Kategori

Jawatan Popular

1 Resipi
Berapa lama pembedahan membuang laparoskopi pundi hempedu
2 Jaundice
Kista hati
3 Resipi
Kegagalan hati - gejala, rawatan
Utama // Hepatosis

Sirosis biliary primer dan sekunder


Sirosis biliard adalah bentuk khas sirosis (penggantian tisu fibrosis biasa dan tisu penghubung). Penyebab utama pembentukannya adalah kerosakan jangka panjang pada saluran empedu dan kehadiran sindrom cholestasis - pelanggaran atau penamatan aliran keluar hempedu.

Terdapat dua bentuk penyakit:

  • Sirosis biliar utama.
  • Sirosis biliary sekunder.

Bentuk cirit-birit ini bervariasi dalam penyebab dan manifestasi klinikal mereka, dan juga mempunyai strategi rawatan yang berbeza.

Siasatan biliary utama (PBCP)

PBCP adalah penyakit hati perlahan progresif, pencetus untuk perkembangan yang merupakan gangguan autoimun.

Kebanyakan wanita berumur 40 tahun.

Penyebaran penyakit ini kecil dan, menurut pelbagai penyelidik, dari 25 hingga 150 kes setiap satu juta orang. Kekerapan PBTsP dalam struktur semua sirosis adalah sekitar 7-11%.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada pertengahan abad XI, apabila para saintis melihat adanya hubungan antara penampakan berbentuk bergelombang (xanthomas) pada patologi kulit dan hati.

Perlu juga diperhatikan bahawa pada peringkat awal penyakit terdapat tanda cholangitis kronik (keradangan saluran empedu) tanpa tanda-tanda sirosis. Oleh itu, sesetengah saintis mempersoalkan tentang ketepatan penggubalan diagnosis cirrhosis biliar utama.

Sebab-sebab pembentukan PTSDP

Penyakit etiologi belum diketahui.

Seringkali, apabila menjalankan tinjauan pada pesakit dengan PBCP, pelbagai penyakit autoimun dikesan. Ini membolehkan kita untuk menyatakan teori peraturan imun terjejas dalam badan. Juga memihak kepada teori ini adalah gangguan autoimun mendalam yang dikenal pasti dalam kajian makmal pesakit tersebut.

Hasil daripada tindak balas autoimun, kemusnahan progresif (kemusnahan) daripada saluran empedu hati berlaku. Selepas itu, mereka digantikan oleh parenchyma di sekeliling hati dengan tisu berserabut dan penghubung.

Adalah dipercayai bahawa mekanisme pemicu reaksi autoimun adalah agen bakteria atau virus.

Peranan faktor hormon tidak dikecualikan, dengan mengambil kira kejadian penyakit yang berlaku pada wanita.

Sesetengah saintis tidak mengecualikan pengaruh faktor genetik dan keturunan.

Reaksi autoimun dengan PBCP

Dalam keadaan ini, tubuh manusia mula menghasilkan antibodi pelindung terhadap sel-sel organnya sendiri (autoantibody). Dalam kes ini, menentang sel-sel saluran empedu.

Biasanya, antibodi bergabung dengan antigen asing untuk membentuk kompleks imun, yang kemudiannya dimusnahkan oleh tubuh. Dalam kes tindak balas autoimun, sel-sel badan mereka sendiri diambil untuk antigen asing.

Autoantibodies dihasilkan sebagai tindak balas kepada ikatan ini kepada molekul protein sel-sel organ. Hasil daripada pembentukan kompleks autoimun, sel-sel organ sasaran dimusnahkan. Dalam kes kita, organ sasaran ini adalah saluran hempedu. Cholangitis yang merosakkan terbentuk, sebagai manifestasi awal penyakit ini. Selanjutnya, pemusnahan sel saluran empedu berkembang dan parenchyma hati terlibat dalam proses ini. Akhirnya, hasil perubahan patologi sedemikian akan menjadi sirosis hati.

Empat peringkat penyakit ini dibezakan secara morfologi:

  1. Cholangitis merosakkan tidak kronik - hanya hempedu hempedu hati terjejas.
  2. Perkembangan proses pemusnahan dalam saluran hempedu, pembentukan tumpuan transformasi berserabut di sekelilingnya. Tanda-tanda kolestasis berkembang.
  3. Tisu hati terjejas, fibrosis besar-besaran berkembang, saluran hempedu berkumpul dan berubah bentuk. Tanda-tanda cholestasis yang diucapkan.
  4. Cirrhosis hati.

Gejala awal

Sirosis biliar utama dalam peringkat awal adalah tanpa gejala dalam kira-kira 20% daripada kes. Penyakit ini boleh disyaki hanya berdasarkan hasil makmal.

Gejala klinikal terawal adalah pruritus, yang berlaku di hampir semua pesakit.

Pertama, ia berlaku secara berkala, maka ia sentiasa ada. Meningkatkan selepas kesan terma, seperti mandi atau mandi, dan pada waktu malam.

Pruritus biasanya didahului oleh penyakit kuning. Walau bagaimanapun, ia boleh menjadi satu-satunya gejala selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Dalam kes ini, terdapat diagnosa yang salah dan seseorang boleh lama dan tidak berjaya dirawat oleh pakar penyakit kulit (dermatologi).

Penyakit jaundice mekanikal atau kolestatik biasanya perlahan-lahan. Keamatan pewarnaan icterik kulit biasanya kecil. Kadang-kadang walaupun sclera boleh dicat. Ia berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit pada permulaan penyakit.

Sekitar 60% pesakit mempunyai hiperpigmentasi kulit. Pertama, ia biasanya dilokalisasikan di antara bilah bahu, dan kemudian menyebar ke bahagian lain kulit.

Satu pertiga daripada pesakit mempunyai benjolan kulit - xanthomas (pada kelopak mata dan di sekitar mata, mereka dipanggil xanthelasmas), yang terkumpul lemak di kulit yang terjadi ketika metabolisme lipid terganggu.

Tanda-tanda hati yang dipanggil - "bintang" vaskular, eritema (kemerahan) dari telapak tangan dan lain-lain - sangat jarang berlaku. Pada lelaki, ginekomastia sering dikesan - peningkatan dalam kelenjar susu.

Hati yang diperbesar diperhatikan di hampir semua pesakit. Ia biasanya tidak unsharp, dan dalam fasa remisi, hati mungkin menyusut kepada saiz hampir normal.

Limpa diperbesarkan dalam lebih daripada separuh kes dan, seperti hati, ia boleh menurun dalam fasa remisi.

Selalunya prihatin terhadap sakit tulang, sendi, belakang bawah, yang menunjukkan proses demineralisasi tisu tulang.

Gejala-gejala yang tidak spesifik, seperti sakit pada hipokondrium yang betul, manifestasi sindrom dyspeptik (mual, muntah, kembung perut, gangguan najis, dan lain-lain) hampir selalu diperhatikan. Sering kali suhu badan meningkat, sehingga demam.

Gejala-gejala sindrom astonoid-vegetatif dikenalpasti: kelemahan, gangguan selera makan, keletihan, dll.

Gejala peringkat akhir

Keadaan bertambah buruk, kenaikan penyakit kuning, manifestasi peningkatan sindrom vegetatif dan aseptik meningkat. Suhu badan dapat mencapai nilai tinggi.

