Kategori

Jawatan Popular

1 Produk
Tempoh Inkubasi Hepatitis C
2 Lamblia
Adakah mungkin untuk menyembuhkan hepatitis C sekali dan untuk semua?
3 Produk
Di manakah pundi hempedu pada seseorang, apa fungsi yang dilakukannya, bagaimana organ itu menyakitkan dan bagaimana untuk merawatnya di rumah
Utama // Produk

Sirosis hempedu - apa itu? Gejala dan rawatan


Salah satu penyakit yang tidak menyenangkan hati, yang disertai oleh pelanggaran berfungsi, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan struktur tubuh akibat kegagalan aliran keluar hempedu, serta perubahan dalam struktur saluran hempedu. Sirosis hempedu hati dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang pertengahan umur, namun, paling sering ia dikesan selepas 50-60 tahun.

Permulaan penyakit ini dicirikan dengan perkembangan kekurangan hepatoselular, yang kemudiannya berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit ini boleh menguntungkan jika punca genangan hempedu dihilangkan. Jika ini tidak mungkin disebabkan oleh doktor yang tidak berkelayakan atau disebabkan oleh ciri-ciri individu masing-masing, maka kegagalan hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebahagian besar fungsinya. Akibatnya adalah kematian yang tidak dapat dielakkan.

Apa itu?

Sirosis hati biliary (BCP) adalah penyakit di mana, untuk pelbagai sebab, patensi saluran empedu terganggu, akibat aliran empedu ke dalam usus menurun atau berhenti. Menurut etiologi membezakan bentuk utama dan menengah penyakit ini.

Punca pembangunan

Untuk menubuhkan punca khusus pembentukan sirosis bilier belum dapat dilakukan. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

  • kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
  • luka berjangkit terdahulu hati - virus, bakteria, parasit;
  • kerosakan toksik kepada hati;
  • keradangan autoimun.

Untuk mengesahkan hubungan langsung antara keadaan ini dan pembentukan sirosis kini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh sebab-sebab tertentu, limfosit mula memusnahkan sel-sel saluran empedu - proses radang terbentuk di dalamnya. Kerana keradangan, patensi saluran terganggu dan stasis hempedu berkembang. Di kawasan ini, kerosakan hepatosit berlaku dan keradangan berkembang lagi. Kematian sel massa boleh membawa kepada pembentukan sirosis.

Pengkelasan

BCP utama adalah penyakit autoimun yang memperlihatkan dirinya sebagai keradangan destruktif yang tidak merengsa kronik saluran empedu (cholangitis). Pada peringkat kemudian, ia menyebabkan genangan hempedu di saluran (cholestasis) dan akhirnya menimbulkan perkembangan sirosis hati. Selalunya wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun mengalami patologi.

  • Pada peringkat I, keradangan adalah terhad kepada saluran hempedu.
  • Pada peringkat II, proses menyebar ke tisu hati.
  • Peringkat III. Hepatocytes - sel hati - mula berubah menjadi tisu penghubung, perekatan bekas luka terbentuk, yang "menggabungkan" saluran empedu.
  • Peringkat IV - sirosis hati biasa.

Sirosis biliary sekunder berlaku pada latar belakang pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu dalam saluran intrahepatic akibat penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ia lebih biasa pada lelaki tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa rawatan, kedua-dua bentuk penyakit ini lambat laun akan membawa kepada kegagalan hati, memburukkan kualiti hidup dan mengurangkan tempohnya.

Gejala cirrhosis bilier

Dalam kes sirosis bilier, adalah disyorkan untuk mengumpul gejala mengikut bentuk utama dan sekunder penyakit ini.

Oleh itu, sirosis biliary utama dicirikan oleh:

  1. Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutamanya di bahagian bilah bahu, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;
  2. Pruritus yang tidak teratur, yang sering muncul semasa rehat malam, dengan faktor tambahan yang menjengkelkan (contohnya, selepas bersentuhan dengan bulu atau mandi). Gatal boleh bertahan selama bertahun-tahun;
  3. Limpa yang diperbesar adalah gejala yang biasa penyakit ini;
  4. Penampilan pembentukan rata pada kelopak mata, mempunyai bentuk plak. Selalunya terdapat beberapa daripada mereka; xanthelasma boleh muncul di dada, telapak tangan, punggung, siku;
  5. Seseorang mungkin mula terganggu oleh sakit di hipokondrium yang betul, dalam otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit itu, semua simptom bertambah, terdapat kehilangan selera makan, gatal-gatal menjadi tidak tertanggung. Kawasan pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang terakhir jari-jari menebal. Kesakitan semakin teruk, urat varicose esofagus dan perut diperhatikan, pendarahan dalaman mungkin berkembang. Penyerapan vitamin dan nutrien adalah sukar, gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, terdapat gangguan dalam sistem pencernaan.

Bentuk sekunder penyakit ini mempunyai gejala yang sama, termasuk:

  • kesakitan teruk pada hati yang terjejas;
  • gatal-gatal yang kuat pada kulit, lebih buruk pada waktu malam;
  • sakit hati pada palpation dan peningkatan saiznya;
  • jaundis awal;
  • splenomegaly;
  • peningkatan suhu badan kepada petunjuk demam pada latar belakang perkembangan jangkitan.

Cepat, bentuk penyakit ini membawa kepada perkembangan sirosis dan kegagalan hati berikutnya, gejala-gejala yang mengancam kehidupan pesakit. Khususnya, gejala perkembangan kegagalan hati manusia adalah:

  • loya dan muntah kandungan usus;
  • gangguan dyspeptik;
  • perubahan warna kotoran dan air kencing dalam warna bir gelap;
  • hepatic encephalopathy (demensia).

Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius seperti asites, perut dalaman dan perut usus, koma dan kematian.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk pengesanan cirrhosis biliary primer boleh mempunyai beberapa peringkat:

  • Pertama sekali, pesakit yang disyaki sirosis hati perlu berunding dengan beberapa doktor - pakar hepatologi, pakar bedah, ahli gastroenterologi. Hanya mereka boleh mengenal pasti penyakit ini, menentukan tahapnya, menetapkan langkah diagnostik dan rawatan yang mungkin.
  • Selepas perundingan perubatan, pesakit yang disyaki sirosis mesti dihantar untuk ujian makmal. Penyelidikan boleh merangkumi analisis darah dan air kencing yang telah dibangunkan, dan juga menjalankan biopsi.

Peringkat ketiga adalah diagnostik instrumental. Ia termasuk pemeriksaan limpa, buah pinggang, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasound. Di samping itu, organ-organ dalaman diperiksa dengan bantuan endoskopi, bahan-bahan khas dimasukkan ke dalam saluran darah dan gastrik, yang menunjukkan kerja sebenar dan fungsi saluran hati dan hempedu.

Rawatan cirrhosis bilier

Apabila mendiagnosis sirosis bilier, kaedah rawatan adalah berdasarkan mengurangkan keamatan manifestasi simptomnya, memperlahankan pembangunan selanjutnya, merawat komplikasi yang dipatuhi dan mencegah kejadian mereka.

