Kategori

Jawatan Popular

1 Jaundice
Tempat pada kulit dengan penyakit hati dan parasit
2 Cirrhosis
Bagaimana hepatitis menyebar dari orang ke orang
3 Produk
Gallstones: foto dan jenis batu
Utama // Jaundice

Penyakit hati pada kanak-kanak. Punca penyakit, gejala, diagnosis dan rawatan.


Penyakit pada kanak-kanak yang berkaitan dengan keabnormalan di hati, boleh berlaku untuk pelbagai sebab. Walau bagaimanapun, mereka mewakili ancaman serius kepada kesihatan dan perkembangan kanak-kanak.

Hati adalah salah satu organ utama, yang kerjanya mempengaruhi semua orang lain. Ia bertanggungjawab untuk pembentukan darah, pemakanan tisu dengan bahan-bahan yang diperlukan untuk pembinaan sel-sel, untuk penyingkiran bahan-bahan toksik daripada badan.

Punca penyakit hati pada kanak-kanak

Penyimpangan dalam kerja-kerja badan ini pada kanak-kanak boleh berlaku atas sebab-sebab berikut:

  • Hipoplasia kongenital hati atau hempedu saluran;
  • Penyakit keturunan;
  • Jangkitan virus;
  • Keracunan ubat;
  • Keracunan makanan;
  • Keradangan usus kronik;
  • Obesiti;
  • Penyakit jantung;
  • Jangkitan dengan parasit.

Gejala utama penyakit ini

Tubuh kanak-kanak itu bertindak dengan cepat terhadap sebarang ketidakselesaan. Kekurangan makanan, makanan yang luar biasa, tekanan boleh menyebabkan demam, senak, perubahan mood dan tanda-tanda lain. Gejala sedemikian tidak boleh diabaikan. Mereka boleh menyebabkan penyakit yang serius.

Penyimpangan berikut harus menarik perhatian ibu bapa:

  • Kuning kulit dan putih mata;
  • Aduan kesakitan di sebelah kanan;
  • Peningkatan suhu;
  • Kurang selera makan;
  • Mengantuk dan menurun aktiviti;
  • Mual, muntah;
  • Kecelaruan usus;
  • Kerusi itu berwarna putih;
  • Kegelapan air kencing.

Gejala boleh dikurangkan, terutamanya di hadapan selesema. Ini boleh menyesatkan walaupun kepada doktor. Sebagai peraturan, dia menetapkan penghantaran ujian air kencing dan darah. Warna air kencing juga dapat mengesan kanak-kanak dengan gangguan hati. Kiraan darah lengkap akan menunjukkan kandungan pewarna bilirubin yang dihasilkan oleh hati. Tahap hemoglobin dalam anak yang sihat adalah normal atau sedikit dipandang rendah. Dengan hepatitis, kandungan hemoglobin meningkat. Pembekuan darah juga bergantung kepada keadaan hati. Mengurangkan pembekuan boleh menjadi tanda penyakit. Bilangan eritrosit dan platelet juga berubah. Setelah memeriksa keputusan ujian, doktor memutuskan sama ada akan menghantar kanak-kanak itu ke peperiksaan yang lebih kompleks. Urinalisis akan menunjukkan kepekatan bilirubin, kehadiran sebatian toksik, tahap peningkatan sel darah putih, yang menunjukkan proses keradangan.

Penyakit hati, mungkin pada kanak-kanak

Penyakit hati yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza boleh berlaku pada kanak-kanak dari mana-mana umur. Bentuk penyimpangan seperti jaundis bayi yang baru lahir, hepatomegali sederhana boleh menyebabkan penyebab fisiologi. Kecederaan yang teruk boleh berlaku dalam penyakit berikut:

  • Hepatitis virus. Mereka boleh ditularkan kepada kanak-kanak dari seorang ibu yang sakit semasa melahirkan anak. Jangkitan boleh berlaku pada usia yang lebih tua melalui hubungan dengan orang sakit (hepatitis A, B), ketika melawat rawatan gigi atau hospital, operasi, suntikan intravena (hepatitis C);
  • Hepatitis toksik (ubat, makanan, bahan kimia isi rumah);
  • Penyakit berjangkit akibat jangkitan parasit;
  • Hepatitis autoimun adalah keradangan tisu hati disebabkan oleh keabnormalan imun dalam badan;
  • Hepatitis lemak (boleh berlaku pada kanak-kanak dengan obesiti, penyakit pankreas dan organ lain). Apabila ini berlaku, tisu hati dilahirkan semula kerana pengumpulan lemak;
  • Halangan salur hempedu;
  • Penyakit tumor (hemangiomas).

Penyakit Hati pada Bayi dan Bayi

Disebabkan oleh kemerosotan semulajadi saluran empedu, yang mungkin berlaku semasa tempoh pranatal, ibu-ibu bayi yang baru lahir mungkin tidak segera menyesuaikan diri dengan keadaan normal. Muncul apa yang dipanggil jaundis fisiologi. Penyusuan payudara mungkin penyebab menguning badan dan mata pada bayi baru lahir jika ibu mempunyai susu lemak. Biasanya sehingga usia dua minggu, penyakit kuning ini tidak berbahaya, melewati sendiri. Jika jaundis tidak hilang selepas 2 minggu, maka penyakit itu mungkin menjadi punca. Kanak-kanak perlu diperiksa dan, apabila mengesahkan penyakit itu, dirawat, memberi perhatian kepada perubahan keadaan sedikit. Komplikasi boleh menjadi sangat berbahaya, kerana ia biasanya berlaku secara tiba-tiba (ia juga dikenali sebagai "penyakit kuning nuklear"), yang menyebabkan kematian anak.

