Kategori

Jawatan Popular

1 Lamblia
Hepatosis semasa kehamilan
2 Resipi
Bagaimana hepatitis C berlaku pada wanita - gejala
3 Hepatosis
Disfungsi hipotonik pundi hempedu
Utama // Cirrhosis

Sindrom Gilbert


Sindrom Gilbert adalah gangguan genetika yang ditentukan oleh metabolisme bilirubin yang berlaku akibat kecacatan enzim hati microsomal dan menyebabkan perkembangan hiperbilirubinemia yang tidak konjugat. Dalam kebanyakan kes sindrom Gilbert, jaundis terkejut dengan pelbagai keparahan, berat pada hipokondrium yang betul, gangguan dyspeptik dan asthenovegetative dicatatkan; boleh berlaku subfebril, hepatomegali, abad xanthelasm. Diagnosis Sindrom Gilbert disahkan oleh data gambar klinikal, sejarah keluarga, makmal dan kajian instrumental, dan ujian fungsian. Dalam sindrom Gilbert, pematuhan kepada diet, pengambilan enzim microsomal, hepatoprotectors, herba choleretic, enterosorbent, dan vitamin ditunjukkan.

Sindrom Gilbert

sindrom (hiperbilirubinemia perlembagaan, bukan hemolitik penyakit kuning keluarga) Gilbert dicirikan oleh tahap sederhana tinggi bilirubin unconjugated dalam serum darah dan episod visual Ditunjukkan jaundis. Sindrom Gilbert adalah bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum. Dalam kebanyakan kes, gejala-gejala klinikal sindrom Gilbert ditunjukkan pada usia 12-30 tahun. pembangunan mereka pada kanak-kanak dalam tempoh prepubertal dan pubertal disebabkan oleh kesan yg melarang daripada hormon seks atas pelupusan bilirubin. Sindrom Gilbert lazimnya di kalangan lelaki. Kekerapan kejadian sindrom Gilbert dalam populasi Eropah adalah dari 2 hingga 5%. sindrom Gilbert tidak membawa kepada fibrosis dan fungsi hati yang tidak normal, tetapi ia adalah satu faktor risiko untuk penyakit batu hempedu.

Punca Sindrom Gilbert

Bile pigmen bilirubin, hemoglobin dibentuk oleh pereputan eritrosit terkandung dalam serum darah dua pecahan: langsung (dikaitkan, conjugated) dan tidak langsung (percuma), bilirubin. Bilirubin tidak langsung mempunyai sifat sitotoksik, yang paling jelas dicerminkan pada sel-sel otak. Dalam sel-sel hati, bilirubin tidak langsung dineutralkan oleh conjugation dengan asid glucuronic memasuki salur hempedu dan sebagai perantaraan dikumuhkan melalui usus dan dalam kuantiti yang kecil - air kencing.

Pelupusan yang tidak sempurna bilirubin dengan sindrom Gilbert yang disebabkan oleh mutasi gen pengekodan microsomal enzim UDP-glucuronyl transferase. Rendah diri dan penurunan separa dalam aktiviti UDP-glyukouroniltransferazy (sehingga 30% daripada biasa) mengakibatkan ketidakupayaan untuk menyerap dan menghapuskan hepatocyte jumlah yang diperlukan bilirubin tidak langsung. Ia juga menyatakan kenderaan pelanggaran dan menangkap sel-sel hati bilirubin tidak langsung. Hasilnya, sindrom Gilbert tahap bilirubin unconjugated dalam kenaikan serum darah, yang membawa kepada pemendapan dalam tisu dan mengotorkan mereka kuning.

Sindrom Gilbert merujuk kepada patologi dengan cara warisan autosomal yang dominan, untuk perkembangan yang cukup untuk seorang kanak-kanak mewarisi versi mutan gen dari salah seorang ibu bapa.

Manifestasi klinikal sindrom Gilbert boleh dicetuskan oleh kebuluran yang berpanjangan, dehidrasi, ketegangan fizikal dan emosi, tempoh haid (pada wanita), penyakit berjangkit (hepatitis virus, selesema dan jangkitan virus pernafasan akut, jangkitan usus), campur tangan pembedahan, dan juga oleh alkohol dan beberapa ubat-ubatan: Hormon (glyukorotikoidov, androgen, ethinyl estradiol), antibiotik (streptomycin, rifampicin, ampicillin), natrium salisilat, acetaminophen, kafein.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Terdapat 2 variasi sindrom Gilbert: "kongenital" - terwujud tanpa hepatitis berjangkit yang terdahulu (kebanyakan kes) dan menunjukkan selepas hepatitis virus akut. Selain itu, hiperbilirubinemia posthepatitis mungkin dikaitkan bukan sahaja dengan kehadiran sindrom Gilbert, tetapi juga dengan peralihan jangkitan kepada bentuk kronik.

Gejala klinikal Sindrom Gilbert biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur 12 tahun ke atas, penyakit ini berulang. Sindrom Gilbert dicirikan oleh penyakit berjangkit teruk yang berbeza-beza - dari sclera subicteric hingga ke kulit terang yang terang pada kulit dan membran mukus. Pewarnaan icterik boleh menyebar atau nyata sebahagiannya di rantau segitiga nasolabial, pada kulit kaki, telapak tangan, di ketiak. Episod jaundis dalam sindrom Gilbert tiba-tiba, meningkat selepas pendedahan kepada faktor-faktor yang mencetuskan dan menyelesaikan secara bebas. Pada bayi baru lahir, gejala-gejala sindrom Gilbert mungkin mempunyai persamaan dengan jaundis sementara. Dalam beberapa kes, dengan sindrom Gilbert, satu atau beberapa xanthelasmas kelopak mata mungkin berlaku.

Kebanyakan pesakit dengan sindrom Gilbert mengadu berat di dalam kuadran kanan atas, rasa tidak selesa di bahagian abdomen. gangguan Asthenovegetative diperhatikan (keletihan dan kemurungan, tidur, berpeluh), pencernaan yg terganggu (kurang selera makan, loya, sendawa, perut kembung, gangguan najis). Dalam 20% daripada kes sindrom Gilbert mempunyai pembesaran sedikit hati, 10% - limpa boleh diperhatikan cholecystitis, disfungsi pundi hempedu, dan sfinkter daripada Oddi, peningkatan risiko cholelithiasis.

Kira-kira sepertiga pesakit dengan sindrom Gilbert tidak mempunyai aduan. Dengan ketiadaan dan ketidakseragaman manifestasi sindrom Gilbert, penyakit itu untuk masa yang lama dapat disedari oleh orang yang sakit. Sindrom Gilbert boleh digabungkan dengan displasia tisu penghubung - sering dijumpai dalam sindrom Marfan dan Ehlers-Danlos.

Diagnosis sindrom Gilbert

Diagnosis Sindrom Gilbert adalah berdasarkan kepada analisis gejala klinikal, data sejarah keluarga, keputusan makmal (analisis menyeluruh dan biokimia darah, air kencing, PCR), ujian fungsi (ujian dengan kebuluran, sampel dengan phenobarbital, asid nikotin), pemeriksaan ultrasound rongga abdomen.

Apabila mengumpul anamnesis, jantina pesakit, umur timbul gejala klinikal, kehadiran episod jaundis dalam saudara terdekat, kehadiran penyakit kronik menyebabkan penyakit kuning diambil kira. Pada palpasi, hati tidak menyakitkan, tekstur organ itu lembut, mungkin terdapat sedikit peningkatan dalam saiz hati.

jumlah tahap bilirubin semasa sindrom Gilbert meningkat disebabkan oleh pecahan tidak langsung dan julat 34,2-85,5 mmol / l (biasanya tidak lebih daripada 51.3 mmol / L). ujian fungsi hati biokimia yang lain (jumlah protein dan protein pecahan, AST, ALT, kolesterol) dengan sindrom Gilbert, secara amnya tidak berubah. Mengurangkan tahap bilirubin dalam pesakit yang menerima phenobarbital dan peningkatan yang (50-100%) selepas kebuluran atau rendah kalori diet, dan juga selepas suntikan intravena sindrom Gilbert nikotinik asid mengesahkan diagnosis. PCR dengan sindrom Gilbert ini mendedahkan polymorphism gen pengekodan UDFGT enzim.

Untuk menjelaskan diagnosis sindrom Gilbert, ultrasound organ perut, ultrasound hati dan pundi hempedu, duodenal membunyikan, kromatografi lapisan tipis dilakukan. Biopsi hati perkutaneus hanya dilakukan jika terdapat bukti untuk mengesahkan hepatitis kronik dan sirosis. Dalam sindrom Gilbert, tiada perubahan patologi dalam spesimen biopsi hati.

sindrom Gilbert dibezakan dengan hepatitis kronik virus dan hiperbilirubinemia postgepaticheskoy berterusan, anemia hemolitik, Crigler-Najjar sindrom jenis II, sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, sekolah rendah Shunt hiperbilirubinemia, kongenital sirosis hati, bergerak atresia hempedu.

