Kategori

Jawatan Popular

1 Hepatosis
Apa ubat-ubatan yang paling merosakkan hati?
2 Cirrhosis
Apakah nama doktor yang merawat hati?
3 Cirrhosis
Berapa lama anda boleh hidup dengan sirosis hati pada pelbagai tahap keterukan?
Utama // Produk

Penyakit chiari yang buruk


Sindrom Budd-Chiari adalah suatu halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke dalam vena cava inferior dan menyebabkan aliran darah terjejas keluar dari hati.

Penyakit itu pertama kali dijelaskan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.

Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava inferior. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes disebabkan oleh proses keradangan.

Gejala penyakit klinikal adalah: sakit di perut bahagian atas, hati ringan, menyakitkan pada palpasi, ascites.

Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga abdomen); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.

Rawatan terdiri daripada penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang akut mengesyorkan pemindahan hati.

  • Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
    • Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
      • Sindrom Budd-Chiari Utama.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

      Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.

      Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esofagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran daripada vena cava inferior.

    • Sindrom Budd-Chiari sekunder.

      Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga perut, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan luka hati focal, migrasi trombophlebitis visceral, polycythemia.

  • Klasifikasi sindrom Budd-Chiari pada kursus:
    • Sindrom Budd-Chiari akut.

      Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava inferior.

      Dengan penyumbatan akut urat hati, muntah tiba-tiba muncul, sakit sengit di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning diambil perhatian.

      Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.

      Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema dari kaki bawah dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.

      Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.

    • Sindrom Budd-Chiari kronik.

      Fibrosis urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan, boleh menyebabkan penyebab kronik sindrom Budd-Chiari.

      Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, ascites muncul. Hasil daripada penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.

      Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang dilatasi dari esofagus, perut, dan usus.

  • Klasifikasi sindrom Budd-Chiari dengan penyetempatan halangan vena:

    Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

    • Saya menaip sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan sekunder dari urat hati.
    • Jenis II Badd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
    • Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
  • Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh etiologi:
    • Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.

      Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.

    • Sindrom Budd-Chiari kongenital.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

    • Sindrom trombotik Budd-Chiari.

      Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

      Di samping itu, punca sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.

    • Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.

      Ia berlaku dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.

    • Terhadap latar belakang neoplasma malignan.

      Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava yang lebih rendah.

    • Terhadap latar belakang penyakit hati.

      Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.

  • Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

    Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.

    Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Ia tidak mungkin untuk mendiagnosis sebarang penyakit bersamaan dalam 20-30% pesakit (sindrom idiopatik Budd-Chiari).

    Selalunya wanita dengan gangguan hematologi menjadi sakit.

    Sindrom Budd-Chiari diwujudkan pada usia 40-50 tahun.

    Kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.

    Etiologi dan patogenesis

    • Etiologi Sindrom Budd-Chiari
      • Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
      • Penyebab mekanikal.
        • Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
          • Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
          • Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
          • Jenis III: kekurangan aliran darah pada vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
        • Stenosis urat hepatik.
        • Hipoplasia urat suprahepatik.
        • Halangan pasca operasi pembuluh hepatik dan vena cava inferior.
        • Obstruktif selepas trauma pada vena hepatic dan vena cava inferior.
      • Pemakanan parenteral.

        Terdapat kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi catheterisasi vena cava inferior pada bayi baru lahir.

      • Tumor.
        • Karsinoma sel renal.
        • Karsinoma hepatoselular.
        • Tumor adrenal.
        • Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
        • Myxoma atrium kanan.
        • Tumor Wilms.
      • Gangguan pembekuan.
        • Gangguan hematologi.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis
          • Hemoglobinuria malam paroxysmal.
          • Penyakit myeloproliferatif.
        • Coagulopathy.
          • Kekurangan Protein C.
          • Kekurangan protein Protein
          • Kekurangan antithrombin II.
          • Sindrom antiphospholipid.
          • Coagulopati lain.
        • Sistemik vasculitis.
        • Anemia sel sakit.
        • Penyakit usus radang kronik.
        • Penerimaan pil kontraseptif.
      • Penyakit berjangkit.
        • Tuberkulosis.
        • Aspergillosis.
        • Filariasis.
        • Echinococcosis.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

      Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke vena cava inferior. Dalam darah veins yang lebih kecil, darah memasuki dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.

      Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan disebabkan peningkatan tekanan di dalamnya.

      Selepas systole, terdapat peningkatan yang singkat dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan injap tricuspid yang tajam pada awal systole ventrikel.

      Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.

      Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih jelas perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hepatik untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.

      Halangan yang berpanjangan atau mendadak vena cava atau vena hepatic inferior boleh membawa kepada hepatomegali dan penyakit kuning.

      Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan pada sinusoidal spacer, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit ini di dalam hati (di zon centrolobular), tanda-tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Peningkatan tekanan di ruang sinusoidal hati boleh menyebabkan nekrosis hepatoselular.

      Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

      Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.

      Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.

      • Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hepatic atau gabungan membran vena cava inferior. Hypertrophied lobus caudate hati menyumbang kepada kejadian halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
      • Dalam kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak digambarkan; rangkaian cagaran kelihatan seperti web.
      • C - pemeriksaan histologi sinusoid hati di sekeliling vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
      • D - urat hati tidak berubah.
      • E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.

    Sindrom Budd-Chiari

    Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan halangan pada pembuluh darah hati, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit parah di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, dan asites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

    Sindrom Budd-Chiari

    Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan dalam aliran darah di hati akibat penurunan dalam lumen urat bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh urat utama patologi menengah, yang membawa kepada genangan darah di dalam hati, atau sebaliknya, perubahan vaskular utama yang dikaitkan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes adalah mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi memberi kesan kepada wanita 40-50 tahun.

    Punca Sindrom Budd-Chiari

    Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital dari hati hati dan komponen struktur mereka, serta penyempitan dan penghapusan urat hati. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap mengenai sindrom Budd-Chiari idiopatik.

    Perut mencetuskan kecederaan traumatik boleh Budd-Chiari sindrom, penyakit hati, radang peritoneal (peritonitis) dan perikardium (pericarditis), keganasan, perubahan hemodinamik, trombosis vena, beberapa ubat-ubatan, penyakit berjangkit, kehamilan dan melahirkan anak.

    Kesemua sebab-sebab ini membawa kepada ketegangan yang merosakkan urat dan perkembangan genangan, yang secara beransur-ansur menyebabkan pemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dalam kapal penghapusan besar aliran darah dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat berpasangan, intercostal dan urat paravertebral), tetapi mereka tidak menghadapi apa-apa jumlah darah.

    Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan dalam saiz hati seterusnya memburukkan keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangan lengkap.

    Gejala Sindrom Budd-Chiari

    Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi tidak asimtomatik dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

    Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan teruk di bahagian perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Jika patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota bawah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatat. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

    Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegali (pembesaran limpa).

    Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya ditandakan dengan peningkatan dalam ukuran hati, kelemahan dan keletihan yang meningkat. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

    Sastera menerangkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

    Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

    Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala-gejala ciri: asites dan hepatomegali di latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi diperlukan untuk menjalankan pemeriksaan tambahan (instrumental dan ujian makmal).

    Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram menunjukkan peningkatan dalam masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

    Kaedah instrumental (ultrasound hati, Doppler, portografi, CT, hati MRI) mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap rawak dan gangguan vaskular, serta punca penyakit, mengesan bekuan darah dan stenosis vena.

    Rawatan Sindrom Budd-Chiari

    Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisma dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glucocorticosteroids digunakan. Ejen antiplatelet dan fibrinolitik dirujukkan kepada semua pesakit, meningkatkan kadar pembubaran bekuan dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah terapi konservatif adalah 85-90%.

    Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosa - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Sekiranya stenosis vena cava unggul, prostesis dan pengembangannya ditunjukkan.

    Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

    Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Ketiadaan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

    Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminant dalam perjalanan sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

    Sindrom Budd-Chiari: sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

    Sindrom atau penyakit, sindrom Budd-Chiari dipanggil tersumbat (halangan, trombosis) urat, membekalkan hati, dalam pertemuan mereka dengan vena cava inferior. Kesan vaskular seperti ini disebabkan oleh punca primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperolehi dan keradangan vaskular (endophlebitis) dan menyebabkan gangguan keluar darah normal dari hati. Penyumbatan seperti urat hati boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endophlebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan fungsi hati dan kerosakan kepada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit itu menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.

    Sindrom Budd-Chiari lebih biasa di kalangan wanita yang menderita penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya ialah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

    Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

    Selalunya, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh keabnormalan kongenital dalam perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:

    • kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
    • neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
    • sebab-sebab mekanikal: penyempitan urat hepatik, stalemate membran daripada vena cava inferior, hypoplasia urat suprarenal, rendah vena cava halangan selepas trauma atau pembedahan;
    • memindahkan trombophlebitis;
    • jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
    • sirosis hati pelbagai etiologi.

    Menurut statistik, 20-30% daripada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah idiopathic dalam 18% daripada kes-kes yang dicetuskan oleh keabnormalan pembekuan darah, dan 9% - neoplasms sifat malignan.

    Sebab etiologi untuk perkembangan sindrom Budd-Chiari dikelaskan sebagai berikut:

    1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
    2. Congenital: berkembang sebagai akibat daripada gabungan atau stenosis vena cava inferior.
    3. Selepas trauma: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
    4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
    5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: yang dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
    6. Membangunkan terhadap latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

    Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana ia adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh berlaku, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua venous vessels, terdapat pelanggaran pendarahan vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.

    Selepas itu majoriti pesakit dengan aliran keluar vena darah mula berlaku melalui paravertebral urat, urat dan intercostal berpasangan kapal, tetapi ini saliran hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena yang membawa kepada hipertropi bahagian hati atrofi pusat dan periferi. Juga, hampir 50% daripada pesakit dengan diagnosis ini boleh membangunkan pembesaran abnormal daripada lobus berekor hati, yang menyebabkan halangan yang lebih rendah lumen vena cava. Dari masa ke masa, perubahan itu membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant berlaku pada latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, encephalopathy, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

    Penyetempatan lokasi trombosis dan endoflebita sindrom Budd-Chiari boleh menjadi tiga jenis:

    • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
    • II - penghapusan venous venous besar hati;
    • III - penghapusan venous kecil venous hati.

    Gejala

    Watak manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi stalemate vaskular hepatik, mengalir penyakit watak (akut, fulminant, subakut atau kronik) dan kehadiran pesakit comorbidities tertentu.

    Perkembangan kronik yang paling kerap diperhatikan penyakit, sindrom Budd-Chiari panjang apabila tidak disertai dengan apa-apa gejala yang kelihatan dan yang hanya boleh dikesan oleh rabaan atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT et al.) Hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:

    • sakit hati;
    • muntah;
    • hepatomegali teruk;
    • pemadatan tisu hati.

    Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous cetek dangkal di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Dalam trombosis peringkat kemudiannya, percikan hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.

    Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:

    • penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
    • jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
    • mual atau muntah;
    • pembesaran yang tidak normal pada hati;
    • pembesaran variko dan bengkak venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
    • bengkak kaki.

    Apabila kursus akut penyakit ini, sindrom Budd-Chiari berlangsung dengan cepat dan dalam masa beberapa hari, 90% daripada pesakit terdapat penonjolan pengumpulan abdomen dan cecair di dalam abdomen (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan diselaraskan mengambil diuretik. Pada peringkat lewat dalam 10-20% daripada pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari saluran darah perut atau esofagus.

    Bentuk sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesat ascites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning yang teruk dan kegagalan hati pesat progresif.

    Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:

    • ascites;
    • pendarahan varises urat esofagus atau perut;
    • hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, sel darah putih dan sel-sel darah lain).

    Peratusan yang lebih besar daripada pesakit dengan penyakit Badda-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, mati dalam 3 tahun kegagalan buah pinggang.

    Keadaan kecemasan dalam sindrom Budd-Chiari

    Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda ini mungkin:

    • perkembangan pesat simptom;
    • muntah warna kopi;
    • tarry stools;
    • penurunan tajam dalam jumlah urin.