Jaundis dalam bayi juga boleh berlaku apabila diet seorang ibu kejururawatan berubah. Tubuh boleh bertindak balas terhadap buah, susu. Keadaan ini berlaku apabila kekurangan laktosa atau intoleransi fruktosa. Untuk menghapuskan anomali pada bayi, sudah cukup untuk ibu mengandung. Produk apa yang menyebabkan reaksi badan kanak-kanak itu, mendorong analisis.

Kadang-kadang punca penyakit kuning dalam kanak-kanak boleh menjadi pelanggaran keturunan peredaran hempedu dalam tubuh (cholestasis keluarga). Selalunya penyakit ini berlaku pada usia 1 bulan. Tanda pembentukan hempedu tidak memadai adalah najis putih komposisi heterogen dengan patch coklat.

Pembaca kami mengesyorkan

Pembaca tetap kami mencadangkan kaedah yang berkesan! Penemuan baru! Para saintis Novosibirsk telah mengenal pasti cara terbaik untuk membersihkan hati. 5 tahun penyelidikan. Rawatan diri di rumah! Setelah membaca dengan teliti, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.

Penyebab umum penyakit kuning kanak-kanak adalah kehadiran penyakit berjangkit pada ibu semasa mengandung dan melahirkan anak. Ia boleh menjadi jangkitan dalam organ kencing, penyakit ginekologi, herpes, sifilis, rubella, tuberkulosis dan lain-lain.

Penyakit-penyakit yang teruk pada bayi termasuk atresia tulang belakang - halangan saluran empedu. Penyakit ini tidak boleh dirawat, pemindahan hati diperlukan. Pembedahan yang sukar boleh mempunyai komplikasi yang mengancam nyawa (sirosis dan lain-lain).

Penyimpangan juga boleh berlaku jika seorang wanita mengambil ubat, alkohol atau merokok semasa hamil atau menyusu. Seorang kanak-kanak boleh mendapat hepatitis toksik.

Penyakit pada kanak-kanak yang lebih tua

Pada usia 5-7 tahun, kanak-kanak mungkin mengalami pembesaran hati yang sederhana (hepatomegali), yang paling sering disebabkan oleh sebab fisiologi, disebabkan perkembangan sistem biliary secara beransur-ansur dalam tubuh kanak-kanak. Ia mungkin tidak nyata. Dalam sesetengah kes, mungkin ada penyakit kuning, sedikit pendedahan. Dalam kes sedemikian, kanak-kanak itu tidak memerlukan rawatan, dia hanya memerlukan makanan diet - makanan yang tidak berminyak, tidak larut, penggunaan sederhana gula-gula. Di dalam diet perlu buah-buahan, sayuran, keju cottage dan hidangan tenusu. Makanan ini menyokong sistem imun, menggalakkan pembaikan tisu.

Penyakit yang biasa di kalangan remaja adalah kerosakan toksik pada tisu hati, yang berlaku akibat pengambilan alkohol, penagihan dadah dan tabiat buruk yang lain.

Jangkitan dengan virus hepatitis A atau B mungkin berlaku melalui biasa dengan saudara yang sakit dari hidangan atau barang kebersihan. Jangkitan dengan hepatitis C virus boleh disebabkan oleh aliran darah tidak sengaja pembawa virus ke instrumen perubatan di pejabat doktor gigi, dan juga boleh berlaku semasa operasi pembedahan, ubat intravena. Manifestasi hepatitis akut pada kanak-kanak adalah penyakit kuning, kulit gatal, hepatomegali, keletihan, gangguan saraf, sehingga hilang kesedaran dan koma. Sekiranya seorang kanak-kanak kehilangan berat badan dengan cepat, dia mempunyai sakit perut di sebelah kanan, ada mual dan muntah, maka dia mesti ditunjukkan kepada doktor secepat mungkin.

Diagnosis dan rawatan penyakit hati pada kanak-kanak

Jika anda mengesyaki penyakit, pemeriksaan segera oleh kaedah makmal diperlukan. Ini dilakukan: analisis umum dan biokimia darah, analisis imunologi, yang membolehkan untuk mengesan antibodi terhadap virus. Dengan bantuan mereka, adalah mungkin untuk menentukan bagaimana terjadinya tisu hati dan meramalkan perkembangan penyakit. Ultrasound, X-ray dan kaedah lain digunakan untuk mengesahkan penyakit ini. Selepas peperiksaan, doktor mengetahui secara tepat jenis penyakit, tahap perkembangannya, dan kemungkinan komplikasi. Bentuk kerosakan tisu hati adalah sirosis dan kanser. Penyebab penyakit seperti itu boleh menjadi komplikasi hepatitis virus kronik.

Terdapat kaedah berikut rawatan penyakit hati kanak-kanak:

  1. Konservatif - dengan bantuan ubat dan diet;
  2. Pembedahan - operasi tanpa darah pada tisu hati dan saluran empedu (laparoskopi), serta dalam kes-kes operasi yang paling teruk dengan pembukaan perut (sebagai contoh, pemindahan hati).

Semua operasi dalam kanak-kanak dijalankan di bawah anestesia lengkap.

