal sebanyak 1.5 kali atau lebih;
  • aktiviti peningkatan AST, ALT;
  • titisan antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk kanak-kanak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi sampel tisu mendedahkan gambar hepatitis kronik dengan tanda-tanda aktiviti yang diucapkan. Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun adalah jambatan atau melangkah nekrosis parenchyma, penyusupan limfoid dengan banyak sel plasma.

Pemeriksaan instrumen (ultrasound hati, hati MRI, dan lain-lain) dalam hepatitis autoimun tidak mempunyai nilai diagnostik bebas.

Rawatan hepatitis autoimun

Terapi patogenetik hepatitis autoimun terdiri daripada melakukan terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini membolehkan untuk mengurangkan aktiviti proses patologi di hati: untuk meningkatkan aktiviti penindas T, untuk mengurangkan intensiti tindak balas autoimun yang memusnahkan hepatosit.

Biasanya terapi imunosupresif dalam hepatitis autoimun dijalankan prednisolone atau methylprednisolone dalam dos awal 60mg (1 st minggu), 40 mg (minggu ke-2), 30 mg (3-4 minggu w) dengan pengurangan kepada 20 mg dalam penyelenggaraan dos. Pengurangan dos harian dijalankan perlahan-lahan, memandangkan aktiviti kursus klinikal dan tahap penanda serum. Penyelenggaraan dos pesakit perlu diambil untuk pemulihan penuh klinikal, makmal dan parameter histologi. Rawatan hepatitis autoimun boleh bertahan dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan kadang-kadang sepanjang hayat.

Dengan tidak berkesan monoterapi, kemungkinan untuk memperkenalkan rejimen rawatan hepatitis azathioprine autoimun, klorokin, siklosporin. Sekiranya kegagalan rawatan imunosupresif terhadap hepatitis autoimun selama 4 tahun, pelbagai tindak balas, kesan sampingan terapi, soalan dinaikkan dan pemindahan hati.

Prognosis untuk hepatitis autoimun

Sekiranya tiada rawatan hepatitis autoimun, penyakit itu terus berkembang; remitan spontan tidak berlaku. Hasil hepatitis autoimun adalah sirosis kegagalan hati dan hati; Kehidupan 5 tahun tidak melebihi 50%. Dengan bantuan terapi yang tepat pada masanya dan dilaksanakan dengan baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pesakit; Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih daripada 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang setanding dengan remisi yang dicapai oleh dadah: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pesakit.

hepatitis autoimun hanya boleh dilakukan pencegahan sekunder, termasuk pemantauan gastroenterologi biasa (hepatologist), kawalan enzim hati, kandungan γ-globulin, autoantibodies untuk mendapatkan tepat pada masanya atau semula terapi. Pesakit hepatitis autoimun disyorkan rawatan yang lembut dengan sekatan tekanan emosi dan fizikal, diet, penyingkiran vaksinasi profilaktik, mengehadkan ubat.

Gejala pertama hepatitis autoimun, diagnosis dan rawatan

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati yang tidak menentu etiologi, dengan kursus kronik, disertai oleh kemungkinan perkembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini dicirikan oleh gejala histologi dan imunologi tertentu.

Penyataan pertama kerosakan hati seperti ini muncul dalam kesusasteraan saintifik di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "hepatitis lupoid" digunakan. Pada tahun 1993, Kumpulan Kajian Penyakit Antarabangsa mencadangkan nama patologi semasa.

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati parenchyma etiologi (sebab) yang tidak diketahui, disertai dengan penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel-sel imun (gamma globulins, autoantibodies, makrofaj, limfosit, dan lain-lain)

Punca pembangunan

Adalah dipercayai bahawa wanita lebih cenderung menderita hepatitis autoimun; kejadian puncak terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Asas patogenesis hepatitis autoimun adalah penghasilan autoantibodi, sasarannya adalah sel hati - hepatosit. Sebab-sebab pembangunan tidak diketahui; teori-teori yang menerangkan berlakunya penyakit, berdasarkan andaian pengaruh kecenderungan genetik dan faktor-faktor pencetus:

  • jangkitan dengan virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerosakan) tisu hati oleh toksin bakteria;
  • mengambil ubat-ubatan yang mendorong tindak balas atau perubahan imun.

Permulaan penyakit boleh disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasi mereka, bagaimanapun, gabungan pencetus menjadikan kursus lebih berat, menyumbang kepada perkembangan pesat proses tersebut.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.
  3. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala hepatitis autoimun

Manifestations tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengkategorikannya sebagai gejala tepat hepatitis autoimun. Penyakit ini bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu badan;
  • menguning kulit;
  • perut kembung;
  • keletihan;
  • kelemahan umum;
  • kekurangan selera makan;
  • pening kepala;
  • berat di perut;
  • sakit di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan penyakit di peringkat kemudiannya diperhatikan:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • rupa telangiectasia (urat labah-labah) pada kulit;
  • peningkatan kadar jantung;
  • hepatic encephalopathy (demensia);
  • koma hepatik.

