Kategori

Jawatan Popular

1 Lamblia
Gallstones - Punca, Gejala dan Rawatan
2 Hepatosis
Vaksin Hepatitis B untuk orang dewasa
3 Cirrhosis
Metastasis hati
Utama // Resipi

Sirosis hempedu - apa itu? Gejala dan rawatan


Salah satu penyakit yang tidak menyenangkan hati, yang disertai oleh pelanggaran berfungsi, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan struktur tubuh akibat kegagalan aliran keluar hempedu, serta perubahan dalam struktur saluran hempedu. Sirosis hempedu hati dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang pertengahan umur, namun, paling sering ia dikesan selepas 50-60 tahun.

Permulaan penyakit ini dicirikan dengan perkembangan kekurangan hepatoselular, yang kemudiannya berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit ini boleh menguntungkan jika punca genangan hempedu dihilangkan. Jika ini tidak mungkin disebabkan oleh doktor yang tidak berkelayakan atau disebabkan oleh ciri-ciri individu masing-masing, maka kegagalan hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebahagian besar fungsinya. Akibatnya adalah kematian yang tidak dapat dielakkan.

Apa itu?

Sirosis hati biliary (BCP) adalah penyakit di mana, untuk pelbagai sebab, patensi saluran empedu terganggu, akibat aliran empedu ke dalam usus menurun atau berhenti. Menurut etiologi membezakan bentuk utama dan menengah penyakit ini.

Punca pembangunan

Untuk menubuhkan punca khusus pembentukan sirosis bilier belum dapat dilakukan. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

  • kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
  • luka berjangkit terdahulu hati - virus, bakteria, parasit;
  • kerosakan toksik kepada hati;
  • keradangan autoimun.

Untuk mengesahkan hubungan langsung antara keadaan ini dan pembentukan sirosis kini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh sebab-sebab tertentu, limfosit mula memusnahkan sel-sel saluran empedu - proses radang terbentuk di dalamnya. Kerana keradangan, patensi saluran terganggu dan stasis hempedu berkembang. Di kawasan ini, kerosakan hepatosit berlaku dan keradangan berkembang lagi. Kematian sel massa boleh membawa kepada pembentukan sirosis.

Pengkelasan

BCP utama adalah penyakit autoimun yang memperlihatkan dirinya sebagai keradangan destruktif yang tidak merengsa kronik saluran empedu (cholangitis). Pada peringkat kemudian, ia menyebabkan genangan hempedu di saluran (cholestasis) dan akhirnya menimbulkan perkembangan sirosis hati. Selalunya wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun mengalami patologi.

  • Pada peringkat I, keradangan adalah terhad kepada saluran hempedu.
  • Pada peringkat II, proses menyebar ke tisu hati.
  • Peringkat III. Hepatocytes - sel hati - mula berubah menjadi tisu penghubung, perekatan bekas luka terbentuk, yang "menggabungkan" saluran empedu.
  • Peringkat IV - sirosis hati biasa.

Sirosis biliary sekunder berlaku pada latar belakang pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu dalam saluran intrahepatic akibat penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ia lebih biasa pada lelaki tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa rawatan, kedua-dua bentuk penyakit ini lambat laun akan membawa kepada kegagalan hati, memburukkan kualiti hidup dan mengurangkan tempohnya.

Gejala cirrhosis bilier

Dalam kes sirosis bilier, adalah disyorkan untuk mengumpul gejala mengikut bentuk utama dan sekunder penyakit ini.

Oleh itu, sirosis biliary utama dicirikan oleh:

  1. Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutamanya di bahagian bilah bahu, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;
  2. Pruritus yang tidak teratur, yang sering muncul semasa rehat malam, dengan faktor tambahan yang menjengkelkan (contohnya, selepas bersentuhan dengan bulu atau mandi). Gatal boleh bertahan selama bertahun-tahun;
  3. Limpa yang diperbesar adalah gejala yang biasa penyakit ini;
  4. Penampilan pembentukan rata pada kelopak mata, mempunyai bentuk plak. Selalunya terdapat beberapa daripada mereka; xanthelasma boleh muncul di dada, telapak tangan, punggung, siku;
  5. Seseorang mungkin mula terganggu oleh sakit di hipokondrium yang betul, dalam otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit itu, semua simptom bertambah, terdapat kehilangan selera makan, gatal-gatal menjadi tidak tertanggung. Kawasan pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang terakhir jari-jari menebal. Kesakitan semakin teruk, urat varicose esofagus dan perut diperhatikan, pendarahan dalaman mungkin berkembang. Penyerapan vitamin dan nutrien adalah sukar, gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, terdapat gangguan dalam sistem pencernaan.

Bentuk sekunder penyakit ini mempunyai gejala yang sama, termasuk:

  • kesakitan teruk pada hati yang terjejas;
  • gatal-gatal yang kuat pada kulit, lebih buruk pada waktu malam;
  • sakit hati pada palpation dan peningkatan saiznya;
  • jaundis awal;
  • splenomegaly;
  • peningkatan suhu badan kepada petunjuk demam pada latar belakang perkembangan jangkitan.

Cepat, bentuk penyakit ini membawa kepada perkembangan sirosis dan kegagalan hati berikutnya, gejala-gejala yang mengancam kehidupan pesakit. Khususnya, gejala perkembangan kegagalan hati manusia adalah:

  • loya dan muntah kandungan usus;
  • gangguan dyspeptik;
  • perubahan warna kotoran dan air kencing dalam warna bir gelap;
  • hepatic encephalopathy (demensia).

Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius seperti asites, perut dalaman dan perut usus, koma dan kematian.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk pengesanan cirrhosis biliary primer boleh mempunyai beberapa peringkat:

  • Pertama sekali, pesakit yang disyaki sirosis hati perlu berunding dengan beberapa doktor - pakar hepatologi, pakar bedah, ahli gastroenterologi. Hanya mereka boleh mengenal pasti penyakit ini, menentukan tahapnya, menetapkan langkah diagnostik dan rawatan yang mungkin.
  • Selepas perundingan perubatan, pesakit yang disyaki sirosis mesti dihantar untuk ujian makmal. Penyelidikan boleh merangkumi analisis darah dan air kencing yang telah dibangunkan, dan juga menjalankan biopsi.