    Diagnostik

    doktor boleh mengesyaki pembangunan sindrom Budd-Chiari dalam pesakit dalam mengenal pasti sempadan pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis, kegagalan hepatik digabungkan dengan penyelewengan yang dikenal pasti dalam ujian biokimia darah makmal. Untuk tujuan ini, ujian hepatik berfungsi dijalankan dengan faktor-faktor risiko trombotik: kekurangan antithrombin-III, protein C, S, rintangan kepada protein diaktifkan C.

    Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:

    • Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
    • Imbasan CT;
    • MRI;
    • kawarafiya;
    • venohepatography.

    Dalam kes yang diragui daripada semua kajian, seorang pesakit ditetapkan biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrofi, trombosis venules terminal hati, dan kesesakan vena.

    Rawatan

    Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang bertujuan mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:

    • angioplasti;
    • shunting;
    • dilabel belon.

    Apabila membran imperforate atau stenosis of rendah vena cava untuk memulihkan aliran vena di dalamnya dilakukan membranotomiya chrespredserdnaya, pengembangan, urat pintasan cantuman dengan atrium atau penggantian tapak stenosis dalam prostesis. Dalam kes yang paling teruk, dengan jumlah kekalahan tisu sirosis hati dan lain-lain gangguan fungsi tidak dapat dipulihkan dalam tugasnya, pesakit mungkin akan disyorkan pemindahan hati.

    Untuk mempersiapkan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah dalam hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberikan terapi obat simtomatik. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:

    • ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
    • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • anticoagulants dan thrombolytics: Fragmin, Clexane, streptokinase, urokinase, Actilyse;
    • glucocorticoids.

    Terapi ubat-ubatan tidak boleh menggantikan pembedahan, t. K. Menyediakan sahaja kesan jangka pendek, dan tahun survival tidak dikendalikan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih daripada 80-85%.

    Kajian penuh penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari

    Dari artikel ini, anda akan belajar: patologi apa yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

    Sindrom Budd-Chiari adalah stasis darah di hati yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari organ yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di vena portal (sebuah saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

    Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

    Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

    1. Penyakit, atau patologi utama (sebabnya adalah keradangan dinding dalaman kapal yang membekalkan hati).
    2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

    Sindrom adalah penyakit yang agak jarang, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

    Dalam patologi pelbagai sebab (peritonitis, trombosis) yang sempit saluran bersebelahan dan dalaman hati. aliran perlahan menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (badan sel) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan diperbesarkan dalam saiz, dengan kuat memaksa kapal.

    Akibat menghidap penyakit peredaran darah, iskemia (oksigen kekurangan) dan atrofi (membuang) cuping pinggir hati, stasis darah di bahagian tengah, yang dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) dalam saluran masuk.

    penyakit ini merebak dengan pantas ke komplikasi yang mengancam nyawa - di tengah-tengah genangan membangunkan kegagalan buah pinggang dan hati (disfungsi), sirosis (degenerasi badan, penggantian tisu yang tidak berfungsi) dalam rongga dada atau abdomen berkumpul sejumlah besar cecair (500 ml, hydrothorax dan ascites ). Dalam 20% daripada sindrom selama beberapa hari ia membawa kepada kematian akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

    Penyembuhan lengkap untuk sindrom Budd-Chiari tidak mungkin. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit ini.

    Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; koreksi pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

    Punca penyakit

    Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding saluran darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk mencetuskan penampilan mereka boleh:

    • kecederaan mekanikal perut (kejutan, lebam);
    • peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
    • pericarditis (keradangan tisu penghubung tisu luar jantung);
    • penyakit hati (lesi fokus dan sirosis);
    • pembengkakan perut;
    • kecacatan kelahiran vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
    • trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
    • polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
    • hemoklofururia pada waktu malam (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
    • memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di kapal yang berlainan);
    • jangkitan (streptococcal, tubercle bacillus);
    • ubat (kontraseptif hormon).