Kursus rawatan dan pemilihan dadah dipilih secara individu oleh doktor anda. Kebanyakannya ditetapkan:

  • Asid Ursodoksikolik (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul pada waktu malam, setiap hari.

Immunosuppressants (hanya untuk sirosis utama):

  • Methotrexate 15 mg seminggu atau siklosporin dalam dos terapeutik 3 mg setiap 1 kg berat badan sehari, dibahagikan kepada 2 dos (pagi dan petang).
  • Prednisone 30 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong, selepas 8 minggu dos ubat dikurangkan menjadi 10 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan gangguan metabolik vitamin dan mineral:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg dibubarkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1.5 jam sebelum makan;
  • multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali sehari;
  • Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Rawatan pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1.5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
  • antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kes sirosis biliary sekunder, adalah penting untuk memulihkan aliran normal hempedu. Untuk endoskopi ini ditetapkan, atau campur tangan pembedahan. Jika atas sebab tertentu manipulasi ini tidak mungkin, antibiotik ditetapkan untuk mengelakkan sirosis daripada masuk ke tahap terma.

Antara jenis campur tangan pembedahan boleh dikenalpasti seperti manipulasi:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Mengeluarkan batu dari saluran empedu;
  4. Bougienage endoskopik;
  5. Stenting endoskopik;
  6. Pelepasan saluran hempedu;
  7. Saliran luar salur hempedu.

Pesakit yang diberikan kepada nombor diet 5. Untuk makan sayur-sayuran, buah-buahan, jus, kacang-kacangan, jeli, sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak, bijirin yang dibenarkan.

Diagnosis dan rawatan cirrhosis bilier

Ramai orang, setelah mendengar perkataan "sirosis", ketakutan, kerana mereka faham bahawa ini adalah proses yang tidak dapat dipulihkan. Mereka mula mencari penyebabnya dengan cara hidup yang salah (penyalahgunaan alkohol, merokok), hepatitis virus. Tetapi ada topik yang berasingan untuk pertimbangan - sirosis bilier. Penyakit ini tidak dikaitkan dengan alkohol, merokok, hepatitis virus. Ia dikaitkan hanya dengan kerosakan autoimun ke hati manusia. Gejala, sebab dan kaedah rawatan masalah ini akan dibincangkan dalam artikel.

Hati adalah organ penting dalam sistem pencernaan yang bertanggungjawab untuk memproses semua bahan toksik di dalam badan. Sirosis bilier adalah penyakit saluran empedu hati, di mana sistem imun manusia mula menyerang sel-sel yang sihat sendiri, dan kemudian memusnahkannya. Akibatnya, salurannya dicubit, hempedu tidak lagi dikeringkan ke duodenum atau ke pundi hempedu, dan sel-sel di sekitar saluran empedu dimusnahkan. Terdapat proses keradangan di hati. Apabila organ mula menyembuhkan (regenerasi), bekas luka membentuknya, yang kemudian boleh menyebabkan sirosis dan penyakit kuning.

Terdapat 2 jenis penyakit:

  1. Sirosis biliar utama. Adalah lebih tepat untuk mengatakan "cholangitis" kerana tidak ada kemusnahan pada tahap ini, hanya proses radang saluran empedu yang dapat dilihat.
  2. Bentuk cirit-birit yang bersifat sekunder. Sekiranya seseorang tidak dirawat, penyakit itu akan berlaku. Sel-sel secara beransur-ansur berhenti pulih, digantikan oleh sel-sel parut berserat. Akibatnya, struktur normal hati terganggu dan sirosis terbentuk.

Gejala penyakit

Bergantung pada peringkat penyakit ini dapat nyata dengan cara yang berbeza. Oleh itu, dalam kes cholangitis utama, pesakit mempunyai:

  • pruritus Dia mungkin ringan. Dari masa ke masa (selama tempoh beberapa tahun), ia akan meningkat jika seseorang tidak melakukan percubaan untuk mengubati penyakit;
  • hiperpigmentasi, kegelapan kulit. Pada mulanya, bilah bahu dan sendi besar gelap. Kulit menjadi coklat gelap. Dari masa ke masa, tempat mula muncul di seluruh badan;
  • sakit di sebelah kanan;
  • rasa pahit;
  • peningkatan keletihan;
  • sedikit peningkatan dalam suhu badan.

Dalam sirosis bilier, hempedu tidak lagi diangkut dengan betul dan memasuki darah. Bersama-sama dengannya, dia mencapai kulit dan mula merengsakan ujung-ujung saraf. Akibatnya, orang itu mula gatal.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit hati ini mungkin tidak berdaya untuk jangka masa yang panjang - sehingga 10 tahun. Dalam kes ini, masalah itu dapat dikesan hanya semasa pemeriksaan rutin.

Untuk keradangan hati kronik sekunder (sirosis autoimun), gejala-gejala adalah seperti berikut:

  • Gatal menjadi jelas, sukar untuk bertahan. Lelaki itu mula kuat menyikat kulit, ke darah;
  • Tompok kulit yang berubah warna mulai kasar. Kulit mula membengkak;
  • terdapat kesakitan teruk di hipokondrium yang betul;
  • membran mukosa dan kulit menjadi kuning;
  • air kencing gelap, kotoran berubah warna;
  • suhu badan meningkat kepada 38 darjah dan lebih tinggi.

Dengan gejolak jangka panjang hempedu, seseorang cepat kehilangan berat badan, dia mempunyai masalah dengan najisnya, ada kecenderungan pendarahan.

Hempedu diperlukan untuk pencernaan lemak yang memasuki tubuh manusia dengan makanan. Dan lemak melarutkan vitamin dan membolehkan mereka diserap. Apabila hempedu berhenti mengalir ke dalam usus, vitamin berhenti diserap. Hasilnya, terdapat kekurangan vitamin D, kalsium tidak diserap oleh badan, ia tidak masuk ke tulang, jadi osteoporosis sering berlaku pada pesakit dengan sirosis bilier.

Penyebab patologi

Tidak seperti sirosis biasa, bentuk biliary utama penyakit ini tidak berkaitan dengan sifat berjangkit, toksik atau alkohol terjadinya. Ini adalah penyakit autoimun, jadi punca penyakit ini adalah kegagalan sistem imun.

Jika anda telah mula gatal, pastikan anda mengambil analisis enzim hati dan lakukan ultrasound.

Bercakap tentang bentuk penyakit menengah, penyebab manifestasinya boleh berlaku penyakit batu empedu, sista di saluran empedu, anomali saluran empedu, pankreatitis kronik, menyebabkan penyempitan saluran hempedu.

Sirosis biliard paling sering menjejaskan wanita selepas 40 tahun dengan kolesterol tinggi dalam darah dan kulit gatal. Tetapi kanak-kanak boleh membasuh masalah ini. Kadang-kadang kembar identik menderita sirosis bilier.

