Kategori

Jawatan Popular

1 Cirrhosis
Tuntaskan biopsi hati: jenis, komplikasi, penilaian keputusan
2 Cirrhosis
Gejala hati dan kaedah yang diperbesarkan untuk rawatannya
3 Jaundice
Ciri-ciri enap cemar bilier
Utama // Jaundice

Penyakit hemolytic (adhepatic)


Penyakit kuning berlebihan adalah keadaan patologi di mana terdapat ketidakseimbangan antara pembentukan dan penyingkiran bilirubin dari tubuh ke arah peningkatan sintesis. Jaundis adalah sindrom yang menampakkan dirinya dengan perubahan dalam warna kulit dan membran mukus, menjalar ke arah teduh yang lebih kuning. Gejala ini adalah ciri kebanyakan penyakit sistem biliary dan beberapa penyakit darah.

Jaundis bukan penyakit yang berasingan. Ia menjadi akibat dari beberapa patologi. Dalam perubatan moden, terdapat beberapa jenis keadaan yang sama: benar dan palsu. Yang benar termasuk:

  • jaundis hemolitik (adhepatic);
  • hepatic (parenchymal);
  • subhepatic (obstruktif, mekanikal).

Hemolytic berlaku apabila pembentukan pigir bilirubin melebihi fungsi detoksifikasi hati. Sifat hepatik patologi dicirikan oleh perubahan pemprosesan bilirubin, di mana sel hati tidak menangkap pigmen empedu dan tidak dapat mengikatnya pada asid glukuronik. Penyakit kuning berlebihan berlaku disebabkan oleh hakikat bahawa terdapat halangan kepada penembusan pigmen ke dalam saluran usus dan aliran terbalik mereka ke dalam aliran darah bersamaan dengan asid hempedu.

Punca jaundis hemolitik

Penyakit jahe suprahepatic tidak mempunyai kaitan dengan kerosakan hati. Ia berlaku dengan pemusnahan sel darah merah dan pelepasan sejumlah besar pigmen hempedu percuma. Pada masa yang sama, hepatosit tidak dapat menggunakan sejumlah besar bahan, oleh itu bilirubin terkumpul di dalam aliran darah dan tisu badan, yang menimbulkan kemunculan warna kuning kulit dan membran mukus.

Bilirubin bebas mempunyai kesan toksik pada sel-sel sistem saraf pusat. Keadaan ini amat berbahaya untuk bayi baru lahir. Pengumpulan pigmen hempedu di bawah kulit, penampilan mereka dalam bentuk bebas dalam aliran darah, pembebasan air kencing dalam bentuk urobilin - penyebab utama kecerahan gejala keadaan patologi.

Penyakit kuning suprahepatic mungkin kongenital dan diperolehi. Dalam bayi yang baru lahir, penyakit hemolitik tergolong dalam penyakit keturunan. Sebab-sebab kejadiannya adalah seperti berikut:

  • keabnormalan kongenital hemoglobin;
  • kehadiran bilirubin yang tinggi dalam darah, yang disertai oleh kulit ikterichnost dan sclera, tetapi indeks hati tetap berada dalam julat normal;
  • tindakan sebatian kimia arsenik, hidrogen sulfida, fosforus, yang menimbulkan pecahan sel darah merah.

Juga, penyakit kuning suprahepatic boleh mengakibatkan keradangan paru-paru, keadaan aseptik, endokarditis, penyakit Addison dan beberapa jenis proses kanser. Adalah penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan jenis patologi, serta menilai kemungkinan penyakit kuning hemolisis, yang mempunyai kecenderungan keturunan dan ditunjukkan oleh kekurangan enzim tertentu dalam tubuh pesakit.

Ambil ujian ini dan ketahui jika anda mempunyai masalah hati.

Mekanisme pembangunan patologi

Bilirubin pigmen hempedu terdapat dalam tubuh manusia dalam beberapa bentuk: dalam bentuk bebas dan terikat. Bilirubin percuma (atau tidak langsung, kerana ia juga dipanggil) muncul di dalam aliran darah semasa pecahan sel darah merah. Ia tidak larut dalam air, adalah toksik kepada badan.

Jika proses metabolik berlaku di bawah keadaan normal, bilirubin menggabungkan dengan protein darah dan memasuki sel-sel hati, di mana semasa siri transformasi kimia ia menjadi bahan yang langsung (terikat). Seterusnya datang hubungan dengan asid glucuronic. Pigmen menjadi rendah toksik, mula larut dalam air. Bahan ini biasanya ditentukan semasa analisis biokimia darah.

Dalam bentuk ini, pigmen akan menyambung dengan hempedu, memasuki saluran usus, menjadi urobilinogen. Jumlah tertentu dikaitkan dengan asid hempedu, selebihnya menjadi sebahagian daripada massa kotoran dan dihapuskan dari tubuh. Gangguan proses fisiologi pada orang dewasa dan kanak-kanak, yang dicirikan oleh rupa bilirubin toksik yang besar dalam darah, dan adalah penyakit kuning hemolisis.

Penyakit hemolisis

Salah satu punca penyakit hemolitik bayi yang baru lahir adalah ketidaksekalan ibu dan janin untuk faktor darah Rh (sangat jarang - ketidakcocokan kumpulan darah). Patologi boleh berlaku semasa tempoh kehamilan bayi, dan selepas kelahirannya.

Gejala dan tanda utama adalah anemia dan penyakit kuning, yang cenderung berkembang. Dalam darah pesakit terdapat kandungan bilirubin tidak langsung yang tinggi. Selalunya, masalah ini berlaku apabila seorang wanita mempunyai darah Rh-negatif, tetapi lelaki itu mempunyai faktor Rh-positif. Hasilnya mungkin penyakit hemolitik anak mereka.

Sekiranya eritrosit dengan rhesus positif (dalam bayi) masuk ke dalam badan seorang wanita hamil, sistem perlindungannya bertindak balas kepada mereka seperti badan-badan asing. Mereka mula aktif mensintesis antibodi mereka sendiri untuk memusnahkan sel-sel darah merah janin. Dalam keadaan ini, darah kanak-kanak dianggap bermusuhan dengan ibunya.

Faktor provokatif untuk perkembangan patologi dapat:

  • kehamilan ektopik yang berlaku lebih awal;
  • sejarah pengguguran dan keguguran;
  • transfusi darah dengan takrif salah mengenai faktor Rh pada pesakit.

Pengkelasan

Penyakit hemolitik mempunyai beberapa jenis:

Bergantung kepada keparahan keadaan patologi, terdapat sedikit penyakit yang berlaku pada 10% pesakit, keparahan sedang (dalam setiap pesakit ketiga) dan tahap kerosakan teruk (dalam setiap pesakit kelima).

Sebagai peraturan, tahap patologi ringan mempunyai perubahan kecil dalam ujian darah. Ijazah purata dicirikan oleh tahap bilirubin yang tinggi. Gambar klinikal mungkin hadir, tetapi gejala mabuk, serta komplikasi, ringan. Biasanya penunjuk kuantitatif bilirubin melebihi 60 μmol / l, dan paras hemoglobin kurang daripada 140 g / l. Satu keadaan timbul dalam tempoh dua hari pertama selepas kelahiran anak. Diiringi dengan peningkatan saiz limpa.

Ia penting! Tahap patologi yang teruk disertai dengan edema seluruh tubuh, merosakkan struktur otak, jantung yang serius dan kekurangan paru-paru.