Gambar klinikal dilengkapi dengan gejala komorbiditi; paling kerap ini adalah sakit pernafasan dalam otot dan sendi, peningkatan secara tiba-tiba dalam suhu badan, dan ruam maculopapular pada kulit. Wanita mungkin mempunyai aduan mengenai penyelewengan haid.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Menurut kriteria antarabangsa, adalah mungkin untuk bercakap tentang hepatitis autoimun jika:

  • tahap γ-globulin dan IgG melebihi tahap normal sebanyak 1.5 kali atau lebih;
  • aktiviti peningkatan AST, ALT;
  • sejarah kekurangan pemindahan darah, mengambil ubat hepatotoxicosis, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, dll) tidak dikesan dalam darah;
  • titisan antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk kanak-kanak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi sampel tisu mendedahkan gambar hepatitis kronik dengan tanda-tanda aktiviti yang diucapkan. Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun adalah jambatan atau melangkah nekrosis parenchyma, penyusupan limfoid dengan banyak sel plasma.

Rawatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glucocorticosteroids - obat-imunosupresan (menahan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun yang memusnahkan sel-sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan untuk hepatitis autoimun: gabungan (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisone). Keberkesanan mereka adalah sama, kedua-dua skim membolehkan anda mencapai remisi dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi gabungan ini dicirikan oleh insiden kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara hanya dengan rawatan prednisone, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, dengan toleransi yang baik azathioprine, pilihan pertama adalah lebih baik. Terutamanya terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit yang mengidap kencing manis, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, mengalami bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, dinyatakan kesan sampingan tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan. Tempoh rawatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Rawatan pembedahan

Penyakit ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, yang terdiri daripada pemindahan hati (pemindahan). Operasi ini agak serius dan sukar untuk dibawa pesakit. Terdapat juga beberapa komplikasi yang agak berbahaya dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemindahan organ:

  • hati tidak dapat diselesaikan dan ditolak oleh tubuh, walaupun penggunaan ubat yang berterusan yang menekan sistem imun;
  • Penggunaan berterusan imunosupresor adalah sukar bagi tubuh untuk bertoleransi, kerana dalam tempoh ini adalah mungkin untuk mendapatkan apa-apa jangkitan, walaupun ARVI yang paling biasa, yang boleh menyebabkan perkembangan meningitis (keradangan meninges), radang paru-paru atau sepsis dalam keadaan kekebalan tertekan;
  • Hati yang dipindahkan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian kegagalan hepatik akut berkembang dan kematian berlaku.

Satu lagi masalah ialah untuk mencari penderma yang sesuai, ia mungkin mengambil masa beberapa tahun, dan ia tidak memerlukan banyak wang (dari kira-kira 100,000 dolar).

Hilang Upaya dengan hepatitis autoimun

Sekiranya perkembangan penyakit itu telah membawa kepada sirosis hati, pesakit mempunyai hak untuk menghubungi Biro ITU (organisasi yang menjalankan pemeriksaan perubatan dan sosial) untuk mengesahkan perubahan dalam badan ini dan menerima bantuan daripada kerajaan.

Sekiranya pesakit terpaksa menukar tempat kerja kerana keadaan kesihatannya, tetapi mungkin menduduki jawatan lain dengan gaji yang lebih rendah, dia berhak mendapat kumpulan kecacatan yang ketiga.

  1. Apabila penyakit itu mengambil kursus berulang yang tidak berterusan, pesakit mengalami: disfungsi hati yang sederhana dan teruk, keupayaan terhad untuk layan diri, kerja mungkin hanya dalam keadaan kerja yang dicipta secara khusus, menggunakan cara teknikal tambahan, maka kumpulan kedua kecacatan diasumsikan.
  2. Kumpulan pertama boleh diperolehi jika perjalanan penyakit itu berkembang pesat, dan pesakit mempunyai kegagalan hepatik yang teruk. Kecekapan dan keupayaan pesakit untuk penjagaan diri dikurangkan sehingga setakat mana doktor menulis dalam dokumen perubatan pesakit tentang ketidakupayaan sepenuhnya untuk bekerja.

Ia mungkin untuk bekerja, hidup dan merawat penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, kerana sebab-sebab kejadiannya belum difahami sepenuhnya.

Langkah-langkah pencegahan

Dalam hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada aktiviti seperti:

  • lawatan biasa ke ahli gastroenterologi atau hepatologi;
  • pemantauan berterusan tahap aktiviti enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • pematuhan kepada diet khas dan rawatan yang lembut;
  • mengehadkan tekanan emosi dan fizikal, mengambil pelbagai ubat.

Diagnosis tepat pada masanya, ubat-ubatan yang ditetapkan dengan tepat, ubat herba, ubat-ubatan rakyat, pematuhan terhadap langkah-langkah pencegahan dan preskripsi doktor akan membolehkan pesakit mendapat diagnosis hepatitis autoimun untuk menangani penyakit ini dengan merbahaya kepada kesihatan dan kehidupan.

Ramalan

Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu semakin berterusan; remitan spontan tidak berlaku. Hasil hepatitis autoimun adalah sirosis kegagalan hati dan hati; Kehidupan 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi yang tepat pada masanya dan dilaksanakan dengan baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pesakit; Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih daripada 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang setanding dengan remisi yang dicapai oleh dadah: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pesakit.

Top