Dengan rawatan konservatif menetapkan diet yang ketat, pengecualian daripada aktiviti fizikal, aktiviti sukan. Bergantung kepada jenis penyakit, ubat-ubatan diresepkan: antibiotik (untuk proses berjangkit dan radang), hepatoprotectors (untuk hepatitis, sirosis dan penyakit-penyakit lain yang serius), ubat-ubatan choleretic, vitamin.

Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya, walaupun dalam kes yang teruk, boleh memulihkan kesihatan anak, dan kadang-kadang menyelamatkan nyawa.

Siapa yang mengatakan bahawa mustahil untuk mengubati penyakit hati yang teruk?

  • Banyak cara dicuba, tetapi tiada apa yang membantu.
  • Dan kini anda sudah bersedia untuk mengambil kesempatan daripada sebarang peluang yang akan memberi anda rasa kesejahteraan yang telah lama ditunggu-tunggu!

Ubat yang berkesan untuk rawatan hati wujud. Ikut pautan dan cari apa yang disarankan doktor!

Gejala penyakit hati pada kanak-kanak

Menurut data statistik, patologi hati ditemui di salah satu daripada 2500 bayi yang baru dilahirkan. Satu titik penting dalam tempoh ini adalah diagnosis awal, yang membolehkan masa untuk mengesan penyakit dan mencegah perkembangan komplikasi. Dibuktikan bahawa lewat lewat rawatan penyakit saluran hepatobiliari (hati, saluran biliary dan pundi kencing) dalam bayi dengan ketara memburukkan prognosis untuk kehidupan. Sekiranya saluran atresia didiagnosis selepas dua bulan, keberkesanan hepatoportoenterostomy (pemulihan saliran hempedu) berkurangan beberapa kali.

Pengesanan penyakit hati pada peringkat awal memungkinkan untuk menghalang proses patologi, dengan itu mencegah terjadinya akibat yang serius. Memandangkan fleksibiliti dan kepentingan hati untuk kanak-kanak, seseorang hanya boleh meneka apa komplikasi yang mungkin muncul di latar belakang kekurangannya.

Malangnya, dalam pediatrik, kes sering direkodkan apabila penyakit hati teruk berlaku di bawah topeng penyakit kuning fisiologi.

Ciri-ciri kursus penyakit hati pada kanak-kanak

Tanda-tanda klinikal penyakit hati pada kanak-kanak yang lebih tua tidak banyak berbeza dari gejala pada orang dewasa. Bagi bayi baru lahir, pada tahun pertama kehidupan, penyakit keturunan mula menunjukkan diri mereka sendiri.

Dalam dua minggu pertama selepas kelahiran, tanda disfungsi saluran hepatobiliari, seperti kesedihan kulit, muncul. Ia berlaku akibat ketumbuhan intrauterine (atresia), apabila tidak ada patensi saluran empedu, atau terhadap latar belakang menyusukan bayi dengan susu lemak.

Jaundis juga boleh berkembang sebagai tindak balas kepada pengenalan makanan pelengkap dan perubahan dalam diet ibu terhadap latar belakang kekurangan intoleransi fruktosa atau kekurangan laktase.

Penyebab keberanian dapat disembunyikan dalam pelanggaran hempedu aliran empedu dalam kolestasis keluarga, yang didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada keradangan (kekuningan) dari membran dan kulit mukus, terdapat perubahan warna pada massa tahi.

Di samping itu, kerosakan hati pada bayi diperhatikan jika wanita hamil mengalami penyakit berjangkit akut, telah menyalahgunakan alkohol, atau telah mengambil dadah hepatotoxic apabila membawa janin.

Gejala penyakit hati pada kanak-kanak

Kesukaran dalam mendiagnosis penyakit pada zaman kanak-kanak adalah disebabkan oleh bilangan kaedah pemeriksaan yang dibenarkan, serta kurangnya hubungan verbal dengan pesakit pada tahun-tahun pertama kehidupan. Tanda-tanda penyakit hati dalam kanak-kanak termasuk manifestasi bukan sahaja lesi saluran hepatobiliari, tetapi juga disfungsi sistem pencernaan dan saraf.

Gejala awal patologi hati adalah sindrom kesakitan, yang dilokalisasi di kawasan hipokondrium yang betul. Keamatan rasa sakit itu meningkatkan makanan berlemak dan berjalan. Ia boleh menjadi kram, memotong, pecah atau sakit. Kadang-kadang ada kesakitan yang berlanjutan sehingga satu perempat jam.

Di samping itu, penyakit hati pada kanak-kanak ditunjukkan:

  • meludah selepas makan;
  • mual;
  • muntah dengan campuran bili;
  • kepahitan di dalam mulut;
  • kegelapan air kencing;
  • cirit birit;
  • kegelisahan teruk;
  • sakit kepala;
  • selera makan miskin;
  • perut kembung;
  • yellowness membran dan kulit mukus.

Di samping itu, terdapat gangguan tidur, kerana apa yang kanak-kanak itu menjadi murung, menguap dan mengantuk pada siang hari.

Punca Kesakitan Hati

Gejala patologi sistem hepatobiliari sebahagian besarnya bergantung kepada punca kejadiannya. Walau bagaimanapun, kesakitan di kawasan hipokondrium yang betul bukanlah norma dan memerlukan diagnosis yang teliti. Kanak-kanak mungkin mengalami kesakitan di kawasan hati kerana:

  1. aktiviti fizikal;
  2. penyalahgunaan makanan berlemak;
  3. regangan kapsul hati akibat hepatomegali (pembesaran kelenjar);
  4. gangguan salur hempedu.