Gejala penyakit

Tahap kerosakan yang paling teruk ialah bentuk edematous. Selalunya bayi itu mati walaupun dalam rahim ibunya, tetapi jika dia dilahirkan, kelahiran itu disertai oleh pembengkakan yang ketara terhadap keseluruhan organisma. Jaundis tidak hadir, tetapi terdapat anemia ketara. Gejala keadaan:

  • kulit kelabu biru;
  • peningkatan saiz hati dan limpa;
  • nada otot semakin berkurang;
  • refleks adalah merosakkan atau tidak sama sekali;
  • buah tidak bergerak.

Berat badan bayi boleh beberapa kali lebih besar daripada biasa. Ini disebabkan oleh pembengkakan tubuh yang ketara. Pada pemeriksaan, terdapat pastoznost yang disebut, lebam pada kulit, kehadiran cairan patologi dalam rongga abdomen.

Sekiranya jenis penyakit anemia berlaku, kanak-kanak dilahirkan dengan tanda-tanda anemia dan sclera icteric, kulit, membran mukus. Semasa minggu pertama kehidupan bayi, gejala anemia meningkat, saiz hati dan limpa meningkat, dan peningkatan mabuk.

Jenis hemolitik jenis icterik berlaku apabila konflik Rh muncul pada akhir kehamilan. Kecerahan gejala proses patologi mencapai puncak perkembangan pada 4-5 hari dari saat lahir. Gejala utama adalah kesedihan yang penting. Pada masa yang sama, terdapat pendarahan, penurunan refleks, sawan, rasa mengantuk yang teruk. Semakin tinggi bilangan bilirubin dalam darah, semakin kuat manifestasi patologi.

Diagnostik

Walaupun dalam tempoh bayi, seorang wanita perlu diuji untuk menentukan sama ada terdapat konflik Rh. Jika, menurut data darah, penyiasatan notis penyeliaan, pemeriksaan ultrasound selanjutnya akan dijadualkan, di mana penunjuk berikut ditentukan:

  • ketebalan plasenta, kadar kenaikan saiznya;
  • kehadiran polyhydramnios;
  • kehadiran cecair bebas di rongga perut kanak-kanak;
  • keadaan limpa dan hati bayi.

Kardiotokografi diperlukan, di mana penunjuk kadar jantung janin dan kemungkinan risiko hipoksia dinilai. Jika perlu, tetapkan amniosentesis dan cordocentesis - kaedah untuk mengkaji cecair amniotik dan darah bayi. Sebagai peraturan, diagnosis pembezaan negara tidak disertai oleh kesukaran. Jenis jaundis harus ditentukan. Ini penting untuk memilih taktik rawatan lanjut.

Kemungkinan akibatnya

Untuk komplikasi berbahaya termasuk:

  • kematian pramatang (masih dalam rahim);
  • ketidakupayaan dalam kombinasi dengan dystrophy otot;
  • strabismus;
  • pelanggaran tajam ketajaman pendengaran dan penglihatan;
  • kecenderungan untuk tindak balas alahan;
  • keradangan hati;
  • Cerebral palsy.

Rawatan

Pakar itu menetapkan terapi kompleks, yang boleh menggabungkan penggunaan ubat-ubatan dan pembedahan. Apabila memilih, pastikan untuk mengambil kira petunjuk kuantitatif pigmen hempedu dalam darah dan keterukan patologi. Matlamat utama terapi adalah untuk melakukan langkah-langkah detoksifikasi.

Rawatan pembedahan ditunjukkan dalam bentuk transfusi darah yang boleh ditukar ganti. Digunakan dengan penyakit hemolitik teruk, serta dengan perkembangan gejala mabuk. Selalunya menggunakan hemosorption dan plasmapheresis. Dari dadah, ubat antibakteria dan hormon digunakan secara meluas untuk mengurangkan tanda-tanda mabuk, salin fisiologi, penyelesaian glukosa, albumin disuntik secara intravena.

Keadaan yang teruk adalah petunjuk untuk pemindahan darah. Transfusi langsung pada tahap ini tidak digunakan kerana risiko jangkitan dengan hepatitis dan jangkitan HIV cukup tinggi, oleh itu, transfusi massa erythrocyte digunakan, serta plasma beku segar.

Hemosorpsi dilakukan untuk membersihkan darah bahan toksik. Pada masa yang sama, phototerapi dijalankan, yang memungkinkan untuk menukar pecahan bilirubin tidak langsung ke dalam yang beracun rendah. Tubuh anak disinari dengan lampu pendarfluor, akibatnya produk pereputan pigmen empedu dikeluarkan dari tubuh dengan urin dan najis. Melalui penggunaan phototerapi, frekuensi keperluan untuk pemindahan darah dan perkembangan komplikasi penyakit hemolitik telah menurun sebanyak lebih daripada 40%.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan termasuk langkah-langkah khusus dan bukan khusus. Prosedur transfusi darah yang betul dan membawa anak sepanjang kehamilan dengan pendaftaran yang mencukupi dan menjalankan semua ujian yang diperlukan tidak khusus.

Profilaksis tertentu terdiri daripada pentadbiran immunoglobulin anti-D selama dua hari pertama selepas kelahiran anak. Ini diperlukan jika ibu mempunyai darah Rh-negatif, dan janin adalah Rh-positif. Pengenalan imunoglobulin ditunjukkan selepas pengguguran.

Jika titisan antibodi bertambah mantap semasa bersalin, detoksifikasi darah dengan pembersihan dengan sorben diperlukan. Ia juga mungkin untuk menggunakan pemindahan darah intrauterine darah: mencurahkan sel darah merah yang dicuci pada minggu ke-27 kehamilan + menjalankan penghantaran lebih lanjut selepas 29 minggu kehamilan bayi.

Penyakit kuning berlebihan: gejala, punca, prinsip rawatan

Istilah "penyakit kuning" merujuk kepada sindrom klinikal yang berkembang akibat pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah dan tisu dan ditunjukkan oleh pewarnaan jaundis kulit dan membran mukus.

Penyakit hemolytic atau suprahepatic disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan akibat hemolisis sel darah merah dan ketidakupayaan hati untuk menghilangkannya.

Sebabnya

Penyakit kuning berlebihan mungkin merupakan manifestasi dari keadaan patologi berikut:

  1. Anemia hemolitik (kongenital dan diperolehi).
  2. Keracunan dengan pelbagai bahan kimia (sulfonamides, nitrobenzene, plumbum, phosphorus, aniline, dan sebagainya).
  3. Keracunan dengan racun ular.
  4. Penyakit berjangkit (malaria, toksoplasmosis, leishmaniasis, sepsis).
  5. Neoplasma ganas penyetempatan yang berbeza.
  6. Leukemia
  7. Addison-Birmer anemia pernicious.
  8. Penyakit Sinaran
  9. Kerosakan darah besar dan penyerapan hematoma besar (dengan infark paru-paru, hemothorax, pendarahan besar-besaran di saluran penghadaman, membedah aneurisma aorta).
  10. Transfusi darah yang tidak serasi.
  11. Penyakit hemolisis bayi baru lahir.

Mekanisme pembangunan

Biasanya, pecahan hemoglobin berlaku dalam sistem reticuloendothelial dengan pembentukan heme dan bilirubin tidak langsung. Ini adalah proses fisiologi dan penyakit kuning tidak berlaku. Walau bagaimanapun, kesan pelbagai faktor luaran atau dalaman boleh menyebabkannya. Ini biasanya berlaku akibat daripada:

  • hemolisis intravaskular atau extravascular (perpecahan) eritrosit;
  • pemusnahan sel darah merah atau pendahulunya di sumsum tulang;
  • pembentukan lebihan bilirubin tidak langsung;
  • sintesis bilirubin bebas dari heme hemoglobin dalam hati, sumsum tulang.

