Kategori

Jawatan Popular

1 Jaundice
Bagaimana untuk merawat ubat-ubatan penyakit sirosis hati?
2 Cirrhosis
Punca, kesan dan rawatan pembesaran hati
3 Hepatosis
Gejala penyakit hati: jenis sakit apa?
Utama // Jaundice

Kajian penuh penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari


Dari artikel ini, anda akan belajar: patologi apa yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

Sindrom Budd-Chiari adalah stasis darah di hati yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari organ yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di vena portal (sebuah saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

  1. Penyakit, atau patologi utama (sebabnya adalah keradangan dinding dalaman kapal yang membekalkan hati).
  2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

Sindrom adalah penyakit yang agak jarang, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

Dalam patologi pelbagai sebab (peritonitis, trombosis) yang sempit saluran bersebelahan dan dalaman hati. aliran perlahan menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (badan sel) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan diperbesarkan dalam saiz, dengan kuat memaksa kapal.

Akibat menghidap penyakit peredaran darah, iskemia (oksigen kekurangan) dan atrofi (membuang) cuping pinggir hati, stasis darah di bahagian tengah, yang dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) dalam saluran masuk.

penyakit ini merebak dengan pantas ke komplikasi yang mengancam nyawa - di tengah-tengah genangan membangunkan kegagalan buah pinggang dan hati (disfungsi), sirosis (degenerasi badan, penggantian tisu yang tidak berfungsi) dalam rongga dada atau abdomen berkumpul sejumlah besar cecair (500 ml, hydrothorax dan ascites ). Dalam 20% daripada sindrom selama beberapa hari ia membawa kepada kematian akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

Penyembuhan lengkap untuk sindrom Budd-Chiari tidak mungkin. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit ini.

Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; koreksi pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

Punca penyakit

Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding saluran darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk mencetuskan penampilan mereka boleh:

  • kecederaan mekanikal perut (kejutan, lebam);
  • peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
  • pericarditis (keradangan tisu penghubung tisu luar jantung);
  • penyakit hati (lesi fokus dan sirosis);
  • pembengkakan perut;
  • kecacatan kelahiran vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
  • trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
  • polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
  • hemoklofururia pada waktu malam (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
  • memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di kapal yang berlainan);
  • jangkitan (streptococcal, tubercle bacillus);
  • ubat (kontraseptif hormon).

Dalam 25-30% daripada kes, punca penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Gejala

Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

  1. Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - rasa sakit akut, mual, muntah, penampilan edema yang ditandakan pada anggota bawah, ascites dan hydrothorax (cecair di dada dan abdomen). Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk sindrom Budd-Chiari akut dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
  2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan sering berubah menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
  3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asimtomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, rasa kenyang di hipokondrium kiri, muntah-muntah, tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan kerumitan proses yang kerap).

Kesakitan akut, tidak tertahan di rantau epigastrik (di bawah pinggir bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

Yellowness sedikit mata sclera dan kulit

Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

Bengkak kaki yang teruk

Asites hemorrhagic (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

Pembesaran limpa (splenomegaly)

Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di bahagian hati)

Kelemahan, keletihan

Pelanggaran sifat kimia fiziko-kimia (peningkatan kelikatan, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Penampilan corak vena di atas perut dan dada

Fenomena dysspepsia (senak)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

  • kegagalan buah pinggang dan hepatik;
  • hidrotoraks dan asid hemoragik;
  • pendarahan dalaman;
  • sirosis;
  • koma dan hasil maut.

Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Badd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, terhadap latar belakang gangguan pendarahan dan asites berkembang.

Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

  • kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
  • penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks koagulogram, peningkatan masa prothrombin);
  • ujian darah biokimia (peningkatan fosfatase alkali, aktiviti transaminase hepatik, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).
Analisis ujian hepatik. Klik pada foto untuk memperbesar

Sebagai kaedah instrumental digunakan:

  1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan lokalisasi kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
  2. Angiography of the liver of the liver (cara informatif untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, occlusion) dan derajat lesi vaskular).
  3. Peronggaan rendah (pemeriksaan ke atas vena cava inferior untuk kehadiran halangan ke aliran darah).
  4. Biopsi, atau penangkapan vivo bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

Kaedah rawatan

Untuk mengubati penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk masa yang singkat (memanjangkan umur sehingga 2 tahun).