Keamatan pruritus berkembang. Walau bagaimanapun, di peringkat terminal ia lemah, dan dengan perkembangan kegagalan hati mungkin hilang sama sekali. Oleh itu, pengurangan dalam manifestasi gejala ini, secara paradoks, adalah tanda prognostik yang buruk.

Mengubah keadaan kulit. Di tempat-tempat hiperpigmentasi, ia akan menebal dan menyulitkan sehingga edema padat, terutama yang dinyatakan di telapak tangan dan kaki. Terdapat jenis ruam yang berbeza. Mungkin terdapat tumpuan depigmentasi - pencerah kulit, mirip dengan vitiligo.

Kerana pencabulan rembesan hempedu dan fungsi usus, sindrom malabsorpsi berkembang. Ini mengganggu penyerapan vitamin, terutama lemak-larut (A, D, E, K), mineral dan nutrien. Diwujudkan oleh najis yang sering, cair dan lemak, dahaga, kulit kering dan membran mukus berkembang. Oleh kerana kekurangan penyerapan kalsium dan mineral lain, bentuk osteoporosis - kerapuhan tulang, gigi rosak dan gugur. Keletihan berkembang, kadang-kadang agak ketara.

Hipertensi portal berkembang, salah satu daripada tanda-tanda pembuluh darah vena dan esofagus.

Akibat fungsi hati yang tidak normal, sindrom hemorrhagic terbentuk, yang ditunjukkan oleh perdarahan. Termasuk urat gastrousus dan varicose esofagus.

Saiz hati meningkat, dan dalam beberapa kes ia menjadi besar. Terdapat peningkatan dan limpa.

Salah satu komplikasi akhir yang mengerikan PBCP ialah perkembangan kanker saluran empedu - cholangiocarcinoma, serta kegagalan hati.

Manifestasi berkaitan

Sirosis biliar utama juga dicirikan oleh kerosakan kepada sistem organ.

Di hampir semua pesakit, pemeriksaan khusus kulit, membran mukus, serta kelenjar air liur dan lacrimal - sindrom Sjogren - dikesan semasa pemeriksaan yang disasarkan. Sindrom ini dicirikan oleh kulit kering, berkurangnya air mata dan, akibatnya, kerosakan kepada konjunktiva dan kornea mata. Juga mendedahkan lesi kronik kelenjar air liur - gondong dan manifestasi lain. Apabila prosesnya menyebar, membran mukus hidung, pharynx, laring, trakea, bronkus, organ saluran gastrointestinal (GIT), dan lain-lain terlibat.

Lesi gastrointestinal dinyatakan dalam disfungsi usus duodenal dan kecil akibat pelanggaran aliran empedu. Terdapat juga kekurangan fungsi rembesan pankreas.

Gangguan dari sistem endokrin pada wanita dikesan dalam bentuk disfungsi ovari. Selalunya, sirosis biliary utama berkembang dalam menopaus atau selepas bersalin atau pengguguran. Jarang terdapat kekurangan hipotalamus, mengurangkan fungsi korteks adrenal.

Perubahan patologi dalam buah pinggang dan saluran darah (vasculitis) juga mungkin.

Selalunya, pelbagai keadaan autoimun seperti scleroderma, arthritis rheumatoid, thyroiditis Hashimoto, myasthenia, dan sebagainya.

Sirosis biliary utama yang paling biasa dijumpai dalam kombinasi dengan penyakit autoimun kelenjar tiroid - dalam 23-31% daripada kes. Di tempat kedua ialah scleroderma dan rheumatoid arthritis.

Perlu diingatkan bahawa kejadian kanser extrahepatic yang kerap berlaku secara statistik pada pesakit dengan PBCP. Kanser payudara sering didiagnosis pada wanita, dan Hodgkin sarcoma (limfogranulomatosis) pada lelaki. Kemungkinan besar, karsinogenesis dikaitkan dengan tindak balas imun dan imunodefisiensi yang merosakkan, yang merupakan ciri PBCP.

Diagnostik

Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, ujian makmal dan instrumental perlu dipertimbangkan.

Apabila mendiagnosis darah di peringkat awal PBCP, peningkatan ESR dan peningkatan aktiviti enzim penanda kolestasis: alkali fosfatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leptin aminopeptidase dan 5-nukleotidase dikesan.

Gangguan metabolisme lipid dinyatakan: hiperlipidemia ditandai dengan peningkatan paras kolesterol semasa dan perubahan lain.

Peningkatan tahap bilirubin dalam darah adalah perlahan. Walau bagaimanapun, di peringkat akhir, peningkatan kepekatannya mungkin melebihi norma dengan faktor sepuluh atau lebih. Tahap asid hempedu meningkat.

Kepentingan penting dalam diagnosis PBCV diberikan kepada pengenalpastian antibodi antimitochondrial (AMA). Antibodi ini dihasilkan oleh badan kepada komponen sel sendiri (mitokondria). Terdapat beberapa jenis antigen (M1-M9), yang dihasilkan oleh AMA, bagaimanapun, definisi anti-M2, dan kemudian anti-M4, M8, M9, secara klinikal penting dalam diagnosis PBCP.

Antibodi anti-mitokondria sering ditentukan pada tahap pramatlin dan tidak hilang semasa penyakit tersebut. Tajuk diagnostik dianggap 1:40 dan lebih tinggi.

Peningkatan paras darah dalam gamma globulin dan kepekatan IgM dikesan. Tahap IgG dan IgA dan kompleks imun yang beredar dalam darah meningkat secara sederhana.

Kaedah pemeriksaan instrumen, seperti ultrasound, CT, MRI, membolehkan untuk mengesan saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah dan pastikan manifestasi penyakit tersebut tidak disebabkan oleh halangan (penyumbatan), misalnya, dengan batu.

Kaedah penting untuk mengesahkan diagnosis ialah biopsi tebal hati dengan kajian morfologi biopsi. Disebabkan ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis cholangitis yang merosakkan tidak purulen pada peringkat awal penyakit dan manifestasi tertentu daripada sirosis bilier - pada peringkat kemudian.

Rawatan

Rawatan PBCP adalah rumit dan termasuk beberapa prinsip: diet, rawatan gejala dan pembetulan gangguan dalam tubuh yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dalam rawatan penyakit ini adalah diet yang sangat penting dengan pengambilan vitamin dan mineral. Perhatian khusus harus dibayar kepada pengambilan vitamin larut lemak - A, D, E, K.

Rawatan simptomatik termasuk penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan intensiti menyakitkan untuk kulit gatal pesakit. Untuk tujuan ini cholestyramine, bilignin dan lain-lain digunakan. Pembetulan kekurangan enzim pankreas juga dijalankan.

Untuk mempengaruhi penyebab penyakit - tindak balas imun yang merosakkan, gunakan ubat-ubatan yang mempunyai sifat imunosupresif, anti-radang, dan antifibrotik. Ubat-ubat seperti glukokortikoid, imunosupresan, ubat sitotoksik, dan lain-lain. Mereka mempunyai banyak kesan sampingan dan kontraindikasi.