Bilirubin tidak langsung juga dipanggil bebas atau tidak bersubahat, ia tidak larut dalam air dan praktikal tidak muncul dalam air kencing. Bilirubin ini ditangkap oleh sel hati dan mengikat glukuronide. Selepas itu, bilirubin menjadi konjugated dan diekskresikan dalam hempedu. Walau bagaimanapun, dengan hemolisis besar-besaran, sel-sel hati tidak dapat mengeluarkan semua bilirubin yang terperangkap, sebagai akibat dari mana bahagiannya kembali ke darah, di mana kandungannya meningkat secara dramatik. Selebihnya memasuki saluran gastrointestinal dan diekskresikan dalam bentuk stercobilin.

Manifestasi klinikal

Dalam penyakit kuning hemolisis, gambaran klinikal ditentukan oleh penyakit yang mendasari, serta kadar dan darjah hemolisis. Oleh itu, yang terakhir boleh berubah-ubah dari sedikit kesedihan kulit seorang pesakit dengan gastritis atropik hingga krisis hemolitik yang teruk yang ditimbulkan oleh keracunan.

Kekerapan penyakit kuning bergantung pada bekalan darah ke organ atau tisu. Paling kuat berwarna:

  • kulit;
  • konjunktiva mata;
  • lapisan dalaman kapal.

Pesakit dengan otot yang maju dan tisu subkutaneus ringan kelihatan lebih kuning berbanding mereka yang mempunyai berat badan berlebihan.

Ciri-ciri berikut adalah ciri-ciri penyakit kuning hemolisis:

  • kesederhanaan kulit dan sclera yang sederhana;
  • limau kuning;
  • pucat kulit;
  • tiada gatal;
  • saiz hati normal;
  • limpa yang diperbesarkan;
  • Kehadiran krisis hemolitik dengan peningkatan penyakit kuning;
  • cal gelap.

Dalam kes yang teruk, gejala-gejala lain menyertai penyakit kuning:

Dalam hemolisis kronik, batu pigmen boleh terbentuk di dalam kantung pundi hempedu, yang sering menyebabkan sakit kuning obstruktif.

Diagnostik

Diagnosis penyakit kuning hemolisis berdasarkan aduan, data sejarah perubatan, hasil pemeriksaan objektif. Pemeriksaan dijalankan dalam cahaya semula jadi atau di bawah lampu pendarfluor. Pada masa yang sama memberi perhatian kepada:

  • warna kulit;
  • kehadiran atau ketiadaan menggaru;
  • xantom;
  • laman hyperpigmentation.

Pastikan untuk menjalankan diagnosis pembezaan dengan jenis jaundis lain. Ujian darah klinikal dan biokimia ditetapkan, urin dan najis diperiksa. Pemeriksaan ultrabunyi dilakukan untuk menggambarkan saluran hati dan hempedu.

Apabila memeriksa pesakit sedemikian, tanda-tanda hemolisis eritrosit diturunkan:

  1. Anemia (dengan indeks warna normal dan tahap reticulocyte tinggi).
  2. Peningkatan paras darah bilirubin yang tidak disokong (manakala ujian fungsi hati yang lain adalah normal).
  3. Ekstrak dengan urin urobilinogen (air kencing gelap pada penyelesaian) dan hemoglobin (gelapnya air kencing dengan hemolisis ketara).
  4. Meningkatkan tahap stercobilin dalam darah, air kencing, najis (menyebabkan najis gelap).

Jika perlu, senarai kaji selidik diperluaskan.

Prinsip umum rawatan

Taktik pengurusan pesakit ditentukan oleh punca hemolisis:

  • Dalam anemia hemolitik herediter, kaedah rawatan adalah penyingkiran limpa.
  • Sekiranya pemusnahan sel-sel darah merah akibat pengambilan atau keracunan dadah, pengambilan bahan-bahan di dalam badan perlu dihentikan.
  • Krim hemolytic memerlukan rawatan khas dengan terapi infusi, hemodialisis, transfusi sel merah.
  • Apabila autoimun memperoleh anemia hemolitik, kortikosteroid atau ubat sitotoksik ditetapkan.

Doktor mana yang hendak dihubungi

Sekiranya kulit menjadi kuning dan tidak ada tanda-tanda penyakit berjangkit (muntah, cirit-birit, demam, dll.), Adalah perlu untuk berunding dengan pengamal am atau pakar kanak-kanak. Selepas pemeriksaan awal, doktor akan menentukan penyebab penyakit kuning yang disyaki dan merujuk pesakit kepada pakar yang sesuai. Ia mungkin:

Penyebab jaundis hemolitik bervariasi. Untuk menghapuskan sindrom ini, mereka perlu dijelaskan secepat mungkin. Lagipun, hanya akses tepat pada masanya kepada doktor, pemeriksaan yang teliti dan rawatan yang mencukupi akan membantu mengurangkan keadaan pesakit dan mengalahkan penyakit itu.

Apakah hemolitik (suprahepatic) jaundis?

Penyakit kuning berlebihan adalah salah satu daripada 3 patologi patologi yang berkembang dengan ketidakseimbangan antara sintesis dan penghapusan bilirubin ke arah peningkatan sintesis. Jaundis pada umumnya (penyakit Gospela, Lat Icterus) adalah satu gejala yang mengiringi banyak lesi di dalam hati, sistem pundi hempedu dan beberapa penyakit darah. Jaundis dicirikan oleh pewarnaan icterik kulit kulit dan membran mukus yang kelihatan (sclera dan rongga mulut). Ini disebabkan oleh pengumpulan dan peningkatan dalam darah dan tisu pigmen kuning - bilirubin.

Jaundis bukanlah penyakit yang berasingan atau nosologi yang berasingan, ia hanya akibat daripada patologi khusus yang lain. Dalam bidang perubatan, ada penyakit kuning yang benar dan palsu. Penyakit kuning sejati termasuk 3 bentuk: hemolytic (atau suprahepatic), hepatic (atau parenchymal) dan subhepatic (atau obstructive). Penyakit suprahepatic (urobilinic) - berkembang apabila sintesis bilirubin melebihi fungsi detoksifikasi hati; hepatic (parenchymal) - apabila ia diproses bilirubin, apabila hepatosit tidak menangkap bilirubin dan tidak mengaitkannya dengan asid glukuronik; subhepatic (mekanik) - dalam patologi ini merupakan penghalang obstruktif kepada penembusan bilirubin ke dalam usus dan kembali ke dalam darah bersamaan dengan asid hempedu berkembang.

Terdapat juga karotena atau palsu (pseudo-yellowing) - ia bukan patologi, tetapi berlaku dengan peningkatan penggunaan makanan warna kuning atau oren - labu, wortel, oren. Atau mungkin kesan sampingan mengambil acryca atau asid picric. Apabila kulitnya dicat hanya, warna kuning merosot dengan sendirinya selepas pembetulan kuasa.

