Kategori

Jawatan Popular

1 Jaundice
Sekiranya hati dibesarkan - bagaimana untuk merawat? 11 cadangan pemakanan untuk pembesaran hati
2 Produk
Contoh hepatik: tafsiran penunjuk, norma
3 Resipi
Cara mengenali dan merawat hepatitis alkohol
Utama // Produk

Apakah hepatitis autoimun


Penyakit radang hati yang bersifat kronik, yang disertai dengan penampilan antibodi spesifik dalam tubuh, peningkatan jumlah globulin gamma dan tindak balas positif terhadap rawatan imunosupresif, dipanggil hepatitis autoimun.

Diagnosis keadaan patologi disahkan selepas diagnosis bingkisan dengan keradangan virus, penyakit autoimun kolestatik hati, penyakit Wilson, hemochromatosis, keradangan alkohol dan asal perubatan. Pakar mengatakan bahawa hepatitis autoimun (AIG) adalah diagnosis pengecualian.

Punca dan statistik penyakit ini

Menurut statistik, 1-1.7 kes klinikal baru AIG setahun muncul setiap 100 ribu penduduk Eropah, dengan kelaziman sehingga 15 kes bagi bilangan orang yang sama. Patologi boleh berlaku di mana-mana umur, tidak mempunyai kasih sayang seks, tetapi diketahui bahawa wanita muda hingga 35-40 tahun didapati mempunyai keradangan hati yang serupa dengan lebih kerap daripada kumpulan lain dari populasi.

Kes AIH juga muncul di kalangan kanak-kanak. Selalunya masalah berlaku dalam tempoh umur sekolah awal. Ia berlaku bahawa penyakit pada mulanya bermula dalam bentuk akut, dan dari masa ke masa menjadi kronik. Dalam kanak-kanak, penyakit ini mungkin mempunyai kursus yang sangat berkesan (malignan), jadi penting untuk menjalankan pemeriksaan dan mengesahkan kehadiran patologi pada peringkat awal.

Penyebab sebenar penyakit hati autoimun tidak jelas sehingga sekarang.

Adalah dipercayai bahawa faktor-faktor provokatif yang mencetuskan pengeluaran antibodi boleh:

  • virus yang menyebabkan keradangan hati (A, B, C);
  • virus lain (sitomegalovirus, agen penyebab herpes, cacar, Epstein-Barr);
  • rawatan dengan interferon pada latar belakang kerosakan hati dari asal virus;
  • kulat yis;
  • ejen berjangkit dan bahan toksik mereka;
  • sebilangan ubat.

Ia penting! Yang kedua termasuk ubat anti-TB, derivatif nitrofuran, Diclofenac, Ketoconazole, dan lain-lain.

Ambil ujian ini dan ketahui jika anda mempunyai masalah hati.

Apakah hepatitis autoimun boleh dijelaskan dalam beberapa ayat. Secara ringkas, sistem imun manusia mula menghasilkan bahan yang menganggap sel-sel hati mereka sendiri sebagai asing. Proses pemusnahan hepatosit dengan kekuatan pertahanan mereka bermula.

Pengkelasan

Terdapat tiga jenis utama penyakit, yang berbeza dalam data klinikal dan makmal.

Pakar-pakar hepatologi mempertimbangkan bentuk penyakit ini sebagai klasik. Ia adalah ciri wanita muda. Antibodi berikut muncul dalam darah pesakit dengan jenis 1:

Jenis 2

Bentuk patologi ini adalah ciri pesakit kanak-kanak dan orang tua. Jenis AIG 2, sebagai peraturan, berkembang dengan kelajuan kilat dan berkembang pesat, sering berubah menjadi sirosis hati. Prognosis kelangsungan hidup pada pesakit lebih teruk daripada dengan keradangan autoimmune jenis 1. Penemuan makmal mengesahkan kehadiran antibodi LKM-1 dalam darah pesakit.

Taip 3

Bentuknya disertai dengan penampilan antibodi SLA dan antibodi terhadap sel pankreas dan hati. Ia serupa dalam mekanisme perkembangannya dengan patologi jenis 1. Subtyping kurang penting kepada pesakit. Pengelasan seperti ini hanya menarik dari sudut pandang akademik.

Bentuk cryptogenic

Lebih daripada 10% pesakit yang mempunyai tanda-tanda hepatitis autoimun tidak mempunyai antibodi dalam aliran darah, walaupun semua tanda-tanda lain (histologi, biokimia, data imunologi) menunjukkan sepenuhnya kehadiran penyakit tersebut. Pesakit ini bertindak balas dengan positif terhadap penggunaan ubat steroid. Borang ini dipanggil cryptogenic. Pakar mengatakan bahawa dari masa ke masa, autoantibodi masih boleh muncul.

Gejala dan Data Peperiksaan

Gejala hepatitis autoimun mungkin mempunyai kursus kabur. Dalam kes ini, pesakit bimbang tentang kelemahan, penurunan prestasi, dan pesat pesat. Apabila anda menghubungi pakar, aduan berikut biasanya berbunyi:

  • kenaikan suhu berkala;
  • sakit otot;
  • sakit di sendi;
  • dilapisi kapilari di muka;
  • bintik merah di tangan;
  • gusi berdarah;
  • kesedihan kulit dan sclera;
  • berat dan ketidakselesaan di hipokondrium yang betul.

10% pesakit, secara amnya, tidak tahu bahawa mereka mempunyai penyakit ini, kerana terdapat juga kursus asymptomatic AIH.

Diagnosis hepatitis autoimun

Dalam diagnosis awal keradangan autoimun hati, pakar hepatologi memberi perhatian kepada penampilan pesakit. Kehadiran sclera icteric dan kulit, bintik-bintik merah di tangan, kehadiran ruam hemoragik dijelaskan. Pakar menjelaskan sama ada pesakit telah mengambil sebarang ubat untuk masa yang lama, mempunyai penyakit yang berkaitan, dan berapa banyak alkohol yang dia gunakan. Pada palpasi dan perkusi ditentukan oleh peningkatan saiz hati dan limpa.

Antara parameter makmal, nyatakan tahap bahan berikut:

  • ALT dan AST;
  • alkali fosfatase;
  • albumin;
  • gamma globulins;
  • imunoglobulin G;
  • bilirubin.

Untuk memeriksa diagnosis, biopsi tebal hati dilakukan dengan pemeriksaan histologi selanjutnya. Tanda-tanda utama AIG adalah kehadiran keradangan periportal, penyusupan lymphoplasmacytic, dan fibrosis. Infiltrat mungkin mengandungi sel eosinofilik, kawasan nekrotik.

Ia penting! Ketiadaan infiltrat tidak mengecualikan diagnosis keradangan autoimun, oleh itu, diagnosis komprehensif diperlukan.

Penyelidikan serologi adalah tahap wajib diferensiasi keadaan patologi. Antibodi berikut terdapat dalam darah pesakit, yang dalam gabungan tertentu menunjukkan kehadiran jenis penyakit tertentu:

  • ANA (antibodi antinuklear) - bahan yang memberi kesan negatif kepada nukleus sel-sel badan, iaitu, dalam kes ini, nukleus hepatosit;
  • anti-LKM-1 (antibodi kepada mikrosom buah pinggang dan jenis hati 1) - sangat penting dalam penentuan AIG pada kanak-kanak;
  • SMA (anti-otot antibodi) - bahan yang bertujuan untuk memerangi otot licin hati;
  • anti-LC1 (jenis 1 antibodi kepada antigen hepatik sitosolik).

Diagnostik yang berbeza

Sirosis biliary primer (PBC), sclerosing cholangitis primer (PSC), hepatitis virus kronik (CVH) dianggap sebagai keadaan patologi utama yang mana AIG perlu dibezakan. Perlakuan semacam itu membolehkan anda memilih cadangan optimum dan rawatan hepatitis autoimun, serta mendapatkan ramalan yang diharapkan.

AIH dengan sirosis bilier

Pada pesakit dengan PBC, adalah mungkin untuk mengesan antibodi jenis AMA (bahan yang bertujuan untuk memerangi antigen permukaan dalaman membran mitokondria) dalam 30% kes klinikal, yang boleh dikelirukan dengan jenis 1 AIH. Dengan tepat mengatakan bahawa pesakit tidak keradangan autoimun akan membantu data berikut:

  • peningkatan fosfatase alkali;
  • peningkatan immunoglobulin M;
  • kemunculan antibodi AMA digabungkan dengan dua kriteria yang lain.