Peringkat ketiga adalah diagnostik instrumental. Ia termasuk pemeriksaan limpa, buah pinggang, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasound. Di samping itu, organ-organ dalaman diperiksa dengan bantuan endoskopi, bahan-bahan khas dimasukkan ke dalam saluran darah dan gastrik, yang menunjukkan kerja sebenar dan fungsi saluran hati dan hempedu.

Rawatan cirrhosis bilier

Apabila mendiagnosis sirosis bilier, kaedah rawatan adalah berdasarkan mengurangkan keamatan manifestasi simptomnya, memperlahankan pembangunan selanjutnya, merawat komplikasi yang dipatuhi dan mencegah kejadian mereka.

Kursus rawatan dan pemilihan dadah dipilih secara individu oleh doktor anda. Kebanyakannya ditetapkan:

  • Asid Ursodoksikolik (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul pada waktu malam, setiap hari.

Immunosuppressants (hanya untuk sirosis utama):

  • Methotrexate 15 mg seminggu atau siklosporin dalam dos terapeutik 3 mg setiap 1 kg berat badan sehari, dibahagikan kepada 2 dos (pagi dan petang).
  • Prednisone 30 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong, selepas 8 minggu dos ubat dikurangkan menjadi 10 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan gangguan metabolik vitamin dan mineral:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg dibubarkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1.5 jam sebelum makan;
  • multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali sehari;
  • Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Rawatan pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1.5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
  • antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kes sirosis biliary sekunder, adalah penting untuk memulihkan aliran normal hempedu. Untuk endoskopi ini ditetapkan, atau campur tangan pembedahan. Jika atas sebab tertentu manipulasi ini tidak mungkin, antibiotik ditetapkan untuk mengelakkan sirosis daripada masuk ke tahap terma.

Antara jenis campur tangan pembedahan boleh dikenalpasti seperti manipulasi:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Mengeluarkan batu dari saluran empedu;
  4. Bougienage endoskopik;
  5. Stenting endoskopik;
  6. Pelepasan saluran hempedu;
  7. Saliran luar salur hempedu.

Pesakit yang diberikan kepada nombor diet 5. Untuk makan sayur-sayuran, buah-buahan, jus, kacang-kacangan, jeli, sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak, bijirin yang dibenarkan.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat akhir. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhannya adalah 40-50 kes setiap 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu sebab sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes penyakit dalam darah ditentukan antimonkondrial antibodi. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, pemindahan yang ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dalam kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis buah pinggang, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Telah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di bidang saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran bilier, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sclerosing utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya sama dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan bukan sahaja antibodi kepada mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun yang lain: peningkatan kadar immunoglobulin M, pengeluaran B-dan T-limfosit yang merosot. Semua ini bercakap mengenai patogenesis autoimun utama sirosis bilier.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis empedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketat saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, nombor bilirubin, albumin dan prothrombin index (penunjuk pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada petunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan dengan bilangan mata minimum, jangka hayat sehingga 20 tahun, dan kadar survival selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala cirrhosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum kemunculan penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku serentak. Tanda-tanda ciri-ciri cirrhosis yang baru adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis diwujudkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; Kontraksi tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk paku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Selain daripada manifestasi luaran, gejala hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ perut - pengembangan varikos pada urat hemoroid dan esophageal terbentuk, rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D dalam kira-kira satu pertiga pesakit osteoporosis berlaku, ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak membawa kepada kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan dengan tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Dalam seperlima pesakit, hipotiroidisme bersamaan muncul, dan myelopathy dan neuropati berkembang. Urat varikos dari esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemorrhagic. Kerosakan kepada hati membawa kepada disfungsi organ-organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Seringkali pada sirosis biliary akhir, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Sekiranya terdapat tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi kepada peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam ciri hati sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau penghapusan penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin melalui penyelidikan tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghapuskan kesan kegagalan hati. Adalah mungkin untuk melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (proses autoimun dihalang), ubat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihapuskan dengan bantuan terapi diet (mengurangkan kadar protein, meningkatkan komponen sayuran makanan), terapi detoksifikasi, mengurangkan hipertensi portal menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya diberikan, enzim dilantik untuk memperbaiki penghadaman. Dalam kes sirosis kelas A dan B, batasan stres fizikal dan emosi adalah dicadangkan, dan sekiranya kelas C - rehat katil penuh.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas pemindahan, lebih daripada 80% pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun akan datang. Cirrhosis biliar utama berulang dalam 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh ahli gastroenterologi dengan adanya kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Simptom pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically tidak menguntungkan adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis ialah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Sirosis biliard: bagaimana mengenal pasti dan adakah mungkin untuk menyembuhkan?

Patologi hati yang berlaku akibat pelanggaran aliran keluar hempedu atau penyakit saluran empedu dipanggil sirosis bilier. Penyakit ini berasal dari autoimun dan keradangan kronik. Bentuk utama sindrom biliary sirosis lebih sering diperhatikan pada wanita usia pertengahan (40-60 tahun). Sel-sel yang sihat cepat digantikan oleh tisu penghubung, perubahan yang tidak dapat dipulihkan berlaku, menyebabkan kegagalan hati.

Apakah punca penyakit ini?

Diagnosis cirrhosis bilier bentuk utama dibuat dengan etimologi penyakit yang tidak jelas dan tanpa gejala yang jelas. Kajian tentang kejadian kerosakan hati yang teruk telah mendedahkan bahawa ia adalah akibat cholangitis, cholestasis, dengan kematian sel-sel organ. Selalunya penyakit tersebut disertai dengan penyakit autoimun, seperti diabetes mellitus atau scleroderma.