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan halangan pada pembuluh darah hati, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit parah di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, dan asites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan dalam aliran darah di hati akibat penurunan dalam lumen urat bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh urat utama patologi menengah, yang membawa kepada genangan darah di dalam hati, atau sebaliknya, perubahan vaskular utama yang dikaitkan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes adalah mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi memberi kesan kepada wanita 40-50 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital dari hati hati dan komponen struktur mereka, serta penyempitan dan penghapusan urat hati. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap mengenai sindrom Budd-Chiari idiopatik.

Perut mencetuskan kecederaan traumatik boleh Budd-Chiari sindrom, penyakit hati, radang peritoneal (peritonitis) dan perikardium (pericarditis), keganasan, perubahan hemodinamik, trombosis vena, beberapa ubat-ubatan, penyakit berjangkit, kehamilan dan melahirkan anak.

Kesemua sebab-sebab ini membawa kepada ketegangan yang merosakkan urat dan perkembangan genangan, yang secara beransur-ansur menyebabkan pemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dalam kapal penghapusan besar aliran darah dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat berpasangan, intercostal dan urat paravertebral), tetapi mereka tidak menghadapi apa-apa jumlah darah.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan dalam saiz hati seterusnya memburukkan keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangan lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi tidak asimtomatik dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan teruk di bahagian perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Jika patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota bawah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatat. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegali (pembesaran limpa).

Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya ditandakan dengan peningkatan dalam ukuran hati, kelemahan dan keletihan yang meningkat. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

Sastera menerangkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala-gejala ciri: asites dan hepatomegali di latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi diperlukan untuk menjalankan pemeriksaan tambahan (instrumental dan ujian makmal).

Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram menunjukkan peningkatan dalam masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

Kaedah instrumental (ultrasound hati, Doppler, portografi, CT, hati MRI) mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap rawak dan gangguan vaskular, serta punca penyakit, mengesan bekuan darah dan stenosis vena.

Rawatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisma dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glucocorticosteroids digunakan. Ejen antiplatelet dan fibrinolitik dirujukkan kepada semua pesakit, meningkatkan kadar pembubaran bekuan dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah terapi konservatif adalah 85-90%.

Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosa - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Sekiranya stenosis vena cava unggul, prostesis dan pengembangannya ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Ketiadaan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminant dalam perjalanan sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

Badda-Chiari penyakit, rawatan, penyebab, simptom, pencegahan.

Badda-Chiari penyakit, rawatan, penyebab, simptom, pencegahan.

Penyakit Badda-Chiari adalah penyakit langka yang dicirikan oleh perkembangan yang tidak normal dari urat hati yang mengakibatkan keabnormalan dalam aliran keluar darah dari hati.

Punca Penyakit Badd-Chiari.

Penyebab utama keradangan vena hepatic adalah seperti berikut:

- anomali kongenital hati;

- gangguan sistem pembekuan darah;

- pembedahan, kecederaan;

- kehamilan dan bersalin;

- penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang.

Gejala penyakit Budd-Chiari.

Dengan sifat pembangunan, terdapat dua bentuk penyakit: akut dan kronik.

Bentuk akut penyakit yang muncul tiba-tiba disebabkan oleh penyumbatan lumen urat hati dengan trombus. Untuk penyakit ini dicirikan oleh sakit perut akut, disertai dengan peningkatan pesat dan besar dalam hati dalam saiz. Terdapat juga ascites yang berkembang pesat, pendarahan yang tidak dapat dirawat dengan baik, dan pendarahan gastrik esofagus. Pada palpation, hati menyakitkan dan licin.

Penyebab bentuk penyakit Budd-Chiari kronik adalah proses radang pada urat hati dan percambahan tisu penghubung di dalamnya (fibrosis). Dalam kes ini, penyakit itu tidak bersifat asimtomatik untuk masa yang lama, muntah lanjut, sakit pada hipokondrium kanan, peningkatan mendadak dan penebalan hati, kadang-kadang dengan pembentukan sirosis. Di peringkat terminal, tanda-tanda hipertensi portal yang teruk ditunjukkan - asites, pendarahan dari urat hemoroid, urat varicose esofagus. Hasil penyakit Badda-Chiari adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenterik, diikuti dengan perkembangan peritonitis.