AIG dengan kolangitis sclerosing primer

Telah terbukti bahawa penampilan serentak kedua-dua penyakit ini mungkin berlaku dalam satu kes klinikal. Sekiranya pesakit mengadu mengenai gatal-gatal kulit, dan tahap fosfatase alkalinya dalam darah meningkat, kita boleh bercakap mengenai PSC. Mengesahkan atau menolak diagnosis akan membantu cholangiography.

Ia penting! Perlu diingat bahawa hasil cholangiography mungkin normal dalam PSC, disahkan oleh pemeriksaan histologi.

AIG dengan keradangan virus

Hepatitis autoimun kronik tidak mempunyai asal virus, tetapi dalam 5-8% pesakit ujian klinikal mendedahkan kehadiran penanda hepatitis virus. Dalam kes ini, tubuh pesakit bertindak balas dengan buruk untuk rawatan dengan ubat steroid. Dalam 60% antibodi yang diperiksa kepada kelenjar tiroid dan faktor rheumatoid hadir.

AIH dan kehamilan

Seorang wanita mungkin tahu tentang penyakitnya atau menemuinya buat kali pertama semasa membawa bayi. Sekiranya gejala berlaku buat kali pertama, pesakit akan pergi ke doktor dengan aduan berikut:

  • kelemahan yang berterusan;
  • pengurangan dalam kapasiti kerja;
  • sakit perut tanpa lokasi yang jelas;
  • kembung;
  • menurun selera makan;
  • ketidakselesaan di hipokondrium yang betul;
  • urat labah-labah pada kulit;
  • kulit gatal.

Manifestasi extrahepatic terhadap keradangan autoimun mungkin menurun dalam tahap hemoglobin, rasa sakit pada sendi dan otot, jerawat, gejala keradangan ginjal. Semasa kehamilan, penyakit ini tidak dicirikan oleh aktiviti yang tinggi, yang membolehkan wanita membawa bayi dengan selamat. Tetapi terdapat kes perkembangan penyakit, terhadap latar belakang yang kekerapan kematian janin dan gangguan spontan kehamilan meningkat beberapa kali.

Menurut statistik, peningkatan keadaan patologi terhadap latar belakang kehamilan berlaku pada setiap wanita keempat, dalam setiap kursus kronik ke-3, ia melangkah ke fasa akut selepas kelahiran bayi. Terhadap latar belakang perkembangan penyakit ini, komplikasi mungkin dilakukan pada bahagian tubuh ibu dalam bentuk perdarahan gastrointestinal, yang dalam 11% kes mengakibatkan kematian.

Ciri-ciri rawatan

Terdapat tanda-tanda mutlak dan relatif untuk rawatan hepatitis autoimun.

Mutlak

Menurut statistik, pesakit yang tahap transaminase meningkat 5-10 kali dalam kombinasi dengan peningkatan indeks kuantitatif gamma-globulin 2 kali, mempunyai prognosis survival hanya 40% jika tidak ada rawatan yang memadai selama enam bulan terakhir. Jika pesakit tidak menerima terapi pada latar belakang AIH yang disahkan secara histologi, penyakit itu menjadi sirosis dalam 80% kes klinikal.

Ia penting! Dalam kes terakhir, selang masa 5 tahun dikaitkan dengan 40% kematian.

Tanda-tanda mutlak untuk menetapkan terapi hormon adalah perkara-perkara berikut:

  • pengesahan kehadiran perubahan histologi;
  • data makmal yang mengesahkan proses autoimun yang menghadap ke hati;
  • gejala terang dan tanda-tanda patologi, termasuk manifestasi extrahepatic.

Relatif

Kategori ini termasuk pesakit yang tidak mempunyai simptom penyakit, gambaran histologi adalah ringan, tidak ada tanda-tanda sirosis. Dalam kes sedemikian, survival tanpa terapi imunosupresif agak tinggi. Terdapat juga kes-kes yang dikenali sebagai pengampunan yang berpanjangan, tetapi momen-momen tersebut dianggap secara individu. Perlu diingat bahawa peralihan keadaan lembap ke fasa aktif mungkin pada bila-bila masa, oleh itu, rawatan dengan ubat hormon adalah wajar.

Bilakah saya tidak boleh merawat?

Rawatan imunosupresif disyorkan hanya jika gejala penyakit hadir atau menentang latar belakang pengesahan histologi. Sekiranya tiada petunjuk untuk terapi, penggunaan ubat hormon tidak perlu, kerana mereka boleh mencetuskan beberapa kesan sampingan:

  • penurunan jumlah albumin dalam darah;
  • pengikisan darah portosystemik, yang mana fungsi hepatoselular merosot.

Perhatian khusus perlu dibayar untuk mengambil hormon di latar belakang penyakit dan keadaan berikut (ubat boleh diambil hanya jika terdapat petunjuk jelas):

  • diabetes mellitus dalam peringkat penguraian;
  • osteopenia - mengurangkan ketumpatan tulang, terhadap latar belakang yang mana risiko patah tulang meningkat beberapa kali;
  • gangguan mental;
  • kiraan platelet rendah dan kiraan leukosit dalam aliran darah.

Rawatan rawatan

Regimen rawatan utama adalah asas. Dalam hepatitis autoimun, Prednisolone dan Methylprednisolone dianggap ubat pilihan utama. Untuk meningkatkan keberkesanan rawatan, terbitan 6-mercaptopurine Azathioprine ditambah kepada salah satu ubat-ubatan ini. Menurut statistik, regimen Prednisone + Azathioprine dan Methylprednisolone + Azathioprine dapat membanggakan kadar survival pesakit selama 10 tahun sekurang-kurangnya 90%. Tetapi untuk menghapuskan sepenuhnya klinik AIG diperolehi hanya pada setiap pesakit ketiga.

Hasil rawatan dapat ditunjukkan dalam beberapa varian, ciri-ciri yang diterangkan dalam tabel.

Hepatitis autoimun dalam gejala kanak-kanak

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak. Sebabnya

Hepatitis autoimun adalah proses radang kronik di hati dengan peningkatan aktiviti aminotransferase dalam darah, kehadiran autoantibodies hepatik dalam darah dan hipergiglukolemia. Keradangan boleh menjejaskan kedua-dua hepatosit dan epitel saluran hempedu. Lesi kronik adalah jangka panjang (lebih daripada 3-6 bulan) dengan perubahan yang ditandakan dalam tanda-tanda hati atau fizikal penyakit kroniknya (satu gejala kayu gendang, hemangiomas arachnid, hepatosplenomegali). Keterukan lesi adalah berbeza: dalam sesetengah kanak-kanak hanya ada tanda-tanda biokimia penyakit, yang lain - manifestasi fizikal kerosakan hati kronik atau kegagalan hati. Hepatitis kronik adalah mungkin terhadap latar belakang jangkitan virus yang berterusan, ubat-ubatan, penyakit metabolik, atau disebabkan faktor yang tidak diketahui.

Kira-kira 15-20% kes dikaitkan dengan hepatitis B virus dan kerosakan teruk adalah mungkin apabila koinfeksi atau superinfected dengan virus hepatitis D (virus yang mengandung RNA yang memerlukan kehadiran virus hepatitis B untuk replikasi). Lebih dari 90% kes hepatitis B virus dalam tahun pertama kehidupan memperoleh kursus kronik, sedangkan pada kanak-kanak dan dewasa yang lebih tua - hanya 5-10%. Hepatitis kronik berkembang dalam 50% pesakit dengan hepatitis C virus yang akut. Risiko jangkitan pada pesakit yang menerima produk darah dan yang menerima sejumlah besar darah keseluruhan adalah tinggi. Virus Hepatitis A dan E tidak menyebabkan hepatitis kronik.

Kerosakan hati kronik mungkin dilakukan dengan penggunaan ubat-ubatan biasa dalam amalan pediatrik seperti isoniazid, methyldopa, pemoline, nitrofuran-toin, dantrolene, minocycline, dan sulfonamides. Hepatitis kronik juga menyebabkan penyakit metabolik, seperti kekurangan a, α-antitrypsin, gangguan kongenital sintesis asid hempedu, penyakit Wilson. Kemerosotan lemak hati dalam obesiti adalah penyebab biasa hepatitis kronik, ia agak berbahaya dan diselesaikan dengan kehilangan berat badan dan / atau menetapkan vitamin E. Pada orang dewasa, kes-kes sirosis digambarkan. Walau bagaimanapun, penyebab hepatitis kronik paling tidak diketahui, dan perkembangannya dikaitkan dengan mekanisme autoimun (kehadiran antibodi antinuklear serum, antibodi untuk melicinkan myocytes dan kerosakan organ pelbagai - arthropathy, thyroiditis, ruam, anemia hemolitik dengan tindak balas positif Coombs).