Latihan fizikal

Kesakitan di kawasan hipokondrium yang betul boleh berlaku selepas melakukan senaman fizikal yang berat. Ramai di antara kita mengalami kolik atau berat di hati selepas berlari atau ketika melakukan latihan sukan.

Dalam kes ini, hati kanak-kanak itu sakit kerana pengisiannya dengan darah. Faktanya ialah semasa aktiviti fizikal terdapat pengagihan semula darah, oleh itu jumlah badan meningkat sedikit, sambil membungkus kapsul. Keparahan dan kesakitan yang disebabkan oleh kerengsaan reseptor sarafnya.

Untuk mengelakkan penampilan sakit, disyorkan untuk melakukan pemanasan sebelum beban kuasa atau berjalan. Di samping itu, anda mesti mematuhi selang masa selepas makan dan sebelum aktiviti sukan. Semasa latihan, dilarang untuk minum banyak cecair, anda perlu bernafas dengan betul dan berehat di antara set.

Malnutrisi

Setiap daripada kita tahu bahawa hati secara aktif terlibat dalam pencernaan. Salah satu fungsi utamanya adalah untuk mensintesis hempedu, yang terkumpul dalam pundi kencing, di mana ia menyingkirkan air berlebihan dan menjadi lebih pekat. Ia perlu untuk:

  1. pemisahan lemak;
  2. rangsangan motilitas usus;
  3. meneutralkan keasaman makanan yang berasal dari perut, di mana ia terdedah kepada asid hidroklorik dan pepsin;
  4. mengekalkan mikroflora saluran, dengan itu menghalang perkembangan keradangan berjangkit;
  5. perkumuhan kolesterol, toksin dan bilirubin;
  6. rangsangan sintesis hormon (secretin, cholecystokinin), yang mengaktifkan enzim pencernaan.

Apabila makan makanan berlemak, rempah panas, banyak gula-gula, makanan goreng atau daging asap, beban pada hati meningkat dengan ketara. Akibatnya, jumlahnya bertambah sedikit, kapsul terbentang, dan rasa sakit muncul di kawasan hipokondrium yang betul.

Menegangkan kapsul berserabut

Kesakitan boleh berlaku kerana regangan kapsul berserabut dengan peningkatan jumlah tisu hati. Ia perlu menyerlahkan penyakit hati seperti ini pada kanak-kanak, yang disertai oleh hepatomegali:

  1. penyakit radang (hepatitis virus, sepsis, jangkitan kongenital, kerosakan dadah toksik, genetik parasit dari patologi ekchococcosis, dan juga abses bakteria);
  2. gangguan metabolik (amyloidosis, porphyria, mucopolysaccharidoses, glycogenoses, penyakit Wilson, metabolisme tembaga);
  3. stasis darah (trombosis vena, sirosis, kegagalan jantung);
  4. proses infiltratif dalam hati (leukemia, penyakit hemolitik bayi, hemochromatosis, hematopoiesis extramedullary, apabila pembentukan sel darah berlaku di tempat-tempat "atipikal");
  5. neoplasma tambahan (sista, metastasis, dan tumor hepatoma primer).

Patologi saluran empedu dan pundi kencing

Senarai keadaan patologi di mana aliran empedu terganggu dibentangkan:

  • atresia saluran empedu, apabila tiada patensi duktus, dan kesesakan diperhatikan. Satu-satunya bantuan untuk kanak-kanak adalah pembedahan. Ia terdiri dalam pembentukan anastomosa di antara saluran dan usus untuk memulihkan laluan hempedu;
  • penyakit batu empedu (cholelithiasis). Ia dicirikan oleh pembentukan batu dalam sistem bilier. Penyakit ini didiagnosis sangat jarang berlaku pada masa kanak-kanak (1% di antara semua penyakit pencernaan). Sindrom nyeri akut berlaku dengan halangan lumen ductal oleh batu besar, yang menghalang aliran hempedu;
  • dyskinesia saluran empedu, yang merupakan pelanggaran kontraksi pundi kencing dan saluran, yang menyebabkan kolestasis. Di antara semua penyakit dyskinesia saluran empedu menduduki kedudukan utama;
  • cholecystitis dan cholangitis, asas perkembangan yang merupakan proses keradangan yang terdapat dalam pundi kencing dan saluran. Akibatnya, pergerakan empedu terganggu, dan berat terjadi di kawasan hipokondrium yang betul;
  • perkembangan yang tidak normal dalam pundi kencing. Mereka boleh diwujudkan oleh ketiadaan organ, saiz tidak standard, lokasi atipikal, atau kehadiran partisyen intravesik;
  • luka parasit saluran empedu (giardiasis, opisthorchiasis, amebiasis).

Diagnostik

Proses diagnostik bermula dengan tinjauan aduan pesakit. Kanak-kanak harus memberitahunya apa yang mengganggunya dan menunjukkan kepadanya kesakitannya. Kemudian doktor menjalankan pemeriksaan fizikal, memfokuskan pada warna membran dan kulit mukus, serta meneliti kawasan hipokondrium yang betul, di mana ia dapat mengesan hepatomegali dan rasa sakit pada palpation.

Selepas menemu bual ibu bapa dan menganalisis data, doktor menentukan julat pemeriksaan diagnostik yang akan membolehkannya mengesahkan penyakit itu.