Punca jaundis hemolitik

Penyakit kuning berlebihan tidak pernah dikaitkan dengan kerosakan pada hati, tetapi muncul hanya dengan peningkatan pemusnahan sel darah merah dan pembebasan sejumlah besar bilirubin bebas. Pada masa yang sama, kapasiti penggunaan sel hati tidak mencukupi, dan hemolisis erythrocyte membasahinya. Bilirubin tidak ditukar dalam hati, tetapi terkumpul di dalam tisu dan darah, yang menyebabkan kemunculan penyakit kuning.

Bilirubin bebas terutamanya toksik untuk sel-sel SNS, kerana merosakkan neuron. Penyakit hemolytic bayi yang baru lahir secara aktif menyumbang kepada ini. Kehadiran dan pengumpulannya di bawah kulit, penampilannya dalam bentuk bebas dalam darah, pelepasannya dengan air kencing dalam bentuk urobilin - ini adalah sebab-sebab keseronokan integument kulit dan naungan coklat gelap. Penyakit jaundice Urobilinic adalah kongenital dan diperolehi. Untuk penyakit hemolitik keturunan bayi yang baru lahir.

Punca jaundis hemolitik mungkin termasuk penyakit seperti:

  • patologi kongenital atau keturunan protein hemoglobin - hemoglobinopati;
  • hiperbilirubinemia keadaan - apabila terdapat keberanian, tetapi hati tidak melebihi normal.

Ketoksikan, yang terbentuk daripada pendedahan kepada sebatian arsenik toksik, fosforus, hidrogen sulfida, juga boleh dianggap sebagai punca penyakit kuning hemolisis. Apabila keracunan itu berlaku, hemolisis eritrosit berlaku.

Penyakit kuning berlebihan sebagai gejala mungkin hadir dengan:

  • pneumonia yang konvensional;
  • keadaan septik, endokarditis, penyakit Addison, dengan pelbagai jenis kanser.

Mekanisme pembangunan patologi

Bilirubin dalam tubuh manusia berlaku dalam dua bentuk sebatian: bebas dan terikat. Bilirubin percuma (tidak langsung atau tidak disambung) dibebaskan apabila sel darah merah rosak, ia tidak larut dalam air, ia adalah toksik. Dalam proses metabolik yang biasa, ia menggabungkan dengan protein darah dan dihantar ke makmal tubuh manusia - hati. Di sini ia diproses oleh hepatosit menjadi bilirubin langsung (atau terikat) dan terikat kepada asid glukuronik. Selepas itu, ia sudah larut dalam air dan mempunyai ketoksikan yang rendah. Pecahan ini dikesan dalam biokimia darah normal. Bilirubin sedemikian disambungkan lagi dengan hempedu dan memasuki usus, di mana ia ditukar menjadi urobilinogen. Sebahagian daripadanya ikut serta mengikat asid hempedu, dan separuh dalam bentuk stercobilin dikeluarkan di luar dengan tinja. Warna najis disebabkan oleh mereka.

Dalam penyakit kuning hemolisis, bilirubin dalam darah pada kadar hemolisis yang tinggi dalam sel darah merah ketara melebihi keupayaan hati untuk memprosesnya, kerana ia beredar dalam penerbangan bebas dalam darah dan memusnahkan sel-sel, khususnya neuron otak. Proses sedemikian diperhatikan apabila penyakit kuning dalam bayi baru lahir adalah hemolitik.

Penyakit hemolisis

Apabila ada patologi kongenital ketidaksekalan lengkap mengenai faktor Rh darah ibu dan janin, penyakit hemolitik bayi yang baru lahir berlaku, atau penyakit kardiovaskular pada bayi baru lahir (HDN). Ia boleh berlaku semasa kehamilan dan wanita, dan sebaik sahaja selepas kelahiran pada kanak-kanak. Dalam patologi ini, gejala utama adalah anemia progresif dan penyakit kuning. Pada masa yang sama paras darah tinggi bilirubin bebas adalah ciri.

Menurut statistik, HDN oleh Rh faktor berlaku pada 98% wanita hamil dengan darah Rh negatif, darah negatif oleh Rh hadir hanya 15% dari kaum putih.

Dengan sendirinya, faktor Rh tidak mempengaruhi sama ada kesihatan seorang wanita atau perjalanan hidupnya. Semua kesejahteraan ini dimusnahkan hanya dalam satu kes: jika seorang wanita akan melahirkan seorang lelaki Rh positif. Kemudian ada risiko mengembangkan HDN pada anak mereka. Hakikatnya ialah apabila eritrosit dengan rhesus (+) masuk ke aliran darah seorang wanita hamil, sistem imuninya berfungsi pada mereka sebagai "orang luar" dan secara intensif membentuk antibodi terhadap mereka. Akibatnya, darah janin ternyata menjadi bermusuhan dengan ibu.

Semasa kehamilan pertama, segala-galanya dapat berjalan lancar dari segi kelahiran dan melahirkan anak yang berjaya, kerana tubuh ibu masih tidak cukup sensitif, dan masih belum cukup antibodi. Tetapi dengan bermulanya kehamilan yang berikutnya, risiko penampilan kanak-kanak yang sakit, serta persoalan gumpalan selamat janin, berisiko. Risiko konflik Rh meningkat beberapa kali, dan akibatnya penyakit hemolitik perkembangan bayi baru lahir.

Faktor ramalan termasuk:

  • berlakunya kehamilan ektopik dalam wanita itu;
  • aborsi atau kegugurannya;
  • Transfusi darah yang salah dengan takrif salah dari faktor Rh, tanpa mengira undang-undang batasan.

Semua sebab ini meningkatkan tahap pemekaan, dan kepekaan sistem imuninya meningkat dengan ketara. Terdapat risiko yang semakin meningkat untuk janin untuk mendapatkan patologi ini.

Dengan gambaran ini, sel-sel darah merah janin besar-besaran hancur, dan kerja sistem hepatosplenik, sumsum tulang terganggu, dan bilirubin bebas, yang mempunyai kesan merosakkan janin, terutamanya pada otaknya, tumbuh dengan mendadak. Faktor janin janin boleh ditentukan sudah pada minggu ke-12 perkembangannya, oleh itu, semua masa perkembangannya, ia berada di bawah pengaruh yang merusak imuniti ibunya, lebih tepatnya, antigen Rh nya.

Klasifikasi patologi

Konflik imunologi dan penyakit hemolitik bayi baru lahir boleh berlaku dalam sistem ibu-janin dengan faktor Rh. ABO-conflict (dengan ketidakserasian untuk jenis darah) - kurang biasa. Perlu diingatkan bahawa jenis ketidakcocokan jenis ini kurang biasa dan memberi sedikit manifestasi patologi dalam HDN. Bagaimana ini dijelaskan?

Agar pemekaan yang betul terhadap wanita hamil berlaku dengan ketidakcocokan ini, dia akan memerlukan lebih banyak darah dari janin yang telah masuk ke dalam katilnya; angka-angka ini jauh lebih tinggi dari angka dengan ketidakcocokan rhesus - ini adalah, pertama sekali; Kedua, antigen kumpulan terkandung dalam banyak tisu janin, pada anak-anak, dalam kandung kemih janin. Oleh itu, antigen ibu bertindak lebih lemah pada janin, mereka "dilapisi" dalam semua tisu janin. Ketiga, dalam kes ini, organisma ibu mempunyai antibodi kumpulannya sendiri, yang berjaya menangani sel-sel darah merah asing tanpa menjejaskan sistem imun mereka. Varian ketiga pelanggaran - untuk faktor antigen lain - adalah jarang berlaku.

