Kategori

Jawatan Popular

1 Cirrhosis
Ciri-ciri manifestasi gejala hepatitis C pada lelaki
2 Cirrhosis
Pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu - apabila ditetapkan dan bagaimana untuk dijalankan, persediaan dan pemulihan
3 Produk
Berapa lama anda boleh hidup dengan virus hepatitis C dalam darah?
Utama // Resipi

Sirosis bilier


Sirosis bilier adalah penyakit kronik yang teruk pada saluran empedu. Istilah "biliary" bermakna bahawa pemusnahan tisu hati dalam hal ini sekunder. Pertama, penyakit ini menjejaskan saluran hempedu. Nama ini menggabungkan dua patologi yang berkembang dengan sebab yang berbeza. Sirosis biliary utama (PBC) adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh tindak balas yang tidak mencukupi sistem imun ke tisu badan. Sirosis sekunder tidak ada kaitan dengan patologi imun dan berkembang pada pesakit yang pernah mengalami kesukaran dengan aliran hempedu. Oleh itu, kaedah rawatan etiotropik dalam dua kes akan berbeza, dan terapi gejala mungkin sama.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliar utama adalah patologi merosakkan radikal kronik asal autoimun, di mana saluran empedu intrahepatik hancur. Kerana tidak mustahil keluar hempedu, cholestasis dan sirosis berkembang. Cholestasis dipanggil genangan hempedu dan keracunan badan dengan produknya. Cirrhosis adalah keadaan di mana hepatosit fungsional yang normal digantikan oleh tisu penghubung yang padat. Perkembangan penyakit ini dikuasai oleh proses nekrosis (kematian) tisu.

Punca pembangunan

PBC adalah penyakit asal autoimun. Ia tidak mungkin untuk mengetahui sebab-sebab yang tepat untuk perkembangannya, tetapi kecenderungan genetik terhadap sirosis primer telah diperhatikan. Dalam banyak kes, ahli keluarga yang sama diubati dengan gejala yang sama. Juga dalam darah pesakit didapati antibodi yang mengesan proses autoimun.

Inti dari proses sedemikian ialah sistem imun manusia tidak cukup bereaksi terhadap organ-organ dan tisu-tisunya sendiri. Tugas utamanya adalah mengenal pasti faktor perlindungan, yang, jika perlu, dimasukkan dalam perjuangan menentang agen asing. Protein perlindungan seperti dipanggil immunoglobulin, atau antibodi. Mereka berinteraksi dengan antigen - protein yang menyikat mikrob patogen dan meneutralkannya. Dalam kes penyakit autoimun, faktor perlindungan yang serupa diserlahkan, tetapi ia bertujuan untuk tidak menghancurkan jangkitan, tetapi sel dan tisu sendiri.

Sirosis biliar utama jarang berkembang sebagai penyakit bebas. Sekiranya berlaku gangguan sistem imun, penyakit itu tidak hanya menjejaskan saluran empedu, tetapi juga organ-organ lain. Pada masa yang sama, diabetes mellitus, glomerulonephritis, vasculitis, rheumatoid arthritis, sistemik lupus erythematosus, dermatitis dan manifestasi lain tindak balas imun dapat didiagnosis.

Gejala

Gejala cirrhosis biliar utama mungkin tidak muncul untuk jangka masa yang lama. Kursus penyakit ini mungkin tidak asimtomatik, perlahan, atau kemajuan pesat. Pada peringkat apabila tanda-tanda klinikal tidak muncul, kaedah makmal menjadi satu-satunya kaedah untuk mendiagnosis penyakit ini. Yang paling bermaklumat adalah ujian darah dengan definisi parameter biokimia dan antibodi spesifik.

Tanda-tanda ciri yang boleh disyaki cirrhosis utama tulang belakang:

Ambil ujian ini dan ketahui jika anda mempunyai masalah hati.

  • pruritus dan ruam;
  • jaundis;
  • kemerosotan umum kesihatan;
  • gangguan pencernaan;
  • sakit di hipokondrium yang betul.

Gejala seterusnya yang menjelaskan mekanisme perkembangan penyakit adalah penyakit kuning. Sindrom dikaitkan dengan pengumpulan hempedu dan kemustahilan pembebasannya ke duodenum. Biasanya, hempedu terbentuk di hati dan mengalir ke saluran hempedu ke dalam pundi hempedu. Organ ini berfungsi sebagai jenis takungan, dan hempedu dikeluarkan daripadanya melalui saluran ke dalam usus hanya apabila proses pencernaan bermula.

Dengan pemusnahan saluran intrahepatik, hempedu tidak dapat masuk ke dalam usus. Masalahnya ialah ia mempunyai persekitaran makanan pencernaan yang sangat agresif. Apabila dilepaskan ke dalam tisu manusia, ia menyebabkan nekrosis mereka. Produk yang paling toksik hempedu adalah bilirubin. Ia memberikan sejenis warna ambar, dan kotoran kotoran dan air kencing. Jika ia memasuki aliran darah, membran kulit dan mukus pesakit menjadi kuning. Fenomena ini dipanggil jaundis. Ia sering tidak muncul lebih awal daripada 6-18 bulan selepas permulaan pruritus.

Dengan pelanggaran tersebut tidak boleh menderita dan saluran pencernaan. Pesakit mengadu mengenai masalah dispepsia, sakit di perut dan usus. Simptom utama yang menunjukkan pemusnahan hati adalah sakit tajam di hipokondrium yang betul. Peperiksaan instrumen (ultrasound) akan membantu menentukan bahawa hati meradang dan diperbesarkan. Limpa dalam kebanyakan kes kekal tidak berubah.

Tahap sirosis utama

Untuk mendiagnosis tahap cirrhosis bilier utama mungkin hanya berdasarkan data biopsi. Kaedah lain, termasuk ujian darah, tidak dapat membezakan stasis empedu intrahepatic daripada extrahepatic. Adalah penting bahawa ia adalah kolestasis intrahepatik yang berkembang dalam sirosis autoimun.