Penyebab penyakit yang jelas belum dikenalpasti. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko kegagalan hati dalam bentuk utama termasuk:

  • kecenderungan genetik;
  • jangkitan - virus Epstein-Barr, herpes;
  • mengurangkan imuniti.

Bentuk menengah menyebabkan sebab sedemikian:

  • kelainan saluran empedu dan pundi kencing (kongenital atau diperolehi);
  • halangan dengan tumor, kanser, parut selepas pembedahan;
  • konkrit;
  • bengkak kelenjar getah bening.

Sifat kronik kemerosotan ini membawa kepada perkembangan kegagalan hati di peringkat sel. Sehingga 17% daripada semua kes penyakit disebabkan oleh genangan hempedu. Menurut statistik untuk 100 ribu orang, genangan berlaku dalam 3-7. Usia perkembangan penyakit ini - dari 20 hingga 50 tahun.

Klasifikasi dan peringkat penyakit ini

Sebab penyebab sirosis membezakan bentuk primer dan menengah. Rawan utama lebih sering wanita. Insiden penyakit di dalamnya berkorelasi dalam nisbah 10 hingga 1 berbanding lelaki. Bentuk menengah, sebaliknya, dalam 5 kes di lelaki menyumbang 1 kes pada wanita. Penyebaran penyakit paling besar diperhatikan di negara-negara dengan sokongan perubatan yang kurang maju - negara-negara Amerika Selatan, Asia, Afrika, Mexico, Moldova, Belarus, Ukraine. Rawatan penyakit ini mempunyai ramalan yang baik dalam hal mengenal pasti punca patologi. Jika anda tidak menghapuskan punca itu, selama 15 tahun ia datang kepada kegagalan hati dan hasil maut berlaku.

Dalam bentuk sekunder cirrhosis bilier, penyumbatan saluran berlaku. Pada masa yang sama, pengeluaran hempedu ditangguhkan, produk toksik kekal dalam organ, yang menyebabkan kematian sel hati.

Cirrhosis biliary primer dan sekunder mempunyai simptom yang sama, tetapi dianggap berbeza. Kedua-dua bentuk mempunyai peringkat berikut:

Pelanggaran peredaran hempedu yang pendek. Gejala tidak dinyatakan. Untuk rawatan perubatan, pesakit tidak memohon.

Penyempitan saluran. Permulaan keradangan. Sel hati yang sihat digantikan dengan tisu penghubung.

Saluran hempedu terbakar. Hepatosit mati dan digantikan oleh tisu berserabut. Pada peringkat perkembangan penyakit ini, gejala menjadi jelas dan pesakit, sebagai peraturan, mencari bantuan perubatan.

Tahap mengancam nyawa pesakit. Hati berhenti melaksanakan fungsinya. Campur tangan pembedahan segera diperlukan, jika tidak, kematian tidak dapat dielakkan.

Gejala dan gambaran klinikal pembangunan

Tidak kira punca kejadian, gambaran yang sama mengenai pelanggaran dalam kerja tubuh diperhatikan. Gejala utama peringkat awal borang utama adalah:

  • kegelapan kulit pada selekoh siku, lutut;
  • gatal;
  • rupa plak tebal pada kelopak mata;
  • limpa yang diperbesar, hati;
  • amalan umum.

Bermulanya cirrhosis bilier sering tanpa asimtomatik dengan kursus yang perlahan atau cepat. Dengan perkembangan penyakit, gejala-gejala meningkat. Kulit adalah gatal siang dan malam. Gatal-gatal yang tidak sihat menyebabkan menggaru dan luka yang teruk. Selepas penampilan gatal-gatal, kesayangan muncul dalam masa 6-18 bulan. Pada kawasan gelap kulit kelihatan menebal, pertumbuhan. Ruam mungkin muncul. Terdapat urat labah-labah, palma merah dan kaki pada kulit.

Mengurangkan berat badan dengan ketara. Pesakit kehilangan selera makannya, merasakan lemah, kelemahan umum dan penurunan prestasi. Sakit teruk dirasai di kawasan hati. Dalam esofagus dan perut, urat varikos bermula. Proses penghadaman terganggu, pendarahan gastrik mungkin berlaku. Akibatnya, mikroelement dan vitamin kurang diserap, kerana kekurangan pesakit mereka berasa lemah dan lemah. Gangguan endokrin, pneumosklerosis mungkin berlaku.

Di peringkat akhir perkembangan sirosis bilier, langkah-langkah peredaran segera diperlukan, termasuk pemindahan organ.

Dengan sirosis biliary sekunder, pesakit mengalami gejala berikut:

  • sakit hati;
  • gatal berterusan, terutamanya pada waktu malam;
  • peningkatan dalam saiz badan;
  • warna kulit icteric;
  • suhu badan yang tinggi, menunjukkan proses keradangan yang berterusan.

Kegagalan hepatik dalam peringkat terakhir perkembangan penyakit disertai oleh muntah yang teruk dan mual yang berterusan. Kutu menjadi berubah, kencing menjadi warna bir gelap. Mungkin terdapat pengumpulan cecair di peritoneum, pendarahan dalaman. Tanpa langkah resusitasi datang koma dan kematian.

Kaedah diagnostik

Sirosis bilier dikesan berdasarkan kajian gaya hidup pesakit, pengambilan sejarah, ujian makmal, kaedah instrumental. Adalah mungkin untuk membezakan bentuk utama sirosis biliary dari patologi hati yang lain dengan pendekatan komprehensif terhadap diagnosis gangguan. Mengikut hasil kajian makmal, bentuk primer dan sekunder tidak berbeza antara satu sama lain. Untuk merawat rawatan dengan betul, perlu dilakukan kajian instrumental kepada pesakit. Dan berdasarkan indikator yang rumit untuk membuat keputusan mengenai rawatan yang dijalankan dalam kes tertentu.

Sirosis biliar utama hanya ditentukan dengan melakukan biopsi tisu hati. Prosedur ini dijalankan di bawah kawalan mesin ultrasound. Tisu selular direkrut menjadi jarum khusus. Kandungan jarum biopsi dihantar ke makmal untuk pemeriksaan mikrobiologi di bawah mikroskop.