Persiapan asid hempedu - asid ursodeoxycholic (UDCA) dan ademetionine adalah ubat-ubatan yang menjanjikan untuk rawatan PBCP kerana keberkesanan dan kesan sampingan yang minimum.

Transplantasi hati digunakan apabila penyakit berlangsung dengan rupa tanda-tanda penguraian hati. Tetapi pada pesakit dengan kegagalan hati terminal, operasi sedemikian tidak bermakna.

Ramalan

Purata jangka hayat untuk PBCP asimptomatik biasanya 10-20 tahun. Jika manifestasi klinikal sudah ada, jangka hayat hampir separuh hingga 7-10 tahun.

Dengan pemindahan hati, prognosis dan kualiti hidup bertambah baik. Sekiranya berjaya, kaedah jangka hayat rawatan ini boleh meningkat sebanyak sepuluh tahun atau lebih.

Sirosis biliary sekunder

Penyakit ini berkembang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatic atau extrahepatic yang besar untuk jangka masa yang lama.

Lelaki mendapat hampir dua kali ganda sesetengah wanita. Usia yang berpenyakit biasanya 25-50 tahun.

Punca

Gangguan pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu boleh berlaku atas pelbagai sebab. Penyumbatan mekanikal yang paling biasa (penyumbatan) daripada lumen salur hempedu, yang berlaku akibat:

  • Pembentukan batu dengan batu karang.
  • Tumor ganas pankreas dan Vater papilla.
  • Konstriksi (ketat) daripada saluran hempedu.
  • Penyakit radang saluran empedu (cholangitis).
  • Tumor benigna, lebih kerap - sista, saluran empedu biasa.
  • Pembungkusan dan halangan saluran empedu selepas pembedahan pada mereka, pundi hempedu atau hati.

Perubahan dalam parenchyma hati juga boleh menjadi penghalang kepada aliran hempedu dalam hal penyakit radang hati - hepatitis. Ini termasuk:

  • Hepatitis toksik, lebih kerap - ubat, yang timbul apabila mengambil ubat ubat yang mempunyai kesan hepatotoksik.
  • Hepatitis virus, yang membangkitkan virus hepatotropik hati.
  • Hepatitis alkohol - disebabkan penyalahgunaan alkohol yang berpanjangan.

Jarang, menyebabkan yang melanggar aliran keluar hempedu boleh menjadi beberapa penyakit keturunan dan kecacatan pada saluran empedu, misalnya, atresia - ketiadaan atau penambahan besar saluran empedu.

Dalam beberapa penyakit tambahan, pergerakan normal hempedu juga boleh terganggu: limfogranulomatosis, amyloidosis, fibrosis sista, dan lain-lain.

Mekanisme pembangunan

Dengan pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu sepanjang saluran empedu di hati - kolestasis, tekanan pada saluran hempedu meningkat, edema mereka berlaku. Hempedu itu "diperas" ke dalam parenchyma hati mengelilingi saluran.

Dalam bidang ini, nekrosis tisu hati terbentuk, yang kemudiannya digantikan oleh tisu berserabut. Lama kelamaan, degenerasi kirrotik dari parenchyma hepatic berkembang. Tempoh perubahan sedemikian mungkin dari beberapa bulan hingga lima tahun.

Menyertai jangkitan bakteria, yang sering merumitkan proses stagnasi hempedu, dapat mempercepat pembentukan sirosis. Varian ini mengenai cirrhosis biliary sekunder dipanggil cholangiohepatitis (hepatitis cholangiogenik, hepatitis jangkitan biliari). Selalunya, hepatitis cholangiogenik berlaku dalam cholelithiasis yang rumit dan tegasan saluran empedu.

Reaksi autoimun tidak memainkan peranan dalam pembentukan sirosis biliary sekunder.

Gejala

Pertama sekali, manifestasi klinikal cirrhosis biliary menengah (VBCP) disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan gangguan dalam pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu.

Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengenal pasti simptom-simptom khas untuk perkembangan sirosis:

  • Manifestasi utama UCPP adalah pruritus dan jaundis. Pruritus dikesan pada peringkat awal penyakit ini. Pada mulanya ia berkala, tetapi dengan perkembangan sirosis mengambil bentuk tetap.
  • Pewarnaan icterik kulit dan membran mukus biasanya sengit. Jaundis mempunyai jenis mekanikal (cholestatic). Bersama-sama dengan warna kulit icteric, perubahan warna kulit hitam dan kemerosotan air kencing muncul.
  • Hampir selalu ada sindrom dyspeptik, yang ditunjukkan oleh belching, loya, muntah, pelanggaran kerusi - sering cirit-birit.
  • Terdapat simptom mabuk dan sindrom vegetatif asteno - peningkatan suhu badan, lebih kerap pada nombor subfebril, kelemahan, keletihan yang cepat, prestasi menurun, dll. Terdapat penurunan berat badan, sehingga keletihan.
  • Apabila jangkitan disambungkan dan hepatitis cholangiogenik terbentuk, suhu badan dapat mencapai angka yang tinggi, menggigil dan berpeluh berlimpah muncul. Gejala seperti itu, sebagai peraturan, berlaku secara sporadis, bertahan dari beberapa jam hingga hari.
  • Nyeri di hipokondrium yang betul sentiasa ada. Keamatannya boleh berbeza: dari rasa berat, ketidakselesaan di hati hingga terjadinya rasa sakit, menyerupai kolik bilier.
  • Kerana melanggar fungsi hemostatic hati, sindrom hemorrhagic berkembang, dicirikan oleh pendarahan.
  • Pembesaran hati dikesan - hepatomegali. Hati adalah konsisten padat dan sering menyakitkan pada palpasi. Limpa yang diperbesar adalah kurang biasa, biasanya sudah di peringkat akhir sirosis, sebagai salah satu tanda hipertensi portal.

Tanda-tanda akhir termasuk tanda-tanda "hati": telangiectasia ("bintang" vaskular), kemerahan kelapa, kurang kerap - sol (eritema palmar), urat varicose pada dinding perut anterior,

Dengan perkembangan sirosis, tanda-tanda hipertensi portal muncul. Manifestasi yang paling kerap adalah pembuluh varikos kerongkong, yang mungkin rumit oleh pendarahan dari mereka.

Keadaan terminal semasa sirosis biliary menengah adalah pembentukan kegagalan hati dan peringkat terakhir - koma hepatik.

Diagnosis VBCP

Apabila mendiagnosis di tempat pertama harus dianggap sebagai kehadiran penyakit yang mengganggu aliran normal hempedu. Pada masa lalu, terdapat tanda-tanda pembedahan pada hati, saluran hempedu, atau pundi hempedu.

Dalam kajian makmal, ujian darah umum menunjukkan tanda-tanda tindak balas keradangan: peningkatan leukosit, ESR dipercepat, dan lain-lain. Perubahan sedemikian adalah paling ketara dengan perkembangan hepatitis cholangiogenik.

Dalam analisis umum protein air kencing boleh dikesan, pigmen hempedu - bilirubin (yang cat air kencing dalam warna gelap).

Dalam analisis biokimia darah, peningkatan paras penanda kolestasis: alkali fosfatase, gamma-glutamyltransferase, dan lain-lain. Aktiviti alanine aminotransferase (ALT) meningkat. Disifatkan oleh peningkatan kolesterol, bilirubin disebabkan oleh pecahan konjugatnya.