  • Peringkat pertama adalah portal, keradangan dan pemusnahan struktur saluran empedu interlobular dan septal. Tisu di sekeliling hati juga meradang dan menyusup dengan infiltrat leukosit. Stabilnya hempedu pada tahap ini belum dapat dikesan.
  • Tahap kedua, periportal, terutamanya dicirikan oleh perubahan keradangan lanjut dalam saluran empedu dan tisu hati. Bilangan saluran berfungsi berkurang, dan oleh itu aliran empedu sudah sukar. Boleh mengesan tanda-tanda kolestasis.
  • Peringkat ketiga adalah septal. Parut tisu penyambung yang padat dibentuk di antara saluran portal, saluran hempedu dan urat hati. Perubahan ini mempengaruhi parenchyma hati yang sihat, akibatnya ia digantikan dengan tisu parut. Proses keradangan dengan infiltrasi limfosit terus di sekitar tali ini.
  • Tahap terakhir adalah sirosis sebenar. Nod kecil terbentuk di hati (sirosis micronodular). Struktur normal hati terganggu, akibatnya ia tidak dapat melaksanakan fungsinya. Tanda-tanda stem hempedu tengah dan periferal dikesan.

Bergantung pada tahap sirosis utama, anda boleh menentukan prognosis. Yang lebih awal adalah mungkin untuk membuat diagnosis yang betul dan memulakan rawatan, semakin besar kemungkinan pesakit untuk pemulihan. Gambar klinikal sirosis sudah menjadi patologi yang tidak dapat disembuhkan, di mana kita bercakap tentang mengekalkan keadaan pesakit dan meningkatkan jangka hayat.

Kaedah diagnostik

Cara yang paling berpatutan untuk mendiagnosis adalah ujian darah. Jika sirosis biliary utama disyaki, analisis biokimia dilakukan, serta ujian imunologi untuk mengesan antibodi. Gambaran keseluruhannya adalah seperti berikut:

  • peningkatan paras bilirubin percuma;
  • mengurangkan jumlah protein;
  • meningkatkan kepekatan imunoglobulin A, M dan G;
  • pengesanan antibodi mitokondria (AMA), serta antibodi antinuklear (ANA);
  • kandungan tembaga yang tinggi dan mengurangkan zink.

Ultrasound dan MRI hati dalam kes ini tidak bermaklumat. Mereka tidak dapat mengenal pasti patologi saluran empedu intrahepatik. Perubahan dalam sirosis primer mesti dibezakan daripada penyakit serupa yang berlaku dengan sindrom stasis biliary: hepatitis virus, ketat saluran empedu, neoplasma hati, tumor saluran empedu intrahepatic.

Rawatan regimen dan prognosis

Rawatan yang berkesan terhadap sirosis biliary utama tidak dikembangkan pada masa ini. Semua kaedah dikurangkan kepada penghapusan gejala dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Mereka termasuk terapi ubat dan diet biasa untuk semua penyakit dengan stasis hempedu.

Daripada ubat-ubatan yang diberikan imunosupresan, agen anti-radang dan antifibrotik, serta asid hempedu. Untuk melegakan pruritus menggunakan sedatif dan penyinaran ultraviolet, dan dengan kekurangan vitamin D - kompleks vitamin dengan kandungannya. Di peringkat kedua, terapi ubat tidak akan berkesan. Satu-satunya cara untuk memanjangkan hayat pesakit dan terus merawatnya ialah pemindahan hati dari penderma yang sihat.

Prognosis bergantung pada peringkat penyakit, ketepatan masa rawatan dan gejala yang disertakan. Dengan kursus laten (tanpa gejala), pesakit boleh hidup 15-20 tahun atau lebih jika dia memerhatikan cadangan doktor dan mengambil ubat-ubatan. Jika tanda-tanda klinikal telah muncul, jangka hayat dipendekkan hingga 5-10 tahun. Dengan pemindahan hati, terdapat risiko pengulangan. Ini berlaku dalam 15-30% kes.

Sirosis biliary sekunder

Sirosis biliary sekunder adalah penyakit hati progresif kronik yang berkembang di dalam mitologi saluran empedu extrahepatic. Peringkat akhirnya juga dicirikan oleh penyusunan semula parenchyma hati, akibatnya ia kehilangan keupayaannya untuk melaksanakan tugasnya. Dengan penyakit ini, rawatan pembedahan diperlukan untuk menghilangkan halangan mekanikal saluran empedu.

Punca pembangunan

Cirrhosis biliary sekunder berkembang dengan penyumbatan (halangan) saluran hempedu utama atau cawangan utamanya. Oleh itu, hempedu tidak boleh masuk ke dalam usus, meracuni tubuh dengan toksin dan menyebabkan keradangan tisu di sekelilingnya.

Patologi yang boleh menyebabkan sirosis bilier:

  • penyakit batu empedu;
  • kesan pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu;
  • dalam kes-kes yang jarang berlaku, tumor dan sista yang jinak;
  • pada kanak-kanak, atresia kongenital saluran empedu, fibrosis sista.

Oleh kerana hempedu tidak mempunyai keluar dari saluran hempedu, dinding mereka berkembang di beberapa kawasan. Takungan patologi untuk empedu terbentuk, di mana proses keradangan bermula. Parenchyma fungsi hati rosak, dan bukannya hepatosit normal tisu-tisu penghubung terbentuk. Proses ini menyifatkan perkembangan mikronodular (nod kecil) sirosis.

Gejala

Gejala sirosis bilier adalah serupa dengan jenis utama. Untuk membezakan kedua-dua penyakit ini hanya boleh berdasarkan hasil ujian darah dan penyelidikan biopsi. Kebanyakan pesakit pergi ke doktor dengan simptom yang sama:

  • pruritus teruk;
  • jaundis;
  • sakit di hipokondrium yang betul;
  • demam, loya, kemerosotan kesihatan umum;
  • berat badan;
  • kegelapan air kencing dan warna cahaya najis.