Diagnosis penyakit Budd-Chiari.

Diagnosis penyakit itu didasarkan pada ciri-ciri manifestasi klinikal dan hasil kajian instrumental. Yang paling berkesan dalam memeriksa pesakit adalah petunjuk ultrasound kajian Doppler aliran darah vena hepatik, tomografi yang dikira dan pencitraan resonans magnetik organ rongga perut, biopsi hati, venografi.

Rawatan penyakit Budd-Chiari.

Rawatan penyakit biasanya simptomatik. Pesakit disyorkan pemakanan dengan kandungan protein yang tinggi, karbohidrat dan sekatan garam meja.

Apabila gejala kesakitan diresepkan analgesik. Untuk mengurangkan pembekuan darah, penggunaan ubat diuretik, ubat-ubatan dengan kesan fibrinolytic, serta terapi vitamin, penyerapan intravena 5% penyelesaian glukosa ditunjukkan. Pesakit dengan kegagalan hati akut ditunjukkan mempunyai pemindahan hati yang dapat memulihkan keadaan fungsinya.

Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom

Sindrom Budd-Chiari adalah patologi yang dicirikan oleh aliran keluar vena yang merosot dari tisu hati dan perkembangan proses kongestif. Penyakit ini jarang didaftarkan - dalam 1 dari 100,000 orang. Wanita menjadi lebih kerap berbanding lelaki, dan kumpulan umur 30-50 tahun menderita. Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan yang sangat berbahaya, dan trombosis hati boleh menyebabkan koma atau kematian.


Sindrom Penyakit dan Budd-Chiari adalah keadaan yang berlaku apabila peredaran darah terganggu di hati, yang berbeza disebabkan perkembangan dan gejala mereka. Sindrom hanyalah pelanggaran aliran darah yang disebabkan oleh sebab-sebab extravascular. Penyakit Badda-Chiari selalunya merupakan lesi sekunder dari kapal-kapal di latar belakang komorbiditi. Walaupun terdapat asas etiologi yang berlainan, kedua-dua negara mempunyai gejala yang sama, berbeza hanya dengan kelajuan perkembangan mereka.

Sebabnya

Pada masa ini, punca sindrom Budd-Chiari dalam 30% kes tidak ditubuhkan. Penyakit ini dipanggil idiopatik. Antara penyebab trombosis vena hepatic yang diketahui, faktor-faktor yang menyebabkan penyempitan mekanikal lumen vena rendah dan hepatic mendominasi:

  • trauma abdomen;
  • operasi;
  • malformations of vena cava inferior;
  • trauma semasa catheterization vena cava inferior;
  • operasi;
  • peritonitis akut;
  • thrombophlebitis visceral migratory;
  • patologi hepatik;
  • polycythemia;
  • proses jangkitan: sifilis, tuberkulosis;
  • penyakit hematologi kongenital dan diperolehi.

Berdasarkan definisi penyebab penyakit, beberapa bentuk sindrom Budd-Chiari dapat dibezakan:

  • idiopatik (sebab yang tidak ditentukan);
  • posttraumatic;
  • kongenital (disebabkan pelanggaran pembentukan vena cava inferior);
  • trombotik (yang melanggar fungsi darah);
  • terhadap latar belakang patologi onkologi;
  • pada latar belakang sirosis.

Gejala

Gejala-gejala Sindrom Budd-Chiari berlaku dengan mendadak, keamatan mereka semakin meningkat. Terdapat kesakitan yang sengit, yang dilokalisasi di kawasan epigastrium dan hipokondrium kanan. Sclera dan kulit menjadi kuning. Pesakit mula muntah, terutama dalam kes yang teruk, terdapat kekotoran darah. Selama beberapa hari, tanda-tanda asites berkembang, yang tidak dapat dikurangkan dengan ubat-ubatan diuretik. Dalam trombosis urat hati pada kulit perut, corak saluran subkutaneous dilatarkan menjadi kelihatan - ini disebabkan oleh pengalihan aliran darah. Kemungkinan cecair bendalir ke dalam rongga pleura, di mana gejala sesak nafas muncul. Pesakit prihatin terhadap pembengkakan pada kaki. Dengan trombosis usus, cirit-birit muncul.