Tahap penyakit

Doktor membezakan 4 peringkat cirrhosis biliary:

Tahap 1 - apabila proses keradangan hanya diamati dalam saluran empedu.

Tahap 2 - apabila saluran empedu terasa sempit, keradangannya mencapai tisu hati.

Tahap 3 - tisu penghubung menjadi padat di tempat keradangan, parut muncul.

Tahap 4 - separuh atau sebahagian besar hati digantikan oleh tisu penghubung yang menyebabkan sirosis autoimun hati.

Kaedah diagnostik

Sebelum membuat diagnosis sedemikian, doktor mesti menjalankan satu siri kajian diagnostik. Pada pengambilan awal, pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi mengumpul anamnesis, tertarik dengan aduan pesakit, apabila ia mengalami gatal-gatal, sakit, kelemahan, mengantuk, dan lain-lain. Pakar ini juga mengumpul sejarah kehidupan pesakit: adakah dia mempunyai masalah hati, keracunan, pembedahan, apa jenis najis, adakah pesakit mempunyai tabiat yang buruk, dan lain-lain

Selepas mengumpul anamnesis, pakar menjalankan pemeriksaan pesakit. Ia menentukan kesedihan kulit, mencari tempat menggaru, memeriksa hati, limpa. Langkah suhu badan. Selepas ini, doktor mesti menghantar orang itu untuk mengambil ujian makmal:

  • Biokimia, analisis klinikal darah.
  • Analisis untuk menentukan penanda biokimia fibrosis hati.
  • Urinalisis.
  • Ujian darah untuk kehadiran hepatitis virus.
  • Coprogram, analisis tinja untuk kehadiran cacing.

Pastikan juga menjalani pemeriksaan penting:

  • Ultrasound hati dan organ perut lain. Membantu mendedahkan parut pada hati.
  • Biopsi hati. Dilantik untuk mengecualikan proses tumor di dalam badan.
  • Gastroskopi. Membantu mengenalpasti keadaan patologi dalam perut, duodenum 12.

Rawatan cirrhosis biliary utama

Patologi sistem imun ini tidak sembuh sepenuhnya. Tetapi adalah mungkin untuk mengurangkan keamatan manifestasi penyakit, serta untuk mencegah atau melambatkan perkembangannya, untuk mengelakkan berlakunya komplikasi.

Rawatan cirrhosis bilier dilakukan di kompleks. Pesakit ditetapkan ubat berikut:

  • Asid Ursodoksikolik. Ia memperlahankan perkembangan penyakit ini. Hari ini, ubat ini diiktiraf oleh masyarakat antarabangsa sebagai ubat yang paling berkesan dalam rawatan sirosis bilier. Ia dijual di bawah nama komersial yang berbeza. Di negara kita, ini adalah ubat berikut: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalsium, vitamin D. Mereka diperlukan untuk mengimbangi kekurangan vitamin, mencegah berlakunya osteoporosis, akibat daripada sirosis bilier.
  • Antihistamines, barbiturates. Ubat-ubatan ini mengeluarkan sejenis gejala yang tidak menyenangkan dari penyakit ini, seperti kulit gatal.
  • Ubat imunosupresif. Mereka secara buatan menghalang imuniti, jangan biarkan ia bekerja secara aktif sehingga ia berhenti menyerang sel-sel hati yang sihat.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, pesakit perlu: memakai pakaian yang diperbuat daripada kain semula jadi; menyerah mandi panas, sauna, mandi; jangan terlalu panas; ambil mandi soda dengan suhu air 37 darjah (untuk mandi penuh mengambil 1 cawan soda).

Selalunya, orang yang mempunyai kolangitis biliard juga mempunyai penyakit autoimun yang lain di hati, seperti hepatitis.

Jika diagnosis seperti ini dibuat kepada anda atau orang yang rapat, anda harus diperiksa dan dipantau oleh pakar hepatologi secara teratur, menjalani ujian makmal dan ujian yang diperlukan untuk mencegah perkembangan penyakit sebelum tahap sirosis. Sekiranya penyakit itu berada dalam tahap lanjut, pemindahan hati boleh ditawarkan kepada pesakit.

Makanan kesihatan

Semasa rawatan sirosis bilier, anda perlu mengikuti diet:

  • makan sekurang-kurangnya 4 kali sehari dalam bahagian kecil;
  • hidangan harus dikukus, direbus atau dibakar di dalam ketuhar;
  • makanan perlu dipotong sekecil mungkin;
  • pastikan anda minum banyak air;

Sayuran, sup susu, daging tanpa lemak (ayam, daging lembu), produk tenusu dan susu perlu hadir dalam diet. Roti boleh hanya semalam. Ia dibenarkan untuk makan beri dan buah-buahan jenis bukan berasid. Ia adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan rempah dan herba dalam hidangan. Ia dilarang keras untuk mengambil alkohol, makan coklat, ais krim, daging berlemak, makanan dalam tin, produk sampingan, sayur-sayuran dan buah-buahan yang menyebabkan peningkatan pembentukan gas, serta makanan kalengan.

Rawatan cirrhosis biliary sekunder

Oleh kerana pada tahap penyakit ini hati mengalami kesan yang merugikan, terapi hanya terdiri daripada pembedahan atau penyingkiran endoskopik halangan saluran empedu. Pesakit boleh dirujuk sebagai pemindahan atau pemindahan hati.

Persoalan rawatan pembedahan masalah harus diselesaikan pada konsultasi dokter. Doktor semestinya mengambil kira kejadian komplikasi seperti sirosis bilier, seperti vena varikos kerongkong dan perut, patah spontan akibat perkembangan osteoporosis, ensefalopati hepatik, dan lain-lain.

Komplikasi

Sekiranya tidak dirawat, pesakit boleh memulakan masalah kesihatan yang serius. Komplikasi cirrhosis bilier boleh:

  • Kegagalan hepatik.
  • Tumor ganas di hati (kanser).
  • Cirrhosis hati.
  • Kekurangan vitamin patologi A, K, E, D, kerana lemak berhenti melarut. Sebagai akibat daripada kekurangan vitamin, pesakit mempunyai masalah penglihatan, tulang menjadi rapuh, rapuh, terdapat peningkatan pendarahan.
  • Masalah dengan motilitas esofagus, oleh sebab itu pesakit muncul esophagitis refluks.
  • Perencatan mental dan fizikal diperhatikan, seseorang berhenti merasa sejuk, nadinya melambatkan, kulitnya kasar.

Jangka hayat pesakit yang didiagnosis dengan penyakit ini adalah kira-kira 10 tahun. Tetapi dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis adalah positif. Tetapi selalunya pesakit pergi ke doktor dengan masalah sirosis cirit-birit terlambat.