Bentuk klinikal HDN: bentuk edematous, anemik dan icteric. Oleh keterukan: ringan - berlaku pada separuh kes HDN; keparahan purata adalah 30%, dan kurang kerap yang lain - hanya setiap anak kelima - mempunyai tahap kecederaan teruk - 20%.

Dalam bentuk ringan, terdapat petunjuk analisis menaik atau gejala yang sangat lemah dengan bilangan kecil dalam analisis. Medium - bilirubin dinaikkan, gejala hadir, tetapi tidak ada keracunan umum dan tiada komplikasi. Dalam bentuk ini, biasanya bilirubin adalah lebih daripada 60 μmol / l, dan nilai hemoglobin kurang daripada 140 g / l, terdapat jaundis selama setengah hari kehidupan sejurus selepas melahirkan, dan splenomegaly. Edema yang teruk - universal, HF dan LN teruk, merosakkan struktur otak.

Manifestasi simptom

Gejala HDN bergantung kepada jenis konflik. Bentuk yang paling jarang dan teruk - ia berlaku hanya dalam 2% kes - adalah edematous. Ia juga dikenali sebagai edema janin. Ia berkembang apabila janin terdedah kepada pemendapan antibodi Rhesus ibu pada minggu ke-29 perkembangan pranatalnya, selalunya janin meninggal dunia. Tetapi jika dia selamat, ia dilahirkan dengan pembengkakan seluruh badan dan semua organ - pembengkakan sejagat. Jaundis, oleh itu, ia biasanya tidak berlaku, tetapi anemia dinyatakan dengan ketara, dan ia bertambah. Gejala dengan ini:

  • kulit pucat, lilin;
  • hepatosplenomegaly dicatatkan;
  • hipotensi semua otot;
  • tanda-tanda ketidakhadiran dan refleks menurun;
  • imobilisasi janin.

Terdapat tanda-tanda HF dan LF. Tahap jumlah protein dan albumin secara mendadak dikurangkan dalam darah, hipoksia tisu diperhatikan. Oleh sebab pembengkakan, berat janin melebihi norma sebanyak 2 kali. Bengkak keseluruhan lemak subkutaneus, perut yang berbentuk tong, asites, lebam besar, wajah pucat bulat; Pleurisy dan perikarditis sering hadir, sekali lagi disebabkan oleh edema.

Bentuk anemik dianggap paling makmur, berlaku dalam 10% kes. Kesan merosakkan pada janin kurang jelas di sini, kerana selepas minggu ke-29 perkembangan janin, kesan merosakkan antibodi Rh ibu menurun dan menonjol dalam bahagian-bahagian kecil. Bayi itu sangat pucat ketika lahir
atau sedikit kuning.

Gejala hemoglobin yang dikurangkan juga tidak muncul dengan serta-merta, tetapi hanya selepas 2-3 minggu: kulit berubah menjadi paler, bilirubin bebas tumbuh, splenomegaly diperhatikan. Oleh kerana peningkatan dalam bilirubin, mabuk kepada mereka semakin meningkat: ini adalah sebab keletihan dan mengantuk kanak-kanak, dia tidak bergerak banyak, tidak mencerminkan banyak. Semua ini adalah penunjuk tindakan bilirubin pada sel-sel otak. Tetapi secara umum, berbanding dengan bentuk lain, kanak-kanak masih tidak dalam keadaan serius dan, yang paling penting, HDN jenis ini bertindak balas dengan baik untuk rawatan.

Bentuk icterik - dalam bentuk patologi ini, kanak-kanak dilahirkan paling awal. Jika antibodi Rh bertindak pada janin dari minggu ke-37 perkembangan sehingga kelahiran, dan impak mereka pada janin sepanjang tempoh ini sentiasa besar - mereka bercakap mengenai sifat semula jadi patologi itu; Sebab-sebab untuk varian yang diperolehi tertakluk kepada pendedahan antibodi ini semasa buruh. Dalam bentuk penyakit hemolitik ini yang baru lahir, tanda-tanda utama penyakit kuning hemolisis ialah:

  • penampilan awal secara literal selepas lahir;
  • walaupun bendalir amniotik dan pelincir buah menjadi berwarna lemon berwarna terang.

Ia terus meningkat sehingga hari keempat kehidupan, selepas itu ia mencapai puncaknya. Telah diperhatikan bahawa lebih awal ia berlaku pada kanak-kanak, semakin klinik. Anemia tidak begitu teruk, ada beberapa, tetapi edema yang tidak dapat ditekankan, hepatosplenomegali, yang berlangsung selama beberapa minggu.

Jaundis dan bilirubin meningkat sedemikian rupa sehingga kulit menjadi kuning gelap, hampir kecoklatan atau kehijauan, dan titir bilirubin tumbuh dengan pesat. Penyakit itu sendiri berlangsung kira-kira sebulan. Kemungkinan pendarahan, kelesuan dan kelesuan kanak-kanak. Apabila tititer bilirubin melebihi 300 μmol / liter (ini adalah puncak skala pertumbuhan), gejala penyakit kuning nuklear berlaku, yang dikaitkan dengan kesan mabuk pada nuklei subkortikal otak: hipotonia otot, penurunan atau ketiadaan
refleks, kekejangan, mengantuk dan kelesuan.

Dengan mabuk dan ketiadaan rawatan yang betul, penyakit kuning nuklear berkembang: keadaan umum memburukkan secara dramatik, peningkatan kekejangan, gegaran anggota badan berlaku, opisthotonus (arka yang hanya berdasarkan tumit dan otot), ketegangan dan kekakuan otot otot muncul. Anak itu menjadi seperti anak patung yang tidak dapat bergerak, mulut terbuka, tanpa ekspresi muka, mata melangkah ke bawah ke bawah (satu gejala dari "matahari terbenam"), bunyi yang terdengar pada rangsangan luar pada satu nota - "menangis otak".

Apabila hemolisis erythrocyte berterusan, selepas seminggu hempedu menebal dan sedikit memasuki usus, jadi terdapat najis dan kemerahan kencing dan kulit berwarna. Gejala-gejala berikut diperhatikan: muntah, regurgitation berterusan, kelesuan, menghisap buruk, sistem saraf pusat menderita, sebab itu terdapat kelewatan perkembangan kemudian.

Langkah diagnostik

Dalam LCD, apabila mendaftar dan menentukan darah Rh-negatif, seorang wanita dimasukkan dengan segera ke dalam kumpulan risiko dan sepanjang tempoh kehamilan berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Diagnostik komputer wanita sedemikian dijalankan, kepekatan antibodi darah dipantau.

Kaedah diagnostik utama adalah ultrasound - ia boleh menentukan ketebalan plasenta, tahap pertumbuhannya dan kehadiran polihidramnios, asites dan keadaan hati dan limpa. Dengan bantuan cardiotocography (CTG), kadar denyutan janin dan hipoksia yang mungkin ditentukan. Setiap trimester kehamilan, seorang wanita memberikan darah untuk ujian antibodi. Jika konflik imun disyaki, cecair amniotik diperiksa - amniosentesis; kurang kerap, cordocentesis dilakukan (melalui tusuk di dinding abdomen anterior ibu dan seterusnya melalui rahim sebahagian daripada darah janin dikumpulkan untuk pemeriksaan).

Komplikasi dan akibatnya

Selepas minggu kehamilan ke-29, risiko keguguran janin atau kematiannya meningkat dramatik. Dengan bantuan lewat, kanak-kanak itu mati. Kebarangkalian kecacatan bayi yang masih hidup dengan kemudaratan ototnya adalah sangat tinggi. Kemungkinan pendengaran, strabismus dan buta, CRA, hepatitis, cerebral palsy, kecenderungan yang lebih besar kepada alahan.