Manifestasi gejala sindrom Budd-Chiari memerlukan rawatan perubatan segera, tanpa syarat yang menyebabkan perkembangan komplikasi kehidupan yang tidak sesuai dalam beberapa hari. Bahagian bentuk akut penyakit ini menyumbang 5-15% kes. Penyakit subakut tidak mempunyai perkembangan pesat dan sering membawa kepada pembentukan patologi kronik, bagaimanapun, ia telah menyatakan gejala.

Bentuk kronik didaftarkan pada 85-95% daripada pesakit dan dapat bertahan lama, hingga enam bulan, tanpa keluhan, yang menunjukkan dirinya hanya dengan peningkatan kelelahan. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan kerosakan hati, gejala intensiti meningkat:

  • hati dan limpa yang diperbesarkan;
  • kesakitan yang sederhana;
  • pendarahan dari saluran pelebaran saluran penghadaman;
  • ascites;
  • muntah;
  • penampilan corak vena secara beransur-ansur pada kulit dada dan perut;
  • pelanggaran terhadap proses pencernaan;
  • bengkak kaki;
  • Kulit ikterichnost, bagaimanapun, penyakit kuning mungkin tidak hadir.

Diagnostik

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan ciri-ciri klinikal tanda-tanda. Untuk mengesahkan kehadiran patologi, peperiksaan tambahan dijalankan. Ujian darah diambil dari pesakit, ultrasound, MRI, CT, X-ray dan angiography dilakukan.


Sindrom Budd-Chiari tidak mempunyai keabnormalan makmal tertentu. Walau bagaimanapun, perubahan berikut ditentukan:

  • peningkatan ESR, leukositosis, seperti yang ditentukan oleh ujian darah am;
  • peningkatan masa prothrombin semasa coagulogram;
  • perubahan dalam analisis biokimia darah: peningkatan aktiviti transaminase, peningkatan fosfatase alkali, sedikit peningkatan dalam bilirubin dan penurunan kepekatan protein.

Ultrasound boleh menentukan pengurangan peredaran darah di hati. Kapal yang diperluas didapati, vena portal diperbesarkan. Pada peringkat kajian ini, penyumbatan boleh dikesan. MRI dan CT, serta X-ray, boleh menjelaskan tahap peningkatan dalam hati, keparahan perubahan dalam tisu dan vesel dan mengenal pasti punca keadaan ini.

Yang paling bermaklumat adalah kajian pembuluh darah hati menggunakan agen kontras - angiography. Kajian ini dapat mengesan halangan aliran darah, lokasi dan tahap gangguan peredaran darah.

Rawatan

Membantu dengan sindrom Budd-Chiari adalah untuk menghapuskan trombosis, mengembalikan aliran darah melalui urat hati dan menahan gejala. Penggunaan dadah memberikan kesan positif sementara dan membolehkan anda memperbaiki keadaan pesakit. Untuk trombosis urat hati, kumpulan ubat berikut digunakan:

  • thrombolytic (Streptokinase);
  • glucocorticosteroids (Prednisolone);
  • antikoagulan (Clexane);
  • diuretik (Lasix);
  • ubat yang meningkatkan trophisme tisu hati (Essentiale Forte);
  • protein hidrolisis untuk mengekalkan tekanan osmotik.


Rawatan ubat penyakit sering ditetapkan untuk menyediakan pesakit untuk pembedahan, serta semasa tempoh pemulihan selepas pembedahan. Menghadapi latar belakang ubat-ubatan, pesakit melepasi ujian kawalan, hasil yang memungkinkan untuk menyesuaikan rejimen rawatan.

Operasi ini boleh meningkatkan prognosis, tetapi terdapat kontraindikasi untuk campur tangan pembedahan: kegagalan hati yang teruk.

Pembedahan untuk sindrom Badda-Chiari:

  • pengenaan anastomosis;
  • shunting;
  • prostetik;
  • dilabel balon;
  • stenting;
  • membranotomy;
  • pemindahan hati.