Kaedah instrumental

Untuk memvisualkan organ-organ dalaman, khususnya sistem hepatobiliari, pakar menetapkan ultrasound. Ia dianggap paling selamat untuk kanak-kanak dan boleh diulang beberapa kali. Semasa tinjauan, gelombang yang melewati tisu yang berlainan kepadatan dicerminkan pada skrin oleh bayang-bayang dengan keamatan yang lebih besar atau lebih kecil. Oleh itu, doktor boleh menentukan saiz, struktur hati, menggambarkan saluran, batu, pembentukan tambahan atau keabnormalan perkembangan.

Untuk menilai kontraktiliti pundi kencing dan keadaan sphincter Oddi, ultrasound diulangi selepas sarapan pagi. Ia harus mengandungi produk yang merangsang aliran hempedu.

Menurut tanda-tanda, bunyi duodenal dapat dilakukan, yang memungkinkan untuk menganalisis jumlah batch dan komposisi empedu. Untuk pemeriksaan yang lebih terperinci, cholecysto atau cholangiopancreatography digunakan.

Ujian darah

Diagnosis makmal termasuk:

  1. analisis klinikal umum darah, di mana tahap leukosit yang meningkat dan ESR dipercepatkan dicatatkan, yang menunjukkan adanya proses radang di dalam badan. Sekiranya peningkatan bilangan eosinofil dikesan, adalah perlu untuk mengesyaki penyakit parasit;
  2. Ujian imunologi (RSK, RNGA) adalah perlu untuk mengesan parasit dengan mengesan protein tertentu;
  3. ujian untuk mengesahkan hepatitis berjangkit (mencari antibodi kepada virus, antigen, Ig tertentu, serta bahagian RNA atau DNA patogen);
  4. ujian koagulasi untuk pembekuan darah.

Secara berasingan, ia harus dikatakan mengenai sampel Katstsoni, yang perlu untuk mengesahkan echinococcosis. Ujian ini dilakukan seperti berikut. Kandungan sista parasit diterapkan di bahagian dalam lengan bawah dengan bantuan scarifier. Reaksi ini dianggap positif apabila munculnya hiperemia dan bengkak tisu di zon awal.

Ujian hepatik

Analisis biokimia darah mengandungi banyak petunjuk, tetapi tidak semua doktor menggunakan untuk mendiagnosis penyakit hati. Pengekodan keputusan dijalankan dengan mengambil kira umur umur. Darah mesti diambil pada perut kosong. Sekiranya bahan diambil pada bayi, pakar harus mengambil kira masa ketika bayi memakan masa yang terakhir.

Analisis sering meneliti penunjuk berikut:

  1. alanine aminotransferase. Enzim ini terdapat dalam banyak sel badan, kebanyakannya di hati dan buah pinggang. Dengan peningkatan paras darah, disyaki bahawa hepatitis, leukemia, lesi metastatik kelenjar, mononukleosis berjangkit, gangguan metabolik atau hipoksia hati disyaki;
  2. aspartate aminotransferase. Enzim ini terdapat di hati dan miokardium. Biasanya, ia tidak hadir dalam darah, jadi penampilannya menunjukkan kerosakan tisu dalam hepatitis, tumor, mononukleosis dan gangguan metabolik;
  3. gamma-glutamyl transferase. Kandungan maksimumnya dicatatkan dalam hati, buah pinggang, dan pankreas. Dengan kenaikan itu harus dikecualikan hepatitis, mabuk, stasis hempedu intra dan extrahepatic.

Apabila gamma-glutamyltransferase berkurangan, hipotiroidisme disyaki, yang sangat berbahaya pada zaman kanak-kanak dan boleh mengakibatkan keterbelakangan mental dan fizikal.

  1. alkali fosfatase. Jumlah maksimum yang ada di hati, dan oleh itu peningkatannya diperhatikan pada hepatitis berjangkit, tumor, kehadiran batu di saluran, abses di kelenjar atau mononucleosis. Fosfatase alkali tidak selalunya penunjuk penyakit hati yang boleh dipercayai. Hakikatnya adalah ia juga disintesis dalam tisu tulang, akibat daripada peningkatannya dapat dilihat dari latar belakang peningkatan pesat dalam pertumbuhan anak;
  2. jumlah bilirubin adalah hasil pemusnahan sel darah merah, yang memasuki hati untuk dikeluarkan dari tubuh dengan hempedu. Dengan kolestasis, parasnya dalam aliran darah meningkat. Hal ini diperhatikan dalam penyakit kuning hemolisis, hepatitis, fibrosis kistik, halangan saluran empedu akibat penyumbatan lumen dengan batu atau terhadap latar belakang atresia saluran ekskresi.

Rawatan

Taktik doktor berdasarkan hasil makmal dan diagnostik instrumental. Rawatan yang lebih cepat bermula, semakin teruk komplikasi penyakit tersebut. Salah satu daripada terapi utama adalah diet.

Kanak-kanak diberikan nombor meja 5, yang membolehkan untuk mengurangkan beban pada sistem hepatobiliary dan menormalkan aliran hempedu. Berikut adalah prinsip asas pemakanan:

  • minum banyak air;
  • sekatan gula, penaik segar, buah masam dan garam;
  • pengecualian rempah panas, daging asap, susu kaya, daging dan produk ikan;
  • makanan fraksional (sehingga enam kali sehari dalam bahagian kecil);
  • pengayaan ragi dengan bijirin, dedak, minyak sayuran, susu rendah lemak, daging, produk ikan dan sayur-sayuran.