Pemeriksaan histologi membolehkan menentukan jenis hepatitis kronik. Pembahagian hepatitis kronik ke dalam hepatitis aktif kronik yang berterusan dan kronik mengikut penyelidikan histologi tidak begitu penting sebagai klinikal kerana ia difikirkan sebelumnya. Keradangan di dalam portal portal (hepatitis berterusan kronik) dan ketiadaan fibrosis / sirosis menunjukkan kursus yang lebih baik. Tanda-tanda aktiviti mengikut biopsi berfungsi sebagai kriteria untuk diagnosis hepatitis autoimun dan mungkin menunjukkan keberkesanan terapi antiviral apabila dijangkiti dengan virus hepatitis B.

Data histologi membolehkan kita menubuhkan etiologi: dengan kekurangan a1-antitrypsin, CHIC-positif, granul-amilase yang tahan, titisan besar dan kecil lemak dalam sitoplasma hepatosit adalah ciri-ciri distrofi hepatik. Mungkin luka autoimun daripada saluran hempedu. Penyelidikan Ultrastructural membolehkan anda menentukan jenis penyakit terkumpul.

Hepatitis autoimun - gabungan tanda-tanda klinikal ciri autoimun, pentadbiran imunosupresan menyebabkan peningkatan. Hepatitis autoimun biasanya dilihat sebagai satu proses dengan lesi utama hepatosit, sedangkan autoimun dan sclerosing cholangitis berkembang sekaligus terhadap latar belakang luka awal saluran empedu extrahepatic atau intrahepatic. Terdapat kes-kes pembangunan semula hepatitis selepas pemindahan hati, walaupun proses patologis utama tidak autoimun.

Penyebab hepatitis autoimun tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa terdapat ketidakseimbangan dalam aktiviti limfosit T CD4 dan CD8. Kecenderungan genetik mungkin penting dalam perkembangan penyakit ini, walaupun faktor provokasi selalunya merupakan jangkitan virus atau pendedahan dadah beracun.

Jika tidak, tanda histologi khas hepatitis autoimun termasuk:

1) infiltrat infiltrat dari sel plasma dan limfosit dalam saluran portal, selalunya menembusi lobulus

2) nekrosis hepatosit yang sederhana atau teruk yang melangkah ke arah dari plat sempadan

3) pelbagai bidang nekrosis, fibrosis dan keruntuhan parenchyma di rantau triad atau di antara triad portal dan vena pusat (jambatan nekrosis)

4) tahap kerosakan pada epitelium saluran hempedu.

Mungkin pelanggaran serius terhadap arkitekik hati dalam diagnosis kanak-kanak itu mungkin sudah menjadi sirosis.

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak: rawatan dan gejala

Keradangan hepatoselular progresif etiologi yang tidak jelas, yang disifatkan oleh kehadiran hepatitis periportal, hypergammaglobulinemia, autoantibodi serum berkaitan dengan hati dan kesan positif terapi imunosupresif - hepatitis autoimun pada kanak-kanak.

Penyebaran hepatitis autoimun di negara-negara Eropah adalah 0.69 kes setiap 100,000 penduduk. Dalam struktur penyakit hati kronik, bahagian hepatitis autoimun pada pesakit dewasa adalah 10-20%, pada kanak-kanak - 2%.

Penyebab hepatitis autoimun pada kanak-kanak

Etiologi hepatitis autoimun tidak diketahui, dan patogenesis tidak difahami dengan baik. Dianggap bahawa hepatitis autoimun berkembang akibat gangguan utama tindak balas imun. Sekiranya faktor pencetus (mencetuskan) yang menyumbang kepada berlakunya penyakit, mereka menunjukkan virus (Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C) dan beberapa ubat-ubatan (misalnya, interferon).

Sekiranya terdapat kecenderungan genetik yang sesuai di bawah pengaruh faktor pencetus atau tanpa mereka, terdapat pelanggaran peraturan imun, yang dicirikan oleh kecacatan fungsi sel-sel T penindas, ditambah dengan haplotype HLA A1B8DR3 dalam populasi putih di Eropah dan Amerika Utara atau alel HLADR4 yang lebih biasa di Jepun dan negara-negara Asia Tenggara lainnya. Akibatnya, sintesis yang tidak terkawal sel AT dalam kelas IgG, memusnahkan membran hepatosit normal, berlaku. Dalam agregat, alel DR3 dan / atau DR4 dikesan dalam 80-85% pesakit dengan hepatitis autoimun. Pada masa ini, jenis hepatitis I, II dan III autoimun terpencil.

  • Jenis I adalah variasi klasik; ia menyumbang kira-kira 80% daripada semua kes penyakit. Peranan autoantigen utama dalam hepatitis jenis 1 autoimun adalah kepunyaan protein spesifik hati (LSP). Antinuklear (antibodi antinuklear, ANA) dan / atau otot anti-licin (SMA) AT dalam titer lebih daripada 1:80 pada orang dewasa dan lebih daripada 1:20 pada kanak-kanak dikesan dalam serum. CINOPLASMIK antineutrophil ATIN (pANCA) Perinuclear juga dijumpai dalam 65-93% pesakit dengan jenis hepatitis ini.
  • Jenis hepatitis autoimmune II adalah kira-kira 3-4% daripada semua kes, kebanyakan pesakit - kanak-kanak dari 2 hingga 14 tahun. Autoantigen utama dalam hepatitis jenis autoimmune II adalah mikrosom Arg hati dan buah pinggang I (mikrosom ginjal hati, LKM1). Apabila hepatitis jenis autoimmune II dalam serum mengesan mikrosom AT sel-sel hati dan sel epitelium radas glomerular jenis buah pinggang I (antiLKM 1).
  • Jenis autoimun III hepatitis juga dibezakan, dicirikan oleh kehadiran AT untuk anti-SLA hepatik (antigen hati larut) anti-SLA tanpa ANA atau anti-ILM 1. Di kalangan pesakit dengan penyakit jenis III, SMA (35%), AT anti-mitokondria AT (22%), faktor rheumatoid sering dikesan (22%) dan AT ke AH membran hepatik (antiLMA) (26%).

    Gejala hepatitis autoimun pada kanak-kanak

    Gambar klinikal pada kanak-kanak dalam 50-65% kes disifatkan oleh gejala yang tiba-tiba muncul dengan gejala yang sama dengan hepatitis virus. Dalam sesetengah kes, penyakit itu mula tidak disedari dengan gangguan asthenovegetative, sakit pada hipokondrium yang betul, dan penyakit kuning yang kecil. Yang terakhir sering muncul di peringkat akhir penyakit, tidak stabil, dan meningkat semasa eksaserbasi. Kemunculan telangiectasia (di muka, leher, tangan) dan eritema palmar adalah ciri. Hati dipadatkan dan menonjol dari pinggir gundal kostum oleh 3-5 cm, limpa hampir selalu diperbesarkan. Seringkali hepatitis autoimun disertai oleh amenorea, kanak-kanak lelaki boleh membina ginekomastia. Mungkin perkembangan polyarthritis migrasi berulang yang akut dengan penglibatan sendi besar tanpa ubah bentuknya. Salah satu pilihan untuk permulaan penyakit - demam dalam kombinasi dengan manifestasi extrahepatic.

    Ujian darah menunjukkan hipergammaglobulinemia, peningkatan kepekatan IgG, penurunan kepekatan protein keseluruhan, dan peningkatan mendadak dalam ESR. Leukopenia dan trombositopenia dikesan pada pesakit dengan hypersplenism dan sindrom hipertensi portal. Autoantibodies terhadap sel hati dikesan dalam serum darah.

    Terdapat "hepatitis autoimun" yang "pasti" dan "mungkin".

  • Diagnosis "pasti" hepatitis autoimun menunjukkan kehadiran beberapa penunjuk: hepatitis periportal, hypergammaglobulinemia, autoantibodies serum, peningkatan aktiviti transaminase serum pada kepekatan normal ceruloplasmin, tembaga dan antitrypsin. Kepekatan serum uglobulin melebihi had atas norma lebih daripada 1.5 kali, dan AT titers (ANA, SMA dan anti-LKMl) sekurang-kurangnya 1:80 pada orang dewasa dan 1:20 pada kanak-kanak. Selain itu, tiada penanda virus dalam serum darah, kerosakan pada saluran empedu, pemendapan tembaga dalam tisu hati dan perubahan histologi lain yang menunjukkan etiologi yang berbeza dalam proses itu, dan tidak ada sejarah pemindahan darah dan penggunaan dadah hepatotoxic dalam sejarah.
  • Diagnosis "mungkin" adalah wajar apabila gejala hadir membolehkan seseorang memikirkan hepatitis autoimun, tetapi tidak mencukupi untuk membuat diagnosis "pasti".