Mekanisme untuk perkembangan tanda-tanda klinikal ciri adalah serupa. Pada peringkat kemudian, penyakit ini berlangsung, dan gejala-gejala kegagalan hati yang mulia mula terwujud. Bahaya untuk kehidupan pesakit adalah abses, yang terbentuk di parenchyma hati.

Kaedah diagnostik dan rawatan

Pada pemeriksaan awal, adalah penting bagi doktor untuk mengetahui sama ada terdapat riwayat penyakit saluran biliary atau pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu. Pada palpasi, peningkatan dalam hati dan limpa, rasa sakit pada hipokondrium yang betul.

Diagnostik ultrabunyi tidak akan kurang bermaklumat. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mencari punca halangan saluran empedu (batu, tumor) dan lokalisasi sebenar objek asing. Diagnosis akhir dilakukan berdasarkan percutaneous cholangiography - kajian saluran hempedu dengan definisi tempat penyumbatan mereka.

Jika penyebab sirosis biliari menengah dikenalpasti, tidak perlu ujian imunologi. Walau bagaimanapun, analisis biokimia darah akan memberikan gambaran yang lebih lengkap mengenai penyakit ini. Pesakit mendedahkan peningkatan bilirubin, kolesterol, fosfatase alkali, asid hempedu, penurunan jumlah protein. Kiraan darah lengkap akan menunjukkan peningkatan dalam leukosit, anemia, peningkatan kadar pemendapan erythrocyte.

Rawatan cirrhosis bilier melibatkan pembedahan. Sekiranya anda tidak mengeluarkan objek asing yang menghalang aliran hempedu, penyakit itu akan terus berkembang. Terdapat pelbagai teknik untuk melaksanakan operasi sedemikian:

  • choledochotomy;
  • choledochostomy;
  • penyingkiran batu (batu) saluran mereka yang tersekat;
  • choledoch stenting di bawah kawalan endoskopi;
  • dilatasi (pengembangan) saluran hempedu;
  • saliran luaran mereka.

Teknik ini dipilih secara individu. Pakar bedah harus membiasakan dirinya dengan hasil analisis, menentukan penyetempatan proses patologi dan memilih akses yang paling mudah. Tempoh pasca operasi termasuk ubat dan diet. Sama seperti dengan cirrhosis biliary utama, anda perlu memantau kesihatan anda sepanjang hayat.

Sebelum anda mengetahui apa sirosis bilier, anda perlu memahami bahawa istilah ini menggabungkan dua penyakit yang serupa dengan etiologi yang berbeza. Mereka berdua dikaitkan dengan kerosakan pada saluran hempedu, perkembangan kolestasis dan penyakit kuning, serta pemusnahan tisu dan hati dan pembentukan parut dalam parenchymanya. Walau bagaimanapun, punca-punca sirosis utama adalah berbeza daripada yang mana bentuk menengah berkembang. Jika pilihan pertama dikaitkan dengan lesi saluran intrahepatik, maka yang kedua melibatkan petikan extrahepatic. Oleh itu, kaedah diagnosis dan rawatan akan berbeza, tetapi mereka merebus satu perkara - penghapusan gejala penyakit dan memanjangkan kehidupan pesakit.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat akhir. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhannya adalah 40-50 kes setiap 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu sebab sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes penyakit dalam darah ditentukan antimonkondrial antibodi. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, pemindahan yang ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dalam kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis buah pinggang, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Telah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di bidang saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran bilier, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sclerosing utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya sama dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan bukan sahaja antibodi kepada mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun yang lain: peningkatan kadar immunoglobulin M, pengeluaran B-dan T-limfosit yang merosot. Semua ini bercakap mengenai patogenesis autoimun utama sirosis bilier.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis empedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketat saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, nombor bilirubin, albumin dan prothrombin index (penunjuk pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada petunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan dengan bilangan mata minimum, jangka hayat sehingga 20 tahun, dan kadar survival selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala cirrhosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum kemunculan penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku serentak. Tanda-tanda ciri-ciri cirrhosis yang baru adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis diwujudkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; Kontraksi tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk paku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Selain daripada manifestasi luaran, gejala hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ perut - pengembangan varikos pada urat hemoroid dan esophageal terbentuk, rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D dalam kira-kira satu pertiga pesakit osteoporosis berlaku, ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak membawa kepada kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan dengan tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Dalam seperlima pesakit, hipotiroidisme bersamaan muncul, dan myelopathy dan neuropati berkembang. Urat varikos dari esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemorrhagic. Kerosakan kepada hati membawa kepada disfungsi organ-organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Seringkali pada sirosis biliary akhir, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Sekiranya terdapat tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi kepada peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam ciri hati sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau penghapusan penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin melalui penyelidikan tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghapuskan kesan kegagalan hati. Adalah mungkin untuk melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (proses autoimun dihalang), ubat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihapuskan dengan bantuan terapi diet (mengurangkan kadar protein, meningkatkan komponen sayuran makanan), terapi detoksifikasi, mengurangkan hipertensi portal menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya diberikan, enzim dilantik untuk memperbaiki penghadaman. Dalam kes sirosis kelas A dan B, batasan stres fizikal dan emosi adalah dicadangkan, dan sekiranya kelas C - rehat katil penuh.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas pemindahan, lebih daripada 80% pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun akan datang. Cirrhosis biliar utama berulang dalam 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh ahli gastroenterologi dengan adanya kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Simptom pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically tidak menguntungkan adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis ialah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Gejala dan jangka hayat untuk sirosis biliary utama

Sirosis biliary utama adalah penyakit kronik yang berlaku akibat pelanggaran aliran keluar asid hempedu akibat penyumbatan, keradangan, dan perubahan berserabut pada jalur abutment. Morphologically, dalam patologi, parut septal septa berlaku, berterusan cholestasis dengan pembentukan kegagalan hati.