Jika bayi disusui, sekatan makanan dikenakan kepada ibu.

Bantuan perubatan

Taktik rawatan konservatif melibatkan penggunaan dadah, tindakan yang bertujuan untuk menghapuskan punca patologi dan mengurangkan keadaan pesakit kecil. Doktor boleh menetapkan:

  1. ubat anti-radang untuk menghapuskan kesakitan dan mengurangkan keterukan proses keradangan;
  2. antispasmodik membolehkan anda memperluaskan laluan biliari dan menormalkan laluan hempedu;
  3. sedatif;
  4. ubat antibakteria, antiviral atau antiparasitik untuk menghilangkan patogen patogen;
  5. cholagogue bermakna mengelakkan genangan.

Rawatan pembedahan

Pada peringkat lanjut penyakit batu empedu, pembuangan pundi kencing mungkin diperlukan, yang dipanggil kolesistektomi. Campur tangan dilakukan menggunakan instrumen laparoskopi. Di atresia saluran empedu, anastomosis terbentuk untuk memulihkan aliran hempedu.

Dalam kes yang teruk dengan kerosakan hati, isu pemindahan mungkin dipertimbangkan.

Terapi fizikal, galvanisasi, psikoterapi dan prosedur fisioterapeutik, seperti mandi paraffin, elektroforesis dan urutan, telah membuktikan diri mereka dengan baik. Mereka digunakan dalam kombinasi dengan ubat-ubatan dan dalam tempoh selepas operasi.

Pencegahan penyakit hati adalah dalam pemakanan yang betul, aktiviti sukan dan peperiksaan biasa ahli pediatrik.

Penyakit hati pada kanak-kanak: bagaimana menentukan penyakit kuning dan hepatitis dalam kanak-kanak?

Hati yang bekerja sangat keras, melakukan banyak fungsi penting dan untuk mengatasi beban, ia mestilah sihat dari kelahiran.

Pada peperiksaan, pakar pediatrik semestinya merasakan perut, memeriksa sama ada hati kanak-kanak itu diperbesarkan. Pelanggaran dalam kerjanya mempengaruhi seluruh tubuh kanak-kanak.

Kenapa anaknya kuning

Anak itu dilahirkan merah jambu, dan untuk hari keluar dari hospital bersalin, atas sebab tertentu, kulitnya menjadi kekuningan. Tidak hairan - jaundis bayi baru lahir, yang mengubah nada kulit, adalah pengesahan bahawa pada masa lahir, hati anak tidak mempunyai masa untuk berkembang. Bilirubin adalah menyalahkan - pigmen yang terbentuk selepas pemusnahan sel darah merah lama. Hati mesti "menggunakan" bilirubin dan keluar dari badan bersama hempedu. Jika dia tidak menghadapi tugas ini, pigmen terkumpul di dalam darah dan cat di kulit dengan warna kekuningan. Ini berlaku pada hari ke-4 selepas kelahiran dan dalam kebanyakan kes berakhir sepuluh hari kemudian.

Semua kanak-kanak yang sakit kuning mengambil ujian darah untuk bilirubin dan tahapnya ditentukan, yang membawa kepada pelanggaran. Sekiranya nilai berada dalam julat normal, tiada rawatan diperlukan. Doktor akan menasihati lebih kerap untuk menghidangkan remah-remahnya untuk "membasuh" bilirubin dari usus secepat mungkin.

Sekiranya terdapat banyak pigmen, ini bermakna ada pelanggaran di hati kanak-kanak, maka doktor bercakap tentang penyakit kuning pankreas, yang memerlukan rawatan. Penyebabnya boleh sangat berbeza, daripada jangkitan ibu yang tidak dirawat (herpes, sitomegalovirus) kepada ketidakpatuhan darah wanita dan anak dalam faktor kumpulan atau Rh.

Hepatitis A dan E

Terdapat 7 jenis hepatitis yang dikenali - A, B, C, D, E, G, TTV. Kanak-kanak lebih kerap dipengaruhi oleh akut hepatitis A dan E, disertai oleh pelanggaran semua proses dalam badan.

Ejen penyebab hepatitis A adalah biasa dalam iklim kita, hepatitis E dibawa dari negara-negara panas. Kedua-duanya disebarkan melalui titisan udara dan melalui tangan kotor. Dos yang boleh diabaikan bahan divaksinasi - kotoran tikus, darah dan air liur orang sakit - cukup untuk jangkitan berlaku.

Gejala hepatitis A dan E adalah sama: kanak-kanak mula mual, muntah, sakit di hati, najis menjadi putih, air kencing berwarna coklat gelap. Sepanjang beberapa hari, tanda-tanda meningkat, dan apabila nada kulit kuning muncul, ia berkurang. Diagnosis tepat dilakukan berdasarkan ujian darah biokimia, ujian menunjukkan peningkatan bilirubin dan aktivitas berlebihan aminotransferase hepatik - enzim yang mempercepatkan biosintesis dan penguraian asam amino. Peperiksaan ini juga termasuk mengenal pasti penanda spesifik hepatitis, ultrasound hati dan organ perut.