Perubahan dalam proteinogram (petunjuk metabolisme protein) diperhatikan: tahap penurunan albumin, peningkatan alpha2 dan gamma globulin.

Kaedah pemeriksaan instrumen tidak ternilai dalam mengenal pasti sebab-sebab pelanggaran aliran keluar hempedu. Jadi, semasa pemeriksaan ultrasound (ultrasound) sistem hepatobiliari, batu, tumor, penyempitan salur hempedu dapat dikesan. Untuk menambah data mengenai halangan saluran empedu, cholangiography transhepatic percutaneus dan cholangiopancreatography retrograde dilakukan.

Biopsi tebal hati diikuti dengan pemeriksaan histologi biopsi digunakan untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Pemeriksaan endoskopi esofagus dan usus atas - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), dan juga rektum (rectomomanoscopy) digunakan untuk mendiagnosis lesi organ-organ ini semasa perkembangan hipertensi portal pada peringkat akhir dari sirosis biliary sekunder.

Rawatan dan prognosis hidup

Objektif utama rawatan kontrasepsi intrauterine ialah penghapusan rintangan kepada pergerakan normal hempedu sepanjang saluran empedu. Campur tangan pembedahan digunakan untuk ini. Jenis utama operasi ialah:

  • Choledochotomy - pembedahan dinding saluran empedu yang biasa (choledochus).
  • Choledochostomy - pengenaan fistula buatan saluran empedu biasa dengan tujuan untuk salirannya, biasanya di duodenum.
  • Mengeluarkan batu dari saluran empedu.
  • Bougienage endoskopik - pemulihan instrumental patensi - penyempitan (ketat) daripada saluran hempedu.
  • Stres endoskopik (penubuhan kerangka khas - stent) saluran empedu biasa.
  • Pelebaran belon (pengembangan) saluran hempedu.
  • Saliran luar salur hempedu.

Selepas pembetulan pembedahan yang berjaya penyebab yang menyebabkan pembentukan sirosis biliary menengah, keadaan pesakit meningkat dengan ketara. Jangka hayat untuk pesakit sedemikian menjadi lebih baik.

Sekiranya tidak mustahil untuk menghilangkan punca halangan saluran empedu, terapi gejala diberikan kepada pesakit. Memandangkan jangkitan jangkitan yang kerap, adalah munasabah untuk menggunakan agen antibakteria.

Ubat-ubatan yang ditetapkan yang memudahkan kehebatan pruritus. Terapi detoksifikasi sedang dijalankan. Pelantikan mandatori persediaan multivitamin dengan microelements.

Petunjuk untuk pemindahan hati adalah peringkat akhir dari sirosis biliary menengah.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat akhir. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhannya adalah 40-50 kes setiap 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu sebab sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes penyakit dalam darah ditentukan antimonkondrial antibodi. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, pemindahan yang ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dalam kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis buah pinggang, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Telah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di bidang saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran bilier, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sclerosing utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya sama dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan bukan sahaja antibodi kepada mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun yang lain: peningkatan kadar immunoglobulin M, pengeluaran B-dan T-limfosit yang merosot. Semua ini bercakap mengenai patogenesis autoimun utama sirosis bilier.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis empedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketat saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, nombor bilirubin, albumin dan prothrombin index (penunjuk pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada petunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan dengan bilangan mata minimum, jangka hayat sehingga 20 tahun, dan kadar survival selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala cirrhosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum kemunculan penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku serentak. Tanda-tanda ciri-ciri cirrhosis yang baru adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis diwujudkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; Kontraksi tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk paku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Selain daripada manifestasi luaran, gejala hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ perut - pengembangan varikos pada urat hemoroid dan esophageal terbentuk, rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D dalam kira-kira satu pertiga pesakit osteoporosis berlaku, ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak membawa kepada kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan dengan tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Dalam seperlima pesakit, hipotiroidisme bersamaan muncul, dan myelopathy dan neuropati berkembang. Urat varikos dari esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemorrhagic. Kerosakan kepada hati membawa kepada disfungsi organ-organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Seringkali pada sirosis biliary akhir, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Sekiranya terdapat tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi kepada peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam ciri hati sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau penghapusan penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin melalui penyelidikan tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghapuskan kesan kegagalan hati. Adalah mungkin untuk melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (proses autoimun dihalang), ubat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihapuskan dengan bantuan terapi diet (mengurangkan kadar protein, meningkatkan komponen sayuran makanan), terapi detoksifikasi, mengurangkan hipertensi portal menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya diberikan, enzim dilantik untuk memperbaiki penghadaman. Dalam kes sirosis kelas A dan B, batasan stres fizikal dan emosi adalah dicadangkan, dan sekiranya kelas C - rehat katil penuh.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas pemindahan, lebih daripada 80% pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun akan datang. Cirrhosis biliar utama berulang dalam 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh ahli gastroenterologi dengan adanya kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Simptom pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically tidak menguntungkan adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis ialah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit hati kronik yang berlaku akibat pelanggaran aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic. Penyakit ini dicirikan oleh kemusnahan progresif parenchyma hepatik dengan pembentukan fibrosis, yang membawa kepada sirosis hati dan kemudiannya kegagalan hati.

Pada penampilan pertama penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya selepas 10 hingga 12 tahun tanda-tanda hipertensi portal mengikuti.

15 - 17% daripada semua sirosis hati berlaku disebabkan oleh genangan hempedu, adalah 3 - 7 kes penyakit per 100 ribu penduduk. Umur ciri untuk berlakunya patologi ini ialah 20-50 tahun.

Terdapat dua punca sirosis hati, mengikut mana penyakit itu dibahagikan kepada sirosis utama dan sirosis biliary sekunder. Wanita dengan sirosis biliary utama lebih kerap menderita dalam nisbah 10: 1. Sirosis biliary sekunder hati adalah lebih biasa bagi lelaki dalam nisbah 5: 1.

Penyakit ini adalah biasa di negara-negara membangun dengan tahap pembangunan perubatan yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Mexico, hampir semua negara di Amerika Selatan, Afrika dan Asia, antara negara-negara Eropah memancarkan Moldova, Ukraine, Belarus dan bahagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit itu menjadi baik sebaik sahaja punca patologi ini dihapuskan, jika punca itu tidak dapat dihapuskan kerana keupayaan individu atau perubatan selepas kegagalan hati 15 hingga 20 tahun berkembang dan, akibatnya, kematian berlaku.