Rawatan Sindrom Gilbert

Kanak-kanak dan orang dewasa dengan sindrom Gilbert, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan khas. Kepentingan utama diberikan kepada pematuhan diet, kerja dan rehat. Dengan sindrom Gilbert, sukan profesional, insolasi, pengambilan alkohol, kelaparan, sekatan cecair, dan ubat hepatotoxica tidak diingini. Diet yang terhad kepada makanan yang mengandungi lemak refraktori (daging lemak, hidangan goreng dan pedas), dan makanan dalam tin ditunjukkan.

Dalam kepahitan manifestasi klinikal Gilbert sindrom Tetapkan jadual sparing № enzim 5 dan inductors microsomal - phenobarbital dan ziksorin (1-2 kursus minggu dengan selang 2-4 minggu) yang mengurangkan tahap bilirubin. Menerima diaktifkan karbon adsorbing bilirubin di usus dan fototerapi, mempercepatkan penguraian bilirubin dalam tisu akan membantu untuk membawa ia dari badan.

Untuk pencegahan cholecystitis dan penerimaan disyorkan cholelithiasis herba koleretik dengan sindrom Gilbert, hepatik (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, koleretik (Holagol, allohol, holosas) dan vitamin kumpulan B.

Prognosis dan pencegahan Sindrom Gilbert

Prognosis penyakit pada mana-mana umur adalah baik. Hyperbilirubinemia pada pesakit dengan sindrom Gilbert masih hidup, tetapi tidak berbahaya, tidak disertai dengan perubahan progresif dalam hati dan tidak memberi kesan kepada jangka hayat.

Sebelum merancang untuk kehamilan, pasangan dengan sejarah patologi ini, adalah perlu untuk berunding dengan genetik perubatan untuk menilai risiko sindrom Gilbert dalam anaknya. Sindrom Gilbert pada kanak-kanak bukanlah alasan untuk menolak suntikan profilaksis.

Sindrom Gilbert (penyakit) - apakah istilah, sebab, gejala dan rawatan yang mudah

Apabila berfungsi dengan betul, hati mengotorkan kotoran dan toksin dari tubuh, memproses protein, karbohidrat dan mengurai lemak dengan bantuan hempedu yang tersimpan dalam pundi hempedu. Dalam seseorang yang mengalami sindrom Gilbert, hati tidak dapat secara konsisten memproses pigmen berwarna kekuningan dalam hempedu yang dipanggil bilirubin. Ini membawa kepada tahap tinggi bahan ini dalam darah dan boleh menyebabkan kulit dan mata menjadi kuning (penyakit kuning). Sindrom Gilbert biasanya dianggap sebagai gangguan yang tidak berbahaya dan tidak memerlukan rawatan, tetapi benar-benar begitu?

Sindrom Gilbert - apakah ia dalam istilah mudah

Sindrom Gilbert - dipanggil disfungsi hepatik atau jaundis keluarga (bukan hemolitik). Apa maksudnya? Bahawa ia diwarisi dan dicirikan oleh peningkatan dalam pigmen hempedu dalam darah. Sindrom Gilbert diwarisi dengan cara dominan autosomal, iaitu. dalam set kromosom salah seorang daripada ibu bapa terdapat gen dominan yang diluluskan kepada anak.

Penyakit ini berkembang pada usia muda (3-13 tahun), lelaki lebih kerap sakit. Terdapat penurunan dalam fungsi konjugasi hati, dengan kata-kata mudah, keupayaan untuk mengikat bilirubin bebas dalam darah. Penyakit ini dicirikan oleh pemendapan lemak dalam hepatosit (sel parenchyma hati pada manusia). Patologi mempunyai kursus kronik.

Jika anda menjelaskan semua perkara di atas dengan mudah, patologi timbul kerana kecacatan gen yang menyertai pertukaran bilirubin, pigmen hempedu yang merupakan hasil pecahan darah hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah (sebahagian daripada darah adalah sel darah merah). Darah meningkatkan kandungan bilirubin tidak langsung kepada 100 μmol / l, jaundis, kelemahan umum, gejala-gejala gejala, dystonia vaskular (VVD), penurunan aktiviti psikomotor. Nyeri abdomen tidak disedari muncul, saiz hati meningkat. Penyakit ini boleh dirawat, tetapi gegaran sering berlaku kerana kursus kronik.

Penyebab Penyakit Gilbert

Memandangkan perkara di atas, saya fikir ia adalah jelas kepada semua orang bahawa penyakit itu berlaku akibat pemindahan gen dari bapa atau ibu kepada anak itu, oleh itu doktor sering memanggil penyakit cholemia keluarga yang sederhana atau penyakit kardiovaskular tanpa hemolitik. Tetapi apa yang menimbulkan manifestasi penyakit "tidur" begitu lama? Lagipun, jika anda tidak mencetuskan penyakit, ia mungkin tidak nyata. Tetapi kanak-kanak sering mengalami kesilapan dalam pemakanan, mereka tidak stabil secara emosi dan cuba menjadi dewasa pada usia muda kerana tabiat buruk yang buruk bagi hati.

Faktor berkaitan yang mencetuskan perkembangan penyakit termasuk:

  • Pertama sekali, pemakanan yang kurang baik (apabila diet didominasi oleh makanan yang tajam, berlemak, makanan dari makanan yang selesa, ketika pesakit kelaparan);
  • tekanan (ketidakstabilan emosi menyebabkan pengaktifan gen yang cacat dan perkembangan penyakit);
  • latihan berlebihan (senaman berat);
  • penggunaan dadah narkotik atau minuman beralkohol;
  • memindahkan kecederaan atau pembedahan.
  • sistem imun yang lemah (penyakit virus yang sering berlaku atau penyakit kanser)
  • ubat (antibiotik, anticonvulsants), iaitu aspirin, yang tidak boleh diambil untuk kanak-kanak di bawah 12 tahun.

Gejala penyakit Gilbert

Selalunya, penyakit ini tidak dapat dilihat sendiri atau hanya dinyatakan dalam gejala-gejala gejala (iaitu, dalam kumpulan gangguan pencernaan), yang mudah dihapuskan dengan bantuan ubat-ubatan. Berikut adalah simptom utama sindrom Gilbert:

  • Yellowness kulit, termasuk sclera mata, konjunktiva dan membran mukus;
  • gangguan tidur, insomnia (kekurangan tidur);
  • regurgitasi udara dyspeptik, pedih ulu hati, loya, perubahan najis dari sembelit kepada cirit-birit);
  • perut kembung;
  • perasaan perut penuh;
  • sakit hati, membosankan dan menarik;
  • pembesaran hati, ascites (kehadiran cecair bebas di dalam perut) - sangat jarang berlaku.

Kicauan membran mukus adalah tanda utama kegagalan hati, yang memerlukan diagnosis dan rawatan sebelum penyakit itu berkembang.

Di hadapan gejala di atas, anda harus berunding dengan ahli gastroenterologi untuk menjalani pemeriksaan fizikal, lulus ujian makmal, dan menjalankan kaedah penyelidikan instrumental.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Gilbert bermula dengan tinjauan dan diagnosis fizikal pesakit, kaedah pemeriksaan pesakit fizikal termasuk:

  • mempersoalkan pesakit tentang perjalanan penyakit;
  • apabila gejala mula diperhatikan (contohnya, selepas jangkitan atau penuaan fizikal, puasa);
  • memeriksa kulit, membran mukus dan sclera mata untuk mendedahkan penguncupan yang diucapkan.

Seterusnya datang diagnosis makmal. Ujian makmal termasuk:

  • pengumpulan darah am;
  • urinalisis;
  • analisis tinja pada sterkobilin;
  • ujian darah untuk bilirubin: jika tahap meningkat 50-100%, maka sampel (+);
  • jumlah protein total: alkali fosfatase, ALT dan AST, GGTP (mereka boleh meningkat atau kekal dalam julat normal);
  • Analisis DNA gen DNA, mengikut yang mana peningkatan TA bagi gen tersebut ditentukan;
  • sampel dengan puasa (selama dua hari pesakit makan makanan, jumlah nilai tenaga yang 400 kcal / hari);
  • Ujian dengan phenobarbital (menentukan fungsi konjugasi hati, sampel adalah positif jika tahap pigmen hempedu jatuh pada latar belakang penggunaan phenobarbital (3 mg / kg selama 5 hari));
  • sampel dengan asid nikotinik (ujian nikotin adalah positif jika selepas memasukkan larutan (40 mg), tahap pigmen hempedu meningkat disebabkan oleh ketahanan osmotik sel darah merah);
  • penanda virus hepatitis B, C, D - ketiadaan penanda;
  • menjalankan sampel bromsulfaleinovuyu.