Komplikasi dan prognosis

Prognosis Sindrom Budd-Chiari tidak menguntungkan. Walaupun dengan penghapusan gejala, pemulihan penuh adalah mustahil. Kursus pesat boleh membawa maut akibat perkembangan komplikasi sindrom:

  • kegagalan hati akut;
  • pendarahan;
  • encephalopathy;
  • hipertensi portal;
  • koma.

Jangka hayat pesakit yang didiagnosis dengan penyakit Budd-Chiari bergantung kepada punca keadaan dan kemungkinan penghapusan mereka. Terdapat faktor yang berkaitan dengan prognosis yang baik: usia muda, ketiadaan atau asid yang diperbetulkan dengan mudah, tahap kreatinin yang rendah.

Sindrom Budd-Chiari: sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom atau penyakit, sindrom Budd-Chiari dipanggil tersumbat (halangan, trombosis) urat, membekalkan hati, dalam pertemuan mereka dengan vena cava inferior. Kesan vaskular seperti ini disebabkan oleh punca primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperolehi dan keradangan vaskular (endophlebitis) dan menyebabkan gangguan keluar darah normal dari hati. Penyumbatan seperti urat hati boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endophlebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan fungsi hati dan kerosakan kepada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit itu menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.

Sindrom Budd-Chiari lebih biasa di kalangan wanita yang menderita penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya ialah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Selalunya, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh keabnormalan kongenital dalam perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:

  • kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
  • neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
  • sebab-sebab mekanikal: penyempitan urat hepatik, stalemate membran daripada vena cava inferior, hypoplasia urat suprarenal, rendah vena cava halangan selepas trauma atau pembedahan;
  • memindahkan trombophlebitis;
  • jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
  • sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, 20-30% daripada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah idiopathic dalam 18% daripada kes-kes yang dicetuskan oleh keabnormalan pembekuan darah, dan 9% - neoplasms sifat malignan.

Sebab etiologi untuk perkembangan sindrom Budd-Chiari dikelaskan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
  2. Congenital: berkembang sebagai akibat daripada gabungan atau stenosis vena cava inferior.
  3. Selepas trauma: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
  4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
  5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: yang dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
  6. Membangunkan terhadap latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana ia adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh berlaku, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua venous vessels, terdapat pelanggaran pendarahan vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.

Selepas itu majoriti pesakit dengan aliran keluar vena darah mula berlaku melalui paravertebral urat, urat dan intercostal berpasangan kapal, tetapi ini saliran hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena yang membawa kepada hipertropi bahagian hati atrofi pusat dan periferi. Juga, hampir 50% daripada pesakit dengan diagnosis ini boleh membangunkan pembesaran abnormal daripada lobus berekor hati, yang menyebabkan halangan yang lebih rendah lumen vena cava. Dari masa ke masa, perubahan itu membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant berlaku pada latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, encephalopathy, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

Penyetempatan lokasi trombosis dan endoflebita sindrom Budd-Chiari boleh menjadi tiga jenis:

  • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
  • II - penghapusan venous venous besar hati;
  • III - penghapusan venous kecil venous hati.

Gejala

Watak manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi stalemate vaskular hepatik, mengalir penyakit watak (akut, fulminant, subakut atau kronik) dan kehadiran pesakit comorbidities tertentu.

Perkembangan kronik yang paling kerap diperhatikan penyakit, sindrom Budd-Chiari panjang apabila tidak disertai dengan apa-apa gejala yang kelihatan dan yang hanya boleh dikesan oleh rabaan atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT et al.) Hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:

  • sakit hati;
  • muntah;
  • hepatomegali teruk;
  • pemadatan tisu hati.

Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous cetek dangkal di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Dalam trombosis peringkat kemudiannya, percikan hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:

  • penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
  • jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
  • mual atau muntah;
  • pembesaran yang tidak normal pada hati;
  • pembesaran variko dan bengkak venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
  • bengkak kaki.

Apabila kursus akut penyakit ini, sindrom Budd-Chiari berlangsung dengan cepat dan dalam masa beberapa hari, 90% daripada pesakit terdapat penonjolan pengumpulan abdomen dan cecair di dalam abdomen (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan diselaraskan mengambil diuretik. Pada peringkat lewat dalam 10-20% daripada pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari saluran darah perut atau esofagus.