Pencegahan

Bercakap tentang bagaimana untuk mencegah sirosis bilier, maka, malangnya, ubat belum dapat membantu orang mencegah patologi imun kompleks ini. Tetapi pakar juga dapat membantu seseorang dengan diagnosis seperti itu untuk melemahkan dan menghapuskan komplikasi penyakit. Bercakap tentang pencegahan, ia bermakna pesakit perlu menjalani diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya. Dan langkah-langkah berikut akan membantu memperbaiki hati, bukan untuk memuatkannya:

  • Diet, diet yang seimbang.
  • Penolakan tabiat buruk: alkohol, merokok, ubat-ubatan.
  • Mengekalkan gaya hidup yang sihat.
  • Pemeriksaan perubatan yang kerap. Jika ada keperluan, maka pergi untuk perundingan dan peperiksaan untuk menyempitkan pakar - ahli gastroenterologi, pakar hepatologi.

Sirosis bilier adalah penyakit autoimun yang serius, kerumitan yang terletak pada fakta bahawa mustahil pulih sepenuhnya. Tetapi setiap orang dapat menghalang komplikasi penyakit, jika penggera didengar pada waktunya. Anda perlu mendengarkan badan anda dan pada tanda awal sirosis biliari dalam perintah kecemasan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit autoimun yang kronik di mana proses pengawalan imun terganggu, dan saluran empedu intrahepatik secara beransur-ansur dimusnahkan oleh sistem imun manusia sebagai antigen asing.

Istilah "cirrhosis biliary utama" tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal sirosis penyakit belum ada. Lebih tepat nama "cholangitis merosakkan tidak kronik".

Peringkat PBC

Sirosis biliar utama berkembang dengan perlahan.

Keradangan bermula di saluran hempedu kecil, yang menghancurkan blok hempedu biasa ke dalam usus - dalam istilah perubatan, proses ini dipanggil cholestasis (semasa ujian darah penunjuk seperti fosfatase alkali dan peningkatan GGTP).

Cholestasis adalah salah satu aspek penting dari sirosis utama bilier.

Dengan pemusnahan saluran hempedu yang berterusan, keradangan merebak ke sel-sel hati berhampiran (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam ujian darah, sindrom cytolisis (peningkatan ALT dan AST) dikesan. Dengan kematian sel-sel hati yang berterusan, ia digantikan dengan tisu penghubung (fibrosis).

Kesan kumulatif (keradangan progresif, pengurangan bilangan sel hati yang berfungsi, kehadiran fibrosis dan ketoksikan asid hempedu yang terkumpul di dalam hati) mencapai klimaks dengan keputusan untuk sirosis hati.

Sirosis hati adalah peringkat penyakit di mana tisu hati digantikan oleh fibrosis dan nodul (parut) terbentuk. Pembentukan sirosis berlaku hanya pada peringkat akhir PBC.

Kumpulan risiko

Penyakit ini berlaku di seluruh dunia. Keadaan ini berbeza-beza antara 19-240 pesakit per juta penduduk. Kadar tertinggi di negara-negara Nordik. Umur pesakit pada permulaan penyakit adalah dari 20 hingga 90 tahun (purata 45-50 tahun).

Terdapat bukti yang cukup mengenai peranan faktor imun dan genetik dalam pembangunan PBC.

  • Kadar wanita di kalangan pesakit dengan PBC adalah 90%.
  • Dalam 95-98% pesakit dengan PBC, pengesanan antibodi anti-mitokondria (AMA) - termasuk PBC AMA-M2 yang sangat spesifik.
  • PBC dalam 50% kes dikaitkan dengan sindrom autoimun lain.
  • Konkordan tinggi (kehadiran sifat tertentu dalam kedua-dua) di PBC dalam kembar identik.

Tetapi setakat ini, persatuan yang penting antara PBC dan gen tertentu belum dikenalpasti. Juga, sirosis biliary utama mempunyai beberapa ciri-ciri yang tidak jelas bagi penyakit autoimun: ia hanya berlaku pada dewasa dan merespon dengan teruk untuk terapi imunosupresif.

Gejala PBC

Pada peringkat awal penyakit (di peringkat pramatlin, sering dengan pengesanan "tidak sengaja" perubahan dalam analisis) dengan sirosis utama bilier seseorang tidak boleh diganggu oleh apa-apa.

Tetapi dengan perkembangan gambar klinikal, semua manifestasi PBC boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. Gejala disebabkan oleh PBC yang sesuai.

2. Komplikasi sirosis.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Jangkitan saluran kencing

Gejala yang paling biasa PBC adalah keletihan (keletihan), yang berlaku pada 70% pesakit. Perlu diingatkan bahawa keletihan yang ketara boleh menyebabkan tidur yang kurang baik atau keadaan depresi.

Seringkali, pesakit sedemikian berasa baik pada separuh pertama hari, tetapi mereka melihat "pecahan" di waktu petang, yang memerlukan rehat atau tidur. Kebanyakan orang dengan PBC ambil perhatian bahawa tidur tidak memberi mereka kekuatan.

Penyakit ini bermula dengan tiba-tiba, selalunya dengan kulit gatal di telapak tangan dan tapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Ia kemudian boleh merebak ke seluruh badan. Keamatan pruritus boleh meningkat pada waktu malam dan menurun pada siang hari. Gatal malam sering mengganggu tidur dan menyebabkan keletihan meningkat. Sebab untuk perkembangan gatal hari ini tidak jelas.

Orang yang menderita cirrhosis biliar utama (terutamanya dalam kehadiran penyakit kuning) mungkin mengalami sakit belakang (selalunya di tulang belakang toraks atau lumbal), di sepanjang tulang rusuk. Kesakitan ini boleh disebabkan oleh perkembangan salah satu daripada dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("melembutkan" tulang). Penyebab perkembangan lesi tulang dalam kes PBC adalah kolestasis kronik jangka panjang.

Kira-kira 25% pesakit dengan PBC pada masa diagnosis mendedahkan xanthomas. Kemunculan xanthan didahului oleh peningkatan dalam tahap kolesterol darah lebih dari 11,7 μmol / l.

Pelbagai xanthomas - xanthelasma - pembentukan warna kuning kuning yang lembut atau tidak rata rata, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xanthomas juga boleh diperhatikan di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau di belakang. Mereka hilang dengan resolusi (kehilangan) cholestasis dan normalisasi tahap kolesterol, serta dengan perkembangan peringkat akhir penyakit (kegagalan hati) akibat pelanggaran sintesis kolesterol dalam hati yang rosak.

Juga, dalam cholestasis kronik PBC (disebabkan oleh aliran hempedu yang merosot), pelanggaran lemak dan lemak larut lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang boleh menyebabkan cirit-birit, kehilangan berat badan dan kekurangan vitamin ini.

Kekurangan Vitamin A menyebabkan penurunan visi dalam gelap. Kekurangan vitamin E boleh menjadi tidak baik pada kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K membawa kepada pengurangan sintesis protein hati dalam sistem pembekuan dan, dengan itu, kecenderungan pendarahan.

Jaundis, sebagai peraturan, gejala pertama yang "ketara" penyakit ini menguning kepada kulit putih dan mata. Ia mencerminkan peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Warna sedikit keseronokan dapat dikesan hanya pada cahaya matahari, dan bukan dalam cahaya buatan.