    Dengan tidak adanya autoantibodi serum (kira-kira 20% pesakit), penyakit ini didiagnosis berdasarkan peningkatan aktiviti transaminase dalam darah, menandakan hypergammaglobulinemia, peningkatan selulut kandungan IgG, ciri histologi khas dan latar belakang imunologi tertentu (pengenalpastian penyakit autoimun lain pada anak sakit atau saudara) dengan pengecualian mandatori sebab-sebab lain kerosakan hati. Beberapa tanda diagnostik pelbagai jenis hepatitis autoimun diberikan dalam jadual 159.

    Diagnostik yang berbeza dilakukan dengan hepatitis virus kronik, kekurangan a, antitrypsin, penyakit Wilson-Konovalov.

    Jadual 159. Kriteria diagnostik untuk pelbagai jenis hepatitis autoimun

    Hepatitis autoimun

    Apakah hepatitis autoimun?

    hepatitis autoimun (AIH) - hati yang progresif radang sifat necrotic, di mana kehadiran dikesan dalam serum darah dan hati menyasarkan antibodi dan kandungan meningkat imunoglobulin. Iaitu, pesakit hepatitis autoimun, hati berlaku kemusnahan sistem imun badan sendiri. Etika penyakit itu tidak difahami sepenuhnya.

    Akibat langsung dari penyakit ini yang progresif adalah kegagalan buah pinggang dan sirosis hati. yang, pada akhirnya, boleh membawa maut.

    Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis dalam 10-20% daripada jumlah kes semua hepatitis kronik dan dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Wanita menderita 8 kali lebih kerap daripada lelaki, manakala puncak kejadian jatuh pada dua tempoh umur: 20-30 tahun dan selepas 55 tahun.

    Penyebab hepatitis autoimun

    Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asas ialah kehadiran kekurangan imunoregulasi - kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Dianggap bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan tertentu. Mungkin reaksi badan ini adalah tindak balas kepada pengenalan mana-mana ejen berjangkit dari persekitaran luar, aktiviti yang memainkan peranan "cangkuk pancang" dalam pembangunan proses autoimun.

    Faktor-faktor ini boleh menjadi virus campak. herpes (Epstein - Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat (Interferon, dsb.).

    Sindrom autoimun lain juga dikesan di lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini.

    Penyakit yang dikaitkan dengan AIG:

    Hepatitis Autoimun: Rawatan, Gejala, Diagnosis, dan Punca

    Hepatitis autoimun adalah penyakit hati kronik yang teruk yang membawa kepada ketidakupayaan pesakit dan pembentukan perubahan cirrhotic.

    Hepatitis autoimun kronik adalah penyakit hati, penyakit hati nekrotik yang asal tidak diketahui.

    Dalam hepatitis autoimun, matlamat utama tindak balas imun adalah hepatosit, yang dicirikan oleh proses keradangan yang lebih luas di hati.

    Penyebab hepatitis autoimun

    Etiologi hepatitis autoimun belum dipelajari.

    Adalah dipercayai bahawa asas perkembangan penyakit ini adalah hubungan dengan beberapa antigen kompleks histokompatibiliti, dilihat pada 80% pesakit.

    Ada kemungkinan faktor pemicu yang mencetuskan tindak balas autoimun adalah:

  • beberapa ubat (interferon)
  • virus herpes
  • virus campak
  • virus hepatitis (C, B, A)
  • Epstein-Barr virus.

    Hampir satu pertiga daripada pesakit mungkin mempunyai penyebab penyakit lain:

  • Penyakit Shegren
  • kolitis ulseratif
  • sinovitis
  • kubur penyakit
  • thyroiditis.

    Dasar patogenesis adalah kekurangan imunoregulasi: penurunan populasi limfosit T-penindas, yang mana terdapat sintesis yang tidak terkawal sel IgG B dan pemusnahan hepatosit (sel membran). Antibodi serum ciri-ciri muncul (anti-LKM, SMA, ANA).

    Hepatitis autoimun diwakili oleh tiga jenis yang mempunyai beberapa perbezaan klinikal. Oleh itu, bukannya bekas definisi "hepatitis aktif autoimun kronik" dan "hepatitis lupoid," perubahan istilah perubatan dan nama "autoimmune type 1 hepatitis" muncul.

    Jenis 2 bermula pada usia muda dan dicirikan oleh sindrom extrahepatic.

    Jenis 3 tidak difahami dengan baik.

    Penyebaran hepatitis autoimun di Eropah adalah kira-kira 0.7 kes setiap 100,000 orang.

    Hepatitis autoimun pada kanak-kanak didapati dalam 2% kes yang direkodkan di kalangan semua penyakit hati kronik (populasi dewasa adalah kira-kira 20%).

    Gejala hepatitis autoimun

    Diagnosis hepatitis autoimun

    Tanda-tanda berikut digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini:

  • histologi
  • biokimia
  • serologi.

    Menurut piawaian antarabangsa, hepatitis autoimun boleh berlaku apabila:

  • penyalahgunaan alkohol
  • mengambil dadah hepatotoxic
  • Transfusi darah tidak hadir dalam anamnesis
  • tidak ada penanda jangkitan akitvnoy hepatitis C, B, A dan sebagainya dalam darah
  • Tahap IgG adalah lebih daripada 1.5 kali kadar normal
  • Aktiviti AlAT dan Asat meningkat dengan ketara
  • Tuntutan antibodi (LKM-1, ANA, SMA) pada kanak-kanak melebihi 1:20, dan pada orang dewasa 1:80.

    Kajian morfologi contoh-contoh tisu hati membolehkan penjelasan gambar hepatitis kronik yang aktif.

    Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun:

  • langkah atau jambatan nekrosis parenchyma
  • banyak sel plasma dalam penyusupan limfoid.

    Peperiksaan instrumen (MRI hati, ultrasound hati) sekiranya hepatitis autoimun tidak boleh mempunyai sebarang nilai diagnostik, bebas.

    Rawatan hepatitis autoimun

    Rawatan itu berdasarkan kepada preskripsi prednison.

    Jawapan untuk terapi ini akan menjadi kriteria untuk membuat diagnosis hepatitis autoimun.

    Rawatan dengan prednison adalah perlu untuk lulus semua (!) Pesakit, walaupun terdapat sirosis atau fibrosis hati.

    Dos prednison biasa pada permulaan rawatan adalah kira-kira 25 mg sehari. Kemudian terdapat pengurangan secara beransur-ansur dalam dos hingga 10 mg (dos penyelenggaraan).

    Ubat harus diambil sekali sehari, pada waktu pagi. Bagi pesakit yang mengalami fasa tidak aktif, pelarasan dos sering diperlukan bergantung kepada kehadiran simptom dan aduan.

    Menggabungkan prednisone dan azathioprine dapat mengurangkan kesan sampingan (ini memerlukan dos prednisone minimum). Pilihan terbaik adalah 10 mg prednisone dan 50 mg azathioprine setiap hari. Pilihan ini mempunyai kesan yang lebih baik daripada dos kecil satu prednison. Azathioprine tanpa prednisone tidak mampu mengatasi penyakit ini, tetapi gabungannya dengan prednisone mampu mengekalkan remedi walaupun dengan 1 mg prednisone setiap hari.

    Sekiranya rawatan tidak berkesan, 6-mercaptopurine ditadbir.

    Sejarah hepatitis autoimun

    Sejarah kes hepatitis autoimun kronik menunjukkan:

  • diagnosis (kemasukan dan klinikal)
  • komplikasi
  • penyakit yang berkaitan
  • aduan pesakit
  • diagnosis pembezaan
  • umur pesakit
  • jantina pesakit
  • episodis
  • ciri-ciri penyakit ini.

    Diet untuk hepatitis autoimun

    Makanan pemakanan disediakan:

  • rebus
  • dibakar
  • kadang-kadang, rebus.

    Gejala hepatitis autoimun pada kanak-kanak

    Keradangan hepatoselular progresif etiologi yang tidak jelas, yang dicirikan oleh kehadiran hepatitis periportal, hypergammaglobulinemia, autoantibodi serum berkaitan dengan hati dan kesan positif terapi imunosupresif - hepatitis autoimun. Dalam artikel ini, anda akan belajar mengenai garis panduan klinikal dan gejala penampilannya, serta bagaimana rawatan dilakukan.

    Punca penyakit

    Etiologi tidak diketahui, dan patogenesis tidak difahami dengan baik. Adalah dipercayai bahawa gejala-gejala berkembang sebagai akibat daripada gangguan utama tindak balas imun. Sekiranya faktor pencetus (mencetuskan) yang menyumbang kepada berlakunya penyakit, mereka menunjukkan virus (Epstein-Barr, campak) dan beberapa ubat (misalnya, interferon).