    Dalam 25-30% daripada kes, punca penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

    Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

    Gejala

    Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

    1. Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - rasa sakit akut, mual, muntah, penampilan edema yang ditandakan pada anggota bawah, ascites dan hydrothorax (cecair di dada dan abdomen). Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk sindrom Budd-Chiari akut dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
    2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan sering berubah menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
    3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asimtomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, rasa kenyang di hipokondrium kiri, muntah-muntah, tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan kerumitan proses yang kerap).

    Kesakitan akut, tidak tertahan di rantau epigastrik (di bawah pinggir bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

    Yellowness sedikit mata sclera dan kulit

    Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

    Bengkak kaki yang teruk

    Asites hemorrhagic (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

    Pembesaran limpa (splenomegaly)

    Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di bahagian hati)

    Kelemahan, keletihan

    Pelanggaran sifat kimia fiziko-kimia (peningkatan kelikatan, pembekuan)

    Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

    Penampilan corak vena di atas perut dan dada

    Fenomena dysspepsia (senak)

    Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

    • kegagalan buah pinggang dan hepatik;
    • hidrotoraks dan asid hemoragik;
    • pendarahan dalaman;
    • sirosis;
    • koma dan hasil maut.

    Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

    Diagnostik

    Sindrom Badd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, terhadap latar belakang gangguan pendarahan dan asites berkembang.

    Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

    • kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
    • penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks koagulogram, peningkatan masa prothrombin);
    • ujian darah biokimia (peningkatan fosfatase alkali, aktiviti transaminase hepatik, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).
    Analisis ujian hepatik. Klik pada foto untuk memperbesar

    Sebagai kaedah instrumental digunakan:

    1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan lokalisasi kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
    2. Angiography of the liver of the liver (cara informatif untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, occlusion) dan derajat lesi vaskular).
    3. Peronggaan rendah (pemeriksaan ke atas vena cava inferior untuk kehadiran halangan ke aliran darah).
    4. Biopsi, atau penangkapan vivo bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

    Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

    CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

    Kaedah rawatan

    Untuk mengubati penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk masa yang singkat (memanjangkan umur sehingga 2 tahun).

    Budd - penyakit Chiari

    1. Ensiklopedia perubatan kecil. - M.: Ensiklopedia perubatan. 1991-96 2. Pertolongan cemas. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedia perubatan segi perubatan. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

    Lihat apa "penyakit Budd - Chiari" dalam kamus lain:

    Penyakit Chiari - I Penyakit Chiari, lihat Penyakit Budd Chiari. Chiari II penyakit (N. Chiari 1851 1916 patologi Austria; syn:. Utama hepatik urat trombosis, Hiari penyakit endoflebit obliterans urat hepatik) penyakit etiologi yang tidak diketahui kerana...... Medical Encyclopedia

    Ascites - I Ascites (ascites, greek), askitis (nosos) dropsy, abdominal abdominal dropsy, dropsy abdomen) pengumpulan cecair di rongga perut.

    Sindrom Hepatolienal - Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemorrhoid, Berlaku...... Ensiklopedia Perubatan

    Hati - I Hati (hepar) organ tanpa rongga perut, kelenjar terbesar dalam tubuh manusia yang melakukan pelbagai fungsi. Di hati, peneutralan bahan toksik yang memasukinya dengan darah dari saluran pencernaan berlaku; di dalamnya... Ensiklopedia perubatan

    Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (thrombophlebitis; darah beku thrombos Yunani + phleps, urat phlebos + itis) keradangan akut dinding vena dengan pembentukan bekuan darah dalam lumennya. Dalam perkembangan T. beberapa faktor penting: melambatkan aliran darah, mengubahnya...... Ensiklopedia perubatan

    Hipertensi Portal - (Vena portal portae akhir, sinonim untuk hipertensi portal) peningkatan tekanan darah dalam sistem vena portal yang berlaku apabila terdapat masalah aliran keluar darah. Tanda-tanda utama P. g. Varicose veins dari esophagus, perut, dan...... Ensiklopedia perubatan