Untuk mendiagnosis bentuk menengah penyakit ini memerlukan pemeriksaan ultrasound organ, pengimejan dan pengimejan resonans magnetik. Ia adalah mungkin untuk melihat saluran hepatik dari dalam dengan bantuan bahan yang berbeza menggunakan kaedah cholangiography retrograde. Mengendalikan kaedah diagnostik instrumental membolehkan anda menentukan punca kerosakan hati. Takrif diagnosis akhir bergantung pada apa yang menyebabkan penyakit ini.

Oleh itu, jika anda mengesyaki cirrhosis bilier hati, pesakit perlu menjalani kajian seperti yang ditetapkan oleh doktor:

  • ujian darah dan biokimia;
  • analisis imunologi;
  • Ultrasound kawasan abdomen;
  • MRI;
  • biopsi tisu yang terjejas;
  • pengesanan penanda lupus erythematosus, osteoporosis dalam darah.

Ujian darah umum menunjukkan pecutan thrombocytopenia, ESR. Biokimia akan menunjukkan peningkatan kepekatan asid hempedu, bilirubin, kolesterol, albumin rendah, besi. Bergantung pada tahap bilirubin, anggaran jangka hayat pesakit dikira. Semakin tinggi skor, semakin besar kemungkinan hasil buruk.

Bagaimana untuk pulih

Bergantung kepada gambaran klinikal dan punca patologi, rawatan akan konservatif atau pembedahan. Rawatan dadah adalah berdasarkan kepada pengambilan hepatoprotectors. Tidak boleh dilakukan dalam terapi tanpa imunosupresan, yang menghentikan proses autoimun.

Pengambilan ubat gejala menyakitkan ditunjukkan.

Untuk menghilangkan gatal-gatal yang mengganggu akan membantu antihistamin. Metabolisme membantu menormalkan kompleks vitamin dan mineral tambahan. Kadang-kadang dibenarkan untuk mengambil ubat anti-radang. Kursus ubat ditetapkan oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit.

Dalam bentuk sekunder penyakit ini, pundi hempedu dikeluarkan untuk mengelakkan genangan hempedu. Prosedur pembedahan sedemikian membantu mengurangkan atau mengurangkan kesakitan gejala. Jika punca bentuk menengah penyakit itu adalah pendidikan (jinak atau kanser), ia juga ditunjukkan untuk membuangnya melalui pembedahan. Pada bentuk utama, pengambilan shososystemik hati membantu. Tujuan operasi adalah untuk mengurangkan peredaran darah di vena portal, yang membantu mengurangkan tekanan di dalamnya. Yang paling berkesan untuk menyingkirkan penyakit adalah pemindahan hati bahagian dari penderma. Bagaimanapun, ini tidak selalu menjadi kaedah yang berpatutan untuk sebab-sebab material. Di samping itu, terapi itu menggunakan makanan pemakanan pesakit dan ubat-ubatan rakyat yang sedikit mengurangkan manifestasi klinikal daripada sirosis bilier.

Dari kaedah yang popular membantu meningkatkan kesejahteraan cara sedemikian:

  • jus lobak hitam dengan madu;
  • bawang merah yang dibakar dengan gula;
  • jus yang baru disiapkan epal, saderi, cranberry.

Penggunaan ubat-ubatan rakyat sendiri tidak disyorkan. Rundingan perubatan diperlukan! Mengurangkan keparahan gejala tanpa mengeluarkan sebab menyebabkan kesan kesihatan serius.

Pemakanan diet untuk sirosis bilier melibatkan penggunaan produk tersebut:

  • sayuran dan sup susu;
  • sayuran rebus, dibakar;
  • daging lembu, ayam rebus;
  • produk tenusu rendah lemak;
  • soba, beras, gandum;
  • buah termal diproses;
  • minuman buah-buahan segar, jus.

Dilarang dalam diet:

  • sup pedas;
  • makanan goreng;
  • asin, ikan asap;
  • krim dan susu keseluruhan;
  • kopi, teh hitam;
  • minuman beralkohol.

Sekiranya anda tidak menjalani rawatan dalam masa yang singkat, komplikasi yang serius mungkin: kanser, osteoporosis, kerosakan kelenjar tiroid, hipertensi portal dan kegagalan hati, ulser, penyakit batu empedu. Langkah-langkah pencegahan yang akan membantu mengurangkan kemungkinan kerosakan hati:

  • pemakanan yang betul;
  • senaman yang kerap;
  • kehidupan tanpa tembakau, alkohol dan dadah;
  • rawatan jangkitan yang tepat pada masanya.

Sirosis utama, gejala, rawatan, sebab, tanda-tanda

Sirosis biliary utama (PBC) dicirikan oleh pemusnahan saluran hempedu akibat keradangan granulomatous etiologi yang tidak diketahui.

Dalam semua kes, antibodi kepada mitokondria dikesan.

Epidemiologi cirrhosis biliary utama

Penyebab perkembangannya tidak diketahui, tetapi, nampaknya, faktor genetik dan imunologi memainkan peranan dalam hal ini. Kekurangan konkurensi dalam sirosis biliary primer dalam kembar identik menunjukkan bahawa perkembangan penyakit dalam individu yang terdedah memerlukan kehadiran beberapa jenis faktor permulaan. Sirosis biliar utama dicirikan oleh keradangan kronik dan pemusnahan saluran empedu intrahepatic kecil, yang membawa kepada kolestasis kronik, sirosis hati dan hipertensi portal. Penyakit ini berlaku di semua kumpulan etnik dan sosio-ekonomi; nampaknya ia dikaitkan dengan antigen HLA-DR8 dan DQB1. Gangguan imuniti selular, peraturan T-limfosit, keputusan negatif ujian kulit, pengurangan bilangan limfosit T yang beredar dan pengangkatan mereka di dalam portal portal juga ciri-ciri.