Pelanggaran kronik aliran keluar hempedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Kegelapan kulit dipanggil hyperpigmentation. Ia mungkin kelihatan seperti kulit tan, tetapi dikesan walaupun di kawasan tertutup badan. Di samping itu, apabila gatal-gatal dan menggantikan calar "kronik", pigmentasi lebih ketara, yang memberikan kulit penampilan beraneka warna.

Diagnosis PBC

  1. Ujian darah klinikal umum - penilaian hati, ketegangan imuniti, serta penunjuk tanda-tanda untuk rawatan.
  2. Pengecualian penyakit hati lain yang berlaku dengan cholestasis kronik - termasuk kaedah instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopik, dan lain-lain).
  3. Ujian darah untuk autoantibodies (AMA dan lain-lain).
  4. Fibrotest adalah ujian darah yang membolehkan anda menilai tahap perubahan keradangan dan fibrotik dalam tisu hati.
  5. Kaedah diagnostik instrumen (ultrasound organ perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengenal pasti komplikasi yang mungkin (termasuk tanda-tanda sirosis).
  6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologi - untuk mengecualikan sindrom chiasm dengan penyakit hati yang lain, mengesahkan diagnosis, menentukan peringkat penyakit dan tahap kerosakan hati (termasuk kehadiran sirosis).

Sekiranya tidak ada autoantibodies (AMA) khas untuk PBC, kehadiran simptomologi klinikal biasa dan perubahan hati yang tipikal untuk PBC, menurut data biopsi, PBA AMA-negatif atau kononnya cholangitis Autoimmune didiagnosis

Rawatan

  • Asid Ursodoksikolik (UDCA) adalah rawatan yang berkesan untuk PBC. Sekiranya tiada tindak balas kepada UDCA, imunosupresan ditambah kepada terapi.
  • Untuk mengurangkan gatal-gatal, pesakit dinasihatkan untuk tidak memakai pakaian sintetik (menggunakan kapas, kain linen), elakkan mandi panas dan terlalu panas, sentiasa memelihara kuku dengan segera. Anda boleh menggunakan mandi sejuk dengan soda (cawan teh setiap mandi) sehingga 20 minit, mandi kaki dengan soda. Daripada ubat-ubatan yang boleh mengurangkan gatal-gatal, gunakan kolestyramine, rifampicin, dengan ketidakcekapan mereka - antagonis opiate oral dan sertraline. Juga dalam sesetengah kes, plasmapheresis boleh memberi kesan positif pada gatal-gatal.
  • Pencegahan kekurangan vitamin larut lemak adalah pemakanan dan pampasan steatorrhea (kehilangan lemak dengan najis) dengan persediaan enzim.
  • Untuk mengelakkan perkembangan osteoporosis, doktor mungkin memberi ubat yang mengandungi kalsium dan vitamin D.
  • Transplantasi hati tetap satu-satunya rawatan untuk penguraian sirosis, dengan gatal-gatal yang melemahkan dan osteoporosis yang teruk - survival 10 tahun di PBC selepas pemindahan adalah kira-kira 70%.

Ramalan

Kursus PBC dengan tidak adanya gejala tidak dapat diramalkan, dalam beberapa kes gejala tidak berkembang sama sekali, di lain-lain terdapat kemerosotan progresif dengan perkembangan tahap kirrotik. Selalunya punca kematian dalam sirosis adalah pendarahan dari urat varicose esophagus dan perut.

Dan di peringkat terminal, pesakit mati akibat perkembangan kegagalan hati.

Hasil kolestasis kronik dan peradangan di hati adalah sirosis.

Tertakluk kepada keberkesanan dan kepatuhan terhadap rawatan, kebanyakan orang dengan PBC mempunyai jangka hayat yang normal.

Sirosis biliary primer dan sekunder

Sirosis biliard adalah bentuk khas sirosis (penggantian tisu fibrosis biasa dan tisu penghubung). Penyebab utama pembentukannya adalah kerosakan jangka panjang pada saluran empedu dan kehadiran sindrom cholestasis - pelanggaran atau penamatan aliran keluar hempedu.

Terdapat dua bentuk penyakit:

  • Sirosis biliar utama.
  • Sirosis biliary sekunder.

Bentuk cirit-birit ini bervariasi dalam penyebab dan manifestasi klinikal mereka, dan juga mempunyai strategi rawatan yang berbeza.

Siasatan biliary utama (PBCP)

PBCP adalah penyakit hati perlahan progresif, pencetus untuk perkembangan yang merupakan gangguan autoimun.

Kebanyakan wanita berumur 40 tahun.

Penyebaran penyakit ini kecil dan, menurut pelbagai penyelidik, dari 25 hingga 150 kes setiap satu juta orang. Kekerapan PBTsP dalam struktur semua sirosis adalah sekitar 7-11%.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada pertengahan abad XI, apabila para saintis melihat adanya hubungan antara penampakan berbentuk bergelombang (xanthomas) pada patologi kulit dan hati.

Perlu juga diperhatikan bahawa pada peringkat awal penyakit terdapat tanda cholangitis kronik (keradangan saluran empedu) tanpa tanda-tanda sirosis. Oleh itu, sesetengah saintis mempersoalkan tentang ketepatan penggubalan diagnosis cirrhosis biliar utama.

Sebab-sebab pembentukan PTSDP

Penyakit etiologi belum diketahui.

Seringkali, apabila menjalankan tinjauan pada pesakit dengan PBCP, pelbagai penyakit autoimun dikesan. Ini membolehkan kita untuk menyatakan teori peraturan imun terjejas dalam badan. Juga memihak kepada teori ini adalah gangguan autoimun mendalam yang dikenal pasti dalam kajian makmal pesakit tersebut.

Hasil daripada tindak balas autoimun, kemusnahan progresif (kemusnahan) daripada saluran empedu hati berlaku. Selepas itu, mereka digantikan oleh parenchyma di sekeliling hati dengan tisu berserabut dan penghubung.

Adalah dipercayai bahawa mekanisme pemicu reaksi autoimun adalah agen bakteria atau virus.

Peranan faktor hormon tidak dikecualikan, dengan mengambil kira kejadian penyakit yang berlaku pada wanita.

Sesetengah saintis tidak mengecualikan pengaruh faktor genetik dan keturunan.

Reaksi autoimun dengan PBCP

Dalam keadaan ini, tubuh manusia mula menghasilkan antibodi pelindung terhadap sel-sel organnya sendiri (autoantibody). Dalam kes ini, menentang sel-sel saluran empedu.

Biasanya, antibodi bergabung dengan antigen asing untuk membentuk kompleks imun, yang kemudiannya dimusnahkan oleh tubuh. Dalam kes tindak balas autoimun, sel-sel badan mereka sendiri diambil untuk antigen asing.