    Patogenesis. Jika ada kecenderungan genetik yang sesuai di bawah pengaruh faktor pencetus atau tanpa mereka, terdapat pelanggaran peraturan imun, yang ditunjukkan oleh kecacatan dalam fungsi sel-sel penindas T, yang dikaitkan dengan haplotype HLA A1B8DR3 dalam populasi putih di Eropah dan Amerika Utara atau alel HLADR4, lebih umum di Jepun dan lain-lain Tenggara Asia Akibatnya, sintesis yang tidak terkawal sel AT dalam kelas IgG, memusnahkan membran hepatosit normal, berlaku. Secara kolektif, DR3 dan / atau alel DR4 dikesan dalam 80 - 85%. Pada masa ini, jenis hepatitis I, II dan III autoimun terpencil.

    jenis - versi klasik, ia menyumbang kira-kira 80% daripada semua kes penyakit. Peranan autoantigen utama kepunyaan protein spesifik hati (LSP). Anti-nuklear (antibodi antinuklear, ANA) dan / atau otot anti-licin (SMA) AT dalam titer lebih daripada 1:80 pada orang dewasa dan lebih daripada 1:20 pada kanak-kanak dikesan dalam serum. Sitoplasma AT (pANCA) antinutrophik Perinuclear juga dijumpai dalam 65-93% bayi.

    Jenis adalah kira-kira 3-4% daripada semua kes, kebanyakan kes - kanak-kanak lelaki dan perempuan dari 2 hingga 14 tahun. Autoantigen utama adalah microsomes Arg hati dan buah pinggang I (mikrosom ginjal hati, LKM1). Dalam serum, mereka mengesan AT ke mikrosom sel-sel hati dan sel epitelium alat glomerular dari buah pinggang I (anti-LKM 1).

    jenis dicirikan oleh kehadiran AT untuk antigen hati larut, anti-SLA tanpa ANA atau antiKLM 1. SMA (35%), AT-mitokondria AT (22%), faktor rheumatoid (22%) dan AT ke membran hepatic (AntiLMA ) (26%).

    Gejala hepatitis autoimun pada kanak-kanak

    Kebarangkalian di negara-negara Eropah adalah 0.69 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Dalam struktur penyakit hati kronik, bahagian borang ini dalam pesakit dewasa adalah 10-20%, pada kanak-kanak - 2%.

    Cadangan klinikal untuk hepatitis autoimun

    Gambar klinikal dalam 50-65% kes disifatkan oleh gejala mendadak yang serupa dengan mereka dalam bentuk virus.

    • Dalam sesetengah kes, bermula tanpa disedari dengan gangguan asthenovegetative, sakit di hipokondrium kanan, jaundis ringan. Yang terakhir sering muncul di peringkat akhir penyakit, tidak stabil, dan meningkat semasa eksaserbasi.
    • Kemunculan telangiectasia (di muka, leher, tangan) dan eritema palmar adalah ciri.
    • Hati tertutup dan menonjol 3-5 cm dari pinggir gundik kostum, limpa hampir selalu diperbesarkan.
    • Sering disertai dengan amenorea, kanak-kanak lelaki boleh membina ginekomastia.
    • Mungkin perkembangan polyarthritis migrasi berulang yang akut dengan penglibatan sendi besar tanpa ubah bentuknya.

    Gejala pertama: demam dalam kombinasi dengan manifestasi extrahepatic.

    Diagnosis penyakit ini

    Ujian darah menunjukkan hipergammaglobulinemia, peningkatan kepekatan IgG, penurunan kepekatan protein keseluruhan, dan peningkatan mendadak dalam ESR. Leukopenia dan trombositopenia dikesan pada pesakit dengan hypersplenism dan sindrom hipertensi portal. Autoantibodies terhadap sel hati dikesan dalam serum darah.

    Menyiasat gejala hepatitis autoimun memancarkan jenis penyakit "pasti" dan "mungkin".

    1. Diagnosis "pasti" menunjukkan kehadiran beberapa petunjuk: hepatitis periportal, hypergammaglobulinemia, autoantibodi serum, peningkatan aktiviti transaminase serum pada kepekatan normal ceruloplasmin, tembaga dan antitrypsin. Pada masa yang sama, kepekatan serum uglobulin melebihi batas atas norma lebih daripada 1.5 kali, dan AT titers (ANA, SMA dan anti-LKMl) sekurang-kurangnya 1:80 pada orang dewasa dan 1:20 pada kanak-kanak. Di samping itu, tiada penanda virus, kerosakan pada saluran hempedu, pemendapan tembaga dalam tisu hati dan perubahan histologi lain yang menunjukkan etiologi yang berbeza dalam proses itu, dan tidak ada sejarah pemindahan darah dan penggunaan dadah hepatotoxic dalam sejarah.
    2. Diagnosis "mungkin" dibenarkan apabila gejala membenarkan anda memikirkannya, tetapi tidak mencukupi untuk membuat diagnosis "pasti".

    Dengan tidak adanya autoantibodi dalam serum (kira-kira 20% pesakit), hepatitis autoimun dalam kanak-kanak didiagnosis berdasarkan peningkatan aktiviti transaminase dalam darah, menandakan hypergammaglobulinemia, peningkatan selul IgG serum, ciri-ciri histologi khas dan latar belakang imunologi tertentu (pengenalpastian penyakit lain pada kanak-kanak yang sakit atau saudara-saudaranya) dengan pengecualian mandatori sebab-sebab lain kerosakan hati. Beberapa tanda diagnostik pelbagai jenis diberikan dalam jadual.

    Diagnosis pembezaan dilakukan dengan hepatitis virus kronik, kekurangan antitrypsin, penyakit Wilson-Konovalov.

    Jadual Kriteria diagnostik pelbagai jenis

    Pengedaran Bimodal (1020)

    Kanak-kanak (2-14 tahun), jarang dewasa (4%)

    Dewasa (3050 tahun)

    Kadar pesakit perempuan (%)

    AT-organ yang berkaitan AT (%)

    Peningkatan kandungan uglobulin dalam serum

    Kepekatan IgA yang rendah

    Persatuan HLA

    Respon terhadap terapi glukokortikoid

    Kemajuan kepada sirosis (%)

    Rawatan hepatitis autoimun

    Asas adalah terapi imunosupresif. Kanak-kanak itu ditetapkan sebagai prednisone, azathioprine, atau gabungan kedua-duanya. Terapi gabungan disyorkan untuk mengurangkan kemungkinan tindak balas yang merugikan daripada penggunaan glucocorticoids: prednison dalam kes ini ditetapkan pada dos yang lebih rendah daripada dengan monoterapi. Tanggapan positif adalah salah satu kriteria untuk diagnosis penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika tiada kesan, diagnosis ini tidak dapat dikecualikan sepenuhnya, oleh sebab itu kemungkinan pelanggaran ubat atau dos yang tidak mencukupi. Terapi dilakukan dengan satu matlamat - untuk mencapai pengampunan lengkap. Remisi menunjukkan ketidakhadiran tanda-tanda keradangan biokimia (kandungan ACT adalah di atas norma tidak lebih dari 2 kali) dan data histologi yang menunjukkan aktiviti proses.

    Penggunaan prednison atau kombinasi prednisolone dengan azathioprine membolehkan untuk mencapai klinikal, biokimia dan remisi histologi dalam 65% pesakit dalam tempoh 3 tahun. Tempoh purata terapi sehingga remisi ialah 22 bulan. Pesakit dengan sirosis yang disahkan histologically bertindak balas serta pesakit tanpa tanda-tanda sirosis: 10 tahun bertahan pesakit dengan sirosis atau tanpa sirosis semasa rawatan tidak berbeza dan 89% dan 90%, masing-masing. Untuk rawatan, prednison ditetapkan pada dos 2 mg / kg (dos maksimum 60 mg / hari), diikuti dengan pengurangan 5-10 mg setiap 2 minggu di bawah kawalan mingguan parameter biokimia. Dengan normalisasi kandungan transaminase, dos prednisolone dikurangkan kepada penyelenggaraan minimum (biasanya 5 mg / hari).

    Jika normalisasi sampel hati tidak berlaku semasa 68 minggu pertama, azathioprine tambahan pada dos awal 0.5 mg / kg ditetapkan. Sekiranya tiada tanda-tanda tindakan toksik, meningkatkan dos ubat kepada 2 mg / hari. Walaupun penurunan dalam aktiviti transaminase sebanyak 80% daripada awal berlaku dalam 6 minggu pertama pada kebanyakan pesakit, normalisasi penuh kepekatan enzim berlaku hanya selepas beberapa bulan (selepas 6 bulan dengan penyakit jenis I, selepas 9 bulan dengan jenis II). Penyakit berlaku pada 40% kes, sementara untuk sementara meningkatkan dos prednison.