Diagnosis instrumen penyakit ini termasuk:

  • Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen (menentukan saiz hati, limpa, kehadiran dan saiz batu karang);
  • EFGDS (esophagogastroduodenoscopy);
  • ChKBP (biopsi hati perkutaneus), dilakukan untuk diagnosis histologi lanjut biopsi dan pengecualian sirosis atau hepatitis kronik;
  • CT scan (tomografi dikira), yang akan menunjukkan bahagian-bahagian hati tepat sehingga satu milimeter dan tidak akan membenarkan patologi dilepaskan semasa diagnosis;
  • elastografi (dilakukan untuk menentukan tahap fibrosis hati).

Sebelum membuat diagnosis yang betul, doktor mengobati gangguan penyakit kronik (gastritis, penyakit batu empedu, pankreatitis kronik, hepatosis). Sekiranya gejala penyakit tidak hilang, ia adalah tindak balas rantai polimerase yang membantu menentukan kecacatan gen. Kemudian rawatan tertentu ditetapkan.

Diagnostik yang berbeza

Apabila membuat diagnosis, adalah penting untuk tidak mengecualikan penyakit yang, dalam gambaran klinikal, adalah sama dengan sindrom Gilbert atau gejala umum kerosakan hati.

Diagnosis perbezaan termasuk:

  • hepatitis A, B, C, D, E;
  • jaundis mekanikal atau hemolitik;
  • Sindrom rotor, Crigler-Nayar, dan Dabin-Johnson;
  • fibrolamellar atau karsinoma hepatoselular hati;
  • sirosis hati;
  • hepatosis lemak;
  • penyakit batu empedu;
  • cholangitis.

Sejarah yang betul dikumpul (siasatan pesakit) membantu dengan cepat untuk mendiagnosis dan menetapkan rawatan yang berkesan. Diagnosis pembezaan membantu mengecualikan penyakit-penyakit yang hanya mempunyai gejala yang sama.

Rawatan Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert - gangguan ini adalah keadaan tidak berbahaya (jinak) yang biasanya tidak memerlukan rawatan. Orang yang mengalami masalah ini membawa kehidupan yang normal dan sihat. Tiada bukti bahawa keadaan ini berbahaya atau membawa kepada penyakit yang lebih serius. Dalam sesetengah kes, ubat-ubatan ditetapkan untuk mengurangkan kadar bilirubin dan mengurangkan kesedihan.

Diet

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, semasa diperpecah, pesakit ditetapkan nombor meja diet 5. Diet melarang penggunaan:

  • roti segar;
  • roti;
  • lemak babi;
  • bayam;
  • daging berlemak dan ikan;
  • mustard;
  • lada;
  • coklat dan ais krim;
  • gunakan kopi.
  • roti putih;
  • produk keju kotej;
  • sup;
  • jenis daging dan ikan yang tidak bersandar;
  • buah-buahan;
  • sayur-sayuran;
  • kompot dan teh.

Rawatan dadah

Rawatan ubat termasuk:

  • barbiturates;
  • cholagogue (ekstrak artichoke, cholebil, Hofitol);
  • hepatoprotectors (Karsil, Essentiale, serbuk susu thistle);
  • enterosorbents (karbon diaktifkan, Sorbex, Enetrosgel);
  • bermaksud melawan muntah, mual;
  • enzim pencernaan.

Di samping itu, pesakit disyorkan phototherapy: di bawah pengaruh bilirubin cahaya biru dimusnahkan, yang terkumpul di dalam tisu, yang mengurangkan kesedihan kulit dan sclera. Agar tidak membakar mata semasa rawatan, pakai gelas khas.

Tindakan pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit Gilbert, perlu menjalani gaya hidup sihat dan bukan untuk mencetuskan pengaktifan kecacatan genetik enzim.

Untuk pencegahan penyakit termasuk:

  • Penggunaan ubat minimum yang boleh menjadi toksik kepada hati;
  • diet seimbang (kekayaan buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin, daging tanpa lemak dan ikan, penolakan goreng, makanan dalam tin);
  • mengekalkan kesihatan fizikal bukan latihan yang sengit;
  • penolakan minuman beralkohol dan merokok, mengambil steroid anabolik untuk mencapai keputusan yang tinggi dalam sukan;
  • lawatan biasa ke doktor dan rawatan gastritis, hepatitis, ulser gastrik dan ulser duodenal, cholelithiasis, pancreatitis, cholecystitis, jika ada.

Sekiranya penyakit Gilbert didiagnosis dalam pasangan suami isteri atau dari saudara-mara mereka, mereka harus menerima kaunseling genetik sebelum merancang kehamilan supaya anak itu lahir dengan sihat, tanpa penyakit ini.

Ramalan

Mujurlah, prognosis penyakit itu menggalakkan, tetapi tahap tinggi pigmen hempedu akan sepanjang hayat. Sekiranya rawatan dijalankan dengan betul, menggunakan phenobarbital, tahap bilirubin kekal normal. Dengan apa-apa penyelewengan dari diet dan cadangan boleh kembali gejala jaundice dan dyspeptik. Untuk mengelakkan berulang, penting untuk mematuhi gaya hidup yang sihat dan cuba untuk tidak mencetuskan gangguan saluran gastrousus. Gangguan dalam kebanyakan kes adalah tidak berbahaya.

Dalam artikel ini, kami telah mencuba secara terperinci, dalam bahasa yang mudah, untuk memberitahu anda apa penyakit Gilbert, menonjolkan gejala dan rawatan gangguan ini, kami berharap maklumat dalam bahan ini berguna kepada anda.

Apakah yang dimaksudkan dengan sindrom Gilbert yang berbahaya dan apa yang dalam kata-kata mudah?

Sindrom Gilbert (penyakit Gilbert) adalah patologi genetik yang dicirikan oleh pelanggaran metabolisme bilirubin. Penyakit di kalangan jumlah penyakit dianggap agak jarang, tetapi di kalangan keturunan adalah yang paling biasa.

Ia telah ditubuhkan oleh doktor yang lebih kerap gangguan itu didiagnosis pada lelaki daripada pada wanita. Punca ketakutan berlaku pada kategori usia antara dua hingga tiga belas tahun, namun, ia boleh berlaku pada usia apa pun, sejak penyakit itu kronik.

Sebilangan besar faktor predisposisi, seperti mengekalkan gaya hidup tidak sihat, senaman yang berlebihan, penggunaan ubat-ubatan yang tidak sembarangan, dan banyak lagi, boleh menjadi faktor permulaan untuk perkembangan gejala-gejala ciri.

Apa kata-kata ringkas?

Secara ringkasnya, sindrom Gilbert adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh penggunaan bilirubin yang merosot. Hati pesakit tidak betul meneutralkan bilirubin, dan ia mula berkumpul di dalam badan, menyebabkan pelbagai manifestasi penyakit. Ia mula-mula digambarkan oleh ahli gastroenterologi Perancis - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) dan rakan-rakannya pada tahun 1901.

Oleh kerana sindrom ini mempunyai sedikit gejala dan manifestasi, ia tidak dianggap sebagai penyakit, dan kebanyakan orang tidak tahu bahawa mereka mempunyai patologi ini sehingga ujian darah menunjukkan peningkatan bilirubin.

Di Amerika Syarikat, kira-kira 3% hingga 7% penduduk mempunyai sindrom Gilbert, menurut National Institutes of Health - sesetengah ahli gastroenterologi percaya bahawa kelaziman boleh menjadi lebih besar dan mencapai 10%. Sindrom ini lebih sering muncul pada lelaki.

Punca pembangunan

Sindrom berkembang pada orang yang mendapat kecacatan kromosom kedua dari kedua ibu bapa di lokasi yang bertanggungjawab untuk pembentukan salah satu enzim hati - uridine diphosphate glucuronyltransferase (atau bilirubin-UGT1A1). Ini menyebabkan penurunan kandungan enzim ini sehingga 80%, oleh itu tugasnya - penukaran bilirubin tidak langsung, yang lebih toksik kepada otak, menjadi pecahan terikat - jauh lebih teruk.

Kecacatan genetik dapat dinyatakan dengan cara yang berbeza: di lokasi bilirubin-UGT1A1, satu memasukkan dua asid nukleik tambahan diperhatikan, tetapi dapat terjadi beberapa kali. Keterukan dalam perjalanan penyakit itu, tempoh masa ketakutan dan kesejahteraan akan bergantung kepada ini. Kecacatan kromosom yang tertentu sering kali merasakan dirinya sendiri, hanya dari remaja, apabila metabolisme bilirubin berubah di bawah pengaruh hormon seks. Oleh kerana pengaruh aktif terhadap proses androgen ini, sindrom Gilbert dicatat lebih kerap dalam populasi lelaki.