Autoantibodies dihasilkan sebagai tindak balas kepada ikatan ini kepada molekul protein sel-sel organ. Hasil daripada pembentukan kompleks autoimun, sel-sel organ sasaran dimusnahkan. Dalam kes kita, organ sasaran ini adalah saluran hempedu. Cholangitis yang merosakkan terbentuk, sebagai manifestasi awal penyakit ini. Selanjutnya, pemusnahan sel saluran empedu berkembang dan parenchyma hati terlibat dalam proses ini. Akhirnya, hasil perubahan patologi sedemikian akan menjadi sirosis hati.

Empat peringkat penyakit ini dibezakan secara morfologi:

  1. Cholangitis merosakkan tidak kronik - hanya hempedu hempedu hati terjejas.
  2. Perkembangan proses pemusnahan dalam saluran hempedu, pembentukan tumpuan transformasi berserabut di sekelilingnya. Tanda-tanda kolestasis berkembang.
  3. Tisu hati terjejas, fibrosis besar-besaran berkembang, saluran hempedu berkumpul dan berubah bentuk. Tanda-tanda cholestasis yang diucapkan.
  4. Cirrhosis hati.

Gejala awal

Sirosis biliar utama dalam peringkat awal adalah tanpa gejala dalam kira-kira 20% daripada kes. Penyakit ini boleh disyaki hanya berdasarkan hasil makmal.

Gejala klinikal terawal adalah pruritus, yang berlaku di hampir semua pesakit.

Pertama, ia berlaku secara berkala, maka ia sentiasa ada. Meningkatkan selepas kesan terma, seperti mandi atau mandi, dan pada waktu malam.

Pruritus biasanya didahului oleh penyakit kuning. Walau bagaimanapun, ia boleh menjadi satu-satunya gejala selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Dalam kes ini, terdapat diagnosa yang salah dan seseorang boleh lama dan tidak berjaya dirawat oleh pakar penyakit kulit (dermatologi).

Penyakit jaundice mekanikal atau kolestatik biasanya perlahan-lahan. Keamatan pewarnaan icterik kulit biasanya kecil. Kadang-kadang walaupun sclera boleh dicat. Ia berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit pada permulaan penyakit.

Sekitar 60% pesakit mempunyai hiperpigmentasi kulit. Pertama, ia biasanya dilokalisasikan di antara bilah bahu, dan kemudian menyebar ke bahagian lain kulit.

Satu pertiga daripada pesakit mempunyai benjolan kulit - xanthomas (pada kelopak mata dan di sekitar mata, mereka dipanggil xanthelasmas), yang terkumpul lemak di kulit yang terjadi ketika metabolisme lipid terganggu.

Tanda-tanda hati yang dipanggil - "bintang" vaskular, eritema (kemerahan) dari telapak tangan dan lain-lain - sangat jarang berlaku. Pada lelaki, ginekomastia sering dikesan - peningkatan dalam kelenjar susu.

Hati yang diperbesar diperhatikan di hampir semua pesakit. Ia biasanya tidak unsharp, dan dalam fasa remisi, hati mungkin menyusut kepada saiz hampir normal.

Limpa diperbesarkan dalam lebih daripada separuh kes dan, seperti hati, ia boleh menurun dalam fasa remisi.

Selalunya prihatin terhadap sakit tulang, sendi, belakang bawah, yang menunjukkan proses demineralisasi tisu tulang.

Gejala-gejala yang tidak spesifik, seperti sakit pada hipokondrium yang betul, manifestasi sindrom dyspeptik (mual, muntah, kembung perut, gangguan najis, dan lain-lain) hampir selalu diperhatikan. Sering kali suhu badan meningkat, sehingga demam.

Gejala-gejala sindrom astonoid-vegetatif dikenalpasti: kelemahan, gangguan selera makan, keletihan, dll.

Gejala peringkat akhir

Keadaan bertambah buruk, kenaikan penyakit kuning, manifestasi peningkatan sindrom vegetatif dan aseptik meningkat. Suhu badan dapat mencapai nilai tinggi.

Keamatan pruritus berkembang. Walau bagaimanapun, di peringkat terminal ia lemah, dan dengan perkembangan kegagalan hati mungkin hilang sama sekali. Oleh itu, pengurangan dalam manifestasi gejala ini, secara paradoks, adalah tanda prognostik yang buruk.

Mengubah keadaan kulit. Di tempat-tempat hiperpigmentasi, ia akan menebal dan menyulitkan sehingga edema padat, terutama yang dinyatakan di telapak tangan dan kaki. Terdapat jenis ruam yang berbeza. Mungkin terdapat tumpuan depigmentasi - pencerah kulit, mirip dengan vitiligo.

Kerana pencabulan rembesan hempedu dan fungsi usus, sindrom malabsorpsi berkembang. Ini mengganggu penyerapan vitamin, terutama lemak-larut (A, D, E, K), mineral dan nutrien. Diwujudkan oleh najis yang sering, cair dan lemak, dahaga, kulit kering dan membran mukus berkembang. Oleh kerana kekurangan penyerapan kalsium dan mineral lain, bentuk osteoporosis - kerapuhan tulang, gigi rosak dan gugur. Keletihan berkembang, kadang-kadang agak ketara.

Hipertensi portal berkembang, salah satu daripada tanda-tanda pembuluh darah vena dan esofagus.

Akibat fungsi hati yang tidak normal, sindrom hemorrhagic terbentuk, yang ditunjukkan oleh perdarahan. Termasuk urat gastrousus dan varicose esofagus.

Saiz hati meningkat, dan dalam beberapa kes ia menjadi besar. Terdapat peningkatan dan limpa.

Salah satu komplikasi akhir yang mengerikan PBCP ialah perkembangan kanker saluran empedu - cholangiocarcinoma, serta kegagalan hati.

Manifestasi berkaitan

Sirosis biliar utama juga dicirikan oleh kerosakan kepada sistem organ.

Di hampir semua pesakit, pemeriksaan khusus kulit, membran mukus, serta kelenjar air liur dan lacrimal - sindrom Sjogren - dikesan semasa pemeriksaan yang disasarkan. Sindrom ini dicirikan oleh kulit kering, berkurangnya air mata dan, akibatnya, kerosakan kepada konjunktiva dan kornea mata. Juga mendedahkan lesi kronik kelenjar air liur - gondong dan manifestasi lain. Apabila prosesnya menyebar, membran mukus hidung, pharynx, laring, trakea, bronkus, organ saluran gastrointestinal (GIT), dan lain-lain terlibat.

Lesi gastrointestinal dinyatakan dalam disfungsi usus duodenal dan kecil akibat pelanggaran aliran empedu. Terdapat juga kekurangan fungsi rembesan pankreas.

Gangguan dari sistem endokrin pada wanita dikesan dalam bentuk disfungsi ovari. Selalunya, sirosis biliary utama berkembang dalam menopaus atau selepas bersalin atau pengguguran. Jarang terdapat kekurangan hipotalamus, mengurangkan fungsi korteks adrenal.

Perubahan patologi dalam buah pinggang dan saluran darah (vasculitis) juga mungkin.