Rawatan patologi

Rawatan ini dijalankan secara komprehensif, ia boleh beroperasi dan konservatif. Petunjuk bilirubin dan keparahan diambil kira. Matlamat utama rawatan dalam kes ini adalah detoksifikasi. Rawatan pembedahan menggantikan pemindahan darah. Ia ditetapkan untuk HDN yang teruk, dengan peningkatan dalam gejala bilirubin mabuk. Hemosorpsi dan plasmapheresis digunakan. Rawatan konservatif ialah antibiotik, glukokortikoid, dan fototerapi; untuk mengurangkan dan menghapuskan keracunan, mereka menyuntikkan saline, albumin, glukosa.

Ubat-ubatan yang digunakan untuk memperbaiki keadaan hati. Diisytiharkan kepada pelbagai adsorben, ubat choleretic dicairkan. Untuk meningkatkan metabolisme dan menguatkan dinding vaskular, vitamin (E, ATP, C, gr.V, A), hepatoprotectors (Essentiale, urolysis), ejen antihemoragik diberikan.

Dalam bentuk yang teruk, pemindahan darah yang diganti dilakukan - pendarahan diikuti dengan pengenalan darah yang disumbangkan Rh negatif. Transfusi darah secara langsung tidak dilakukan sekarang kerana kemungkinan jangkitan dengan hepatitis B dan C, dan juga HIV, oleh itu pemindahan darah besar dengan plasma beku segar kini diamalkan - dengan cara ini 95% penggantian darah adalah mungkin.

Melakukan hemosorption - darah melalui sorben khas (paling sering ia diaktifkan karbon) yang menyerap toksin; kerana matlamat utama adalah rawatan antitoxic, mereka menggunakan plasmapheresis: darah dikumpulkan dalam bahagian dan semua bahan toksik dikeluarkan dari plasma.

Pada masa yang sama dengan pemindahan darah, fototerapi ditetapkan: ia sangat berkesan menerjemahkan bilirubin tidak langsung ke dalam garis lurus yang tidak toksik. Tubuh seorang anak disiradi dengan lampu neon - biru atau putih. Produk pembusukannya dikeluarkan dalam air kencing dan najis. Fototerapi mengurangkan frekuensi keperluan untuk pemindahan darah dan pelbagai komplikasi HDN dengan lebih daripada 40%.

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan dibahagikan kepada spesifik dan tidak khusus. Prosedur tidak khusus termasuk pemindahan darah yang betul; kehamilan penuh semasa kehamilan. Profilaksis tertentu terdiri daripada mentadbir immunoglobulin anti-D dalam 24-48 jam pertama selepas penyerahan (jika ibu adalah Rh-negatif dan janin adalah Rh-positif) atau pengguguran.

Sekiranya titer antibodi bertambah semasa kehamilan, maka pencegahan akan menjadi pembersihan darah dengan bantuan sorben dalam proses melepasi melalui mereka - ini adalah detoksifikasi. Sapukan transfusi penggantian intrauterin 3-4 kali dengan sel darah merah yang dibasuh pada minggu ke-27 kehamilan dan penyerahan selepas 29 minggu.

Penyakit kuning pada bayi baru lahir: benigna dan hemolitik

Semasa proses hemolisis (pemusnahan sel darah merah), yang disertai oleh peningkatan bilirubin yang signifikan dalam serum darah pesakit, jaundis hemolitik mengambil asalnya. Penyakit ini tidak selalu dikaitkan dengan perubahan dalam tisu hati, seperti biasa dipercayai. Bilirubin tidak langsung sendiri sangat toksik dan menjejaskan tisu saraf. Dalam bayi yang baru dilahirkan, penyakit hemolitik boleh menjejaskan sel-sel otak dan saraf, merosakkan neuron. Hyperbilirubinemia (kadar bilirubin percuma) menyebabkan warna kekuningan kulit dan membran mukus, dan air kencing menjadi lebih gelap kerana kehadiran urobilin.

Apa yang berlaku kepada korpuscular darah?

Sel Bilirubin adalah zat tertentu yang muncul dalam darah apabila pemusnahan hemoglobin, yang terletak dalam sel darah merah. Sel darah merah yang dihancurkan disucikan dan dikeluarkan daripada darah oleh penapisan oleh sel dua organ: hati dan limpa. Dalam kes ini, hemoglobin, yang merupakan sebahagian daripada erythrocyte, cacat dan menjadi bilirubin, yang mempunyai warna kuning kekuningan yang khusus. Ia diangkut melalui aliran darah ke sel-sel hati, di mana ia diproses dan dikeluarkan dari badan dengan hempedu.

Jumlahnya yang berlebihan akan mula didepositkan ke dalam kulit dan membran mukus, yang menyebabkan perubahan dalam naungan mereka (penyakit kuning).

Terdapat dua jenis sel bilirubin:

  • tidak langsung (percuma);
  • langsung (bersambung).

Bahan yang muncul apabila sel-sel sel darah merah merosakkan adalah sangat toksik untuk tubuh manusia, sehingga ia mengeluarkan molekul khusus yang tindakannya ditujukan untuk membasmi kuman, melampirkan bilirubin tidak langsung. Selepas itu, molekul menjadi terikat. Sel-sel pembasmian sedemikian dihasilkan di dalam hati. Bilirubin langsung menjadi tidak berbahaya kepada tubuh. Ia memasuki usus dan diekskresikan dalam tinja. Jadi tubuh itu dibersihkan.

Kenapa warna kuning muncul?

Orang ramai menyerupai jaundis beberapa jenis hepatitis virus. Tetapi penghakiman ini salah. Dalam perubatan, jaundis hemolitik mungkin hanya satu daripada gejala kerosakan organ virus ini. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, tiada kaitan dengan hepatitis virus.

Hepatitis, sebagai penyakit hati, dalam satu cara atau yang lain, melanggar pensililan bilirubin oleh hati. Tetapi terdapat juga penyakit lain yang mengganggu pertukaran bahan ini di dalam tubuh manusia, yang membawa kepada pemendapannya pada kulit dan membran mukus.

Oleh sebab penyebab penyakit kuning, terdapat tiga jenis:

  1. Penyakit kuning adrenal (hemolitik) berlaku dengan penambahan bilirubin dalam darah pesakit. Ini berlaku dalam anemia atau malaria, apabila terdapat pecahan sel-sel darah yang dipercepat.
  2. Penyakit hepatik berlaku tepat apabila fungsi gangguan pada hati. Ia memperlihatkan dirinya dalam hepatitis virus.
  3. Subhepatic (mekanik) diperhatikan sebagai melanggar mekanisme penyingkiran bilirubin ke hempedu. Ia berlaku dengan cholelithiasis. Ada kemungkinan tumor benigna dijumpai dalam organ, yang mengganggu aliran normal hempedu dari hati, yang juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia.

Juga, kekuningaan kulit dapat dilihat semasa terapi dengan beberapa ubat. Sebagai contoh, rimpampicin dengan mudah boleh membuat jaundis palsu.

Apakah punca-punca jaundis hemolitik? Dengan peningkatan yang signifikan dalam pecahan sel darah merah terbentuk banyak bilirubin bebas, yang tidak mempunyai masa untuk diproses oleh sel-sel hati. Faktor utama yang mempengaruhi perubahan tersebut adalah penyakit darah, yang disebut hemolisis anemia.