    Bagaimanakah rawatan hepatitis?

    Selepas setahun dari permulaan remisi, adalah disyorkan untuk membatalkan terapi imunosupresif, tetapi hanya selepas melakukan biopsi punca kawalan hati. Dalam kes ini, kajian morfologi harus menunjukkan ketiadaan atau keparahan sedikit perubahan radang. Bagaimanapun, untuk membatalkannya sepenuhnya, kebanyakan kes gagal. Dengan kambuh berulang selepas pemberhentian ubat imunosupresif, prednison ditadbir untuk hayat (5-10 mg / hari) atau azathioprine (25-50 mg / hari). Rawatan hepatitis autoimmune yang berpanjangan menyebabkan reaksi sampingan dalam 70% kanak-kanak. Dengan tidak berkesan terapi glukokortikoid, siklosporin, cyclophosphamide digunakan.

    Pada 5-14% dengan diagnosis yang disahkan, rintangan utama diperhatikan. Kumpulan pesakit kecil ini boleh dikenalpasti dengan jelas seawal 14 hari selepas rawatan hepatitis autoimun telah dimulakan: ujian hati mereka tidak bertambah baik, dan kesejahteraan subjektif mereka tetap sama atau malah bertambah buruk. Kematian di kalangan pesakit dalam kumpulan ini adalah tinggi. Kanak-kanak adalah tertakluk kepada perundingan mandatori di pusat pemindahan hati, serta mereka yang mengalami terapi tahan terhadap terapi semasa atau selepas rawatan. Terapi ubat biasanya tidak berkesan, penerusan glukokortikoid dalam dos yang tinggi hanya membawa kepada kehilangan masa yang berharga.

    Profilaksis utama belum dikembangkan, yang kedua adalah terdiri daripada susulan pesakit secara tetap, secara berkala menentukan aktiviti enzim hati, kandungan uglobulin dan autoantibodies untuk diagnosis tepat pada masanya untuk berulang dan peningkatan rawatan. Mata penting dalam pencegahan hepatitis autoimun - kepatuhan hari ini, mengehadkan tekanan fizikal dan emosi, pemakanan, pengeluaran dari vaksinasi, pengambilan ubat minimum. Kursus berkala hepatoprotectors dan terapi sokongan dengan glucocorticoids ditunjukkan.

    Prognosis kelangsungan hidup: tanpa campur tangan yang tepat pada masanya, hepatitis autoimun berterusan dan tidak mempunyai remitan spontan. Peningkatan kesejahteraan adalah jangka pendek, normalisasi parameter biokimia tidak berlaku. Dalam hasilnya, sirosis jenis makronodular atau mikronodular terbentuk. Prognosis yang buruk pada kanak-kanak dengan ketahanan utama terhadap rawatan. Dengan tidak berkesan terapi imunosupresif, pemindahan hati ditunjukkan. Selepas pemindahan, 5 tahun bertahan selepas gejala hepatitis autoimun adalah lebih daripada 90%.

    Apakah hepatitis autoimun, gejala dan kaedah rawatannya

    Hepatitis autoimun (AH) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di kalangan semua jenis penyakit hepatitis dan autoimun.

    Di Eropah, kekerapan kejadian ialah 16-18 pesakit dengan hipertensi bagi setiap 100,000 orang. Di Alaska dan Amerika Utara, kelaziman adalah lebih tinggi daripada di negara-negara Eropah. Di Jepun, kadar kejadian adalah rendah. Di Afrika Amerika dan Amerika Latin, perjalanan penyakit ini lebih pesat dan sukar, langkah-langkah terapeutik kurang berkesan, dan kematian lebih tinggi.

    Penyakit ini berlaku di semua peringkat umur, selalunya wanita sakit (10-30 tahun, 50-70 tahun). Kanak-kanak dengan hipertensi boleh muncul dari 6 hingga 10 tahun.

    AH dalam ketiadaan terapi adalah perkembangan berbahaya bagi penyakit kuning, sirosis hati. Survival pesakit dengan hipertensi tanpa rawatan adalah 10 tahun. Dengan cara hepatitis yang lebih agresif, jangka hayat adalah kurang dari 10 tahun. Tujuan artikel ini adalah untuk membentuk idea tentang penyakit ini, untuk mendedahkan jenis patologi, gambar klinikal, untuk menunjukkan pilihan rawatan bagi penyakit itu, untuk memberi amaran tentang akibat patologi tanpa bantuan tepat pada masanya.

    Maklumat am tentang patologi

    Hepatitis autoimun adalah keadaan patologi yang disertai oleh perubahan keradangan dalam tisu hati, perkembangan sirosis. Penyakit ini menimbulkan proses penolakan sel hati oleh sistem imun. AH sering diiringi oleh penyakit autoimun lain:

    • sistemik lupus erythematosus;
    • arthritis rheumatoid;
    • pelbagai sklerosis;
    • tiroiditis autoimun;
    • eritema eksudatif;
    • anemia autoimun hemolitik.

    Punca dan jenis

    Virus Hepatitis C, B, Epstein-Barr dianggap penyebab utama perkembangan patologi hati. Tetapi tidak ada pautan yang jelas dalam sumber saintifik antara pembentukan penyakit dan kehadiran patogen-patogen ini dalam tubuh. Terdapat juga teori keturunan mengenai kejadian patologi.

    Terdapat beberapa jenis patologi (Jadual 1). Secara histologi dan klinikal, jenis hepatitis ini tidak mempunyai perbezaan, tetapi penyakit jenis 2 sering dikaitkan dengan hepatitis C. Semua jenis hipertensi diperlakukan sama rata. Sesetengah pakar tidak menerima jenis 3 sebagai yang berasingan, kerana ia sangat serupa dengan jenis 1. Mereka cenderung mengklasifikasikan mengikut 2 jenis penyakit.

    Jadual 1 - Varieti penyakit, bergantung kepada antibodi yang dihasilkan

    1. ANA, AMA, antibodi LMA.
    2. 85% daripada semua pesakit dengan hepatitis autoimun.
    1. Antibodi LKM-1.
    2. Sama sering berlaku pada kanak-kanak, pesakit tua, lelaki dan wanita.
    3. ALT, AST hampir tidak berubah.
    1. SLA, anti-LP antibodi.
    2. Antibodi bertindak terhadap hepatosit dan pankreas.

    Bagaimanakah ia berkembang dan nyata?

    Mekanisme penyakit ini adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel hati. Sistem imun mula menerima hepatositnya sebagai asing. Pada masa yang sama, antibodi dihasilkan dalam darah yang merupakan ciri sejenis penyakit. Sel-sel hati mula pecah, nekrosis mereka berlaku. Ada kemungkinan virus hepatitis C, B, Epstein-Barr memulakan proses patologi. Selain pemusnahan hati, terdapat kerosakan pada pankreas dan kelenjar tiroid.

    • kehadiran penyakit autoimun mana-mana etiologi pada generasi terdahulu;
    • dijangkiti HIV;
    • pesakit dengan hepatitis B, C.

    Keadaan patologi diwarisi, tetapi sangat jarang berlaku. Penyakit ini dapat mewujudkan dirinya dalam bentuk akut dan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gambar klinikal. Dalam akut penyakit ini, gejala serupa dengan hepatitis akut. Pesakit muncul:

    • hipokondrium kanan sakit;
    • simptom-simptom dyspeptik (mual, muntah);
    • sindrom jaundis; s
    • gatal;
    • telangiectasia (luka vaskular pada kulit);
    • eritema.

    Kesan hipertensi pada badan wanita dan kanak-kanak

    Di kalangan wanita dengan hepatitis autoimun sering dikenalpasti:

    • gangguan hormon;
    • perkembangan amenorea;
    • kesukaran mengandung anak.

    Kehadiran hipertensi pada wanita hamil boleh menyebabkan kelahiran pramatang, ancaman pengguguran. Parameter makmal pada pesakit dengan hipertensi semasa kehamilan bahkan dapat meningkatkan atau menormalkan. AH sering tidak menjejaskan janin yang sedang berkembang. Kehamilan berlaku pada kebanyakan pesakit yang biasanya, kelahiran tidak berwajaran.

    Perhatikan! Terdapat sedikit data statistik mengenai hipertensi semasa kehamilan, kerana penyakit ini cuba dikenal pasti dan dirawat pada peringkat awal penyakit, agar tidak membawa kepada bentuk patologi klinikal yang teruk.

    Pada kanak-kanak, penyakit ini boleh berlaku paling pantas, dengan kerosakan yang meluas pada hati, kerana sistem kekebalan tubuh tidak sempurna. Kematian di kalangan kanak-kanak dalam kumpulan umur jauh lebih tinggi.