Cirrhosis biliary primer - punca

Penyebab utama sirosis bilier tidak ditubuhkan. Kajian klinikal pakar Amerika telah menubuhkan faktor-faktor patologi yang memprovokasi:

  1. Jangkitan bakteria - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Jangkitan kencing yang bersesuaian disebabkan oleh enterobakteria boleh dikesan dalam banyak pesakit dengan sirosis bilier. Terdapat gabungan perubahan cicatricial dalam hati dengan meniru molekul;
  2. Jangkitan virus, yang dipicu oleh jenis reovirus 3, memberikan lesi imun-mediasi saluran empedu, di mana virus merangsang pengaktifan poliklonal beta limfosit yang memusnahkan tisu hepatik;
  3. Dadah seperti chlorpromazine boleh mencetuskan kerosakan pada saluran septal dan interlobular;
  4. Xenobiotics adalah bahan dari persekitaran luaran, kosmetik, perasa makanan, yang dimetabolisme di hati, merangsang antibodi anti-mitokondria yang dapat mengubah struktur molekul protein;
  5. Gangguan hormon juga boleh mengganggu rembesan hempedu;
  6. Kecenderungan genetik.

Kebanyakan orang dengan sirosis bilier, terdapat beberapa faktor yang memprovokasi, yang mengurangkan jangka hayat, menjadikan rawatan lebih sukar.

Cirit-birit utama utama: gejala, patogenesis

Patogenetik dengan sirosis bilier, tindak balas autoimun adalah pautan utama kepada kerosakan hepatosit. Antibodi anti-mitokondria (AMA M2), yang merosakkan mitokondria hati, adalah penanda patologi khusus.

Sasaran utama untuk kerosakan hepatosit adalah interlobular, septal septa. Kerosakan kepada struktur anatomi ini membawa kepada kesukaran dalam pembuangan hempedu dari hati, perubahan stagnan, dan kemusnahan tisu. Cholestasis menyumbang kepada kematian hepatosit akibat apoptosis, yang dimulakan oleh T-limfosit, antibodi yang dihasilkan oleh limfosit B-B.

Apabila sirosis meningkatkan kepekatan leukotrienes akibat pelanggaran pelepasan mereka di sepanjang saluran empedu ke dalam usus. Bahan-bahan merangsang tindak balas keradangan, yang meningkatkan keparahan perubahan hati kongestif.

Pautan patogenetik utama patologi adalah kecenderungan genetik untuk kerosakan autoimun membran septal dan interlobular. Dengan kehadiran satu atau beberapa faktor yang memprovokasi badan, antibodi anti-mitokondria dihasilkan yang mempunyai kesan langsung pada mitokondria hati. Faktor pencetus penting harus dipertimbangkan sebagai ubat.

Perkembangan pesat penyakit ini berlaku menurut mekanisme sejagat untuk semua penyakit kolestatik.

Dengan lanjutan dari mitokondria hepatosit, kawasan yang rosak ditumbuhi tisu parut. Proses ini berlaku dalam beberapa fasa, yang ditunjukkan dalam gambar klinikal.

Gejala cirrhosis bilier

Penggunaan teknologi moden telah memungkinkan untuk menentukan diagnosis cirrhosis biliard pada peringkat awal daripada masa lalu.

Tahap cirrhosis biliary utama:

  1. Preclinikal - gejala tidak hadir, antibodi anti-mitokondria dikesan;
  2. Klinikal - gejala cholestasis muncul, peningkatan titer antibodi. Biopsi tusuk hati dilakukan selepas pengesahan makmal diagnosis.

Dalam peringkat kedua patologi, peningkatan kepekatan fosfatase alkali, gamma-glutamyl transpeptidase, leptin aminopeptidase, kolesterol dikesan. Peningkatan titer antibodi antimitochondrial dengan penunjuk fisiologi normal kolestasis menunjukkan manifestasi awal fungsi hepatik terjejas. Dengan rawatan awal, adalah mungkin untuk mengurangkan aktiviti serangan autoimun terhadap tisu hati, untuk memperlahankan aktiviti proses keradangan.

Gejala penyakit tiba-tiba, yang disertai dengan gejala klinikal khas - demam, pruritus, jaundis. Dengan aduan tersebut, pesakit berpaling kepada ahli dermatologi yang merawat manifestasi neuroderma.

Gejala utama perubahan cicatricial dalam hati

Gejala awal adalah pruritus pruritus, yang bertahun-tahun lebih awal daripada penyakit kuning. Pada mulanya, manifestasi adalah sekejap. Pada waktu malam, manifestasi menggiatkan - menggaru muncul pada kulit belakang dan pinggul, yang secara signifikan merosakkan kualiti hidup pesakit.

Tempoh pruritus adalah dari beberapa bulan hingga 5-10 tahun. Patologi adalah satu-satunya manifestasi penyakit ini dengan tempoh sehingga 5-10 tahun. Asid hempedu masuk ke dalam darah kerana kolestasis saluran hempedu kecil. Kerengsaan resipi kulit boleh diperhatikan selama beberapa tahun tanpa peningkatan enzim kolestasis.

Hepatomegali (hati yang diperbesarkan), penyakit kuning, asma sindrom vegetatif kelihatan agak lewat. Sekiranya kulit pesakit berwarna kuning, kita boleh bercakap tentang adanya kolestasis, kerana gejala itu disebabkan oleh peningkatan jumlah bilirubin darah.

Simptom pertama penyakit:

  • Sakit di hipokondrium yang betul;
  • Demam;
  • Kulit xanthelasma (kolesterol di bawah kulit);
  • Ruam kulit pada punggung, siku, telapak tangan, di kelopak mata.

Peningkatan beransur-ansur dalam jaundis kolestatik pada peringkat awal dikaitkan dengan hiperbilirubinemia. Untuk aktiviti aktif penyakit ini dicirikan oleh peningkatan pigmentasi. Pada mulanya, bilah mendapat warna coklat. Kemudian kulit menyebar menjadi gelap.

Dari permulaan pembentukan antibodi antimitochondrial kepada kemunculan gejala klinikal yang pertama, ia mungkin mengambil masa 5 tahun. Tahap terminal penyakit ini berkembang 10-15 tahun setelah perubahan gambar laboratorium.