    Hepatomegaly - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLYTHETHEMIA TRUE - madu. Polycythemia sejati (polycythemia vera) adalah penyakit neoplastik, disertai dengan peningkatan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel pendahuluan myelopoiesis. Kekerapan 0.6 kes per 10,000...... Buku Panduan Penyakit

    Cirrhosis Hati - Cirrhosis Hati... Wikipedia

    LIVER CIRRHOSIS - madu. Sirosis hati adalah penyakit hati kronik dengan kematian hepatosit secara beransur-ansur, fibrosis dan nodul yang meluas dengan regenerasi, secara beransur-ansur menggantikan parenchyma; disertai dengan kekurangan fungsi hepatokyte dan perubahan dalam aliran darah...... Buku rujukan penyakit

    Sindrom Budd-Chiari

    Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan yang jarang berlaku yang disebabkan oleh trombosis atau disebabkan oleh halangan aliran keluar vena hati. Keadaan ini dicirikan oleh hepatomegali, ascites dan sakit perut. Sindrom Budd-Chiari adalah yang paling biasa di kalangan pesakit dengan tumor komorbid, penyakit radang kronik, gangguan pembekuan darah, jangkitan atau gangguan myeloproliferatif, seperti: polycythemia benar, hemokloururia nokturnal.

    Sindrom Budd-Chiari harus dipertimbangkan secara berasingan daripada penyakit veno-occlusive, yang juga dikenali sebagai sindrom halangan sinusoidal, yang dicirikan oleh halangan-halangan yang disebabkan oleh toksin di hadapan hati.

    Sindrom Badda-Chiari. Epidemiologi

    Sindrom Budd-Chiari sangat jarang berlaku, frekuensi yang tepat tidak diketahui, walaupun dalam satu kajian, Dr. Rajani menentukan kekerapan kira-kira 1 kes per juta penduduk setahun di Sweden. Bentuk membran kongenital sindrom Budd-Chiari adalah yang paling biasa di Asia.

    Sindrom ini berlaku terutamanya pada wanita dengan penyakit hematologi.

    Umur purata diagnosis adalah 30-40 tahun, walaupun keadaan ini juga dapat terjadi pada anak-anak dan orang tua.

    Sindrom Badda-Chiari. Sebabnya

    Kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai diatesis trombotik, walaupun kira-kira satu pertiga daripada pesakit, sindrom ini adalah idiopatik. Penyebab Sindrom Budd-Chiari termasuk:

    • Penyakit hematologi
    • Diatesis trombotik yang diwarisi
    • Kehamilan
    • Jangkitan kronik
    • Penyakit radang kronik
    • Tumor
    • Stenosis vena hati
    • Hipoplasia urat hepatik
    • Obstruksi pasca operasi
    • Obstruktif selepas trauma
    • Polycythemia vera
    • Hemoglobinuria malam paroxysmal
    • Gangguan myeloproliferatif
    • Sindrom antiphospholipid
    • Thrombocytosis

    Diatesis trombotik yang diwarisi

    • Kekurangan protein C, S
    • Kekurangan antithrombin III
    • Faktor Kekurangan V Leiden
    • Echinococcal cyst
    • Aspergillosis
    • Abses Amebic
    • Sifilis
    • Tuberkulosis

    Penyakit radang kronik

    • Penyakit Behcet
    • Penyakit usus radang
    • Sarcoidosis
    • Sistemik lupus erythematosus
    • Sindrom Sjogren
    • Penyakit tisu bersambung
    • Karsinoma hepatoselular
    • Karsinoma buah pinggang
    • Leimiosarcoma
    • Karsinoma adrenal
    • Tumor Wilms
    • Myxoma atrium kanan

    Keabnormalan membran kongenital

    • Jenis I: membran nipis di vena cava atau di atrium
    • Jenis II: tiada segmen vena cava
    • Jenis III: vena cava inferior tidak boleh diisi dengan darah
    • 1-antitrypsin kekurangan alpha
    • Dacarbazine
    • Urethane

    Sindrom Badda-Chiari. Patofisiologi

    Perkembangan sindrom Budd-Chiari biasanya memerlukan penghapusan sekurang-kurangnya dua urat hati. Hanya selepas itu, stasis vena boleh menyebabkan hepatomegali, yang boleh meregangkan kapsul hati. Keadaan ini boleh menjadi sangat menyakitkan. Langkah pertama adalah untuk mengembangkan lobus caudate, kerana melalui darahnya, ia langsung masuk ke vena cava yang lebih rendah.