Mekanisme pemindahan disebut autosomal resesif. Ini bererti yang berikut:

  1. Tidak ada kaitan dengan kromosom X dan Y, iaitu, gen yang tidak normal dapat dilihat dalam orang yang sama ada seks;
  2. Setiap orang mempunyai setiap kromosom dalam satu pasangan. Jika dia mempunyai 2 kromosom kedua yang cacat, maka sindrom Gilbert akan nyata. Apabila gen yang sihat terletak pada kromosom yang berpasangan di lokus yang sama, patologi tidak mempunyai peluang, tetapi seseorang yang mengalami ketidaknormalan gen menjadi pembawa dan boleh menyampaikannya kepada anak-anaknya.

Kebarangkalian manifestasi kebanyakan penyakit yang berkaitan dengan genom resesif tidak begitu penting, kerana jika terdapat alel dominan pada kromosom kedua tersebut, maka orang tersebut akan menjadi pembawa kecacatan. Ini tidak terpakai pada sindrom Gilbert: sehingga 45% daripada populasi mempunyai gen yang cacat, jadi peluang untuk menghantarnya dari kedua ibu bapa agak besar.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Gejala penyakit yang sedang dipertimbangkan dibahagikan kepada dua kumpulan - wajib dan bersyarat.

Manifestasi Gilbert Sindrom wajib termasuk:

  • kelemahan umum dan keletihan kerana tiada sebab yang jelas;
  • Plak kuning terbentuk di kelopak mata;
  • tidur terganggu - ia menjadi cetek, sekejap;
  • menurun selera makan;
  • Sekali-sekala kawasan berwarna kuning pada kulit, jika bilirubin berkurangan selepas keadaan yang semakin teruk, kulit mata mula berubah menjadi kuning.

Gejala bersyarat yang mungkin tidak hadir:

  • sakit otot;
  • gatal-gatal yang teruk pada kulit;
  • gegaran yang terputus-putus pada anggota atas;
  • berpeluh berlebihan;
  • di hipokondrium yang betul terasa berat, tanpa menghiraukan makanan;
  • sakit kepala dan pening;
  • kegelisahan, keresahan - gangguan latar belakang psiko-emosi;
  • perut abdomen, mual;
  • najis yang diganggu - pesakit bimbang tentang cirit-birit.

Semasa tempoh remitan sindrom Gilbert, beberapa gejala bersyarat mungkin tidak hadir sama sekali, dan pada satu pertiga daripada pesakit dengan penyakit yang berkenaan, mereka tidak hadir walaupun dalam masa yang diperparah.

Diagnostik

Pelbagai ujian makmal membantu mengesahkan atau menafikan sindrom Gilbert:

  • bilirubin darah - biasanya, kandungan bilirubin total adalah 8.5-20.5 mmol / l. Dalam sindrom Gilbert, terdapat peningkatan jumlah bilirubin kerana tidak langsung.
  • kiraan darah lengkap - reticulocytosis dalam darah (paras sel darah merah yang belum matang) dan anemia ringan - 100-110 g / l.
  • Analisis biokimia darah - gula darah - adalah normal atau sedikit dikurangkan; protein darah berada dalam had biasa, alkali fosfatase, AST, ALT - adalah normal, dan ujian thymol adalah negatif.
  • urinalisis - tiada keabnormalan. Kehadiran dalam urin urobilinogen dan bilirubin menunjukkan patologi hati.
  • pembekuan darah - indeks prothrombin dan masa prothrombin - dalam had biasa.
  • Penanda hepatitis virus tidak hadir.
  • Ultrasound hati.

Diagnosis keseimbangan sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:

  • Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit;
  • Bilirubinuria tidak hadir;
  • Penambahan coproporphyrin dalam air kencing - tiada;
  • Aktiviti pemindahan glucuronyl - penurunan;
  • Limpa membesar - tidak;
  • Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit;
  • Kulit gatal tidak hadir;
  • Cholecystography adalah normal;
  • Biopsi hati - pemeliharaan normal atau lipofuscin, degenerasi lemak;
  • Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan;
  • Bilirubin serum yang tinggi adalah secara tidak langsung (tidak terkawal).

Di samping itu, ujian khas dijalankan untuk mengesahkan diagnosis:

  • Percubaan dengan puasa.
  • Puasa dalam masa 48 jam atau sekatan makanan kalori (sehingga 400 kcal sehari) membawa kepada peningkatan tajam (2-3 kali) dalam bilirubin percuma. Bilirubin tidak ditentukan pada perut kosong pada hari pertama ujian dan selepas dua hari. Peningkatan bilirubin tidak langsung sebanyak 50-100% menunjukkan ujian positif.
  • Uji dengan phenobarbital.
  • Penerimaan phenobarbital dalam dos 3 mg / kg / hari selama 5 hari membantu mengurangkan tahap bilirubin yang tidak diikat.
  • Uji dengan asid nikotinik.
  • Suntikan intravena asid nikotinik dalam dos 50 mg menyebabkan peningkatan jumlah bilirubin yang tidak terkumpul dalam darah sebanyak 2-3 kali selama tiga jam.
  • Contoh dengan rifampicin.
  • Pentadbiran 900 mg rifampicin menyebabkan peningkatan bilirubin tidak langsung.

Juga mengesahkan diagnosis yang membolehkan tusukan hati perkutaneus. Pemeriksaan histologi yang tidak menunjukkan tanda-tanda hepatitis kronik dan sirosis hati.

Komplikasi

Sindrom itu sendiri tidak menyebabkan sebarang komplikasi dan tidak merosakkan hati, tetapi penting untuk membezakan satu jenis penyakit kuning daripada yang lain dalam masa yang singkat. Dalam kumpulan pesakit ini, sensitiviti sel hati meningkat kepada faktor hepatotoksik, seperti alkohol, ubat-ubatan, dan beberapa kumpulan antibiotik, telah diperhatikan. Oleh itu, dengan kehadiran faktor-faktor di atas, adalah perlu untuk mengawal tahap enzim hati.

Rawatan Sindrom Gilbert

Dalam tempoh remisi, yang boleh bertahan selama berbulan-bulan, tahun dan bahkan seumur hidup, rawatan khas tidak diperlukan. Di sini tugas utamanya adalah untuk mencegah gangguan. Adalah penting untuk mengikuti diet, kerja dan rehat rehat, bukan untuk mengurangkan dan mengelakkan terlalu panas badan, untuk menghapuskan beban yang tinggi dan ubat yang tidak terkawal.

Rawatan dadah

Rawatan penyakit Gilbert dalam perkembangan penyakit kuning termasuk penggunaan ubat-ubatan dan diet. Dari ubat-ubatan yang digunakan:

  • albumin - untuk mengurangkan bilirubin;
  • antiemetik - mengikut petunjuk, dengan kehadiran mual dan muntah.
  • barbiturat - untuk mengurangkan tahap bilirubin dalam darah ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotectors - untuk melindungi sel hati ("Heptral," "Essentiale Forte");
  • cholagogue - untuk mengurangkan kesunyian kulit ("Kars", "Cholensim");
  • diuretik - untuk mengeluarkan bilirubin dalam air kencing ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbent - untuk mengurangkan jumlah bilirubin dengan mengeluarkannya dari usus (karbon aktif, "Polyphepan", "Enterosgel");

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa pesakit perlu menjalani prosedur diagnostik secara berkala untuk mengawal perjalanan penyakit dan mengkaji reaksi badan terhadap terapi dadah. Penyerahan ujian yang tepat pada masanya dan lawatan berkala kepada doktor bukan sahaja akan mengurangkan keterukan simptom, tetapi juga memberi amaran tentang kemungkinan komplikasi, termasuk patologi somatik yang serius seperti hepatitis dan penyakit batu empedu.

Remisi

Walaupun pengampunan telah datang, pesakit tidak harus "santai" dalam apa cara sekalipun - mereka harus berhati-hati bahawa tidak ada tanda-tanda lanjut mengenai sindrom Gilbert.

Pertama, adalah perlu untuk melakukan perlindungan saluran empedu - ini akan mencegah genangan hempedu dan pembentukan batu karang. Pilihan yang baik untuk prosedur itu akan menjadi herba cholagogue, persiapan Urocholum, Gepabene atau Ursofalk. Sekali seminggu pesakit harus melakukan "pendengaran buta" - pada perut kosong, anda perlu minum xylitol atau sorbitol, maka anda perlu berbaring di sebelah kanan anda dan memanaskan kawasan lokasi anatom pundi hempedu dengan pad pemanasan selama setengah jam.

Kedua, anda perlu memilih diet yang kompeten. Sebagai contoh, adalah perlu untuk mengecualikan daripada produk menu yang bertindak sebagai faktor yang memprovokasi dalam kes eksaserbasi sindrom Gilbert. Setiap pesakit mempunyai satu set produk.

Kuasa

Diet harus diikuti bukan sahaja semasa diperparah penyakit, tetapi juga semasa tempoh remisi.

Dilarang menggunakan:

  • daging berlemak, ayam dan ikan;
  • telur;
  • sos panas dan rempah;
  • coklat, pastri;
  • kopi, koko, teh yang kuat;
  • alkohol, minuman berkarbonat, jus dalam tetrapack;
  • pedas, asin, goreng, asap, makanan dalam tin;
  • Susu keseluruhan dan produk tenusu kandungan lemak tinggi (krim, krim masam).