Punca sirosis utama bilier

PBC adalah penyebab utama cholestasis kronik pada orang dewasa. Selalunya wanita yang sakit (95%) pada usia 35-70 tahun, terdapat kecenderungan yang boleh diganti. Kecenderungan genetik mungkin melibatkan kromosom, yang mungkin memainkan peranan. Mungkin terdapat patologi keturunan peraturan imun. Mekanisme autoimun yang terlibat; Antibodi dihasilkan daripada antigen yang terdapat pada membran mitokondria dalaman, yang berlaku dalam> 95% kes. Antibodi antimitochondrial (AMA) ini adalah ciri serologis PBC, mereka tidak sitotoksik dan tidak terlibat dalam kerosakan pada saluran hempedu.

Sel T menyerang saluran hempedu. CD4 dan CD8 T-limfosit langsung menyerang sel epitel hempedu. Punca untuk serangan imunologi pada saluran empedu tidak diketahui. Pendedahan kepada antigen asing, seperti infeksi (bakteria atau virus) atau agen toksik, boleh menjadi peristiwa yang memukau. Antigen asing ini mungkin berstruktur serupa dengan protein endogen (mimicry molekul); Respon imunologi seterusnya boleh menjadi autoimun dan mereplikasi diri. Pemusnahan dan kehilangan saluran hempedu membawa kepada gangguan pembentukan hempedu dan rembesannya (cholestasis). Bahan-bahan toksik yang terkandung di dalam sel, seperti asid empedu, kemudian menyebabkan kerosakan selanjutnya, khususnya hepatosit. Oleh itu, kolestasis kronik menyebabkan keradangan sel hati dan pembentukan parut di kawasan periportal. Dengan perkembangan fibrosis kepada sirosis, keradangan hepatic secara beransur-ansur berkurang.

Cholangitis autoimun kadang-kadang dianggap sebagai penyakit yang berasingan. Ia dicirikan oleh autoantibodi, seperti antibodi antinuklear (ANF), antibodi untuk melicinkan otot, atau kedua-duanya, dan mempunyai tindak balas klinikal dan rawatan, seperti PBC. Walau bagaimanapun, dengan cholangitis autoimun, AMA tidak hadir.

Gambar histologi utama cirrhosis bilier

Gambaran histologi utama cirrhosis bilier dicirikan oleh pemusnahan secara beransur-ansur saluran empedu interlobular dengan infiltrasi inflamasi limfosit dan sel plasma, yang membawa kepada perkembangan kolestasis, kehilangan saluran hempedu, fibrosis portal dan, akhirnya, sirosis hati. Secara histologi membezakan empat peringkat penyakit ini. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh keradangan adalah sifat mozek dan dengan biopsi hati dalam satu sampel tisu, kawasan-kawasan yang bersamaan dengan empat peringkat boleh didapati, sering sukar untuk menilai keberkesanan rawatan mengikut corak histologi.

  1. Pada tahap I, pemusnahan yang jelas dari saluran empedu kecil dengan infiltrasi monocytic (terutamanya limfositik) diperhatikan. Infiltrat tertumpu di dalam portal portal. Granulomas mungkin hadir.
  2. Pada peringkat II, keradangan menangkap parenchyma hati di luar saluran portal. Kebanyakan saluran empedu dimusnahkan, selebihnya kelihatan tidak normal. Penyebaran fibrosis portal mungkin berlaku.
  3. Pada peringkat III, fibrosis jambatan ditambah pada gambar histologi peringkat II.
  4. Peringkat IV - akhir, dicirikan oleh kehadiran sirosis yang ditandakan dan ketiadaan saluran hempedu di dalam portal portal.

Dalam cholestasis kronik, tembaga berkumpul di hati; tahapnya mungkin melebihi paras penyakit Wilson.

Gejala dan tanda-tanda cirrhosis biliar utama

Terutama wanita yang sakit (90% daripada kes) pada usia 40-60 tahun. Selepas 6-24 bulan penyakit kuning muncul. Pesakit mengadu mengantuk, apatis. Pigmentasi kulit yang aneh, xanthelasmas dan xanthomas, menggaru, kekurangan vitamin larut lemak adalah ciri. Ascites, edema periferal dan ensefalopati hepatik muncul pada akhirnya.

Dalam kajian makmal, tahap tinggi fosfatase alkali (alkali phosphatase) dan gamma-glutamyl-transpeptidase dikesan, aktiviti ACT meningkat sedikit; dalam 98% kes tithe tinggi antimitochondrial antibodi (M2) dikesan; Tahap serum IgM dan kolesterol biasanya dinaikkan.

Dalam 50-60% pesakit penyakit berkembang secara beransur-ansur; pesakit mengadu keletihan dan kulit gatal. Jaundis biasanya berkembang kemudian, tetapi pada 25% pesakit adalah salah satu gejala pertama. Kegelapan kulit, hirsutisme, kehilangan selera makan, cirit-birit dan penurunan berat badan juga mungkin berlaku. Gejala pertama adalah pendarahan dari urat varikos atau asites, atau diagnosis dibuat semasa kaji selidik mengenai DZST bersamaan, seperti sindrom Sjogren, skleroderma sistemik atau sindrom CREST, SLE, thyroiditis, atau semasa ujian darah rutin. Pada masa diagnosis, hanya separuh daripada pesakit yang mengalami gejala. Hasil pemeriksaan fizikal bergantung pada keparahan penyakit. Hepatomegali, splenomegali, labah-labah labah-labah, kemerahan palma, hyperpigmentation, hirsutism dan xanthomas adalah mungkin. Mungkin terdapat komplikasi yang berkaitan dengan penyerapan terjejas.

Sirosis biliar utama sering disertai dengan asidosis tiub ginjal dengan pengasidan pengurangan air kencing selepas beban asid, walaupun biasanya tanpa manifestasi klinikal. Pemendapan tembaga di buah pinggang boleh membawa kepada pelanggaran fungsi mereka. Pada wanita, terdapat kecenderungan untuk jangkitan saluran kencing, sebab yang tidak jelas.