Bentuk sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesat ascites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning yang teruk dan kegagalan hati pesat progresif.

Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • ascites;
  • pendarahan varises urat esofagus atau perut;
  • hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, sel darah putih dan sel-sel darah lain).

Peratusan yang lebih besar daripada pesakit dengan penyakit Badda-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, mati dalam 3 tahun kegagalan buah pinggang.

Keadaan kecemasan dalam sindrom Budd-Chiari

Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda ini mungkin:

  • perkembangan pesat simptom;
  • muntah warna kopi;
  • tarry stools;
  • penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

doktor boleh mengesyaki pembangunan sindrom Budd-Chiari dalam pesakit dalam mengenal pasti sempadan pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis, kegagalan hepatik digabungkan dengan penyelewengan yang dikenal pasti dalam ujian biokimia darah makmal. Untuk tujuan ini, ujian hepatik berfungsi dijalankan dengan faktor-faktor risiko trombotik: kekurangan antithrombin-III, protein C, S, rintangan kepada protein diaktifkan C.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:

  • Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
  • Imbasan CT;
  • MRI;
  • kawarafiya;
  • venohepatography.

Dalam kes yang diragui daripada semua kajian, seorang pesakit ditetapkan biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrofi, trombosis venules terminal hati, dan kesesakan vena.

Rawatan

Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang bertujuan mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:

  • angioplasti;
  • shunting;
  • dilabel belon.

Apabila membran imperforate atau stenosis of rendah vena cava untuk memulihkan aliran vena di dalamnya dilakukan membranotomiya chrespredserdnaya, pengembangan, urat pintasan cantuman dengan atrium atau penggantian tapak stenosis dalam prostesis. Dalam kes yang paling teruk, dengan jumlah kekalahan tisu sirosis hati dan lain-lain gangguan fungsi tidak dapat dipulihkan dalam tugasnya, pesakit mungkin akan disyorkan pemindahan hati.

Untuk mempersiapkan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah dalam hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberikan terapi obat simtomatik. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:

  • ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
  • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants dan thrombolytics: Fragmin, Clexane, streptokinase, urokinase, Actilyse;
  • glucocorticoids.

Terapi ubat-ubatan tidak boleh menggantikan pembedahan, t. K. Menyediakan sahaja kesan jangka pendek, dan tahun survival tidak dikendalikan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih daripada 80-85%.

Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom

  • Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?
  • Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
  • Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari
  • Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
  • Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
  • Rawatan Penyakit dan Badd-Chiari Syndrome
  • Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai sindrom Penyakit dan Budd-Chiari

Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?

Penyakit Badd-Chiari adalah pembiakan endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi seterusnya, serta ketidaknormalan dalam pembentukan urat hati yang mengakibatkan aliran darah terjejas dari hati. Sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.

Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Endophlebitis daripada urat hepatik sering berkembang dengan anomali kongenital pada saluran darah, menyumbang kepada pembentukan kecederaan, pelanggaran sistem pembekuan darah, kehamilan, melahirkan anak, pembedahan, vasculitis, penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang. Sindrom Budd-Chiari diperhatikan dalam peritonitis, tumor abdomen, pericarditis, trombosis dan kecacatan daripada vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

Kelaziman. Endophlebitis idiopatik dengan akaun trombosis untuk 13-61% daripada semua kes trombosis. Kadar pengesanan otopsi adalah 0.06%.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari

Dalam kedua-dua kes, simptom hipertensi portal dan kerosakan hati memimpin.

Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome

Ciri-ciri manifestasi klinikal. Dengan sifat perkembangan penyakit ini membongkar bentuk akut, subakut dan kronik.

  • Bentuk akut penyakit itu bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak dapat menerima rawatan diuretik.
  • Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asymptomatic untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam ukuran, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly muncul, urat-urat dilipat pada dinding dan dada perut anterior. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil penyakit adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenterik kapal.

Halangan boleh berlaku di pelbagai peringkat:

  • urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
  • urat hati yang besar;
  • jabatan hepatic of vena cava inferior.