Dibenarkan untuk digunakan:

  • semua jenis bijirin;
  • sayur-sayuran dan buah-buahan dalam apa jua bentuk;
  • produk tenusu bukan lemak;
  • roti, galetny pechente;
  • daging, ayam, ikan bukan jenis lemak;
  • jus segar, minuman buah-buahan, teh.

Ramalan

Prognosis itu menggalakkan, bergantung kepada bagaimana penyakit itu berkembang. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai dengan peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau.

Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan lain-lain) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini perlu berunding dengan pakar genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.

Pencegahan

Penyakit Gilbert hasil daripada kecacatan pada gen yang diwarisi. Mencegah perkembangan sindrom adalah mustahil, kerana ibu bapa hanya boleh menjadi pembawa dan mereka tidak menunjukkan tanda-tanda penyelewengan. Atas sebab ini, langkah-langkah pencegahan utama adalah bertujuan untuk mencegah gangguan dan memanjangkan tempoh remisi. Ini boleh dicapai dengan menghapuskan faktor-faktor yang menimbulkan proses patologi dalam hati.

Apakah itu sindrom gannier berbahaya?

Sindrom Gilbert adalah penyakit yang diwarisi melalui garis keturunan ibu dan bapa dan dicirikan oleh pemecahan berkala. Pada masa yang sama terdapat peningkatan tajam dalam tahap bilirubin dalam darah manusia dan menguning kulit.

Punca

Patologi Gilbert diwarisi kerana mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan glucuronyltransferase. Kecacatan genetik mungkin kecil atau diucapkan. Ini memberi kesan keamatan manifestasi klinikal penyakit ini.

Patologi disebarkan secara autosomal, yang membawa risiko tinggi untuk menimbulkan penyakit pada anak jika salah seorang daripada ibu bapa sakit. Permulaan untuk perkembangan sindrom Gilbert adalah faktor-faktor berikut:

  • tabiat buruk (penyalahgunaan alkohol dan merokok);
  • penggunaan ubat-ubatan tertentu yang berpanjangan dan tidak munasabah, termasuk ubat dari kumpulan NSAIDs, aspirin, streptomycin, rifampicin, dan sebagainya;
  • penyakit viral dan berjangkit sebelum ini, pembedahan abdomen dan campur tangan pembedahan minima;
  • tekanan kerap, keletihan kronik, kemurungan;
  • autoimun dan lain-lain penyakit serius yang memerlukan glucocorticosteroids dimasukkan dalam rejimen rawatan;
  • penggunaan ubat anabolik;
  • tekanan fizikal dan mental;
  • makan makanan berlemak, puasa, dll.

Gejala

Manifestasi utama patologi Gilbert adalah penyakit kuning yang bervariasi. Ia berlaku pada sclera, dicat dan kulit. Jaundis tidak disertai dengan gatal-gatal, diperburuk selepas pengawalan fizikal atau mental, pelanggaran diet, penggunaan alkohol.

Dalam sindrom Gilbert, gejala termasuk keletihan, kelemahan, pening. Tidur terganggu, insomnia berkembang.

Muncul aduan mengenai fungsi saluran gastrousus. Ini termasuk ketidakselesaan di hipokondrium yang betul, kehilangan selera makan, berlakunya pedih ulu hati. Pencernaan bertambah buruk, yang menimbulkan perkembangan mual, muntah, rupa rasa pahit di mulut, belching.

Gejala penyakit Gilbert dicirikan oleh pelanggaran kerusi: terdapat kecenderungan untuk sembelit, atau sebaliknya, kepada cirit-birit. Terdapat kembung dan rasa kenyang dalam perut. Hati tumbuh dalam saiz. Batu-batu terbentuk di dalam pundi hempedu dan salurannya kerana gangguan aliran hempedu biasa.

Spesies

Terdapat 2 bentuk penyakit Gilbert, dengan beberapa perbezaan. Sindrom ini mempunyai manifestasi hiperbilirubinemia tidak langsung, dengan intensiti yang berdasarkan klasifikasi. Ini termasuk:

  1. Mengurangkan penghapusan (penghapusan) bilirubin, tidak disertai dengan hemolisis sel darah merah.
  2. Kemunculan hemolisis, yang tersembunyi. Pada masa yang sama terdapat peningkatan dalam bilirubin dalam darah.

Kursus penyakit pada wanita hamil dan kanak-kanak

Penyakit Gilbert bukanlah kontraindikasi kehamilan. Seorang wanita dapat dengan selamat menanggung dan melahirkan anak yang sihat. Walau bagaimanapun, di hadapan penyakit ini dalam satu atau kedua-dua ibu bapa, adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik. Sekiranya perlu, dia akan menghantar pasangan itu kepada ujian DNA untuk menentukan peratusan kebarangkalian mempunyai bayi yang sakit. Kecacatan gen dikesan dalam 50% kanak-kanak yang dilahirkan kepada ibu bapa dengan patologi Gilbert.

Semasa mengandung, seorang wanita harus mengikut diet dan mengambil ubat-ubatan yang direka untuk menstabilkan tahap bilirubin dalam darah. Bersama ini, penggunaan ubat-ubatan perlu diambil dengan teliti, kerana sesetengahnya boleh mencetuskan perkembangan komplikasi dalam penyakit Gilbert. Ini termasuk keguguran, pertumbuhan dan perkembangan janin yang merosot, berlakunya lepuh penuh atau separa.

Pengendalian kulit adalah perkara biasa pada bayi baru lahir. Jika ibu bapa mempunyai penyakit, perlu melakukan kajian genetik khusus untuk memastikan bahawa ini disebabkan oleh mutasi gen, dan tidak dikaitkan dengan gangguan fungsi.

Sekiranya penyakit Gilbert, seorang kanak-kanak berkembang dengan ketara bukan sahaja kulit, tetapi juga semua membran mukus yang kelihatan. Grit berlaku di bahagian atas kelopak mata. Patologi Gilbert mempunyai kecenderungan untuk kursus kitaran. Di luar masalah penyakit ini, manifestasi klinikal patologi tidak hadir sepenuhnya.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Gilbert bermula dengan anamnesis. Seseorang tidak mengidamkan penyakit kuning secara berkala muncul, yang cenderung meningkat selepas penuaan fizikal, gangguan pemakanan, dan lain-lain. Pada pemeriksaan, anda dapat melihat perubahan dalam warna kulit dan sclera.

Tanpa gagal, seseorang mesti lulus analisis bilirubin dalam sindrom Gilbert. Pada masa yang sama, penunjuk jumlah bilirubin pada rehat berukuran 21 hingga 51 μmol / l, dan dengan pengawalan fizikal atau mental dan pengaruh faktor-faktor lain yang memprovokasi, mereka meningkat dengan ketara kepada 88-150 μmol / l.

Diagnosis minimum untuk patologi Gilbert termasuk kaedah penyelidikan klinikal umum. Ini termasuk ujian darah dan air kencing.

Ditunjukkan untuk menjalankan kajian khas, memberi peluang untuk mengesahkan sindrom Gilbert. Ujian harus dirawat secara bertanggungjawab, mereka dicirikan oleh ketepatan tinggi data yang diperolehi. Kaedah penyelidikan utama:

  1. Percubaan dengan puasa. Pada masa yang sama, seseorang harus makan makanan selama 2 hari, jumlah kandungan kalori yang setiap hari tidak melebihi 400 kcal. Sampel darah untuk analisis diambil pada hari pertama dan selepas 2 hari. Dengan peningkatan sebanyak 60-100%, sampel itu ditafsirkan sebagai positif.
  2. Uji dengan phenobarbital. Ubat ini digunakan untuk merawat hiperbilirubinemia yang meningkat. Oleh itu, dengan normalisasi petunjuk terhadap latar belakang penerimaannya, kita dapat membuat kesimpulan tentang perkembangan sindrom Gilbert. Lagipun, ubat ini mampu mendorong konjugasi enzim hati.
  3. Uji dengan asid nikotinik. Ubat ini mempunyai keupayaan untuk mengurangkan rintangan osmosis beberapa sel darah (erythrocytes). Ini membawa kepada kenaikan paras bilirubin darah dalam patologi Gilbert.
  4. Kajian feses untuk kehadiran stercobilin. Jika orang itu sakit, analisisnya akan negatif.
  5. Analisis biokimia darah. Ia dicirikan oleh ketiadaan perubahan, semua penunjuk berada dalam jarak normal. Dalam penyakit Gilbert, kajian dijalankan terhadap fosfatase alkali (alkali phosphatase), gamma-glutamyltranspeptidase (GGTP), alanine aminotransferase (AlAT) dan aspartate aminotransferase (AsAT).