Punca

Penyebab sirosis bilier adalah keruntuhan hempedu dalam saluran, yang mengakibatkan pemusnahan hepatosit (sel hati) dan lobula hepatik (unit morfofungsi fungsi hati). Parenchyma hati yang telah dimusnahkan digantikan oleh tisu berserabut (penghubung), yang disertai dengan kehilangan fungsi organ yang lengkap dan perkembangan kegagalan hati. Terdapat dua jenis cirrhosis biliary:

Sirosis biliar utama berlaku disebabkan oleh keradangan autoimun di tisu hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri daripada limfosit, makrofag dan antibodi, mula menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara beransur-ansur memusnahkannya, menyebabkan kebocoran empedu dan pemusnahan parenchyma organ. Sebab-sebab proses ini tidak difahami sepenuhnya. Pada peringkat perkembangan perubatan terdapat beberapa teori:

  • kecenderungan genetik: penyakit dalam 30% kes daripada ibu yang sakit disebarkan kepada anak perempuan;
  • Kemerosotan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
  • teori berjangkit: perkembangan penyakit dalam 10 - 15% kes menyumbang kepada jangkitan virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis biliary sekunder berlaku kerana penyumbatan atau penyempitan lumen dalam saluran empedu extrahepatic. Penyebab sirosis jenis ini boleh:

  • anomali kongenital atau diperolehi hempedu empedu dan pundi hempedu;
  • kehadiran batu di pundi hempedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen salur hempedu akibat pembedahan, tumor jinak, kanser;
  • mampatan saluran empedu dengan membesar nodus limfa berdekatan atau pankreas yang meradang.

Pengkelasan

Kerana kejadian memancarkan:

  • Sirosis biliari utama;
  • Sirosis biliary sekunder.

Klasifikasi sirosis alkohol oleh Childe Pugh:

Diagnosis dan rawatan cirrhosis bilier

Ramai orang, setelah mendengar perkataan "sirosis", ketakutan, kerana mereka faham bahawa ini adalah proses yang tidak dapat dipulihkan. Mereka mula mencari penyebabnya dengan cara hidup yang salah (penyalahgunaan alkohol, merokok), hepatitis virus. Tetapi ada topik yang berasingan untuk pertimbangan - sirosis bilier. Penyakit ini tidak dikaitkan dengan alkohol, merokok, hepatitis virus. Ia dikaitkan hanya dengan kerosakan autoimun ke hati manusia. Gejala, sebab dan kaedah rawatan masalah ini akan dibincangkan dalam artikel.

Hati adalah organ penting dalam sistem pencernaan yang bertanggungjawab untuk memproses semua bahan toksik di dalam badan. Sirosis bilier adalah penyakit saluran empedu hati, di mana sistem imun manusia mula menyerang sel-sel yang sihat sendiri, dan kemudian memusnahkannya. Akibatnya, salurannya dicubit, hempedu tidak lagi dikeringkan ke duodenum atau ke pundi hempedu, dan sel-sel di sekitar saluran empedu dimusnahkan. Terdapat proses keradangan di hati. Apabila organ mula menyembuhkan (regenerasi), bekas luka membentuknya, yang kemudian boleh menyebabkan sirosis dan penyakit kuning.

Terdapat 2 jenis penyakit:

  1. Sirosis biliar utama. Adalah lebih tepat untuk mengatakan "cholangitis" kerana tidak ada kemusnahan pada tahap ini, hanya proses radang saluran empedu yang dapat dilihat.
  2. Bentuk cirit-birit yang bersifat sekunder. Sekiranya seseorang tidak dirawat, penyakit itu akan berlaku. Sel-sel secara beransur-ansur berhenti pulih, digantikan oleh sel-sel parut berserat. Akibatnya, struktur normal hati terganggu dan sirosis terbentuk.

Gejala penyakit

Bergantung pada peringkat penyakit ini dapat nyata dengan cara yang berbeza. Oleh itu, dalam kes cholangitis utama, pesakit mempunyai:

  • pruritus Dia mungkin ringan. Dari masa ke masa (selama tempoh beberapa tahun), ia akan meningkat jika seseorang tidak melakukan percubaan untuk mengubati penyakit;
  • hiperpigmentasi, kegelapan kulit. Pada mulanya, bilah bahu dan sendi besar gelap. Kulit menjadi coklat gelap. Dari masa ke masa, tempat mula muncul di seluruh badan;
  • sakit di sebelah kanan;
  • rasa pahit;
  • peningkatan keletihan;
  • sedikit peningkatan dalam suhu badan.

Dalam sirosis bilier, hempedu tidak lagi diangkut dengan betul dan memasuki darah. Bersama-sama dengannya, dia mencapai kulit dan mula merengsakan ujung-ujung saraf. Akibatnya, orang itu mula gatal.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit hati ini mungkin tidak berdaya untuk jangka masa yang panjang - sehingga 10 tahun. Dalam kes ini, masalah itu dapat dikesan hanya semasa pemeriksaan rutin.

Untuk keradangan hati kronik sekunder (sirosis autoimun), gejala-gejala adalah seperti berikut:

  • Gatal menjadi jelas, sukar untuk bertahan. Lelaki itu mula kuat menyikat kulit, ke darah;
  • Tompok kulit yang berubah warna mulai kasar. Kulit mula membengkak;
  • terdapat kesakitan teruk di hipokondrium yang betul;
  • membran mukosa dan kulit menjadi kuning;
  • air kencing gelap, kotoran berubah warna;
  • suhu badan meningkat kepada 38 darjah dan lebih tinggi.

Dengan gejolak jangka panjang hempedu, seseorang cepat kehilangan berat badan, dia mempunyai masalah dengan najisnya, ada kecenderungan pendarahan.

Hempedu diperlukan untuk pencernaan lemak yang memasuki tubuh manusia dengan makanan. Dan lemak melarutkan vitamin dan membolehkan mereka diserap. Apabila hempedu berhenti mengalir ke dalam usus, vitamin berhenti diserap. Hasilnya, terdapat kekurangan vitamin D, kalsium tidak diserap oleh badan, ia tidak masuk ke tulang, jadi osteoporosis sering berlaku pada pesakit dengan sirosis bilier.

Penyebab patologi

Tidak seperti sirosis biasa, bentuk biliary utama penyakit ini tidak berkaitan dengan sifat berjangkit, toksik atau alkohol terjadinya. Ini adalah penyakit autoimun, jadi punca penyakit ini adalah kegagalan sistem imun.

Jika anda telah mula gatal, pastikan anda mengambil analisis enzim hati dan lakukan ultrasound.

Bercakap tentang bentuk penyakit menengah, penyebab manifestasinya boleh berlaku penyakit batu empedu, sista di saluran empedu, anomali saluran empedu, pankreatitis kronik, menyebabkan penyempitan saluran hempedu.

Sirosis biliard paling sering menjejaskan wanita selepas 40 tahun dengan kolesterol tinggi dalam darah dan kulit gatal. Tetapi kanak-kanak boleh membasuh masalah ini. Kadang-kadang kembar identik menderita sirosis bilier.

Tahap penyakit

Doktor membezakan 4 peringkat cirrhosis biliary:

Tahap 1 - apabila proses keradangan hanya diamati dalam saluran empedu.

Tahap 2 - apabila saluran empedu terasa sempit, keradangannya mencapai tisu hati.

Tahap 3 - tisu penghubung menjadi padat di tempat keradangan, parut muncul.

Tahap 4 - separuh atau sebahagian besar hati digantikan oleh tisu penghubung yang menyebabkan sirosis autoimun hati.