    Bagaimanakah kerosakan hati autoimun nyata?

    Manifestasi bentuk hepatitis autoimun boleh berubah dengan ketara. Pertama sekali ia bergantung kepada sifat patologi:

    Semasa akut. Dalam kes ini, manifestasi sangat serupa dengan hepatitis virus, dan hanya melakukan ujian seperti ELISA dan PCR yang membolehkan kita membezakan penyakit. Keadaan sedemikian boleh bertahan selama beberapa bulan, yang memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup. Apakah tanda-tanda dalam kes ini:

    Diagnosis hepatitis autoimun

    • kesakitan yang tajam di sebelah kanan;
    • gejala gangguan organ gastrousus (pesakit sangat sakit, ada muntah, pening);
    • menguning kulit dan membran mukus;
    • gatal teruk;
    • kerosakan Semasa pemeriksaan fizikal pesakit, kesakitan diperhatikan apabila menekan di kawasan gerbang kosta yang betul, semasa perkusi tepi bawah hati menonjol, palpasi (palpation) menentukan kelebihan hati yang halus (biasanya, hati tidak terkelupas).

    Peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala. Dalam kes ini, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, pesakit merasakan kemerosotan dalam keadaan kesihatannya, tetapi walaupun seorang pakar sering tidak dapat memahami dengan tepat di mana proses patologis berlaku. Ini kerana dengan patologi seperti hanya kesakitan kecil di hipokondrium yang betul dapat diperhatikan, dan di tempat pertama, pesakit bimbang tentang tanda-tanda extrahepatic:

    • Manifestasi kulit: ruam pelbagai jenis (macular, maculopapular, papulovesicular), vitiligo dan lain-lain bentuk pigmentasi gangguan, kemerahan palma dan kaki, jaringan vaskular pada abdomen;
    • arthritis dan arthralgia;
    • kelainan tiroid;
    • manifestasi paru-paru;
    • kegagalan neurologi;
    • disfungsi buah pinggang;
    • gangguan psikologi dalam bentuk kerosakan saraf dan kemurungan. Hasilnya, hepatitis autoimun boleh menutup masa yang lama di bawah penyakit lain, yang membawa kepada diagnosis yang salah dan, dengan itu, perlantikan rejimen rawatan yang tidak mencukupi.
  • Langkah diagnostik

    Diagnosis keadaan patologi termasuk pengumpulan data, pemeriksaan dan kaedah tambahan. Doktor menjelaskan kehadiran penyakit autoimun dalam saudara-mara dalam generasi terdahulu, hepatitis virus, jangkitan HIV di pesakit itu sendiri. Pakar itu juga menjalankan pemeriksaan, selepas itu dia menilai keparahan keadaan pesakit (pembesaran hati, penyakit kuning).

    Doktor mesti mengecualikan kehadiran virus hepatitis, beracun, dadah. Untuk melakukan ini, pesakit menyumbangkan darah untuk antibodi untuk hepatitis B, C. Selepas itu, doktor boleh melakukan pemeriksaan untuk kerosakan hati autoimun. Pesakit ditetapkan ujian darah biokimia untuk amilase, bilirubin, enzim hati (ALT, AST), alkali fosfatase.

    Pesakit juga menunjukkan ujian darah untuk kepekatan immunoglobulin G, A, M dalam darah. Di kebanyakan pesakit dengan hipertensi, IgG akan meningkat, dan IgA dan IgM akan normal. Kadang-kadang imunoglobulin adalah normal, menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit. Mereka juga menjalankan ujian untuk kehadiran antibodi spesifik untuk menentukan jenis hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

    Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan histologi sekeping tisu hati dilakukan. Mikroskopi mendedahkan perubahan dalam sel-sel organ, mendedahkan medan limfosit, hepatosit yang membengkak, sesetengahnya mengecewakan.

    Apabila menjalankan pemeriksaan ultrasound menunjukkan tanda-tanda nekrosis hati, yang disertai oleh peningkatan saiz organ, peningkatan dalam echogenicity bahagian masing-masing. Kadang-kadang anda boleh mencari tanda-tanda hipertensi portal (peningkatan tekanan urat hati, pengembangannya). Sebagai tambahan kepada ultrasound, tomografi yang dikira digunakan, serta pengimejan resonans magnetik.

    Diagnosis pembezaan hipertensi dilakukan dengan:

    • Penyakit Wilson (dalam amalan kanak-kanak);
    • kekurangan α1-antitrypsin (pada kanak-kanak);
    • kerosakan alkohol ke hati;
    • patologi tisu hepatik bukan alkohol;
    • sclerosing cholangitis (dalam pediatrik);
    • hepatitis B, C, D;
    • sindrom bertindih.

    Apa yang anda perlu tahu mengenai rawatan penyakit ini?

    Selepas mengesahkan penyakit itu, doktor meneruskan terapi dadah. Rawatan hepatitis autoimun adalah bertujuan untuk menghapuskan manifestasi klinikal penyakit ini, serta mengekalkan pengampunan jangka panjang.

    Kesan dadah

    Rawatan ini dijalankan dengan bantuan ubat glucocorticosteroid (Prednisone, Prednisolone bersama Azathioprine). Rawatan dengan ubat glucocorticosteroid termasuk 2 bentuk rawatan (Jadual 1).

    Baru-baru ini, ubat gabungan Budesonide diuji dengan Azathioprine, yang juga berkesan mengubati gejala hepatitis autoimun pada pesakit di peringkat akut. Jika pesakit mempunyai gejala yang cepat dan sangat sukar, mereka juga menetapkan Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan menghalang yang kuat pada sistem imun pesakit. Dengan tidak berkesan ubat-ubatan, keputusan dibuat mengenai pemindahan hati. Transplantasi organ dilakukan hanya di 2.6% pesakit, kerana terapi untuk tekanan darah tinggi lebih sering berjaya.

    Jadual 1 - Jenis terapi glukokortikosteroid hepatitis autoimun

    Tempoh terapi untuk berulang atau pengesanan utama hepatitis autoimun ialah 6-9 bulan. Kemudian pesakit dipindahkan ke dos penyelenggaraan ubat yang lebih rendah.

    Perlakuan dirawat dengan dosis tinggi prednisolon (20 mg) dan azathioprine (150 mg). Setelah berhenti fasa akut dari penyakit, mereka meneruskan ke terapi awal, dan kemudian ke penyelenggaraan. Sekiranya pesakit dengan hepatitis autoimun tidak mempunyai manifestasi klinikal penyakit ini, dan hanya ada perubahan kecil dalam tisu hati, terapi glukokortikosteroid tidak digunakan.

    Perhatikan! Apabila remisi dua tahun dicapai dengan bantuan dos penyelenggaraan, ubat-ubatan itu dibatalkan secara beransur-ansur. Pengurangan dos dilakukan dalam miligram bahan ubat. Selepas terjadinya kambuh semula, rawatan dipulihkan dengan dos yang sama yang pembatalan bermula.

    Penggunaan ubat glucocorticosteroid dalam sesetengah pesakit boleh menyebabkan kesan sampingan yang teruk semasa penggunaan berpanjangan (wanita hamil, pesakit dengan glaukoma, kencing manis, hipertensi arteri, osteoporosis tulang). Dalam pesakit ini, salah satu ubat dibatalkan, mereka cuba menggunakan Prednisolone atau Azathioprine. Dos dipilih mengikut manifestasi klinikal hipertensi.

    Terapi untuk wanita hamil dan kanak-kanak

    Untuk berjaya dalam merawat hepatitis autoimun pada kanak-kanak, adalah perlu untuk mendiagnosis penyakit secepat mungkin. Dalam pediatrik, Prednisolone juga digunakan dalam dos 2 mg setiap kilogram berat badan. Dose maksimum prednisolone adalah 60 mg.

    Ia penting! Apabila merancang kehamilan pada wanita semasa pengampunan, mereka hanya menggunakan Prednisone, kerana ini tidak menjejaskan janin masa depan. Doktor Azathioprine cuba untuk tidak menggunakannya.

    Sekiranya berlaku kekerapan AH semasa mengandung, Azathioprine perlu ditambah kepada Prednisolone. Dalam kes ini, kemudaratan janin akan tetap lebih rendah daripada risiko kepada kesihatan wanita. Rejimen rawatan standard akan membantu mengurangkan risiko keguguran dan penghantaran prematur, dan meningkatkan kemungkinan kehamilan jangka panjang.