Mengesahkan penyakit ini akan membantu analisis genetik khusus terhadap sindrom Gilbert. Hemotest termasuk penentuan mutasi gen di peringkat TATAA.

Sekiranya terdapat komplikasi dari organ dalaman lain, penentuan tahap protein dan pecahannya dalam serum, masa prothrombin, penanda hepatitis B virus, C, D dan perumusan sampel bromosulfalein ditunjukkan.

Dari kaedah penyelidikan instrumental tambahan, seseorang yang disyaki sindrom Gilbert mesti menjalani ultrabunyi organ perut. Ia adalah perlu untuk menentukan saiz, sempadan dan ciri-ciri parenchyma hati, pundi hempedu dan saluran. Kajian ini akan membantu menubuhkan tanda awal disfungsi organ.

Oleh kerana patologi Gilbert boleh menyebabkan komplikasi hati, kadang-kadang ditunjukkan biopsi tusukan transcutaneous. Ini akan memungkinkan untuk mengecualikan penyakit lain yang disertai dengan perkembangan penyakit kuning.

Hanya doktor yang boleh menguraikan keputusan dalam kes penyakit Gilbert, kerana satu analisis tidak boleh digunakan untuk membuat diagnosis. Ini memerlukan peperiksaan yang komprehensif, termasuk pengumpulan sejarah, peperiksaan, analisis data dan kaedah penyelidikan instrumental.

Kaedah rawatan

Rawatan sindrom Gilbert hanya dilakukan selepas pemeriksaan komprehensif terhadap pesakit. Lagipun, pilihan skim terapeutik berdasarkan hasil makmal dan kaedah diagnostik instrumental. Peranan penting dimainkan oleh peningkatan bilirubin dalam darah, sama ada terdapat kerusakan pada hati dan penglibatan organ-organ dan sistem lain dalam proses patologis.

Rawatan patologi Gilbert terutama bertujuan untuk mengurangkan dan menormalkan indeks bilirubin tidak langsung dalam darah pesakit dalam plasma darah. Untuk tujuan ini, gunakan ubat berikut:

  1. Phenobarbital. Disyorkan untuk pentadbiran dalam penyakit Gilbert untuk penerimaan 1 kali sehari. Lebih baik mengambil ubat pada petang, sebelum tidur, kerana ia mempunyai kesan sedatif dan hipnosis yang ketara. Rawatan ini dijalankan dalam kursus pendek. Dalam tempoh ini, seseorang tidak boleh memandu, kerana dadah itu mempengaruhi koordinasi dan keupayaan untuk membuat keputusan yang cepat. Anda boleh menggunakan Barboval dan cara lain, yang termasuk phenobarbital, dicirikan oleh kesan yang lebih ringan.
  2. Zixorin Ia dibezakan oleh toleransi yang baik dan ketiadaan kesan sampingan dalam bentuk tindakan hipnosis. Walau bagaimanapun, sukar untuk mencari ubat di pasaran.

Keputusan positif dalam menstabilkan keadaan pesakit dalam kes sindrom Gilbert memastikan penggunaan sorben. Dengan bantuan mereka, anda boleh mempercepat penyingkiran bilirubin yang berlebihan dari tubuh manusia. Ini termasuk Enterosgel, Polysorb, karbon diaktifkan, dan sebagainya.

Untuk melindungi sel-sel hati daripada faktor-faktor yang merugikan akan membolehkan penggunaan hepatoprotectors. Ini termasuk Essentiale, Phosphogliv, Gepabene dan lain-lain.

Apabila mana-mana fungsi pundi hempedu dan sfinkter daripada Oddi menunjukkan permohonan dadah koleretik :. garam Carlsbad Hofitol, holosas, Ursosan lain-lain Ini akan membantu mencegah perkembangan cholelithiasis.

Dengan kekalahan pankreas dan perkembangan kekurangan enzim disyorkan penggunaan enzim: Panzinorm, Mezima, Festala, dan sebagainya.

Untuk menguatkan imuniti dalam penyakit Gilbert, anda boleh menggunakan persediaan multivitamin, termasuk Neyrobion.

Untuk menenangkan sistem saraf, ia dibenarkan menggunakan cara lain: Corvalol, berwarna valerian, dll.

Dari kaedah fisioterapeutik rawatan phototerapi menunjukkan hasil yang baik. Di bawah pengaruh sinaran ultraviolet, proses membelah bilirubin, yang terletak di lapisan permukaan epidermis, dipercepatkan.

Dalam kes-kes yang teruk, rawatan orang dengan sindrom Gilbert harus dilakukan di hospital. Untuk pemulihan pesat tahap bilirubin dalam darah kepada pesakit secara intravena ditadbir penyelesaian polyionic boleh bertukar-tukar pemindahan dan pentadbiran albumin.

Dalam rawatan sindrom Gilbert, anda boleh menggunakan kaedah tradisional. Keberkesanannya adalah disebabkan sifat penyembuhan beberapa tumbuhan ubatan. Untuk melakukan ini, menggunakan herba mempunyai koleretik, penyerap, hepatoprotective, sedatif dan tindakan lain yang berguna. Dalam rawatan penyakit, anda boleh memohon resipi berikut:

  1. Campurkan 1 sudu besar. l dihancurkan celandine, akar dandelion dan bunga chamomile, 2 sudu besar. l peppermint, bunga bunga tansy dan liar. Tuang 3 liter air sejuk ke atas keseluruhan jisim, letakkan api perlahan dan masak selama 7-10 minit. Alat ini mesti disematkan selama 24 jam, sebelum digunakan, ia mesti disejat dan diambil 70-100 ml tiga kali sehari.
  2. Terapi jus. kesan penyembuhan dalam merawat sindrom Gilbert mempunyai campuran jus 500 mL bit, 50 ml jus Agave, lobak merah 200 ml, 200 ml jus lobak hitam. Untuk ramuan ini, tambahkan 500 ml madu cair. Campurkan massa dan tempat di dalam peti sejuk. Minum 2 sudu besar. l tiga kali sehari selama 20-30 minit sebelum makan.

Diet

Diet dengan sindrom Gilbert dapat membantu dalam rawatan penyakit dan penstabilan keadaan pesakit. Pemakanan yang betul mesti diperhatikan sepanjang hayat, ia akan membantu mengelakkan kambuh.

Apabila membangunkan menu, anda perlu mematuhi saranan khas, kerana tidak ada nilai pemakanan yang dimasak oleh hidangan yang dimasak, yang penting untuk fungsi normal tubuh manusia. Di samping itu, dalam sindrom Gilbert, kebuluran dilarang keras, kerana ini boleh mencetuskan kekecohan. Makanan perlu dikukus, direbus atau dibakar.

Ia tidak disyorkan untuk makan roti segar, adalah dianjurkan untuk memberi keutamaan kepada pastri semalam yang dibuat dari rai atau tepung gandum. Adalah wajar untuk mengurangkan penggunaan gula-gula dan kuih-muih. Dalam kes ini, jatah boleh mengandungi kuki dari adonan kurus.

Ia dibenarkan makan daging pemakanan dan jenis rendah lemak ikan, ayam, telur. Setiap hari seseorang perlu makan sup, tetapi ia tidak boleh dimasak dalam sup ikan, daging atau cendawan.

Sayur-sayuran dan buah-buahan segar berguna, kubis masam tidak masam. Banyak bahan yang diperlukan dalam bijirin. Adalah lebih baik untuk pesakit dengan sindrom Gilbert untuk makan bubur oat dan roti soba, beras, gandum, dan sebagainya.

Untuk menormalkan mikroflora usus dan memperkaya badan dengan kalsium dalam menu yang anda perlukan untuk menghidupkan produk susu yang ditapai. Ini adalah keju kotej rendah lemak, krim masam rendah lemak, keju keras.

Dalam jumlah yang kecil dalam diet harus hadir lemak, 50 g per hari (lemak mentega dan sayuran).

Sindrom Gilbert tidak menunjukkan penolakan gula-gula yang lengkap. Seseorang boleh makan buah-buahan dan beri (kecuali masam), sedikit jem dan madu.

Sekiranya mematuhi dan meminum rejim. Pada hari pesakit perlu minum sekurang-kurangnya 1.5-2 liter cecair. Ia mungkin teh yang lemah, jus buah, rebus berasaskan dogrose, dan juga kopi dengan susu ditambah.

Dengan penyakit Gilbert, ada batasan untuk pesakit. Makanan yang kuat, asin, goreng, dan asap, semua jenis alkohol dilarang sama sekali. Anda tidak boleh makan pai, pancake dan produk lain dari adunan mentega. Di bawah larangan cendawan jatuh, radishes dan sayur-sayuran, kerana dalam komposisi mereka ada sebilangan besar asid.