Hepatitis A dan E virus dirawat di rumah, mengasingkan kanak-kanak yang sakit dari orang lain. Dalam penyakit yang teruk, kemasukan ke hospital adalah perlu. Asas terapi adalah rehat tidur (hati umumnya suka berehat) dan yang disebut "meja hati" - diet No. 5, yang membatasi lemak haiwan dan makanan dengan kandungan zat ekstraktif yang tinggi (sup, lada, mustard, bawang putih). Perairan mineral alkali dan agen choleretic ringan (merebus stigma jagung, biji rami, susu thistle) membantu. Jika gatal-gatal muncul, buat mandi hangat dengan campuran campuran soda dan mentol. Lap kulit dengan salisil dua peratus atau alkohol mentol.

Kriteria pemulihan adalah kehilangan tanda klinikal penyakit dan normalisasi parameter makmal. Pencegahan hepatitis A virus dan pematuhan dengan peraturan umum kebersihan: anda mesti mencuci tangan anda sebelum makan, bilas sayur-sayuran dan buah-buahan dengan teliti, jangan berikan daging dan ikan anak anda yang dirawat dengan melanggar peraturan. Vaksinasi dan pengasingan kanak-kanak yang sakit dari rakan sebaya menyelamatkan mereka daripada kuman - kuarantin dikenakan selama 35 hari.

Diagnosis penyakit hati

Statistik menunjukkan kesukaran untuk memecahkan penyakit hati pada kanak-kanak berumur 2-5 tahun yang dimasukkan ke hospital dengan disyaki hepatitis virus. Dengan pemeriksaan menyeluruh mereka mendapati penyakit lain - jangkitan pernafasan akut, jangkitan usus, keradangan saluran kencing, kurang kerap - apendisitis akut, penyakit sistem kardiovaskular, helminthiasis. Sebabnya ialah semua keadaan ini menyebabkan simptom yang sama - loya, muntah, sembelit, sakit kepala.

Keadaan ini mempunyai kelemahan: menghapuskan penyakit khayalan, anda tidak dapat melihat masalah dengan hati. Untuk masa yang lama, satu-satunya tanda luar bagi pelanggaran hati pada kanak-kanak dianggap sebagai peningkatan dalam saiz dan perubahan kecil dalam limpa. Untuk menjelaskan gambar akan membantu analisis darah dari urat.

Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, ratusan penyakit keturunan baru, yang disebabkan oleh gangguan struktur gen yang bertanggungjawab terhadap hati, telah ditemui. Kerana ia menjadi baru-baru ini diketahui, disfungsi hati ditunjukkan oleh kejang, menghisap lembab, mengantuk, nada otot terjejas, perkembangan psikomotor yang lambat. Gejala timbul sejurus selepas kelahiran dan terkumpul. Diagnosis dibuat oleh gabungan gejala.

Mod yang betul dan diet yang seimbang boleh menyebabkan hakikat bahawa kecenderungan keturunan tidak nyata. Sebaliknya, pelanggaran gaya hidup sihat adalah penuh dengan fakta bahawa kecacatan hati kongenital akan mengakibatkan kemerosotan pesat.

Pemindahan hati

Untuk penyakit hati kongenital dan perinatal dicirikan oleh perkembangan kegagalan hati yang akut, lazimnya kronik. Kanak-kanak kecil merupakan kira-kira 50% daripada mereka yang memerlukan pemindahan organ ini. Kaedah yang paling menjanjikan ialah pemindahan hati yang berkaitan. Lebih daripada 35 tahun pengalaman global dan 15 tahun dalam negeri menunjukkan prognosis yang baik selepas pemindahan. Dari masa ke masa, kanak-kanak yang dikendalikan akan dapat menjalani kehidupan yang normal - pergi ke institusi prasekolah dan sekolah, kesihatan dan sukan. Kanak-kanak yang dikendalikan kemudiannya tidak akan mempunyai kontraindikasi kehamilan.

Penyakit hati pada kanak-kanak

Mengikut jangkaan anggaran, kelaziman penyakit hati neonatal mencapai 1 dalam 2 500 kelahiran hidup.

Pengiktirafan awal adalah penting terutamanya pada bayi baru lahir dan bayi, kerana penangguhan diagnosis boleh memberi kesan negatif terhadap prognosis.

Ia jelas diakui bahawa jika atresia bilier didiagnosis selepas 2 bulan, kadar kejayaan pembetulan pembedahan (hepatoportoenterostomy) menurun dengan ketara.

Lebih-lebih lagi, apabila disfungsi hati berlangsung, pengiktirafan awal dapat memberikan sokongan pemakanan yang lebih berjaya bagi pesakit dan kelembapan potensi dalam penurunan fungsi hati. Hasilnya mungkin peningkatan dalam pertumbuhan dan pengurangan jumlah kesan sampingan.

Ini penting kerana pemindahan hati orthotopic biasanya lebih berjaya pada bayi yang beratnya lebih daripada 10 kg semasa pembedahan (pemindahan hati adalah kenyataan untuk pesakit pediatrik dengan penyakit hati yang teruk).

Malangnya pengiktirafan tepat pada masanya penyakit hati yang teruk dalam pesakit kanak-kanak masih menjadi masalah yang serius. Salah satu faktor penyumbang kepada ini ialah kerosakan hati seorang pesakit kanak-kanak mempunyai bilangan manifestasi terhad.

Oleh itu, pelbagai gangguan sering mempunyai manifestasi awal yang sama.