Selalunya, pelbagai keadaan autoimun seperti scleroderma, arthritis rheumatoid, thyroiditis Hashimoto, myasthenia, dan sebagainya.

Sirosis biliary utama yang paling biasa dijumpai dalam kombinasi dengan penyakit autoimun kelenjar tiroid - dalam 23-31% daripada kes. Di tempat kedua ialah scleroderma dan rheumatoid arthritis.

Perlu diingatkan bahawa kejadian kanser extrahepatic yang kerap berlaku secara statistik pada pesakit dengan PBCP. Kanser payudara sering didiagnosis pada wanita, dan Hodgkin sarcoma (limfogranulomatosis) pada lelaki. Kemungkinan besar, karsinogenesis dikaitkan dengan tindak balas imun dan imunodefisiensi yang merosakkan, yang merupakan ciri PBCP.

Diagnostik

Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, ujian makmal dan instrumental perlu dipertimbangkan.

Apabila mendiagnosis darah di peringkat awal PBCP, peningkatan ESR dan peningkatan aktiviti enzim penanda kolestasis: alkali fosfatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leptin aminopeptidase dan 5-nukleotidase dikesan.

Gangguan metabolisme lipid dinyatakan: hiperlipidemia ditandai dengan peningkatan paras kolesterol semasa dan perubahan lain.

Peningkatan tahap bilirubin dalam darah adalah perlahan. Walau bagaimanapun, di peringkat akhir, peningkatan kepekatannya mungkin melebihi norma dengan faktor sepuluh atau lebih. Tahap asid hempedu meningkat.

Kepentingan penting dalam diagnosis PBCV diberikan kepada pengenalpastian antibodi antimitochondrial (AMA). Antibodi ini dihasilkan oleh badan kepada komponen sel sendiri (mitokondria). Terdapat beberapa jenis antigen (M1-M9), yang dihasilkan oleh AMA, bagaimanapun, definisi anti-M2, dan kemudian anti-M4, M8, M9, secara klinikal penting dalam diagnosis PBCP.

Antibodi anti-mitokondria sering ditentukan pada tahap pramatlin dan tidak hilang semasa penyakit tersebut. Tajuk diagnostik dianggap 1:40 dan lebih tinggi.

Peningkatan paras darah dalam gamma globulin dan kepekatan IgM dikesan. Tahap IgG dan IgA dan kompleks imun yang beredar dalam darah meningkat secara sederhana.

Kaedah pemeriksaan instrumen, seperti ultrasound, CT, MRI, membolehkan untuk mengesan saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah dan pastikan manifestasi penyakit tersebut tidak disebabkan oleh halangan (penyumbatan), misalnya, dengan batu.

Kaedah penting untuk mengesahkan diagnosis ialah biopsi tebal hati dengan kajian morfologi biopsi. Disebabkan ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis cholangitis yang merosakkan tidak purulen pada peringkat awal penyakit dan manifestasi tertentu daripada sirosis bilier - pada peringkat kemudian.

Rawatan

Rawatan PBCP adalah rumit dan termasuk beberapa prinsip: diet, rawatan gejala dan pembetulan gangguan dalam tubuh yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dalam rawatan penyakit ini adalah diet yang sangat penting dengan pengambilan vitamin dan mineral. Perhatian khusus harus dibayar kepada pengambilan vitamin larut lemak - A, D, E, K.

Rawatan simptomatik termasuk penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan intensiti menyakitkan untuk kulit gatal pesakit. Untuk tujuan ini cholestyramine, bilignin dan lain-lain digunakan. Pembetulan kekurangan enzim pankreas juga dijalankan.

Untuk mempengaruhi penyebab penyakit - tindak balas imun yang merosakkan, gunakan ubat-ubatan yang mempunyai sifat imunosupresif, anti-radang, dan antifibrotik. Ubat-ubat seperti glukokortikoid, imunosupresan, ubat sitotoksik, dan lain-lain. Mereka mempunyai banyak kesan sampingan dan kontraindikasi.

Persiapan asid hempedu - asid ursodeoxycholic (UDCA) dan ademetionine adalah ubat-ubatan yang menjanjikan untuk rawatan PBCP kerana keberkesanan dan kesan sampingan yang minimum.

Transplantasi hati digunakan apabila penyakit berlangsung dengan rupa tanda-tanda penguraian hati. Tetapi pada pesakit dengan kegagalan hati terminal, operasi sedemikian tidak bermakna.

Ramalan

Purata jangka hayat untuk PBCP asimptomatik biasanya 10-20 tahun. Jika manifestasi klinikal sudah ada, jangka hayat hampir separuh hingga 7-10 tahun.

Dengan pemindahan hati, prognosis dan kualiti hidup bertambah baik. Sekiranya berjaya, kaedah jangka hayat rawatan ini boleh meningkat sebanyak sepuluh tahun atau lebih.

Sirosis biliary sekunder

Penyakit ini berkembang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatic atau extrahepatic yang besar untuk jangka masa yang lama.

Lelaki mendapat hampir dua kali ganda sesetengah wanita. Usia yang berpenyakit biasanya 25-50 tahun.

Punca

Gangguan pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu boleh berlaku atas pelbagai sebab. Penyumbatan mekanikal yang paling biasa (penyumbatan) daripada lumen salur hempedu, yang berlaku akibat:

  • Pembentukan batu dengan batu karang.
  • Tumor ganas pankreas dan Vater papilla.
  • Konstriksi (ketat) daripada saluran hempedu.
  • Penyakit radang saluran empedu (cholangitis).
  • Tumor benigna, lebih kerap - sista, saluran empedu biasa.
  • Pembungkusan dan halangan saluran empedu selepas pembedahan pada mereka, pundi hempedu atau hati.

Perubahan dalam parenchyma hati juga boleh menjadi penghalang kepada aliran hempedu dalam hal penyakit radang hati - hepatitis. Ini termasuk:

  • Hepatitis toksik, lebih kerap - ubat, yang timbul apabila mengambil ubat ubat yang mempunyai kesan hepatotoksik.
  • Hepatitis virus, yang membangkitkan virus hepatotropik hati.
  • Hepatitis alkohol - disebabkan penyalahgunaan alkohol yang berpanjangan.

Jarang, menyebabkan yang melanggar aliran keluar hempedu boleh menjadi beberapa penyakit keturunan dan kecacatan pada saluran empedu, misalnya, atresia - ketiadaan atau penambahan besar saluran empedu.

Dalam beberapa penyakit tambahan, pergerakan normal hempedu juga boleh terganggu: limfogranulomatosis, amyloidosis, fibrosis sista, dan lain-lain.

Mekanisme pembangunan

Dengan pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu sepanjang saluran empedu di hati - kolestasis, tekanan pada saluran hempedu meningkat, edema mereka berlaku. Hempedu itu "diperas" ke dalam parenchyma hati mengelilingi saluran.