Kaedah diagnostik

Sebelum membuat diagnosis sedemikian, doktor mesti menjalankan satu siri kajian diagnostik. Pada pengambilan awal, pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi mengumpul anamnesis, tertarik dengan aduan pesakit, apabila ia mengalami gatal-gatal, sakit, kelemahan, mengantuk, dan lain-lain. Pakar ini juga mengumpul sejarah kehidupan pesakit: adakah dia mempunyai masalah hati, keracunan, pembedahan, apa jenis najis, adakah pesakit mempunyai tabiat yang buruk, dan lain-lain

Selepas mengumpul anamnesis, pakar menjalankan pemeriksaan pesakit. Ia menentukan kesedihan kulit, mencari tempat menggaru, memeriksa hati, limpa. Langkah suhu badan. Selepas ini, doktor mesti menghantar orang itu untuk mengambil ujian makmal:

  • Biokimia, analisis klinikal darah.
  • Analisis untuk menentukan penanda biokimia fibrosis hati.
  • Urinalisis.
  • Ujian darah untuk kehadiran hepatitis virus.
  • Coprogram, analisis tinja untuk kehadiran cacing.

Pastikan juga menjalani pemeriksaan penting:

  • Ultrasound hati dan organ perut lain. Membantu mendedahkan parut pada hati.
  • Biopsi hati. Dilantik untuk mengecualikan proses tumor di dalam badan.
  • Gastroskopi. Membantu mengenalpasti keadaan patologi dalam perut, duodenum 12.

Rawatan cirrhosis biliary utama

Patologi sistem imun ini tidak sembuh sepenuhnya. Tetapi adalah mungkin untuk mengurangkan keamatan manifestasi penyakit, serta untuk mencegah atau melambatkan perkembangannya, untuk mengelakkan berlakunya komplikasi.

Rawatan cirrhosis bilier dilakukan di kompleks. Pesakit ditetapkan ubat berikut:

  • Asid Ursodoksikolik. Ia memperlahankan perkembangan penyakit ini. Hari ini, ubat ini diiktiraf oleh masyarakat antarabangsa sebagai ubat yang paling berkesan dalam rawatan sirosis bilier. Ia dijual di bawah nama komersial yang berbeza. Di negara kita, ini adalah ubat berikut: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalsium, vitamin D. Mereka diperlukan untuk mengimbangi kekurangan vitamin, mencegah berlakunya osteoporosis, akibat daripada sirosis bilier.
  • Antihistamines, barbiturates. Ubat-ubatan ini mengeluarkan sejenis gejala yang tidak menyenangkan dari penyakit ini, seperti kulit gatal.
  • Ubat imunosupresif. Mereka secara buatan menghalang imuniti, jangan biarkan ia bekerja secara aktif sehingga ia berhenti menyerang sel-sel hati yang sihat.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, pesakit perlu: memakai pakaian yang diperbuat daripada kain semula jadi; menyerah mandi panas, sauna, mandi; jangan terlalu panas; ambil mandi soda dengan suhu air 37 darjah (untuk mandi penuh mengambil 1 cawan soda).

Selalunya, orang yang mempunyai kolangitis biliard juga mempunyai penyakit autoimun yang lain di hati, seperti hepatitis.

Jika diagnosis seperti ini dibuat kepada anda atau orang yang rapat, anda harus diperiksa dan dipantau oleh pakar hepatologi secara teratur, menjalani ujian makmal dan ujian yang diperlukan untuk mencegah perkembangan penyakit sebelum tahap sirosis. Sekiranya penyakit itu berada dalam tahap lanjut, pemindahan hati boleh ditawarkan kepada pesakit.

Makanan kesihatan

Semasa rawatan sirosis bilier, anda perlu mengikuti diet:

  • makan sekurang-kurangnya 4 kali sehari dalam bahagian kecil;
  • hidangan harus dikukus, direbus atau dibakar di dalam ketuhar;
  • makanan perlu dipotong sekecil mungkin;
  • pastikan anda minum banyak air;

Sayuran, sup susu, daging tanpa lemak (ayam, daging lembu), produk tenusu dan susu perlu hadir dalam diet. Roti boleh hanya semalam. Ia dibenarkan untuk makan beri dan buah-buahan jenis bukan berasid. Ia adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan rempah dan herba dalam hidangan. Ia dilarang keras untuk mengambil alkohol, makan coklat, ais krim, daging berlemak, makanan dalam tin, produk sampingan, sayur-sayuran dan buah-buahan yang menyebabkan peningkatan pembentukan gas, serta makanan kalengan.

Rawatan cirrhosis biliary sekunder

Oleh kerana pada tahap penyakit ini hati mengalami kesan yang merugikan, terapi hanya terdiri daripada pembedahan atau penyingkiran endoskopik halangan saluran empedu. Pesakit boleh dirujuk sebagai pemindahan atau pemindahan hati.

Persoalan rawatan pembedahan masalah harus diselesaikan pada konsultasi dokter. Doktor semestinya mengambil kira kejadian komplikasi seperti sirosis bilier, seperti vena varikos kerongkong dan perut, patah spontan akibat perkembangan osteoporosis, ensefalopati hepatik, dan lain-lain.

Komplikasi

Sekiranya tidak dirawat, pesakit boleh memulakan masalah kesihatan yang serius. Komplikasi cirrhosis bilier boleh:

  • Kegagalan hepatik.
  • Tumor ganas di hati (kanser).
  • Cirrhosis hati.
  • Kekurangan vitamin patologi A, K, E, D, kerana lemak berhenti melarut. Sebagai akibat daripada kekurangan vitamin, pesakit mempunyai masalah penglihatan, tulang menjadi rapuh, rapuh, terdapat peningkatan pendarahan.
  • Masalah dengan motilitas esofagus, oleh sebab itu pesakit muncul esophagitis refluks.
  • Perencatan mental dan fizikal diperhatikan, seseorang berhenti merasa sejuk, nadinya melambatkan, kulitnya kasar.

Jangka hayat pesakit yang didiagnosis dengan penyakit ini adalah kira-kira 10 tahun. Tetapi dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis adalah positif. Tetapi selalunya pesakit pergi ke doktor dengan masalah sirosis cirit-birit terlambat.

Pencegahan

Bercakap tentang bagaimana untuk mencegah sirosis bilier, maka, malangnya, ubat belum dapat membantu orang mencegah patologi imun kompleks ini. Tetapi pakar juga dapat membantu seseorang dengan diagnosis seperti itu untuk melemahkan dan menghapuskan komplikasi penyakit. Bercakap tentang pencegahan, ia bermakna pesakit perlu menjalani diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya. Dan langkah-langkah berikut akan membantu memperbaiki hati, bukan untuk memuatkannya:

  • Diet, diet yang seimbang.
  • Penolakan tabiat buruk: alkohol, merokok, ubat-ubatan.
  • Mengekalkan gaya hidup yang sihat.
  • Pemeriksaan perubatan yang kerap. Jika ada keperluan, maka pergi untuk perundingan dan peperiksaan untuk menyempitkan pakar - ahli gastroenterologi, pakar hepatologi.