Tahap ketiga penyakit ini dicirikan oleh gejala berikut:

  1. Jaundis yang sengit;
  2. Gosok pada badan;
  3. Kulit Xanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Paresthesia bahagian bawah kaki;
  6. Polyneuropathy perifer.

Pathognomic untuk penyakit ini adalah pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegaly), yang muncul pada peringkat akhir penyakit ini.

Gejala cirrhosis biliary primer peringkat akhir:

  • Kotoran warna putih;
  • Urin coklat gelap;
  • Osteoporosis, keretakan kerap (kekurangan vitamin);
  • Peningkatan pendarahan;
  • Steatorrhea.

Pelbagai lesi kulit dikaitkan dengan penyusutan foci - labah-labah, ruam vesicular, tempat labah-labah.

Peringkat akhir nosologi dicirikan oleh penurunan ketumpatan tulang, pertumbuhan periosteal, pembentukan "drumsticks" pada falang terminal jari. Perubahan osteoporotik lebih jelas di tulang pelvis, rusuk, vertebra.

Pada peringkat keempat sirosis, keadaan yang terurai telah berkembang:

  • Ensefalopati hepatik;
  • Cachexia;
  • Kegagalan hepatik.

Peningkatan pigmentasi membawa kepada bengkak kulit yang ketara. Pelanggaran ekskresi empedu disertai dengan perubahan atropik di usus usus dengan perkembangan sindrom malabsorpsi berikutnya. Kekurangan vitamin larut lemak mengganggu penyerapan nutrien kerana menghalang enzim tertentu. Akibat keadaan ini adalah osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Dengan perkembangan perubahan tersebut, jangka hayat tidak melebihi beberapa tahun. Hasilnya yang mematikan berasal dari pendarahan dari urat varikos esofagus, ascites dengan peritonitis (pengumpulan cecair di rongga perut dengan kerengsaan peritoneum parietal), dan koma hepatik.

Menurut statistik untuk sirosis asimtomatik, jangka hayat adalah kira-kira 10 tahun. Sekiranya terdapat manifestasi klinikal - masa dikurangkan kepada 7 tahun.

Gejala sistemik sirosis bilier

Dalam 6-10% pesakit dengan sirosis primer, gangguan sistemik terbentuk, yang disebabkan oleh mekanisme imun. Kursus aktif sirosis primer yang berpanjangan disertai dengan fungsi kerapuhan semua organ dalaman. Pelbagai gangguan biokimia menyumbang kepada klinik yang komprehensif.

Manifestasi sistemik utama sirosis bilier:

  • Hematologi (thrombocytopenia autoimun, anemia hemolitik);
  • Masalah kulit (lichen planus);
  • Kekurangan pankreas;
  • Pulmonari (alveolitis fibrosing);
  • Intestinal (kolagen kolitis, penyakit seliak);
  • Autoimun (scleroderma, sindrom Raynaud, sistemik lupus erythematosus, polymyositis, sindrom antiphospholipid);
  • Renal (asidosis kanal, glomerulonephritis).

Cirit-birit utama utama: diagnosis

Kompleks enzim yang kepekatannya meningkat dengan sirosis:

Pada masa yang sama dengan enzim yang melanggar fungsi hati meningkatkan kepekatan tembaga serum, kolesterol, beta-lipoprotein.

Nilai diagnostik penting dari segi menilai jangka hayat pesakit adalah antibodi anti-mitokondria. Apabila mitokondria dimusnahkan, sel-sel tidak menerima tenaga, oleh itu mereka mati. Walaupun organel ini terkandung dalam semua sel badan, antibodi anti-mitokondria menjangkiti hanya hepatosit. Penyebab keadaan tidak diketahui.

Terhadap latar belakang perubahan cicatricial di hati, imunoglobulin lain sering dikesan pada pesakit:

  • Faktor rheumatoid;
  • Antibodi untuk melicinkan otot;
  • Imunoglobulin anti-platelet.

Imuniti selular dalam sirosis bilier utama dicirikan dengan pelanggaran tindak balas T-penindang di bawah pengaruh antigen eksogen. Blok sekresi sitokin disertai dengan penurunan kefungsian penindas T, penurunan dalam aktiviti pembunuh NK, ketidakseimbangan Th1 / Th2.

Untuk diagnosis cirrhosis biliary primer, biopsi hati diperlukan.

Tahap morfologi cirrhosis biliary primer:

  1. 1. Portal (peringkat 1) - keradangan saluran septal dan interlobular;
  2. 2. Periportal (peringkat 2) - percambahan saluran, gejala cholestasis;
  3. 3. Septal (peringkat 3) - fibrosis partisyen septal tanpa membentuk nod regenerasi;
  4. 4.Cyrrotic (peringkat 4) - sirosis mikronodular dinyatakan sebagai pelanggaran terhadap arkitekon hati, perkembangan nod regeneratif, perkembangan fibrosis, kolestasis pusat.

Pemeriksaan morfologi biopsi mengesan pemusnahan asimetris saluran empedu, penyusupan tisu dengan eosinofil, limfosit, sel plasma. Kajian genetik telah mendedahkan pengaktifan dalam patologi kompleks utama histokompatibiliti gred 1-2, yang menunjukkan kecenderungan keturunan terhadap penyakit ini.

Cirit-birit menengah - apa itu

Cirit-birit sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit-penyakit lain. Peranan dominan dimainkan oleh hepatitis virus. Penyebaran dan penularan yang tinggi patogen menyebabkan proses keradangan kronik di hati, hasilnya adalah pertumbuhan parut (sirosis).

Di Amerika Syarikat, hepatitis C adalah sumber utama kegagalan hati.

Statistik moden menunjukkan bahawa peranan utama dalam pembentukan sirosis dalam kerosakan hati virus tidak dimainkan oleh hepatitis B, seperti kes sepuluh tahun lalu, tetapi oleh hepatitis C. Mekanisme transformasi belum dipelajari.

Menurut Persatuan Eropah untuk Kajian Hati (Persatuan Eropah untuk Kajian Hati), hanya 15% daripada bentuk hepatitis B virus yang diubah menjadi sirosis.