Sekiranya meninggalkan ais krim dan gula-gula dengan krim dan coklat. Pemuliharaan terlarang. sos contraindicated, perasa dan makanan lain yang mengandungi sejumlah besar disintegrants, perisa, penstabil, dan komponen berbahaya yang lain.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk pesakit dengan sindrom Gilbert adalah baik. Perkara utama - untuk mematuhi saranan doktor mengenai pemakanan dan gaya hidup sihat.

Kesan buruk yang mungkin hanya dalam kes apabila seseorang penyalahgunaan alkohol, tidak mematuhi prinsip-prinsip pemakanan yang betul. pelanggaran yang kerap boleh membawa kepada kemerosotan fungsi normal hati dan saluran gastrousus, sekali gus menyebabkan cholangitis, cholecystitis, pankreas, dan kelemahan sfinkter daripada Oddi. Apabila jangkitan, manusia hepatitis B virus penyakit ini mempunyai sifat sangat progresif. Ada kemungkinan pembangunan steatosis atau hati hemangiomas.

Pencegahan penyakit adalah cara hidup yang betul. Sekiranya mungkin, adalah perlu untuk mengecualikan faktor-faktor provokatif yang membawa kepada pemuraman patologi. Ini termasuk:

  • latihan berlebihan;
  • terlalu panas di bawah matahari atau hipotermia;
  • minum alkohol.

Langkah-langkah ini akan mengekalkan kesihatan dan mencegah berlakunya komplikasi.

Apakah itu sindrom Gilbert berbahaya?

Penampilan kulit atau mata berwarna kuning selepas pesta dengan pelbagai jenis makanan dan minuman beralkohol seseorang dapat mengesan dirinya sendiri pada orang lain. Fenomena semacam itu, kemungkinan besar, akan menjadi gejala penyakit yang cukup tidak menyenangkan dan berbahaya - sindrom Gilbert.

Doktor mungkin juga mengesyaki patologi yang sama (dan apa-apa pengkhususan) jika pesakit dengan nada kulit kekuningan datang untuk melihatnya, atau ketika menjalani pemeriksaan, dia menjalani ujian "ujian hati".

Apa itu sindrom Gilbert

Penyakit yang sedang dipertimbangkan adalah patologi hepatik kronik yang bersifat jinak, yang disertai dengan pengubahan kulit dan sclera mata secara berkala dalam warna kuning dan gejala lain. Kursus penyakit itu seperti gelombang - seseorang tidak merasakan kemerosotan dalam kesihatan untuk tempoh masa tertentu, dan kadang-kadang semua gejala perubahan patologi dalam hati muncul - ini biasanya berlaku dengan penggunaan biasa lemak, pedas, asin, produk asap dan minuman beralkohol.

Sindrom Gilbert dikaitkan dengan kecacatan gen yang dihantar dari ibu bapa kepada anak-anak. Secara umumnya, penyakit ini tidak membawa kepada perubahan yang teruk dalam struktur hati, contohnya, dengan sirosis progresif, tetapi boleh menjadi rumit oleh pembentukan batu empedu atau proses keradangan dalam saluran hempedu.

Terdapat pakar yang tidak menganggap sindrom Gilbert menjadi penyakit sama sekali, tetapi ini agak salah. Faktanya ialah dengan patologi ini terdapat pelanggaran sintesis enzim yang terlibat dalam peneutralan racun. Sekiranya organ kehilangan beberapa fungsinya, maka keadaan ini dalam perubatan disebut penyakit.

Warna kulit kuning dalam sindrom Gilbert adalah tindakan bilirubin, yang terbentuk dari hemoglobin. Bahan ini agak toksik dan hati, dalam operasi biasa, hanya memusnahkannya, membuangnya dari badan. Dalam kes perkembangan sindrom Gilbert, penyaringan bilirubin tidak berlaku, ia memasuki darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Lebih-lebih lagi, masuk ke dalam organ dalaman, ia boleh mengubah strukturnya, yang membawa kepada ketidakfungsian. Ia amat berbahaya jika bilirubin "mendapat" ke otak - seseorang hanya kehilangan beberapa fungsi. Kami mempercepatkan untuk mempercepatkan - dengan penyakit yang dipertimbangkan, fenomena ini tidak pernah diperhatikan sama sekali, tetapi jika ia rumit oleh patologi lain hati, maka hampir mustahil untuk meramalkan "jalur" bilirubin dalam darah.

Sindrom Gilbert adalah penyakit biasa. Menurut statistik, patologi ini lebih kerap didiagnosis pada lelaki, dan penyakit ini bermula perkembangannya pada masa remaja dan usia pertengahan - 12-30 tahun.

Punca Sindrom Gilbert

Sindrom ini hanya terdapat pada orang yang, dari kedua ibu bapa, "mewarisi" kecacatan kromosom kedua di lokasi yang bertanggungjawab untuk pembentukan salah satu enzim hati. Kecacatan sedemikian menjadikan peratusan enzim ini 80% kurang, jadi ia tidak dapat menampung tugasnya (transformasi bilirubin tidak langsung toksik kepada otak dalam pecahan terikat).

Perlu diperhatikan bahawa kecacatan genetik semacam ini mungkin berbeza-beza - selalu ada memasukkan dua asid amino tambahan di lokasi, tetapi mungkin ada beberapa sisipan seperti itu - keparahan sindrom Gilbert bergantung kepada jumlah mereka.

Hormon androgen lelaki mempunyai pengaruh yang besar terhadap sintesis enzim hati, jadi tanda-tanda pertama penyakit yang sedang dipertimbangkan muncul pada masa remaja, ketika berlaku akil baligh, perubahan hormon terjadi. Dengan cara ini, kerana kesan pada enzim androgen, sindrom Gilbert lebih kerap didiagnosis pada lelaki.

Fakta yang menarik - penyakit yang dimaksudkan tidak menunjukkan dirinya sendiri "dari awal", suatu impuls kepada penampilan gejala adalah perlu. Dan faktor-faktor yang memprovokasi seperti itu boleh:

  • minum alkohol dengan kerap atau dalam dos yang besar;
  • pengambilan ubat tertentu - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • pembedahan terkini untuk apa-apa sebab;
  • tekanan kerap, kerja keras kronik, neurosis, kemurungan;
  • rawatan dengan ubat berdasarkan glucocorticosteroids;
  • kerap penggunaan makanan berlemak;
  • penggunaan jangka panjang ubat anabolik;
  • latihan berlebihan;
  • puasa (walaupun dijalankan untuk tujuan perubatan).

Perhatikan: faktor-faktor ini boleh mencetuskan perkembangan sindrom Gilbert, tetapi juga boleh mempengaruhi keterukan penyakit.

Pengkelasan

Sindrom Gilbert dalam perubatan dikelaskan seperti berikut:

  1. Hemolisis - pemusnahan tambahan sel darah merah. Dalam kes kejadian penyakit yang dipertimbangkan serentak dengan hemolisis, tahap bilirubin akan dinaikkan pada mulanya, walaupun ini bukan ciri sindrom.
  2. Kehadiran hepatitis virus. Jika seseorang yang mempunyai dua kromosom yang cacat mengalami hepatitis virus, maka gejala sindrom Gilbert akan muncul sebelum usia 13 tahun.

Gambar klinikal

Gejala penyakit yang sedang dipertimbangkan dibahagikan kepada dua kumpulan - mandatori dan bersyarat. Manifestasi Gilbert Sindrom wajib termasuk:

  • Tompok berwarna kuning yang muncul dari semasa ke semasa, jika bilirubin berkurangan selepas masalah yang semakin membimbangkan, sclera mata mula berubah menjadi kuning;
  • kelemahan umum dan keletihan kerana tiada sebab yang jelas;
  • Plak kuning terbentuk di kelopak mata;
  • tidur terganggu - ia menjadi cetek, sekejap;
  • menurun selera makan.

Gejala bersyarat yang mungkin tidak hadir:

  • di hipokondrium yang betul terasa berat, tanpa menghiraukan makanan;
  • sakit kepala dan pening;
  • kegelisahan, keresahan - gangguan latar belakang psiko-emosi;
  • sakit otot;
  • gatal-gatal yang teruk pada kulit;
  • gegaran yang terputus-putus pada anggota atas;
  • berpeluh berlebihan;
  • perut abdomen, mual;
  • najis yang diganggu - pesakit bimbang tentang cirit-birit.

Semasa tempoh remitan sindrom Gilbert, beberapa gejala bersyarat mungkin tidak hadir sama sekali, dan pada satu pertiga daripada pesakit dengan penyakit yang berkenaan, mereka tidak hadir walaupun dalam masa yang diperparah.

Bagaimana sindrom Gilbert didiagnosis

Sudah tentu, doktor tidak akan dapat membuat diagnosis yang tepat, tetapi walaupun dengan perubahan luaran pada kulit, kita boleh menganggap perkembangan sindrom Gilbert. Ujian darah untuk tahap bilirubin dapat mengesahkan diagnosis - ia akan dinaikkan. Dan terhadap latar belakang kenaikan itu, semua ujian fungsi hati yang lain akan berada dalam lingkungan normal - tahap albumin, fosfatase alkali, enzim, yang menunjukkan kerosakan tisu hati.