Jaundis jarang berlaku. Penampilan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Sekiranya rawatan perubatan yang diperlukan tidak diberikan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.

Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome

Ciri diagnostik:

Perlu diingat bahawa anggapan penyakit ini harus berlaku apabila hepatomegali dikesan dalam pesakit dengan asites, terutama jika terdapat kelainan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis adalah berdasarkan manifestasi klinikal penyakit ini. Perubahan dalam parameter makmal adalah tidak wajar. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dan hypoproteinemia, peningkatan dalam aktiviti ferrite. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan kecerunan albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan kehadiran trombosis atau oklomer tak-trombotik urat hepatic. Pada tomografi yang dikira tanpa bertentangan, dan juga ultrasound, lobus caudate hati dan bahagian-bahagian parenchyma yang bersebelahan dengan bekalan darah yang berkurangan ditentukan. Digunakan ultrasound Doppler. Dengan tomografi nuklear magnetik, hati tidak homogen, terdapat peningkatan dalam lobus caudate hati. Data angiografi boleh dipercayai dalam diagnosis (cavography dan venohepatography yang lebih rendah). Data hepato-biopsi (atropi hepatosit dalam zon centrolobular, kesesakan vena, trombosis di rantau venules terminal hepatik) adalah nilai diagnostik.

Rawatan Penyakit dan Badd-Chiari Syndrome

Rawatan Sindrom Budd-Chiari. Sekiranya tiada kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan - pengenaan anastomosis. Dalam kes asites tahan, oliguria menunjukkan anastomosis limfosit. Dalam kes stenosis vena cava inferior atau penguncupan membrannya, membraneotomy trans transrenial, pengembangan dan prostetik stena atau memotong vena cava dengan atrium kanan digunakan. Sapukan jenis shunt portosystemik berikut (portokal, mezokavalny, mesoatrial). Pemindahan hati boleh memulihkan keadaan fungsinya.

Terapi konservatif hanya memberikan kesan gejala sementara. Kadar kematian ketika menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Rawatan konservatif terdiri daripada ubat yang menetapkan metabolisme dalam sel-sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut tanda-tanda yang dikenakan ejen antiplatelet dan ejen fibrinolitik.

Ramalan:

Bentuk akut biasanya membawa kepada koma hepatik dan kematian pesakit. Masa hidup pesakit dengan proses terhad jangka panjang semasa terapi gejala mencapai beberapa tahun. Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan penghapusannya.

Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom

Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom -

Penyakit Badd-Chiari adalah pembiakan endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi seterusnya, serta ketidaknormalan dalam pembentukan urat hati yang mengakibatkan aliran darah terjejas dari hati. Sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.

Apa yang mencetuskan / Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari:

Endophlebitis daripada urat hepatik sering berkembang dengan anomali kongenital pada saluran darah, menyumbang kepada pembentukan kecederaan, pelanggaran sistem pembekuan darah, kehamilan, melahirkan anak, pembedahan, vasculitis, penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang. Sindrom Budd-Chiari diperhatikan dalam peritonitis, tumor abdomen, pericarditis, trombosis dan kecacatan daripada vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

Kelaziman. Endophlebitis idiopatik dengan akaun trombosis untuk 13-61% daripada semua kes trombosis. Kadar pengesanan otopsi adalah 0.06%.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Penyakit dan Budd-Chiari Syndrome:

Dalam kedua-dua kes, simptom hipertensi portal dan kerosakan hati memimpin.

Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome:

Ciri-ciri manifestasi klinikal. Dengan sifat perkembangan penyakit ini membongkar bentuk akut, subakut dan kronik.

  • Bentuk akut penyakit itu bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak dapat menerima rawatan diuretik.
  • Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asymptomatic untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam ukuran, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly muncul, urat-urat dilipat pada dinding dan dada perut anterior. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil penyakit adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenterik kapal.

Halangan boleh berlaku di pelbagai peringkat:

  • urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
  • urat hati yang besar;
  • jabatan hepatic of vena cava inferior.

Jaundis jarang berlaku. Penampilan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Sekiranya rawatan perubatan yang diperlukan tidak diberikan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.

Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome:

Ciri diagnostik:

Perlu diingat bahawa anggapan penyakit ini harus berlaku apabila hepatomegali dikesan dalam pesakit dengan asites, terutama jika terdapat kelainan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis adalah berdasarkan manifestasi klinikal penyakit ini. Perubahan dalam parameter makmal adalah tidak wajar. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dan hypoproteinemia, peningkatan dalam aktiviti ferrite. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan kecerunan albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan kehadiran trombosis atau oklomer tak-trombotik urat hepatic. Pada tomografi yang dikira tanpa bertentangan, dan juga ultrasound, lobus caudate hati dan bahagian-bahagian parenchyma yang bersebelahan dengan bekalan darah yang berkurangan ditentukan. Digunakan ultrasound Doppler. Dengan tomografi nuklear magnetik, hati tidak homogen, terdapat peningkatan dalam lobus caudate hati. Data angiografi boleh dipercayai dalam diagnosis (cavography dan venohepatography yang lebih rendah). Data hepato-biopsi (atropi hepatosit dalam zon centrolobular, kesesakan vena, trombosis di rantau venules terminal hepatik) adalah nilai diagnostik.

Rawatan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari:

Rawatan Sindrom Budd-Chiari. Sekiranya tiada kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan - pengenaan anastomosis. Dalam kes asites tahan, oliguria menunjukkan anastomosis limfosit. Dalam kes stenosis vena cava inferior atau penguncupan membrannya, membraneotomy trans transrenial, pengembangan dan prostetik stena atau memotong vena cava dengan atrium kanan digunakan. Sapukan jenis shunt portosystemik berikut (portokal, mezokavalny, mesoatrial). Pemindahan hati boleh memulihkan keadaan fungsinya.

Terapi konservatif hanya memberikan kesan gejala sementara. Kadar kematian ketika menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Rawatan konservatif terdiri daripada ubat yang menetapkan metabolisme dalam sel-sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut tanda-tanda yang dikenakan ejen antiplatelet dan ejen fibrinolitik.

Ramalan:

Bentuk akut biasanya membawa kepada koma hepatik dan kematian pesakit. Masa hidup pesakit dengan proses terhad jangka panjang semasa terapi gejala mencapai beberapa tahun. Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan penghapusannya.

Doktor-doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai sindrom Penyakit dan Budd-Chiari:

  • Ahli gastroenterologi
  • Pakar Bedah

Adakah sesuatu yang mengganggumu? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang penyakit dan sindrom Budd-Chiari, sebab, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepas itu? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Anda boleh membuat temu janji dengan doktor - klinik Eurolab sentiasa berada di perkhidmatan anda! Doktor yang terbaik akan memeriksa anda, memeriksa tanda-tanda luar dan membantu anda mengenal pasti penyakit ini dengan gejala, merujuk anda dan memberi anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga boleh menghubungi doktor di rumah. Klinik Eurolab dibuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik itu akan menjemput anda hari dan waktu yang sesuai untuk lawatan ke doktor. Koordinat dan arahan kami ditunjukkan di sini. Lihatlah lebih terperinci tentang semua perkhidmatan klinik di halaman peribadi.

Jika anda pernah melakukan sebarang kajian sebelum ini, pastikan anda mengambil keputusan untuk berunding dengan doktor. Jika kajian tidak dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan-rakan kami di klinik lain.

Adakah awak? Anda mesti berhati-hati dengan kesihatan anda secara menyeluruh. Orang tidak memberi perhatian yang cukup terhadap gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menunjukkan diri mereka dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, mereka sudah terlambat untuk sembuh. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khususnya, manifestasi luaran yang khas - gejala penyakit yang disebut. Pengenalpastian gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu diperiksa oleh doktor beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya untuk mencegah penyakit yang dahsyat, tetapi juga untuk mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan badan secara keseluruhan.

Sekiranya anda ingin bertanya kepada doktor - gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan mendapat jawapan untuk pertanyaan anda di sana dan baca petua tentang menjaga diri anda. Jika anda berminat dengan ulasan tentang klinik dan doktor - cuba dapatkan maklumat yang anda perlukan di bahagian Semua ubat. Juga mendaftar di portal perubatan Eurolab untuk mengetahui perkembangan berita terkini dan kemas kini di laman web ini, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui pos.

Top