Penyebab yang lebih jarang daripada sirosis sekunder:

  • Penyakit saluran gastrousus;
  • Sindrom antiphospholipid;
  • Tumor;
  • Kegagalan kardiovaskular;
  • Anemia hemolitik.

Dalam bentuk menengah, antibodi antimitochondria tidak dikesan.

Apakah umur sirosis?

Prognosis mengenai survival pesakit dengan sirosis bergantung kepada manifestasi klinikal, keadaan imuniti, aktiviti pembentukan antibodi anti-mitokondria.

Dengan tanpa gejala semasa hayat seseorang mencapai 15-20 tahun. Dengan manifestasi klinikal, masa dikurangkan dengan ketara - sehingga 8 tahun. Untuk peralihan peringkat 1 ke keempat dengan kursus tanpa gejala, ia mungkin mengambil masa selama 25 tahun. Dengan rawatan yang tepat untuk pesakit dengan tahap 2, peralihan ke fasa terminal mengambil masa 20 tahun. Jika terapi dimulakan dalam 3 peringkat, maka fasa terminal berlaku selepas 4 tahun.

Skala Mayo membantu menilai jangka hayat pesakit dengan sirosis:

  1. Jangka hayat pesakit dengan peningkatan bilirubin di atas 170 μmol / l ialah 1.5 tahun;
  2. Kepekatan bilirubin serum 120-170 μmol / l menunjukkan kadar purata hidup 2.1 tahun;
  3. Peningkatan bilirubin kepada 102.6 - jangka hayat purata adalah kira-kira 4 tahun.

Cirrhosis (primer, menengah) adalah patologi maut. Walaupun hati dengan cepat dipulihkan, keradangan yang berterusan, kesan antibodi membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan (parut), yang menggantikan tisu berfungsi dan menyebabkan kegagalan hati.

Sirosis bilier: apa itu, gejala dan rawatan

Sirosis bilier adalah degenerasi fibrotik organ yang berlaku akibat pelanggaran aliran hempedu. Patologi ini boleh menjadi primer dan sekunder. Kedua-dua bentuk penyakit ini teruk dan boleh menyebabkan kematian pesakit.

Bagaimana cirrhosis biliary utama berkembang?

Sirosis biliard utama adalah sejenis penyakit autoimun. Sebagai akibat daripada imunoregulasi terjejas, sel-sel yang melapisi salur hempedu intrahepatik dimusnahkan. Mereka menjadi radang, menyebabkan halangan untuk aliran penuh hempedu. Hileum berkumpul di hati, yang tidak boleh tetapi mempengaruhi keadaan hepatosit (sel hati). Di bawah tindakan bahan yang membentuk hempedu, hepatosit secara beransur-ansur dimusnahkan, dan di tempatnya sel-sel berserat yang berbeza terbentuk dalam struktur dan fungsi mereka. Bagaimanapun, selagi terdapat banyak hepatosit biasa, seseorang tidak merasakan perubahan serius dalam kesihatan, dan apabila sebahagian besar parenkim hati digantikan oleh tisu berserat, ciri-ciri gejala sirosis muncul - mereka lebih rendah.

Sebab-sebab yang tepat untuk pembentukan cirrhosis biliar utama tidak diketahui sains perubatan, tetapi saintis cenderung percaya bahawa peranan mereka dalam proses ini dimainkan oleh:

  • Pelbagai virus dan bakteria.
  • Bahan toksik.
  • Kehamilan Pada wanita yang mempunyai anak di bawah hatinya, kegagalan imun dapat terjadi, yang kemudian akan menimbulkan sirosis bilier.

Faktor risiko untuk bentuk utama sirosis bilier juga diserlahkan:

  • Seks wanita
  • Purata umur (35-50 tahun).
  • Keturunan yang dikompromi (mereka berkata tentang hal itu, jika garis keluarga menunjukkan kecenderungan untuk patologi autoimun).
  • Kehadiran penyakit autoimun lain.

Cirit-birit sekunder penyebab: punca

Mekanisme dan penyebab perkembangan bentuk menengah dalam sirosis bilier adalah berbeza daripada penyakit utama. Pencetus utama untuk patologi adalah penyumbatan jangka panjang saluran empedu yang biasa (yang menggabungkan saluran dari hati dan pundi hempedu) atau cawangan utamanya. Iaitu, kesesakan (cholestasis) tidak timbul pertama di dalam hati, tetapi di luarnya - ini adalah perbezaan pertama.

Perbezaan kedua adalah faktor yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu. Selalunya ia adalah penyakit batu gallstone atau ketetapan selepas operasi (menyempitkan), contohnya, selepas menjalani pembedahan pembedahan untuk keradangan pankreas atau pundi hempedu. Kurang kerap, cholestasis berlaku kerana kecacatan kongenital, seperti ketiadaan atau kemunduran saluran hempedu. By the way, kecacatan kongenital adalah penyebab utama sirosis biliary sekunder pada anak-anak muda.

Oleh itu, untuk bentuk sekunder cirrhosis bilier, faktor risiko juga boleh dibezakan:

  • Kehadiran penyakit batu empedu.
  • Operasi yang ditransmisikan pada pankreas atau organ sistem bilier.
  • Malformasi kongenital saluran penghadaman.

Gejala cirrhosis bilier

Kedua-dua bentuk utama dan sekunder cirrhosis bilier mempunyai gejala yang sama. Walau bagaimanapun, sirosis primer berkembang lebih perlahan, menengah - lebih cepat (kelajuannya sebahagian besarnya bergantung kepada bagaimana serius saluran empedu disekat).

Tanda-tanda ciri-ciri sirosis biliard:

  • Gatal-gatal yang teruk pada kulit.
  • Peningkatan keletihan.
  • Ketidakselesaan di hipokondrium yang betul.
  • Warna kekuningan kulit dan mata.
  • Membran mukus kering.
  • Sakit di sendi dan tulang.