Sirosis bilier adalah penyakit autoimun yang serius, kerumitan yang terletak pada fakta bahawa mustahil pulih sepenuhnya. Tetapi setiap orang dapat menghalang komplikasi penyakit, jika penggera didengar pada waktunya. Anda perlu mendengarkan badan anda dan pada tanda awal sirosis biliari dalam perintah kecemasan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit kronik yang teruk pada saluran empedu. Istilah "biliary" bermakna bahawa pemusnahan tisu hati dalam hal ini sekunder. Pertama, penyakit ini menjejaskan saluran hempedu. Nama ini menggabungkan dua patologi yang berkembang dengan sebab yang berbeza. Sirosis biliary utama (PBC) adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh tindak balas yang tidak mencukupi sistem imun ke tisu badan. Sirosis sekunder tidak ada kaitan dengan patologi imun dan berkembang pada pesakit yang pernah mengalami kesukaran dengan aliran hempedu. Oleh itu, kaedah rawatan etiotropik dalam dua kes akan berbeza, dan terapi gejala mungkin sama.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliar utama adalah patologi merosakkan radikal kronik asal autoimun, di mana saluran empedu intrahepatik hancur. Kerana tidak mustahil keluar hempedu, cholestasis dan sirosis berkembang. Cholestasis dipanggil genangan hempedu dan keracunan badan dengan produknya. Cirrhosis adalah keadaan di mana hepatosit fungsional yang normal digantikan oleh tisu penghubung yang padat. Perkembangan penyakit ini dikuasai oleh proses nekrosis (kematian) tisu.

Punca pembangunan

PBC adalah penyakit asal autoimun. Ia tidak mungkin untuk mengetahui sebab-sebab yang tepat untuk perkembangannya, tetapi kecenderungan genetik terhadap sirosis primer telah diperhatikan. Dalam banyak kes, ahli keluarga yang sama diubati dengan gejala yang sama. Juga dalam darah pesakit didapati antibodi yang mengesan proses autoimun.

Inti dari proses sedemikian ialah sistem imun manusia tidak cukup bereaksi terhadap organ-organ dan tisu-tisunya sendiri. Tugas utamanya adalah mengenal pasti faktor perlindungan, yang, jika perlu, dimasukkan dalam perjuangan menentang agen asing. Protein perlindungan seperti dipanggil immunoglobulin, atau antibodi. Mereka berinteraksi dengan antigen - protein yang menyikat mikrob patogen dan meneutralkannya. Dalam kes penyakit autoimun, faktor perlindungan yang serupa diserlahkan, tetapi ia bertujuan untuk tidak menghancurkan jangkitan, tetapi sel dan tisu sendiri.

Sirosis biliar utama jarang berkembang sebagai penyakit bebas. Sekiranya berlaku gangguan sistem imun, penyakit itu tidak hanya menjejaskan saluran empedu, tetapi juga organ-organ lain. Pada masa yang sama, diabetes mellitus, glomerulonephritis, vasculitis, rheumatoid arthritis, sistemik lupus erythematosus, dermatitis dan manifestasi lain tindak balas imun dapat didiagnosis.

Gejala

Gejala cirrhosis biliar utama mungkin tidak muncul untuk jangka masa yang lama. Kursus penyakit ini mungkin tidak asimtomatik, perlahan, atau kemajuan pesat. Pada peringkat apabila tanda-tanda klinikal tidak muncul, kaedah makmal menjadi satu-satunya kaedah untuk mendiagnosis penyakit ini. Yang paling bermaklumat adalah ujian darah dengan definisi parameter biokimia dan antibodi spesifik.

Tanda-tanda ciri yang boleh disyaki cirrhosis utama tulang belakang:

Ambil ujian ini dan ketahui jika anda mempunyai masalah hati.

  • pruritus dan ruam;
  • jaundis;
  • kemerosotan umum kesihatan;
  • gangguan pencernaan;
  • sakit di hipokondrium yang betul.

Gejala seterusnya yang menjelaskan mekanisme perkembangan penyakit adalah penyakit kuning. Sindrom dikaitkan dengan pengumpulan hempedu dan kemustahilan pembebasannya ke duodenum. Biasanya, hempedu terbentuk di hati dan mengalir ke saluran hempedu ke dalam pundi hempedu. Organ ini berfungsi sebagai jenis takungan, dan hempedu dikeluarkan daripadanya melalui saluran ke dalam usus hanya apabila proses pencernaan bermula.

Dengan pemusnahan saluran intrahepatik, hempedu tidak dapat masuk ke dalam usus. Masalahnya ialah ia mempunyai persekitaran makanan pencernaan yang sangat agresif. Apabila dilepaskan ke dalam tisu manusia, ia menyebabkan nekrosis mereka. Produk yang paling toksik hempedu adalah bilirubin. Ia memberikan sejenis warna ambar, dan kotoran kotoran dan air kencing. Jika ia memasuki aliran darah, membran kulit dan mukus pesakit menjadi kuning. Fenomena ini dipanggil jaundis. Ia sering tidak muncul lebih awal daripada 6-18 bulan selepas permulaan pruritus.

Dengan pelanggaran tersebut tidak boleh menderita dan saluran pencernaan. Pesakit mengadu mengenai masalah dispepsia, sakit di perut dan usus. Simptom utama yang menunjukkan pemusnahan hati adalah sakit tajam di hipokondrium yang betul. Peperiksaan instrumen (ultrasound) akan membantu menentukan bahawa hati meradang dan diperbesarkan. Limpa dalam kebanyakan kes kekal tidak berubah.

Tahap sirosis utama

Untuk mendiagnosis tahap cirrhosis bilier utama mungkin hanya berdasarkan data biopsi. Kaedah lain, termasuk ujian darah, tidak dapat membezakan stasis empedu intrahepatic daripada extrahepatic. Adalah penting bahawa ia adalah kolestasis intrahepatik yang berkembang dalam sirosis autoimun.

  • Peringkat pertama adalah portal, keradangan dan pemusnahan struktur saluran empedu interlobular dan septal. Tisu di sekeliling hati juga meradang dan menyusup dengan infiltrat leukosit. Stabilnya hempedu pada tahap ini belum dapat dikesan.
  • Tahap kedua, periportal, terutamanya dicirikan oleh perubahan keradangan lanjut dalam saluran empedu dan tisu hati. Bilangan saluran berfungsi berkurang, dan oleh itu aliran empedu sudah sukar. Boleh mengesan tanda-tanda kolestasis.
  • Peringkat ketiga adalah septal. Parut tisu penyambung yang padat dibentuk di antara saluran portal, saluran hempedu dan urat hati. Perubahan ini mempengaruhi parenchyma hati yang sihat, akibatnya ia digantikan dengan tisu parut. Proses keradangan dengan infiltrasi limfosit terus di sekitar tali ini.
  • Tahap terakhir adalah sirosis sebenar. Nod kecil terbentuk di hati (sirosis micronodular). Struktur normal hati terganggu, akibatnya ia tidak dapat melaksanakan fungsinya. Tanda-tanda stem hempedu tengah dan periferal dikesan.

Bergantung pada tahap sirosis utama, anda boleh menentukan prognosis. Yang lebih awal adalah mungkin untuk membuat diagnosis yang betul dan memulakan rawatan, semakin besar kemungkinan pesakit untuk pemulihan. Gambar klinikal sirosis sudah menjadi patologi yang tidak dapat disembuhkan, di mana kita bercakap tentang mengekalkan keadaan pesakit dan meningkatkan jangka hayat.