Doktor menamai sebab-sebab berikut:

  • sepsis;
  • hiperbilirubinemia;
  • anemia keturunan;
  • tumor malignan dan benigna;
  • radang paru-paru;
  • malaria.

Hyperbilirubinemia adalah kongenital atau diperolehi. Spesies yang terakhir berkembang akibat keracunan oleh racun perosak atau selepas digigit oleh ular beracun, serangga.

Ini adalah sebab utama mengapa konjugasi penyakit kuning atau hiperbilirubinemia muncul, yang mempengaruhi perubahan warna kulit.

Gejala penyakit

Seperti mana-mana penyakit lain, penyakit ini mempunyai gejala tersendiri, mengetahui bahawa anda dapat dengan mudah membezakan jenis penyakit tertentu dari orang lain.

Jika kita bercakap mengenai manifestasi luar, hiperbilirubinemia muncul:

  • penguningan kulit yang ketara, claire mata, mukosa oral terhadap latar belakang pucat umum;
  • kehadiran gatal-gatal atau sensasi yang tidak menyenangkan pada kulit;
  • pesakit mengadu gejala kesakitan di hipokondrium kiri (limpa);
  • menandakan kegelapan massa fecal;
  • semasa palpasi hati, ia tidak mendedahkan gejala kerosakan dan keradangan, tetapi limpa mungkin sedikit diperbesar.

Gejala luar penyakit tidak boleh menjadi diagnosis utama.

Untuk ketepatan, analisis dilakukan:

  1. Dalam analisis umum air kencing, terdapat kadar urolibin yang tinggi, tetapi tidak ada bilirubin.
  2. Satu coprogram mendedahkan peningkatan peratusan stercobilin.
  3. Dalam analisis darah - hiperbilirubinemia yang jelas, penurunan rintangan sel darah merah.

Pada bayi yang baru lahir, gejala jaundis hemolitik boleh berkembang dengan cepat dalam masa beberapa jam selepas kelahiran.

Ciri-ciri penyakit yang baru lahir

Penyakit kuning berlebihan adalah perkara biasa pada bayi baru lahir. Ini adalah bentuk khas penyakit ini. Dia mempunyai dua jenis.

  1. Penyakit hemolytic (conjugation), yang merupakan akibat dari perkembangan penyakit pada bayi. Selalunya ditemui dengan pemeliharaan jangka panjang pada bayi baru lahir (lebih daripada 2 minggu) warna kuning kulit. Jika ini diperhatikan, maka diagnosis yang lebih tepat diperlukan untuk menentukan sebab-sebabnya. Rawatan bayi tersebut dijalankan oleh pakar pediatrik.
  2. Fisiologi, yang merupakan norma dan tidak menunjukkan kehadiran penyakit. Gejala jaundis jenis ini berlaku pada kebanyakan bayi yang baru lahir pada hari kedua selepas kelahiran. Warna kulit ini boleh bertahan sehingga 2 minggu. Lebih kecil lagi tiada gejala lain muncul. Dia makan dengan baik, suhu badannya normal. Penambahan berat badan pada bayi yang baru lahir juga biasa. Rawatan penyakit kuning fisiologi tidak memerlukan.

Sekiranya penyakit kuning dalam bayi yang baru dilahirkan di luar dinding hospital bersalin atau sebaik sahaja selepas pembuangan, anda harus segera memaklumkan kepada doktor kanak-kanak.

Sebab-sebab mengapa penyakit hemolitik muncul pada bayi yang baru lahir sering dipanggil ketidakserasian ibu dan bayi dalam kumpulan darah atau faktor Rh.

Dalam kes ini, antigen darah dari ibu kepada bayi menembusi plasenta, sebagai badan seorang wanita yang membawa bayi menerima sel darah merahnya sebagai asing, yang membawa kepada pengeluaran antibodi rhesus. Sepanjang bulan yang membawa bayi, tubuh ibu menyumbang kepada pemusnahan besar sel darah merah dalam badan bayi, yang mengakibatkan gangguan limpa, hati dan sumsum tulang. Bayi dilahirkan dengan tanda-tanda penyakit kuning yang jelas.

Dengan perjuangan aktif badan wanita dengan sel darah bayi, boleh ada bentuk penyakit kuning yang sangat kompleks, yang dipanggil nuklear. Dalam bayi yang baru lahir, bilirubin percuma merosakkan sistem saraf. Akibat penyakit kuning nuklear dengan ketiadaan rawatan tepat pada masanya sangat serius. Penyakit hemolytic pada bayi baru lahir, dalam kebanyakan kes, muncul walaupun pada tahap tinggal di hospital bersalin, rawatan yang tepat pada masanya ditetapkan, yang menyelesaikan semua masalah dengan penyakit ini.

Langkah-langkah terapeutik

Dalam banyak cara, rawatan penyakit bergantung kepada sebab kejadiannya. Untuk diagnosis yang lebih tepat pesakit melakukan penyelidikan tambahan, yang membantu menentukan apa yang sebenarnya membawa kepada kemunculan nada kulit kuning dalam pesakit.

Terapi penyakit kuning, sebab-sebab yang dikaitkan dengan penyakit anemia, adalah kursus splenektomi. Sekiranya kecacatan biokimia dalam membran erythrosit sel menyebabkan kekuningan kekuningan, pesakit sedemikian terapi terapi hormon.

Prognosis yang menggalakkan akan mempunyai masa dan rawatan yang ditetapkan untuk hiperbilirubinemia shunt.

Semasa tempoh rawatan, pesakit diberi diet khas, yang menyumbang kepada pemulihan yang lebih pesat.

Dengan bantuannya, mungkin:

  • mengurangkan beban pada hati;
  • keluarkan sindrom kuning kulit dan membran mukus.

Pesakit dilarang untuk mengambil makanan pedas, goreng, terlalu asin dan merokok. Makanan berlemak juga dikecualikan sepenuhnya dari diet.

Serbuk oat dan soba, produk tenusu rendah lemak, daging dan ikan rebus, buah-buahan, sayur-sayuran dalam bentuk rebus atau bakar dimasukkan ke dalam menu pesakit.

Pesakit perlu makan sering, tetapi dalam bahagian kecil, dan hidangan perlu panas. Jika semua peraturan ini diikuti dan rawatan yang sama dijalankan, pesakit mempunyai semua kemungkinan untuk menyelesaikan masalah ini dengan cepat.

Sekiranya kita bercakap tentang langkah-langkah terapeutik dalam mengesan penyakit kuning dalam kanak-kanak yang baru lahir, maka langkah-langkah segera diambil. Mereka bertujuan untuk menormalkan pemprosesan bilirubin oleh hati dan limpa, serta pembersihan lengkap racun kecil toksin.

Kanak-kanak biasanya dirawat dalam kompleks dengan menggunakan ubat yang cukup kuat (antibiotik). Juga, kanak-kanak seperti ini ditetapkan sebagai kursus fototerapi dengan lampu biru atau biru. Semua ini bertujuan untuk menghilangkan pesat racun yang terkumpul semasa perkembangan badan dalam rahim. Semasa tempoh rawatan intensif, jumlah cecair yang cukup banyak diberikan kepada bayi, yang juga menyumbang kepada pembersihan tubuh yang lebih cepat. Dalam tempoh 1 hingga 2 minggu selepas kelahiran, bayi dengan tanda-tanda penyakit kardiovaskular hemolisis yang bersifat non-fisiologi diberi makan secara buatan. Adalah dipercayai bahawa tempoh ini sudah cukup untuk menghilangkan semua antibodi yang dihasilkan oleh tubuh dalam menanggapi sel darah merah dari tubuh ibu.