    Fungsi hati boleh berbeza-beza, bergantung pada tahap hipoksia kongestif. Peningkatan tekanan sinusoid boleh menyebabkan nekrosis hepatoselular. Terdapat juga bukti dalam kesusasteraan perubatan bahawa gen-gen tertentu dalam sindrom Budd-Chiari kronik juga menyumbang kepada pemusnahan hati dengan merangsang percambahan matriks ekstraselular, yang membawa kepada perkembangan fibrosis hati.

    Yang paling terkenal dalam gen ini termasuklah matriks metalloproteinase 7 gen dan gen ganglion servikal atas 10 (SCG10). Overexpression ini dan gen lain mungkin merupakan faktor etiologis dalam perkembangan sindrom Budd-Chiari.

    Sindrom Badda-Chiari. Foto

    Vena varikos dalam sindrom Budd-Chiari

    Manifestasi Sindrom Budd-Chiari

    Kolitis ulseratif dalam sindrom Budd-Chiari

    Ubat hati normal (kiri) versus occlusive (kanan)

    Sindrom Badda-Chiari. Gejala dan manifestasi

    Triad klasik - sakit perut, ascites dan hepatomegali, diperhatikan di kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, tetapi triad ini tidak spesifik.

    Walau bagaimanapun, jika jaminan dibangunkan di hati, pesakit sedemikian mungkin tidak berdiam diri atau mungkin hanya mempunyai sedikit gejala atau manifestasi. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah individu dengan sindrom ini, keadaan asimtomatik ini boleh menjadi kegagalan hati dan hipertensi portal dengan perkembangan gejala yang sepadan (contohnya encephalopathy, muntah berdarah). Berikut adalah senarai varian klinikal sindrom Budd-Chiari:

    • Bentuk akut dan subakut: dicirikan oleh perkembangan pesat sakit perut, ascites, hepatomegali, jaundis dan kegagalan buah pinggang.
    • Bentuk kronik: bentuk yang paling biasa, pesakit dimasukkan ke hospital dengan asites progresif, jaundis tidak hadir, kira-kira 50% pesakit mengalami masalah renal renal
    • Bentuk Fulminant: bentuk sindrom luar biasa. Orang yang mempunyai bentuk ini boleh mengalami kegagalan hati dalam masa yang singkat, bersama dengan ascites, hepatomegali, jaundis dan kegagalan buah pinggang.

    Pesakit dengan halangan, sebagai peraturan, mempunyai rasa sakit yang tajam di kuadran atas kanan. Distension abdomen juga boleh menjadi gejala penting. Jaundis jarang berlaku.

    Pada pemeriksaan fizikal boleh dikenalpasti:

    • Jaundice
    • Ascites
    • Hepatomegaly
    • Splenomegaly
    • Bengkak buku lali

    Sindrom Badda-Chiari. Diagnostik

    • Echography ultrabunyi. Gumpalan darah dapat divisualisasikan dalam 85-90% pesakit.
    • Tomografi yang dikira. CT mungkin diperlukan untuk menentukan tahap halangan yang tepat.
    • MRI MRI boleh membantu membezakan sindrom Budd-Chiari akut dan kronik.
    • Phlebography Dengan bantuan catheterization dan phlebography, sifat dan keterukan halangan itu boleh digambarkan dengan jelas.

    Biopsi dan histologi hati

    Biopsi hati perkutaneus boleh mempunyai nilai ramalan yang baik, terutamanya jika pemindahan hati akan dipertimbangkan. Aspek patologis biopsi hati mungkin termasuk: (1) kesesakan vena lengkap dan atrofi sel hati, (2) gumpalan darah di venula hepatik terminal. Tahap fibrosis boleh ditentukan berdasarkan biopsi. Gejala yang paling teruk mungkin termasuk kegagalan hepatik fulmin dengan nekrosis centropedol besar-besaran.