Perlu diingatkan bahawa dalam cirrhosis biliary sekunder, gejala cholestasis menguasai, iaitu, keseronokan dan gatal-gatal yang teruk. Di samping itu, dalam kedua-dua bentuk patologi terdapat tanda-tanda kekurangan vitamin dan larut lemak yang berlemak, kerana ia sama ada disintesis atau terkumpul di dalam hati.

Di peringkat seterusnya, berikut boleh menyertai:

  • Ascites
  • Pendarahan dari esofagus dan rektum.
  • Pengungkapan pembuluh darah saphenous di dalam perut.
  • Xanthelasma atau plak lemak pada badan (terutamanya di kawasan sekitar mata).

Di samping manifestasi ini, bentuk utama penyakit ini menunjukkan tanda-tanda penyakit autoimun yang lain. Mereka boleh menjejaskan tiroid dan pankreas, paru-paru, kulit, ginjal, sistem hematopoietik. Oleh itu, gambar klinikal mungkin berbeza dalam polimorfisme dan dengan itu membingungkan doktor.

Komplikasi

Di dalam sirosis utama, komplikasi yang paling kerap ialah osteoporosis, hipertensi portal (disebabkan oleh gangguan aliran darah di hati yang disebabkan oleh fibrosis) dan neoplasma hati yang ganas. Sirosis biliary sekunder biasanya disertai dengan hipertensi portal yang sama, koagulopati yang teruk, dan cepat atau lambat membawa kanser hati (ia dipanggil hepatocarcinoma).

Diagnosis sirosis bilier

Pelan tinjauan untuk pesakit dengan tanda-tanda sirosis biliard biasanya termasuk:

  • Penghitungan darah lengkap (mungkin ada penyimpangan dalam formula).
  • Mengandungi analisis biokimia darah. Tanpa itu, adalah mustahil untuk menentukan berapa banyak fungsi hati yang telah dialami, serta untuk menilai aktiviti pemusnahan hepatosit. Terutama dalam analisis ini, para doktor berminat dengan penunjuk berikut: aminotransferase, protein, bilirubin, penunjuk profil lipid.
  • Coagulogram (mungkin terdapat kerosakan dalam sistem pembekuan darah akibat kekurangan faktor yang biasanya terbentuk di hati).
  • Definisi autoantibodies (untuk membentuk bentuk patologi - ia adalah primer atau sekunder).
  • Elastometry adalah kaedah moden untuk menilai tahap degenerasi fibrotik hati. Nama lain ialah fibroscan.
  • Biopsi dan histologi (membenarkan penubuhan tahap fibrosis dengan ketepatan yang tinggi).
  • Imbasan ultrasound pada organ perut.
  • ERCP (gabungan endoskopi dan sinar-X), yang diperlukan untuk mengesan lokasi sebenar hempedu saluran empedu.

Ahli gastroenterologi dan pakar hepatologi berurusan dengan rawatan patologi ini.

Prinsip-prinsip rawatan cirrhosis biliary

Pendekatan kepada rawatan bentuk primer dan sekunder penyakit berbeza.

Dalam sirosis biliary utama, pesakit ditunjukkan:

  • Pemakanan yang ketat.
  • Terapi hormon untuk mengurangkan serangan autoimun.
  • Asid ursodoksikolik (menyumbang kepada proses normalisasi proses pembentukan hempedu dan perkumuhan tulang belakang).
  • Rawatan simptom untuk mengurangkan kesan toksik pada badan bahan yang terkandung dalam hempedu.
  • Pembetulan ubat kekurangan protein dan vitamin.

Dalam peringkat terminal, apabila tidak mungkin untuk menstabilkan keadaan pesakit dengan bantuan ubat-ubatan, dan ia semakin merosot, pemindahan hati dilakukan.

Dalam kes sirosis biliary sekunder, pemulihan pergerakan hempedu di sepanjang saluran empedu adalah komponen penting rawatan. Ia tidak biasa untuk pembedahan ini. Selepas pembedahan, pesakit akan menunjukkan diet yang ketat, serta terapi dengan hepatoprotectors dan agen simtomatik.

Diet untuk sirosis bilier

Diet untuk pesakit yang mempunyai sirosis bilier diperlukan sehingga akhir hayat. Produk dan minuman yang dilarang sepenuhnya untuk orang tersebut termasuk:

  • Lemak, ikan berlemak dan jenis daging.
  • Sup kaya dengan daging dan ikan.
  • Susu lemak, krim masam, krim.
  • Alkohol
  • Kopi
  • Mana-mana daging yang dihisap.
  • Sosej, pelbagai sosej rebus.
  • Mayonis, saos tomato dan sos kedai lain.
  • Ais krim
  • Coklat
  • Muffin.
  • Makanan dalam tin.
  • Cendawan
  • Sayuran - bayam, lobak, lobak, coklat.
  • Kekacang

Hati hati memerlukan protein, jadi mereka perlu membuat hampir separuh daripada diet. Makanan perlu dimasak dengan mengukus atau mengukus. Fried tidak boleh digunakan sama sekali, dibakar - hanya sekali-sekala.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan varian sekunder daripada sirosis bilier, perlu mengesan dan merawat kolestasis tepat pada masanya. Untuk melakukan ini, anda harus menjalani ultrabunyi organ-organ perut secara teratur dan memantau kesejahteraan anda. Nah, sirosis biliary utama tidak boleh diberi amaran. Walau bagaimanapun, saudara-mara pesakit masih perlu berada di bawah kawalan doktor. Sekiranya pesakit sedemikian mempunyai aduan atau jika bacaan hepatik yang tidak normal dikesan, mereka mesti diberi pemeriksaan menyeluruh terhadap sistem hepatobiliari.

Olga Zubkova, Penyelidik Perubatan, Ahli Epidemiologi

Sirosis bilier

Apakah sirosis bilier?

Sirosis biliard adalah penyakit organ kronik yang membentuk latar belakang kerusakan saluran empedu. Doktor membezakan antara bentuk penyakit primer dan sekunder. Utama dianggap sebagai sirosis bilier, yang merupakan hasil proses autoimun, pertama yang mengarah ke cholestasis dan hanya selepas masa yang lama - untuk sirosis. Bentuk sekunder penyakit ini berkembang akibat pelanggaran aliran keluar hempedu pada saluran empedu yang besar.