Diagnosis cirrhosis biliary utama

Ujian makmal

Analisis biokimia darah. Aktiviti fosfatase alkali adalah, sebagai peraturan, meningkat dengan ketara (oleh faktor 2-20). Begitu juga, aktiviti 5'-nukleotidase dan gamma-HT meningkat. Aktivitas aminotransferase sedikit meningkat (1 - 5 kali). Tahap peningkatan ini tidak mempunyai nilai prognostik. Tahap serum bilirubin biasanya bertambah apabila penyakit itu berlanjutan dan berfungsi sebagai faktor prognostik. Serum albumin dan PT pada peringkat awal penyakit tidak berubah. Albumin serum yang rendah dan memanjangkan PV, yang tidak normal di bawah pengaruh vitamin K, menunjukkan tahap akhir penyakit dan tanda-tanda prognostik yang buruk. Tahap lipoprotein serum boleh meningkat dengan ketara. Pada peringkat awal cirrhosis biliary primer, tahap LDL dan VLDL biasanya sedikit dinaikkan dan paras HDL meningkat dengan ketara. Di peringkat akhir, tahap LDL meningkat dengan ketara, dan tahap HDL menurun; dalam kolestasis kronik, lipoprotein X dikesan. Tidak seperti penyakit Wilson, serum ceruloplasmin tidak berubah atau dinaikkan. Tahap TSH boleh meningkat.

Parameter serologi dan imunologi. Tahap IgM dalam serum meningkat dengan ketara (4-5 kali), manakala tahap IgA dan IgG, sebagai peraturan, berada dalam had biasa. Ciri khas penyakit ini ialah kehadiran antibodi kepada mitokondria, yang terdapat pada 99% pesakit. Titer mereka biasanya tinggi, dan mereka terutamanya tergolong dalam kelas IgG. Mereka tidak menghalang fungsi mitokondria dan tidak menjejaskan perjalanan penyakit. Satu titer antibodi yang tinggi untuk mitokondria (> 1:40) menunjukkan sirosis biliary utama walaupun tanpa gejala penyakit dan semasa aktiviti normal AP. Apabila biopsi hati pada pesakit ini mendedahkan perubahan ciri-ciri cirrhosis biliar utama. Walau bagaimanapun, penentuan antibodi kepada mitokondria dengan kaedah imunofluoresensi tidak langsung tidak cukup, kerana kaedah ini juga menunjukkan antibodi ini dalam penyakit lain. Sekarang terdapat kaedah baru yang lebih sensitif untuk mengesan antibodi kepada mitokondria: RIA, dan FA dan imunoblot. Antibodi khusus kepada sirosis biliary utama kepada mitokondria M2 telah dicirikan. Mereka berinteraksi dengan empat antigen pada membran mitokondria dalaman, yang merupakan komponen kompleks pyruvate dehydrogenase - E2 dan protein X. Kompleks dehidrogenase piruvat adalah salah satu daripada tiga kompleks enzim kitaran Krebs yang lemah terikat pada membran mitokondria dalam. Dua jenis antibodi lain untuk mitokondria, yang terdapat dalam cirrhosis biliary utama, antibodi kepada antigen M4 dan M8, berinteraksi dengan antigen membran mitokondria luar. Antibodi ke M8 dikesan hanya dengan kehadiran antibodi kepada M2; mereka mungkin menunjukkan perkembangan lebih cepat penyakit ini. Kehadiran antibodi serentak ke M4 dan M2 menunjukkan gabungan utama sirosis cirrhosis dengan hiperplasia adrenal kongenital; Antibodi ke antigen M9 biasanya menunjukkan penyakit jinak penyakit ini. Antibodi lain untuk mitokondria didapati dalam sifilis (antibodi kepada M1), kesan sampingan dadah (antibodi kepada MH dan Mb), DZST (antibodi kepada M5) dan beberapa bentuk miokarditis (antibodi kepada M7). Autoantibodies lain, seperti antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, antibodi antithyroid, antibodi kepada reseptor asetilkolin, antitrombosit dan antibodi kepada histamin dan centromeres, juga terdapat pada sesetengah pesakit.

Dalam cirrhosis biliary primer, pelengkap itu kelihatan dalam keadaan yang sentiasa aktif di sepanjang laluan klasik. Bilangan limfosit T yang beredar (kedua-dua CD4 dan CD8) dikurangkan, dan peraturan dan fungsi sel-sel ini terjejas.

Diagnosis cirrhosis biliary utama pada wanita pertengahan umur yang mengadu gatal, apabila dikesan dalam serum meningkatkan aktiviti phosphatase alkali dan kehadiran antibodi kepada mitokondria tidak menyebabkan kesulitan. Hasil biopsi hati mengesahkan diagnosis. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang tidak biasa, kemungkinan patologi lain tidak boleh dikecualikan.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan cholelithiasis, tumor, sista, halangan saluran empedu yang disebabkan oleh pembedahan, sarcoidosis, kolestasis ubat, hepatitis autoimun, hepatitis alkohol, hepatitis virus dengan tanda-tanda kolestasis dan hepatitis aktif kronik yang disebabkan oleh sebab-sebab lain.

Prognosis utama sirosis cirit-birit

Kes-kes jangkaan jangka hayat pesakit dengan gejala, tetapi kemajuan penyakit yang minimum dijelaskan. Dengan gambaran klinikal yang lebih maju, usia yang lebih tua, paras serum bilirubin yang tinggi, tahap albumin yang dikurangkan, dan kehadiran sirosis adalah faktor prognostik bebas mengurangkan jangka hayat.

Biasanya, PBC berjalan ke peringkat terminal selama 15-20 tahun, walaupun tahap perkembangannya berbeza-beza, PBC tidak boleh menjejaskan kualiti hidup selama bertahun-tahun. Pesakit yang tidak mempunyai gejala cenderung menunjukkan kepada mereka selepas 2-7 tahun penyakit ini, tetapi mereka mungkin tidak 10-15 tahun. Setelah gejala berkembang, jangka hayat adalah 10 tahun.