Dalam bidang ini, nekrosis tisu hati terbentuk, yang kemudiannya digantikan oleh tisu berserabut. Lama kelamaan, degenerasi kirrotik dari parenchyma hepatic berkembang. Tempoh perubahan sedemikian mungkin dari beberapa bulan hingga lima tahun.

Menyertai jangkitan bakteria, yang sering merumitkan proses stagnasi hempedu, dapat mempercepat pembentukan sirosis. Varian ini mengenai cirrhosis biliary sekunder dipanggil cholangiohepatitis (hepatitis cholangiogenik, hepatitis jangkitan biliari). Selalunya, hepatitis cholangiogenik berlaku dalam cholelithiasis yang rumit dan tegasan saluran empedu.

Reaksi autoimun tidak memainkan peranan dalam pembentukan sirosis biliary sekunder.

Gejala

Pertama sekali, manifestasi klinikal cirrhosis biliary menengah (VBCP) disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan gangguan dalam pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu.

Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengenal pasti simptom-simptom khas untuk perkembangan sirosis:

  • Manifestasi utama UCPP adalah pruritus dan jaundis. Pruritus dikesan pada peringkat awal penyakit ini. Pada mulanya ia berkala, tetapi dengan perkembangan sirosis mengambil bentuk tetap.
  • Pewarnaan icterik kulit dan membran mukus biasanya sengit. Jaundis mempunyai jenis mekanikal (cholestatic). Bersama-sama dengan warna kulit icteric, perubahan warna kulit hitam dan kemerosotan air kencing muncul.
  • Hampir selalu ada sindrom dyspeptik, yang ditunjukkan oleh belching, loya, muntah, pelanggaran kerusi - sering cirit-birit.
  • Terdapat simptom mabuk dan sindrom vegetatif asteno - peningkatan suhu badan, lebih kerap pada nombor subfebril, kelemahan, keletihan yang cepat, prestasi menurun, dll. Terdapat penurunan berat badan, sehingga keletihan.
  • Apabila jangkitan disambungkan dan hepatitis cholangiogenik terbentuk, suhu badan dapat mencapai angka yang tinggi, menggigil dan berpeluh berlimpah muncul. Gejala seperti itu, sebagai peraturan, berlaku secara sporadis, bertahan dari beberapa jam hingga hari.
  • Nyeri di hipokondrium yang betul sentiasa ada. Keamatannya boleh berbeza: dari rasa berat, ketidakselesaan di hati hingga terjadinya rasa sakit, menyerupai kolik bilier.
  • Kerana melanggar fungsi hemostatic hati, sindrom hemorrhagic berkembang, dicirikan oleh pendarahan.
  • Pembesaran hati dikesan - hepatomegali. Hati adalah konsisten padat dan sering menyakitkan pada palpasi. Limpa yang diperbesar adalah kurang biasa, biasanya sudah di peringkat akhir sirosis, sebagai salah satu tanda hipertensi portal.

Tanda-tanda akhir termasuk tanda-tanda "hati": telangiectasia ("bintang" vaskular), kemerahan kelapa, kurang kerap - sol (eritema palmar), urat varicose pada dinding perut anterior,

Dengan perkembangan sirosis, tanda-tanda hipertensi portal muncul. Manifestasi yang paling kerap adalah pembuluh varikos kerongkong, yang mungkin rumit oleh pendarahan dari mereka.

Keadaan terminal semasa sirosis biliary menengah adalah pembentukan kegagalan hati dan peringkat terakhir - koma hepatik.

Diagnosis VBCP

Apabila mendiagnosis di tempat pertama harus dianggap sebagai kehadiran penyakit yang mengganggu aliran normal hempedu. Pada masa lalu, terdapat tanda-tanda pembedahan pada hati, saluran hempedu, atau pundi hempedu.

Dalam kajian makmal, ujian darah umum menunjukkan tanda-tanda tindak balas keradangan: peningkatan leukosit, ESR dipercepat, dan lain-lain. Perubahan sedemikian adalah paling ketara dengan perkembangan hepatitis cholangiogenik.

Dalam analisis umum protein air kencing boleh dikesan, pigmen hempedu - bilirubin (yang cat air kencing dalam warna gelap).

Dalam analisis biokimia darah, peningkatan paras penanda kolestasis: alkali fosfatase, gamma-glutamyltransferase, dan lain-lain. Aktiviti alanine aminotransferase (ALT) meningkat. Disifatkan oleh peningkatan kolesterol, bilirubin disebabkan oleh pecahan konjugatnya.

Perubahan dalam proteinogram (petunjuk metabolisme protein) diperhatikan: tahap penurunan albumin, peningkatan alpha2 dan gamma globulin.

Kaedah pemeriksaan instrumen tidak ternilai dalam mengenal pasti sebab-sebab pelanggaran aliran keluar hempedu. Jadi, semasa pemeriksaan ultrasound (ultrasound) sistem hepatobiliari, batu, tumor, penyempitan salur hempedu dapat dikesan. Untuk menambah data mengenai halangan saluran empedu, cholangiography transhepatic percutaneus dan cholangiopancreatography retrograde dilakukan.

Biopsi tebal hati diikuti dengan pemeriksaan histologi biopsi digunakan untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Pemeriksaan endoskopi esofagus dan usus atas - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), dan juga rektum (rectomomanoscopy) digunakan untuk mendiagnosis lesi organ-organ ini semasa perkembangan hipertensi portal pada peringkat akhir dari sirosis biliary sekunder.

Rawatan dan prognosis hidup

Objektif utama rawatan kontrasepsi intrauterine ialah penghapusan rintangan kepada pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu. Campur tangan pembedahan digunakan untuk ini. Jenis utama operasi ialah:

  • Choledochotomy - pembedahan dinding saluran empedu yang biasa (choledochus).
  • Choledochostomy - pengenaan fistula buatan saluran empedu biasa dengan tujuan untuk salirannya, biasanya di duodenum.
  • Mengeluarkan batu dari saluran empedu.
  • Bougienage endoskopik - pemulihan instrumental patensi - penyempitan (ketat) daripada saluran hempedu.
  • Stres endoskopik (penubuhan kerangka khas - stent) saluran empedu biasa.
  • Pelebaran belon (pengembangan) saluran hempedu.
  • Saliran luar salur hempedu.

Selepas pembetulan pembedahan yang berjaya penyebab yang menyebabkan pembentukan sirosis biliary menengah, keadaan pesakit meningkat dengan ketara. Jangka hayat untuk pesakit sedemikian menjadi lebih baik.

Sekiranya tidak mustahil untuk menghilangkan punca halangan saluran empedu, terapi gejala diberikan kepada pesakit. Memandangkan jangkitan jangkitan yang kerap, adalah munasabah untuk menggunakan agen antibakteria.

Ubat-ubatan yang ditetapkan yang memudahkan kehebatan pruritus. Terapi detoksifikasi sedang dijalankan. Pelantikan mandatori persediaan multivitamin dengan microelements.

Petunjuk untuk pemindahan hati adalah peringkat akhir dari sirosis biliary menengah.

Top