Penyakit ini paling sering memberi kesan kepada orang-orang yang berumur kerja (dari umur 25 hingga 55 tahun), jenis sirosis ini menyumbang satu kes daripada 10. Pada wanita, bentuk utama penyakit ini berlaku, dan pada lelaki yang menengah. Antara kanak-kanak, penyakit ini jarang berlaku.

Masa hayat dengan sirosis bilier

Jangka hayat pesakit dengan sirosis bilier bergantung kepada peringkat di mana penyakit itu didiagnosis. Selalunya, orang telah hidup dengan penyakit ini selama 20 tahun atau lebih, dan tanpa mengetahui bahawa mereka mempunyai sirosis bilier. Selepas kemunculan gejala klinikal yang pertama, jangka hayat adalah sekitar 8 tahun. Rata-rata, 50% pesakit mati 8 tahun selepas permulaan penyakit ini, walaupun banyak bergantung pada tahap hiperbilirubinemia.

Walau bagaimanapun, adalah mustahil untuk meramalkan jangka hayat pesakit tertentu dalam ketidakhadiran, kerana beberapa faktor, individu untuk setiap pesakit, mempengaruhi perjalanan penyakit.

Gejala cirrhosis bilier

Gejala harus dikumpulkan mengikut bentuk penyakit primer dan sekunder.

Oleh itu, sirosis biliary utama dicirikan oleh:

Pruritus yang tidak teratur, yang sering muncul semasa rehat malam, dengan faktor tambahan yang menjengkelkan (contohnya, selepas bersentuhan dengan bulu atau mandi). Gatal boleh bertahan selama bertahun-tahun;

Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutamanya di bahagian bilah bahu, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;

Penampilan pembentukan rata pada kelopak mata, mempunyai bentuk plak. Selalunya terdapat beberapa daripada mereka; xanthelasma boleh muncul di dada, telapak tangan, punggung, siku;

Limpa yang diperbesar adalah gejala yang biasa penyakit ini;

Seseorang mungkin mula terganggu oleh sakit di hipokondrium yang betul, dalam otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit itu, semua simptom bertambah, terdapat kehilangan selera makan, gatal-gatal menjadi tidak tertanggung. Kawasan pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang terakhir jari-jari menebal. Kesakitan semakin teruk, urat varicose esofagus dan perut diperhatikan, pendarahan dalaman mungkin berkembang. Penyerapan vitamin dan nutrien adalah sukar, gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, terdapat gangguan dalam sistem pencernaan.

Bentuk sekunder penyakit ini dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

Peningkatan pruritus, yang, walaupun di peringkat awal perkembangan penyakit, menyebabkan ketidakselesaan yang serius;

Nyeri di hipokondrium yang betul, dengan hati menebal dan menyakitkan dengan dan tanpa palpation;

Membran kulit dan mukosa mulut dan mata menjadi kuning, air kencing semakin gelap, dan najisnya berubah-ubah;

Suhu badan melebihi 38 darjah;

Komplikasi sirosis berlaku lebih awal, khususnya, kita bercakap tentang hipertensi portal dan kegagalan hati.

Punca sirosis bilier

Doktor telah menubuhkan fakta bahawa bentuk utama penyakit tidak mempunyai sifat berjangkit. Oleh itu, sebab utama dianggap sebagai kegagalan dalam sistem imun dan pengeluaran antibodi spesifik yang agresif terhadap saluran empedu intrahepatic. Peranan kerentanan genetik terhadap kejadian cirrhosis biliar utama juga tidak dinafikan. Ada kemungkinan penyakit seperti tiroiditis autoimun, scleroderma, dan rheumatoid arthritis juga mempunyai kesan.

Perkembangan bentuk menengah penyakit menyebabkan:

Kista salur hempedu;

Pankreatitis kronik dan penyempitan salur hempedu yang disebabkan olehnya;

Cholangitis sclerosing atau purulent;

Anomali kongenital saluran empedu;

Kelenjar getah bening dan mengepam saluran empedu mereka.

Rawatan cirrhosis bilier

Rejimen rawatan bergantung kepada bentuk penyakit yang didiagnosis pada pesakit. Sekiranya dia menderita cirrhosis biliar utama, maka terapi perlu ditujukan untuk mengurangkan kepekatan bilirubin dalam darah, mengurangkan tahap kolesterol dan alkali fosfatase. Ini difasilitasi oleh penerimaan asid ursodeoxycholic. Di samping itu, colchicine diberikan kepada pesakit (untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit) dan methotrexate (untuk memberi kesan imunomodulasi). Sekiranya penyakit itu telah menyebabkan perkembangan tisu penghubung di hati, maka ubat anti-fibrosis ditetapkan.

Di samping itu, pesakit perlu meningkatkan kualiti hidup dan menyingkirkan gejala penyakit yang berkaitan. Untuk melegakan gatal, disyorkan untuk mengambil Colestipol, Naloxin, antihistamin. Untuk mengurangkan kolesterol, anda dinasihatkan mengambil statin. Sekiranya pesakit mengalami ascites, maka diuretik perlu digunakan. Dalam pembentukan komplikasi yang serius, pemindahan organ penderma adalah perlu.

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan bentuk penyakit menengah, maka pertama-tama dia perlu menormalkan aliran hempedu. Ini dilakukan dengan penggunaan endoskopi atau pembedahan. Apabila tidak mungkin untuk melaksanakan manipulasi sedemikian, pesakit dirawat terapi antibiotik untuk menghentikan perkembangan penyakit.

Di samping itu, pesakit perlu mematuhi diet khas. Doktor mengesyorkan mengamalkan bilangan meja diet 5. Ia melibatkan mengehadkan penggunaan lemak, garam dan protein. Prinsip asas pemakanan adalah pecahan, makanan diambil dalam bahagian-bahagian kecil.

Top