    Pemulihan selepas kursus terapi

    Penggunaan glucocorticosteroids membantu menghentikan perkembangan kerosakan hati autoimun, tetapi ini tidak mencukupi untuk pemulihan sepenuhnya organ. Selepas menjalani terapi, pesakit ditunjukkan pemulihan jangka panjang, termasuk penggunaan ubat-ubatan dan ubat-ubatan sokongan yang popular, serta pematuhan ketat terhadap diet khusus.

    Kaedah perubatan

    Pemulihan dadah badan melibatkan penggunaan ubat-ubatan tertentu. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa pelantikan mereka adalah mungkin hanya apabila menangkap penyakit akut atau semasa permulaan remisi dalam kursus kronik patologi, iaitu, apabila proses keradangan hilang.

    Ia ditunjukkan, terutamanya, penggunaan ubat-ubatan tersebut:

    • Menormalkan metabolisme dalam saluran penghadaman. Hati adalah penapis utama badan, kerana kerosakan ia tidak lagi dapat membersihkan darah produk metabolik secara berkesan, jadi ubat-ubatan tambahan ditetapkan untuk membantu menghilangkan toksin. Jadi, boleh dilantik: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

    Hepatoprotectors. Persediaan Phospholipid digunakan, tindakan yang bertujuan untuk memulihkan hepatosit yang rosak dan melindungi hati daripada kerosakan selanjutnya. Oleh itu, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail boleh dilantik. Persiapan ini didasarkan pada bahan semulajadi - kacang soya dan mempunyai kesan berikut:

    • meningkatkan metabolisme intraselular dalam hati;
    • memulihkan membran sel;
    • menguatkan fungsi detoksifikasi hepatosit yang sihat;
    • mencegah pembentukan stroma atau tisu adipose;
    • menormalkan kerja badan, mengurangkan kos tenaga.

    Kompleks vitamin dan multivitamin. Hati adalah organ yang bertanggungjawab untuk metabolisme dan pengeluaran banyak unsur penting, termasuk vitamin. Kerosakan autoimun menimbulkan pelanggaran terhadap proses-proses ini, jadi badan perlu menambah rizab vitamin dari luar.

    Khususnya, dalam tempoh ini, badan harus menerima vitamin seperti A, E, B, asid folik. Ini memerlukan diet khas, yang akan dibincangkan di bawah, serta penggunaan persiapan farmasi: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

    Perubatan dan diet tradisional

    Ubat tradisional mencadangkan penggunaan mumia (minum pil tiga kali sehari). Dari herba anda boleh memohon:

    • tansy;
    • horsetail;
    • bijaksana;
    • yarrow;
    • burdock;
    • Bunga Hypericum;
    • daisies;
    • akar elecampane;
    • rosehips;
    • celandine;
    • dandelion

    Rempah-rempah ini boleh digunakan, jika tidak ada cadangan lain, dalam bentuk decoctions (satu sudu rumput atau koleksi setengah liter air panas, rebus dalam mandi air selama 10-15 minit).

    Bagi makanan, anda perlu mengikuti peraturan ini:

    • Pesakit perlu mengurangkan penggunaan makanan goreng, asap, dan lemak. Broths lebih baik untuk memasak rendah lemak (ayam, daging lembu). Daging perlu dimasak rebus (dibakar atau dikukus) dengan sedikit mentega.
    • Jangan makan ikan berlemak dan daging (cod, daging babi). Lebih baik menggunakan ayam daging, arnab.
    • Aspek pemakanan yang sangat penting dalam hipertensi ialah penghapusan minuman yang mengandungi alkohol, mengurangkan penggunaan ubat-ubatan yang juga meracuni hati (kecuali yang ditetapkan oleh doktor).
    • Produk tenusu dibenarkan, tetapi rendah lemak (1% kefir, keju rendah lemak).
    • Anda tidak boleh makan coklat, kacang, cip.
    • Dalam diet perlu lebih banyak sayur-sayuran dan buah-buahan. Sayur-sayuran perlu dikukus, dibakar (tetapi tidak menjadi kerak) atau rebus.
    • Telur boleh dimakan, tetapi tidak lebih daripada 1 telur sehari. Telur adalah lebih baik untuk memasak dalam bentuk telur dadar dengan susu.
    • Pastikan untuk mengeluarkan dari diet, rempah panas, perasa, lada, mustard.
    • Makanan mestilah pecahan, dalam bahagian kecil, tetapi kerap (sehingga 6 kali sehari).
    • Makanan tidak boleh menjadi sejuk atau sangat panas.
    • Pesakit tidak boleh menyalahgunakan kopi dan teh yang kuat. Minum minuman buah-buahan yang lebih baik, minuman buah-buahan, teh yang lemah.
    • Ia adalah perlu untuk mengecualikan kekacang, bayam, coklat kemerah-merahan.
    • Lebih baik untuk mengisi bijirin, salad dan hidangan lain dengan minyak sayuran.
    • Pesakit harus mengurangkan penggunaan mentega, lemak dan keju.

    Ramalan dan akibatnya

    Kematian yang tinggi dilihat pada pesakit yang tidak menerima rawatan yang berkualiti. Sekiranya terapi untuk hepatitis autoimun berjaya (tindak balas penuh terhadap rawatan, pembaikan keadaan), maka prognosis untuk pesakit dianggap baik. Terhadap latar belakang rawatan yang berjaya, adalah mungkin untuk mencapai kelangsungan hidup pesakit hingga 20 tahun (selepas debut hipertensi).

    Rawatan boleh berlaku dengan tindak balas separa terhadap terapi dadah. Dalam kes ini, ubat sitotoksik digunakan.

    Dalam sesetengah pesakit, terdapat kekurangan kesan dari rawatan, yang membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit, pemusnahan tisu hati. Tanpa pemindahan hati, pesakit cepat mati. Langkah-langkah pencegahan dalam kes ini adalah tidak berkesan, selain penyakit dalam kebanyakan kes berlaku tanpa sebab yang jelas.

    Kebanyakan pakar hepatologi dan imunologi menganggap hepatitis autoimun sebagai penyakit kronik yang memerlukan terapi berterusan. Kejayaan mengubati penyakit jarang berlaku bergantung pada diagnosis awal, pemilihan ubat yang tepat.

    Hari ini, rejimen rawatan khas telah dikembangkan yang sangat berkesan melegakan simptom penyakit tersebut dan membolehkan mengurangkan kadar pemusnahan sel-sel hati. Terapi membantu mengekalkan penyakit remedi jangka panjang. AH berkesan dirawat di kalangan wanita hamil dan kanak-kanak sehingga 10 tahun.

    Keberkesanan terapi dengan prednisone dan azathioprine adalah dibenarkan oleh kajian klinikal. Sebagai tambahan kepada prednisolone, budesonide digunakan secara aktif. Bersama Azathioprine, ia juga membawa kepada permulaan remisi yang berpanjangan. Oleh kerana kecekapan rawatan yang tinggi, pemindahan hati diperlukan dalam kes yang sangat jarang berlaku.

    Menarik Kebanyakan pesakit sering takut diagnosa seperti itu, mereka dianggap mematikan, oleh itu, mereka merawat rawatan secara positif.

    Pesakit mengatakan bahawa doktor di pedalaman jarang mendiagnosis hipertensi diri. Ia diturunkan di klinik yang sudah khusus di Moscow dan St. Petersburg. Fakta ini boleh dijelaskan oleh frekuensi rendah kejadian hepatitis autoimun, dan oleh itu kekurangan pengalaman dalam mengenalinya dalam kebanyakan pakar.

    Definisi - apakah hepatitis autoimun?

    Hepatitis autoimun adalah meluas, lebih biasa pada wanita. Penyakit itu dianggap sangat jarang, jadi tidak ada program pemeriksaan (pencegahan) untuk pengesanannya. Penyakit ini tidak mempunyai tanda-tanda klinikal tertentu. Untuk mengesahkan diagnosis pesakit yang mengambil darah untuk antibodi spesifik.

    Petunjuk untuk rawatan menentukan klinik penyakit. Di hadapan gejala hepatik, pesakit menunjukkan ALT yang tinggi, AST (10 kali). Dengan kehadiran tanda-tanda sedemikian, doktor harus mengecualikan virus dan lain-lain jenis hepatitis, melakukan pemeriksaan penuh.

    Selepas mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, adalah mustahil untuk menolak rawatan. Kurangnya bantuan yang tepat kepada pesakit membawa kepada pemusnahan hati yang cepat, sirosis, dan kematian pesakit. Sehingga kini, pelbagai rejimen rawatan telah dibangunkan dan telah berjaya dilaksanakan, yang memungkinkan untuk mengekalkan penyakit remedi jangka panjang. Terima kasih kepada sokongan ubat, kadar survival 20 tahun pesakit dengan hipertensi telah dicapai.

    Top