Peramal perkembangan pesat termasuklah perkara berikut:

  • Gejala-gejala yang semakin bertambah buruk.
  • Mengubah perubahan histologi.
  • Umur tua
  • Kehadiran edema.
  • Kehadiran penyakit autoimun yang digabungkan.
  • Penyimpangan dalam bilirubin, albumin, PV atau MHO.

Apabila gatal hilang, xanthomas berkurangan, penyakit kuning berkembang dan serum kolesterol berkurangan, prognosis menjadi tidak menguntungkan.

Rawatan cirrhosis biliary utama

Penggunaan asid ursodeoxycholic (750-1000 mg / hari) meningkatkan pengangkutan asid hempedu, menormalkan tahap fosfatase alkali dan bilirubin. Untuk mengurangkan gatal-gatal, cholestyramine digunakan (5-10 g / hari), phenobarbital, antihistamin. Apabila penyakit kuning berlaku, vitamin larut lemak digunakan subcutaneously. Di hadapan hipertensi portal, ambil (3-blocker dan clophelin.) Mereka merawat osteoporosis dan osteopenia. Tempoh jangka hayat adalah 12 tahun.

Rawatan cirrhosis biliar utama terdiri daripada terapi gejala, rawatan ubat yang bertujuan untuk melambatkan perkembangan penyakit, dan pemindahan hati.

Rawatan simptomik

Gatal-gatal dalam cirrhosis biliar utama menyebabkan pesakit yang paling menderita. Penyebab gatal tidak jelas. Ia mungkin dikaitkan dengan pemendapan asid hempedu atau bahan lain dalam kulit atau diantara mekanisme imun.

  1. Cholestyramine. Cholestyramine adalah ubat pilihan. Ia mengikat asid hempedu dalam usus, menghilangkannya dari litar hepato-usus dan dengan itu mengurangkan kandungannya dalam darah. Cholestyramine mengurangkan penyerapan vitamin A, D, E dan K dan boleh menyumbang kepada osteoporosis, osteomalacia dan mengurangkan tahap prothrombin.
  2. Colestipol juga berkesan sebagai cholestyramine, dan menyebabkan kesan sampingan yang sama, tetapi rasa lebih baik.
  3. Rifampicin, penguat enzim hati yang kuat, juga mengurangkan keperitan gatal-gatal. Di sesetengah pesakit, gatal juga dikurangkan dengan radiasi ultraviolet naloxone, naltrexone, cimetidine, phenobarbital, metronidazole, dan ultraviolet.
  4. Dalam kes yang tahan, plasmapheresis dapat membantu.

Hyperlipidemia. Jika paras lipid serum melebihi 1800 mg%, xanthomas dan xanthelasmas mungkin muncul. Cholestyramine adalah ubat pilihan dalam kes ini. Deposit lipid juga boleh berkurangan dengan pentadbiran glukokortikoid, phenobarbital dan plasmapheresis. Sesetengah sesi plasmapheresis boleh menghapuskan gejala kerosakan saraf xanthomatosis. Pelantikan clofibrate untuk menghilangkan hiperkolesterol pada pesakit dengan sirosis biliary primer adalah kontraindikasi.

Gangguan penyerapan dan keletihan. Steatorrhea adalah ciri utama cirrhosis biliary: sehingga 40 g lemak boleh diekskresikan setiap hari dari najis. Dalam pesakit ini, cirit-birit pada waktu malam, kehilangan berat badan dan membuang otot adalah mungkin. Gangguan penyerapan dalam sirosis biliary utama adalah disebabkan oleh pelbagai sebab.

Dalam cirrhosis tulang belakang primer, penyakit seliak adalah lebih biasa, yang dengan sendirinya membawa kepada penyerapan terjejas.

Oleh kerana pembentukan trigliserida dengan asid lemak rantai sederhana tidak memerlukan pembentukan micelles, adalah disyorkan bahawa trigliserida tersebut membentuk sehingga 60% daripada lemak dalam diet pesakit.

Pesakit yang mempunyai sirosis biliar utama perlu diperiksa secara kerap untuk mengenal pasti kekurangan vitamin larut lemak. Pada peringkat yang lebih awal, untuk mencegah hemeralopia, vitamin A ditetapkan, mengikuti kepekatan serumnya untuk mengelakkan berlebihan. Kadang-kadang, persiapan zink ditetapkan untuk memperbaiki penyesuaian gelap. Dalam cirrhosis biliary utama, kekurangan vitamin E juga sering dijumpai, tetapi biasanya tidak ditentukan secara spesifik. Untuk mengesan kekurangan vitamin K dan mengurangkan tahap prothrombin secara berkala mengukur PV dan, jika perlu, tetapkan vitamin K secara lisan - sebagai peraturan, ini sudah cukup untuk menormalkan PV.

Osteodystrophy hepatik mempamerkan osteoporosis dan osteomalacia dalam kombinasi dengan hiperparatiroidisme sekunder. Dalam cirrhosis tulang belakang utama, pelanggaran penyerapan lemak dan steatorrhea menyebabkan penyerapan kalsium terjejas - kedua-duanya disebabkan oleh pelanggaran penyerapan vitamin D, dan disebabkan kehilangan kalsium dengan asid lemak rantaian panjang yang tidak disedut dalam usus. Dengan kekurangan vitamin D ia ditetapkan di dalam. Wanita postmenopausal untuk osteoporosis ditetapkan kalsium dalam kombinasi dengan vitamin D dan bisphosphonates.

Rawatan dadah khusus

Walaupun etiologi sirosis biliary utama tidak jelas, umumnya diakui bahawa ia adalah penyakit autoimun. Dalam cholestasis kronik, terdapat pemendapan tembaga di parenchyma hati dan fibrosis progresif. Oleh itu, dalam rawatan cirrhosis biliary utama, ubat-ubatan digunakan untuk merangsang atau menekan tindak balas imun, mengikat tembaga atau menghalang pembentukan kolagen. Dalam kajian terkawal, glucocorticoids, cyclosporine, azathioprine, chlorambucil, penicillamine, trientin, dan zink sulfat telah terbukti tidak berkesan dalam sirosis utama bilier.