Kaedah diagnostik

Cara yang paling berpatutan untuk mendiagnosis adalah ujian darah. Jika sirosis biliary utama disyaki, analisis biokimia dilakukan, serta ujian imunologi untuk mengesan antibodi. Gambaran keseluruhannya adalah seperti berikut:

  • peningkatan paras bilirubin percuma;
  • mengurangkan jumlah protein;
  • meningkatkan kepekatan imunoglobulin A, M dan G;
  • pengesanan antibodi mitokondria (AMA), serta antibodi antinuklear (ANA);
  • kandungan tembaga yang tinggi dan mengurangkan zink.

Ultrasound dan MRI hati dalam kes ini tidak bermaklumat. Mereka tidak dapat mengenal pasti patologi saluran empedu intrahepatik. Perubahan dalam sirosis primer mesti dibezakan daripada penyakit serupa yang berlaku dengan sindrom stasis biliary: hepatitis virus, ketat saluran empedu, neoplasma hati, tumor saluran empedu intrahepatic.

Rawatan regimen dan prognosis

Rawatan yang berkesan terhadap sirosis biliary utama tidak dikembangkan pada masa ini. Semua kaedah dikurangkan kepada penghapusan gejala dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Mereka termasuk terapi ubat dan diet biasa untuk semua penyakit dengan stasis hempedu.

Daripada ubat-ubatan yang diberikan imunosupresan, agen anti-radang dan antifibrotik, serta asid hempedu. Untuk melegakan pruritus menggunakan sedatif dan penyinaran ultraviolet, dan dengan kekurangan vitamin D - kompleks vitamin dengan kandungannya. Di peringkat kedua, terapi ubat tidak akan berkesan. Satu-satunya cara untuk memanjangkan hayat pesakit dan terus merawatnya ialah pemindahan hati dari penderma yang sihat.

Prognosis bergantung pada peringkat penyakit, ketepatan masa rawatan dan gejala yang disertakan. Dengan kursus laten (tanpa gejala), pesakit boleh hidup 15-20 tahun atau lebih jika dia memerhatikan cadangan doktor dan mengambil ubat-ubatan. Jika tanda-tanda klinikal telah muncul, jangka hayat dipendekkan hingga 5-10 tahun. Dengan pemindahan hati, terdapat risiko pengulangan. Ini berlaku dalam 15-30% kes.

Sirosis biliary sekunder

Sirosis biliary sekunder adalah penyakit hati progresif kronik yang berkembang di dalam mitologi saluran empedu extrahepatic. Peringkat akhirnya juga dicirikan oleh penyusunan semula parenchyma hati, akibatnya ia kehilangan keupayaannya untuk melaksanakan tugasnya. Dengan penyakit ini, rawatan pembedahan diperlukan untuk menghilangkan halangan mekanikal saluran empedu.

Punca pembangunan

Cirrhosis biliary sekunder berkembang dengan penyumbatan (halangan) saluran hempedu utama atau cawangan utamanya. Oleh itu, hempedu tidak boleh masuk ke dalam usus, meracuni tubuh dengan toksin dan menyebabkan keradangan tisu di sekelilingnya.

Patologi yang boleh menyebabkan sirosis bilier:

  • penyakit batu empedu;
  • kesan pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu;
  • dalam kes-kes yang jarang berlaku, tumor dan sista yang jinak;
  • pada kanak-kanak, atresia kongenital saluran empedu, fibrosis sista.

Oleh kerana hempedu tidak mempunyai keluar dari saluran hempedu, dinding mereka berkembang di beberapa kawasan. Takungan patologi untuk empedu terbentuk, di mana proses keradangan bermula. Parenchyma fungsi hati rosak, dan bukannya hepatosit normal tisu-tisu penghubung terbentuk. Proses ini menyifatkan perkembangan mikronodular (nod kecil) sirosis.

Gejala

Gejala sirosis bilier adalah serupa dengan jenis utama. Untuk membezakan kedua-dua penyakit ini hanya boleh berdasarkan hasil ujian darah dan penyelidikan biopsi. Kebanyakan pesakit pergi ke doktor dengan simptom yang sama:

  • pruritus teruk;
  • jaundis;
  • sakit di hipokondrium yang betul;
  • demam, loya, kemerosotan kesihatan umum;
  • berat badan;
  • kegelapan air kencing dan warna cahaya najis.

Mekanisme untuk perkembangan tanda-tanda klinikal ciri adalah serupa. Pada peringkat kemudian, penyakit ini berlangsung, dan gejala-gejala kegagalan hati yang mulia mula terwujud. Bahaya untuk kehidupan pesakit adalah abses, yang terbentuk di parenchyma hati.

Kaedah diagnostik dan rawatan

Pada pemeriksaan awal, adalah penting bagi doktor untuk mengetahui sama ada terdapat riwayat penyakit saluran biliary atau pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu. Pada palpasi, peningkatan dalam hati dan limpa, rasa sakit pada hipokondrium yang betul.

Diagnostik ultrabunyi tidak akan kurang bermaklumat. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mencari punca halangan saluran empedu (batu, tumor) dan lokalisasi sebenar objek asing. Diagnosis akhir dilakukan berdasarkan percutaneous cholangiography - kajian saluran hempedu dengan definisi tempat penyumbatan mereka.

Jika penyebab sirosis biliari menengah dikenalpasti, tidak perlu ujian imunologi. Walau bagaimanapun, analisis biokimia darah akan memberikan gambaran yang lebih lengkap mengenai penyakit ini. Pesakit mendedahkan peningkatan bilirubin, kolesterol, fosfatase alkali, asid hempedu, penurunan jumlah protein. Kiraan darah lengkap akan menunjukkan peningkatan dalam leukosit, anemia, peningkatan kadar pemendapan erythrocyte.

Rawatan cirrhosis bilier melibatkan pembedahan. Sekiranya anda tidak mengeluarkan objek asing yang menghalang aliran hempedu, penyakit itu akan terus berkembang. Terdapat pelbagai teknik untuk melaksanakan operasi sedemikian:

  • choledochotomy;
  • choledochostomy;
  • penyingkiran batu (batu) saluran mereka yang tersekat;
  • choledoch stenting di bawah kawalan endoskopi;
  • dilatasi (pengembangan) saluran hempedu;
  • saliran luaran mereka.

Teknik ini dipilih secara individu. Pakar bedah harus membiasakan dirinya dengan hasil analisis, menentukan penyetempatan proses patologi dan memilih akses yang paling mudah. Tempoh pasca operasi termasuk ubat dan diet. Sama seperti dengan cirrhosis biliary utama, anda perlu memantau kesihatan anda sepanjang hayat.

Sebelum anda mengetahui apa sirosis bilier, anda perlu memahami bahawa istilah ini menggabungkan dua penyakit yang serupa dengan etiologi yang berbeza. Mereka berdua dikaitkan dengan kerosakan pada saluran hempedu, perkembangan kolestasis dan penyakit kuning, serta pemusnahan tisu dan hati dan pembentukan parut dalam parenchymanya. Walau bagaimanapun, punca-punca sirosis utama adalah berbeza daripada yang mana bentuk menengah berkembang. Jika pilihan pertama dikaitkan dengan lesi saluran intrahepatik, maka yang kedua melibatkan petikan extrahepatic. Oleh itu, kaedah diagnosis dan rawatan akan berbeza, tetapi mereka merebus satu perkara - penghapusan gejala penyakit dan memanjangkan kehidupan pesakit.

Top