Apabila simptom pertama penyakit muncul (kulit kekuningan dan mata), sebaiknya segera berunding dengan doktor anda untuk menentukan punca penyakit kuning dan rawatan yang sesuai. Biasanya, apabila didiagnosis dengan betul, terapi penyakit memberikan ramalan yang sangat baik, dan warna kuning kulitnya hilang.

Apakah penyakit kuning hemolisis?

Penyakit kuning berlebihan: mekanisme terjadinya

Pengembangan jaundis hemolitik (suprahepatic) disebabkan oleh gangguan kerja dalam sistem erythrocyte. Pada masa yang sama, terdapat peratusan yang tinggi dari pecahan sel darah matang atau tidak matang - sel darah merah. Proses ini membawa kepada peningkatan sintesis pigmen hati - bilirubin. Hati tidak dapat menampung pemprosesan dan penghapusan bilirubin yang banyak melalui saluran empedu (sebagai sebahagian daripada hempedu), dan ia kekal di dalam badan, yang beredar dalam darah.

Oleh kerana bilirubin tidak melewati hati ke dalam saluran empedu dan kemudian ke dalam usus, penyakit kuning disebut suprahepatic. Istilah "hemolytic" adalah disebabkan mekanisme utama terjadinya jaundis - hemolisis, atau pemusnahan sel darah merah bersama dengan hemoglobin yang terdapat di dalamnya. Punca jaundis hemolitik:

  1. Patologi kongenital (ditentukan secara genetik), diiringi oleh perpecahan hemoglobin atau sel darah merah. Ini termasuk anemia hemolitik (sel sabit, microspherocytosis, talasemia) dengan kecacatan eritrosit - lipid normal atau protein dalam membran sel.
  2. Sesetengah penyakit berjangkit dan septik yang teruk yang berlaku dengan pemusnahan sel darah merah adalah malaria, endokarditis septik (purulen) yang berpanjangan, radang paru-paru, sepsis.
  3. Proses autoimun di mana sistem imun kesilapan mengambil sel darah merah sebagai unsur asing ke badan dan menyerang mereka, membentuk antibodi pada antigen dari sel darah merah tubuh. Apabila ini berlaku, hemolisis adalah intraselular atau intravaskular.
  4. Keracunan oleh racun hemolitik, yang termasuk timbal dan sebatiannya, aniline, hidrogen arsenik, quinine, phenylhydrazine hydrochloride, natrium nitrit, hidrogen sulfida, racun beberapa cendawan, racun ular. Keracunan dengan hemolisis berikutnya boleh berlaku apabila menggunakan ubat tertentu yang berlebihan, seperti PASK (dadah anti-tuberculosis), sulfonamides (Biseptol, Sulfadimethoxin, Sulfapiridosin, Urosulfan dan lain-lain).
  5. Patologi serius lain yang menyebabkan kesan hemolitik: infark paru-paru, proses tumor, hepatitis teruk dan hepatosis.

Gejala patologi yang berlaku dengan penyakit kuning hemolisis:

  • penampilan icteric, lemon kuning atau warna limau pucat, warna kulit, sclera dan membran mukus;
  • gelapnya air kencing dan najis;
  • demam, sering bergelora;
  • peningkatan yang signifikan dalam saiz limpa;
  • kelemahan umum dan keletihan yang cepat, pening kepala yang kerap.

Penyakit kuning berlebihan dicirikan oleh ketiadaan pruritus (tidak seperti patologi hepatik lain). Batasan hati lebih kerap normal, kadang-kadang terdapat sedikit peningkatan saiz hati.

Diagnostik

Pengesanan penyakit yang melibatkan jaundis hemolitik dilakukan dengan menggunakan beberapa kajian:

  • Ujian serologi darah untuk kehadiran antibodi untuk hepatitis;
  • ujian darah terperinci dan biokimia dengan penentuan wajib jumlah reticulocytes dan semua pecahan bilirubin, serta pemindahan - sampel "hati";
  • Ujian air kencing: umum dan untuk kehadiran pigmen hempedu;
  • Ujian Coombs untuk mengesan antibodi ke sel darah merah sendiri;
  • pemeriksaan ultrasound pada hati dan saluran empedu;
  • tusukan tisu hati dan sumsum tulang merah untuk tujuan biopsi.

Rawatan

Terapi diresepkan bergantung kepada punca-punca jaundis hemolitik, dan juga berdasarkan hasil peperiksaan dan keadaan umum pesakit. Kaedah berikut digunakan:

  • Di hadapan proses autoimun, pentadbiran ubat glukokortikosteroid (Dexamethasone, Prednisolone), serta imunosupresan (Cyclosprin A, Metatrexate, Imuran).
  • Pengenalan kepada aliran darah (pemindahan) jisim erythrocyte eritrosit yang dibasuh. Komponen darah sedemikian diperoleh dengan menghancurkan darah dan membasuh dengan asin. Erythrocytes tanpa plasma, leukosit dan platelet diperolehi.
  • Plasmapheresis adalah prosedur untuk mengumpul darah, membersihkannya dan memperkenalkan semula ke dalam aliran darah.
  • Penyerapan larutan garam dan koloid.
  • Dengan anemia dengan kecacatan membran erythrocyte dengan ketiadaan kesan terapi konservatif, penyingkiran limpa dilakukan - splenectomy.

Penyakit hemolisis bayi baru lahir

Penyakit kuning pada bayi baru lahir berlaku kerana ketidakserasian serologi pada faktor Rh atau pada kumpulan darah anak dan ibu. Apabila ini berlaku, pecahan besar sel darah merah pada janin masih dalam rahim dan kemudian - pada bayi baru lahir. Penyakit jaundis hemolitik berkembang pada mulanya, kurang kerap - pada hari kedua selepas kelahiran. Ia dicirikan dengan menguning kulit, membran mukus dan sclera, serta perkembangan anemia dan peningkatan saiz hati dan limpa.

Penyakit hemolytic bayi baru lahir (HDN) adalah penyakit yang hebat yang memerlukan pemantauan sepanjang masa dan rawatan kecemasan mandatori. Dari kaedah terapi, hemosorption (pembersihan darah melalui penapis karbon), plasmapheresis, transfusi sel darah merah, membasuh sel darah merah digunakan. Dalam bentuk yang sangat teruk, glucocorticoids diberikan segera selepas kelahiran dan meneruskan terapi hormon semasa minggu pertama kehidupan. Dalam bentuk hemolitik yang lebih ringan adalah terhad kepada pemindahan penyelesaian glukosa, ubat protein, pengenalan dadah yang meningkatkan fungsi hati.

HDN berbahaya untuk komplikasi yang paling serius - kematian janin atau bayi baru lahir, perkembangan cerebral palsy, kehilangan pendengaran, penglihatan, ketidakupayaan mental. Adalah penting untuk mencegah penyakit semasa kehamilan. Ia perlu untuk mengesan kehadiran antibodi dan memantau titer mereka. Dalam kes peningkatan titer antibodi, rawatan ditetapkan: hemosorption, dalam beberapa kes, pemindahan darah intrauterin darah: darah janin digantikan dengan erythrocyte yang dibasuh darah Rh peringkat pertama.

Top