  • Asid Ursodoksikolik kini digunakan sebagai ubat pertama. Peningkatan dalam corak histologi kurang ketara, tetapi perkembangan penyakit melambatkan. Di samping itu, keperluan cholestyramine dikurangkan pada pesakit dengan gatal-gatal. Asid Ursodoksikolik adalah selamat, berkesan dan diterima dengan baik; ia boleh digunakan selama 10 tahun tanpa mengurangkan keberkesanan rawatan.
  • Methotrexate. Dalam sesetengah pesakit dengan sirosis biliary utama, pelantikan dosis rendah metotreksat dalam mod denyutan meningkatkan parameter darah biokimia, menghapuskan keletihan dan gatal-gatal. Gambar yang lebih baik dan histologi. Dalam satu kajian, pneumonitis interstitial berkembang pada 15% pesakit semasa rawatan dengan methotrexate. Dalam kajian lain, ini tidak diperhatikan. Pada masa ini, methotrexate disyorkan untuk digunakan hanya dalam kes di mana asid ursodeoxycholic dan colchicine tidak memberikan hasil dan kemerosotan diperhatikan. Sebagai peraturan, rawatan bermula dengan asid ursodeoxycholic. Sekiranya gambar histologi tidak bertambah baik atau bertambah buruk selepas 1 tahun pentadbiran asid ursodeoxycholic dalam kombinasi dengan colchicine, methotrexate juga ditetapkan. Dengan pendekatan yang bersifat individu dengan terapi berturut-turut terapi gabungan, lebih daripada 80% pesakit di peringkat sebelum perkembangan sirosis meningkatkan gambar klinikal, petunjuk biokimia fungsi hati dinormalisasi, terdapat peningkatan dalam gambar histologi.

Pemindahan hati

Pemindahan hati adalah rawatan berkesan untuk sirosis utama bilier; di kebanyakan klinik, kadar survival setahun dan lima tahun masing-masing adalah 75% dan 70%. Transplantasi hati dengan ketara meningkatkan jangka hayat, dan apabila ia dijalankan pada peringkat awal, hasilnya lebih baik. Pesakit dengan sirosis hati harus dirujuk ke pusat pemindahan dan disenaraikan dalam senarai menunggu. Penilaian penunjuk klinikal membolehkan anda menentukan bagaimana transplantasi yang diperlukan segera. Serangan sirosis bilier utama dalam hati yang dipindahkan jarang berlaku.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit hati kronik yang berlaku akibat pelanggaran aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic. Penyakit ini dicirikan oleh kemusnahan progresif parenchyma hepatik dengan pembentukan fibrosis, yang membawa kepada sirosis hati dan kemudiannya kegagalan hati.

Pada penampilan pertama penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya selepas 10 hingga 12 tahun tanda-tanda hipertensi portal mengikuti.

15 - 17% daripada semua sirosis hati berlaku disebabkan oleh genangan hempedu, adalah 3 - 7 kes penyakit per 100 ribu penduduk. Umur ciri untuk berlakunya patologi ini ialah 20-50 tahun.

Terdapat dua punca sirosis hati, mengikut mana penyakit itu dibahagikan kepada sirosis utama dan sirosis biliary sekunder. Wanita dengan sirosis biliary utama lebih kerap menderita dalam nisbah 10: 1. Sirosis biliary sekunder hati adalah lebih biasa bagi lelaki dalam nisbah 5: 1.

Penyakit ini adalah biasa di negara-negara membangun dengan tahap pembangunan perubatan yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Mexico, hampir semua negara di Amerika Selatan, Afrika dan Asia, antara negara-negara Eropah memancarkan Moldova, Ukraine, Belarus dan bahagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit itu menjadi baik sebaik sahaja punca patologi ini dihapuskan, jika punca itu tidak dapat dihapuskan kerana keupayaan individu atau perubatan selepas kegagalan hati 15 hingga 20 tahun berkembang dan, akibatnya, kematian berlaku.

Punca

Penyebab sirosis bilier adalah keruntuhan hempedu dalam saluran, yang mengakibatkan pemusnahan hepatosit (sel hati) dan lobula hepatik (unit morfofungsi fungsi hati). Parenchyma hati yang telah dimusnahkan digantikan oleh tisu berserabut (penghubung), yang disertai dengan kehilangan fungsi organ yang lengkap dan perkembangan kegagalan hati. Terdapat dua jenis cirrhosis biliary:

Sirosis biliar utama berlaku disebabkan oleh keradangan autoimun di tisu hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri daripada limfosit, makrofag dan antibodi, mula menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara beransur-ansur memusnahkannya, menyebabkan kebocoran empedu dan pemusnahan parenchyma organ. Sebab-sebab proses ini tidak difahami sepenuhnya. Pada peringkat perkembangan perubatan terdapat beberapa teori:

  • kecenderungan genetik: penyakit dalam 30% kes daripada ibu yang sakit disebarkan kepada anak perempuan;
  • Kemerosotan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
  • teori berjangkit: perkembangan penyakit dalam 10 - 15% kes menyumbang kepada jangkitan virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis biliary sekunder berlaku kerana penyumbatan atau penyempitan lumen dalam saluran empedu extrahepatic. Penyebab sirosis jenis ini boleh:

  • anomali kongenital atau diperolehi hempedu empedu dan pundi hempedu;
  • kehadiran batu di pundi hempedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen salur hempedu akibat pembedahan, tumor jinak, kanser;
  • mampatan saluran empedu dengan membesar nodus limfa berdekatan atau pankreas yang meradang.

Pengkelasan

Kerana kejadian memancarkan:

  • Sirosis biliari utama;
  • Sirosis biliary sekunder.

Klasifikasi sirosis alkohol oleh Childe Pugh:

Top