    Sindrom Badda-Chiari. Rawatan

    Doktor perlu mengenal pasti dan melancarkan terapi agresif dan spesifik yang bertujuan untuk membetulkan atau mengurangkan halangan vaskular. Terapi ubat boleh dimulakan untuk masa yang singkat, ia boleh mempunyai manfaat simptomatik. Tetapi jika doktor hanya menggunakan satu strategi dadah, ia akan dikaitkan dengan kadar kematian yang tinggi dalam tempoh dua tahun (80-85%).

    Anti-pembekuan diperlukan di sesetengah pesakit, terutama mereka yang mempunyai penyakit hematologi yang menyebabkan perkembangan sindrom Badd-Chiari. Masa prothrombin dan masa tromboplastin parsial diaktifkan perlu dipantau dan dikekalkan dalam lingkungan terapeutik.

    Terapi ini telah digunakan dalam beberapa kes. Agen thrombolytic termasuk streptokinase, urokinase, aktivator plasminogen tisu rekombinan (RT-PA), dan agen lain.

    Rawatan varises

    Gastroskopi boleh menjadi kaedah yang berguna dalam rawatan varises daripada perut dan gua. Penyekat beta bukan selektif (contohnya, propranolol, nadolol) boleh digunakan untuk pencegahan utama pendarahan daripada urat varikos.

    Untuk mengawal asites, diet natrium yang rendah mungkin diperlukan.

    Rawatan gejala Sindrom Budd-Chiari termasuk diuretik dan paracentesis terapeutik.

    Transplantasi hati harus ditawarkan kepada pesakit yang mengalami decompensated sirosis hati.

    Sindrom Badda-Chiari. Ramalan

    Faktor-faktor berikut dikaitkan dengan prognosis yang baik:

    • Usia muda pada masa diagnosis
    • Kurangnya asites atau asites dengan mudah dikawal
    • Serum kreatinin rendah

    Prognosis yang buruk akan berlaku pada pesakit yang tidak akan menerima rawatan. Dalam orang tersebut, kematian boleh berlaku akibat kegagalan hati progresif, dalam tempoh 3 bulan hingga 3 tahun dari masa diagnosis. Predictan prognostik yang penting adalah pemindahan hati, kehadiran sirosis dan kehadiran penyakit buah pinggang kronik yang lain. Bagi kematian, ia dikaitkan dengan komplikasi hati dan asites, dengan sindrom Budd-Chiari. Komplikasi yang dikaitkan dengan peningkatan kematian termasuk:

    • Ensefalopati hepatik
    • Pendarahan dari urat varikos
    • Sindrom Hepatorenal
    • Hipertensi portal
    • Hypercoagulable
    • Dekompensasi hepatik
    • Kegagalan hati
    • Peritonitis bakteria

    Maklumat mengenai penyakit jarang ditemui di laman web m.redkie-bolezni.com, bertujuan untuk tujuan pendidikan sahaja. Ia tidak boleh digunakan untuk tujuan diagnostik atau terapeutik. Sekiranya anda mempunyai soalan mengenai keadaan perubatan peribadi anda, maka anda harus mendapatkan nasihat hanya dari profesional profesional penjagaan kesihatan profesional dan berkelayakan.

    m.redkie-bolezni.com adalah laman web tanpa keuntungan dengan sumber yang terhad. Oleh itu, kami tidak dapat menjamin bahawa semua maklumat yang dipaparkan di m.redkie-bolezni.com akan benar-benar terkini dan tepat. Maklumat yang diberikan di laman web ini tidak semestinya digunakan sebagai pengganti nasihat perubatan profesional.

    Di samping itu, disebabkan oleh sejumlah besar penyakit jarang berlaku, maklumat mengenai beberapa gangguan dan syarat boleh dibentangkan hanya dalam bentuk pengenalan ringkas. Untuk maklumat lanjut, khusus dan terkini, sila hubungi doktor atau institusi perubatan anda.

Top