Dalam sindrom Gilbert, organ dalaman lain tidak mengalami - nilai urea, kreatinin dan amilase juga akan menunjukkan ini. Tiada pigmen hempedu dalam air kencing, dan tidak akan ada perubahan dalam keseimbangan elektrolit.

Doktor secara tidak langsung boleh mengesahkan diagnosis ujian tertentu:

  • ujian phenobarbital;
  • ujian puasa;
  • ujian dengan asid nikotinik.

Akhir sekali, diagnosis dibuat berdasarkan hasil analisis sindrom Gilbert - DNA pesakit diperiksa. Tetapi selepas itu doktor menjalankan lebih banyak peperiksaan:

  1. Ultrasound hati, pundi hempedu dan saluran hempedu. Doktor menentukan saiz hati, keadaan permukaannya, mengesan atau menyangkal keberadaan perubahan struktur, memeriksa kehadiran proses keradangan di saluran hempedu, menghapuskan atau mengesahkan keradangan pada pundi hempedu.
  2. Kajian kaedah radioisotop tisu hati. Tinjauan sedemikian akan menunjukkan pelanggaran fungsi menyerap dan ekskresi hati, yang wujud hanya untuk sindrom Gilbert.
  3. Biopsi hati. Pemeriksaan histologi dari sampel tisu hati pesakit membolehkan untuk menafikan proses radang, sirosis dan perubahan onkologi dalam organ dan untuk mengesan penurunan dalam tahap enzim, yang bertanggungjawab untuk melindungi otak dari kesan berbahaya bilirubin.

Rawatan Sindrom Gilbert

Terserah kepada doktor yang hadir untuk membuat keputusan bagaimana cara dan sama ada perlu untuk menjalankan rawatan untuk penyakit yang dipersoalkan - semuanya bergantung kepada keadaan umum pesakit, kekerapan putus-putus, tempoh tahap remisi dan faktor-faktor lain. Titik yang sangat penting - tahap bilirubin dalam darah.

Sehingga 60 μmol / l

Jika di peringkat bilirubin pesakit merasakan dalam jangkauan normal, tidak ada peningkatan keletihan dan mengantuk, dan hanya sedikit keberanian kulit yang dicatatkan, maka tidak ada rawatan dadah yang ditetapkan. Tetapi doktor boleh mengesyorkan prosedur berikut:

  • penerimaan sorben - karbon diaktifkan, Polysorb;
  • phototerapi - pendedahan kepada kulit dengan cahaya biru menjadikannya boleh mengeluarkan bilirubin yang berlebihan dari badan;
  • Terapi diet - makanan berlemak, minuman beralkohol dan makanan tertentu yang dikenal pasti sebagai memprovokasi dikecualikan daripada diet.

Di atas 80 μmol / L

Dalam kes ini, pesakit ditetapkan Phenobarbital pada dos 50-200 mg sehari selama 2-3 minggu. Memandangkan hakikat bahawa ubat ini mempunyai kesan soporific, larangan ditempatkan pada pesakit untuk memandu kereta dan menghadiri kerja. Doktor juga boleh mengesyorkan ubat Barboval atau Valocordin - mereka mengandungi dos fenobarbital yang kecil, jadi mereka tidak mempunyai kesan hipnosis yang begitu jelas.

Apabila bilirubin ditunjukkan dalam darah di atas 80 μmol / l, diet yang ketat ditetapkan untuk diagnosis sindrom Gilbert. Ia dibenarkan makan makanan:

  • produk tenusu dan keju kotej rendah lemak;
  • ikan tanpa lemak dan daging tanpa lemak;
  • jus bukan berasid;
  • kue galetny;
  • sayuran dan buah-buahan dalam bentuk segar, dibakar atau direbus;
  • roti kering;
  • teh manis dan minuman buah-buahan.

Ia dilarang masuk ke dalam menu cokelat, koko, pastri manis, makanan pedas, berlemak, asap dan acar, apa-apa minuman beralkohol dan kopi.

Rawatan pesakit dalam

Jika dalam kedua-dua kes yang dinyatakan di atas, pesakit dirawat dengan sindrom Gilbert pada pesakit luar di bawah pengawasan seorang doktor, maka jika tahap bilirubin terlalu tinggi, insomnia, dan selera makan menurun, loya akan memerlukan kemasukan ke hospital. Mengurangkan bilirubin di hospital dengan cara berikut:

  • pengenalan penyelesaian poliionik intravena;
  • penerimaan sorben mengikut skim individu;
  • pelantikan ubat laktulosa - Normaze atau Duphalac;
  • pelantikan generasi hepatoprotectors terkini;
  • pemindahan darah;
  • pentadbiran albumin.

Diet pesakit disesuaikan secara dramatik - protein haiwan (produk daging, telur, keju cottage, offal, ikan), sayur-sayuran segar, buah-buahan dan beri, dan lemak sepenuhnya dikeluarkan dari menu. Ia dibenarkan makan hanya sup tanpa zazharki, pisang, produk susu yang ditapai dengan kandungan lemak minimum, epal bakar, biskut galetny.

Remisi

Walaupun pengampunan telah datang, pesakit tidak harus "santai" dalam apa cara sekalipun - mereka harus berhati-hati bahawa tidak ada tanda-tanda lanjut mengenai sindrom Gilbert.

Pertama, adalah perlu untuk melakukan perlindungan saluran empedu - ini akan mencegah genangan hempedu dan pembentukan batu karang. Pilihan yang baik untuk prosedur itu akan menjadi herba cholagogue, persiapan Urocholum, Gepabene atau Ursofalk. Sekali seminggu pesakit harus melakukan "pendengaran buta" - pada perut kosong, anda perlu minum xylitol atau sorbitol, maka anda perlu berbaring di sebelah kanan anda dan memanaskan kawasan lokasi anatom pundi hempedu dengan pad pemanasan selama setengah jam.

Kedua, anda perlu memilih diet yang kompeten. Sebagai contoh, adalah perlu untuk mengecualikan daripada produk menu yang bertindak sebagai faktor yang memprovokasi dalam kes eksaserbasi sindrom Gilbert. Setiap pesakit mempunyai satu set produk.

Ramalan Doktor

Secara umum, sindrom Gilbert berjalan dengan baik dan bukan punca kematian pesakit. Sudah tentu, akan ada beberapa perubahan - contohnya, dengan kerap memburukkan lagi proses keradangan di saluran hempedu, batu karang boleh terbentuk. Ini memberi kesan keupayaan untuk bekerja secara negatif, tetapi bukanlah sebab untuk pendaftaran kecacatan.

Jika keluarga mempunyai anak yang dilahirkan dengan sindrom Gilbert, maka sebelum kehamilan yang akan datang, ibu bapa mesti menjalani pemeriksaan genetik. Pemeriksaan yang sama diperlukan untuk pasangan jika salah satu pasangan mempunyai diagnosis ini atau jika ada gejala yang jelas.

Sindrom Gilbert dan perkhidmatan tentera

Bagi perkhidmatan tentera, sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk mendapatkan kelewatan atau pengharaman perkhidmatan segera. Satu-satunya amaran - pemuda itu tidak boleh mengawal secara fizikal, kelaparan, bekerja dengan bahan toksik. Tetapi jika pesakit akan membina kerjaya profesional dalam tentera, maka dia tidak dibenarkan melakukan ini - dia tidak akan lulus suruhanjaya perubatan.

Langkah-langkah pencegahan

Entah bagaimana mustahil untuk mencegah perkembangan sindrom Gilbert - penyakit ini berlaku pada tahap keabnormalan genetik. Tetapi anda boleh mengambil langkah-langkah pencegahan yang berkaitan dengan kekerapan pemburukan dan keamatan manifestasi penyakit ini. Langkah-langkah sedemikian termasuk cadangan pakar berikut:

  • menyesuaikan diet dan makan lebih banyak makanan tumbuhan;
  • elakkan daripada menjalankan fizikal yang berlebihan, jika perlu - ubah jenis kerja;
  • elakkan jangkitan yang kerap dengan jangkitan virus - contohnya, anda boleh dan harus marah, menguatkan sistem imun;
  • menghapuskan ubat suntikan, hubungan seks tanpa perlindungan - faktor-faktor ini boleh menyebabkan jangkitan dengan hepatitis virus;
  • cuba kurangkan cahaya matahari langsung.

Sindrom Gilbert bukanlah penyakit berbahaya, tetapi memerlukan sekatan. Pesakit mesti berada di bawah pengawasan seorang doktor, secara teratur menjalani peperiksaan dan mematuhi semua pelantikan perubatan dan cadangan pakar.

Yana Alexandrovna Tsygankova, Penasihat Perubatan, Pengamal Am Kategori Kelayakan Tertinggi

25,856 jumlah paparan, 2 paparan hari ini

Top