Sebagai contoh, bayi baru lahir dengan kerosakan hati hampir selalu datang dengan penyakit kuning. Malangnya, perbezaan antara "hiperbilirubinemia fisiologi" dan hiperbilirubinemia, yang menunjukkan kerosakan teruk pada hati, sering dipandang rendah. Dalam data dari United Kingdom, beberapa faktor yang menyumbang kepada rujukan akhir kanak-kanak dengan penyakit hati telah direkodkan (jadual 1).

Sebab-sebab untuk melambatkan rujukan kepada pakar untuk kanak-kanak dengan penyakit hati

Penyebab penyakit hati pada pesakit kanak-kanak berbeza mengikut umur (Jadual 2).

Penyebab penyakit hati yang paling biasa pada kanak-kanak berumur yang berbeza

- Kurangnya saluran empedu intrahepatik (cth. Sindrom Allagile)

- Sindrom cholestasis intrahepatic familial progresif (penyakit dan sindrom Byler)

- Kolestasis intrahepatic yang berulang (Penyakit dan sindrom Caroli)

- Penebalan empedu (penyakit hemolitik S / P)

Hepatitis neonatal hepatitis dan penyakit yang meniru

- Penyakit penyimpanan besi Neonatal

Hepatitis virus dan penyakit berjangkit lain yang baru lahir

- Herpes simplex / herpesvirus manusia 6 /

- Epstein-Barr virus

- Masalah fungsi peroksisma (sindrom Zellweger)

- Gangguan metabolisme asid empedu

- Pelanggaran kitaran urea (kekurangan arginase)

- Pelanggaran metabolisme asid amino (tyrosinemia)

- Penyakit metabolisme lipid (Niemann-Pick jenis C / Gaucher / Wolman)

- Gangguan metabolisme karbohidrat (galactosemia, fructosemia, jenis penyakit penyimpanan glikogen IV)

Kerosakan toksik / farmakologi (contohnya acetaminophen (paracetamol), pemakanan parenteral umum, hypervitaminosis A)

Tumor (intra dan extrahepatic)

LEBIH LAMA DAN ANAK-ANAK ADOLESKEN

Atresia biliard dan hepatitis neonatal idiopatik hanya diperhatikan semasa dilahirkan atau tidak lama selepas itu. Sebaliknya, mabuk alkohol atau acetaminophen dan penyakit Wilms adalah tipikal bagi anak-anak yang lebih tua, terutama para remaja.

Lebih-lebih lagi, walaupun "hepatitis neonatal" boleh disebabkan oleh virus, ia bukan unit nosologi yang sama seperti hepatitis virus yang diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua.

Walaupun senarai pelbagai sebab yang membawa kepada penyakit hati pada kanak-kanak sangat panjang, kira-kira 10 penyakit membentuk kira-kira 95% daripada semua kes yang dialami kolestasis, dan ini, atresia bilier dan hepatitis neonatal bertanggungjawab untuk lebih daripada 60%.

Sebagai peraturan, klinik pertama mengesyaki penyakit hati pada bayi baru lahir yang datang dengan gejala-gejala klasik seperti jaundis, hepatomegali, koagulopati, atau lag secara berterusan.

Dalam kes lain, ini adalah pengesanan rawak keabnormalan dalam kajian serum.

Jaundis, kekeliruan dan koma diperhatikan pada kanak-kanak yang lebih tua dan remaja dengan hepatitis akut atau selepas terdedah kepada toksin. Gatal yang diperhatikan pada kanak-kanak yang lebih tua boleh dianggap sebagai kerengsaan pada bayi.

Anamnesis dan tanda-tanda penyakit hati

Walaupun bayi mungkin telah mengalami penyakit kuning semasa kelahiran (hyperbilirubinemia fisiologi) atau diberi susu ibu, adalah penting untuk tidak merawat penyakit kuning pada kanak-kanak yang berusia lebih dari 14 hari untuk salah satu sebab.

Jaundis dalam mana-mana kanak-kanak yang berumur lebih daripada 2 minggu harus membangkitkan kecurigaan penyakit hati dan membawa kepada penilaian yang sesuai.

Sejarah menyeluruh boleh menjadi petunjuk tentang kewujudan dan jenis penyakit hati.

Sebagai contoh, permulaan penyakit hati yang berkaitan dengan perubahan diet boleh menyebabkan kecurigaan gangguan metabolisme karbohidrat kongenital, seperti ketidakupayaan untuk memetabolisme galaktosa atau fruktosa.

Sejarah keluarga positif tentang penyakit genetik yang disyaki harus memfokuskan penilaian awal ke arah ini. Fenotip klinikal berulang dalam keluarga menunjukkan gangguan keturunan, seperti tyrosinemia atau sindrom Byler (cholestasis idiopatik keluarga progresif).

Hepatitis neonatal Idiopathik adalah lebih biasa di kalangan kanak-kanak lelaki, terutamanya bayi berumur awal dan rendah.

Sebaliknya, atresia bilier berlaku lebih kerap di kalangan kanak-kanak perempuan yang berat badan normal, dan kadar pengulangan intra-keluarga menghampiri sifar. Juga, sindrom polysplenie bersamaan menyokong diagnosis atresia bilier.

Pada pesakit yang mempunyai atresia biliary, permulaan jaundis dan kemunculan najis acholic berbanding dengan orang yang mempunyai hepatitis neonatal disebut dahulu.

Dengan penyakit kolestatik, penyakit kuning sentiasa diperhatikan pada bulan pertama kehidupan.

Jenazah akuatik juga sangat ciri kolestasis semasa bayi. Dengan adanya halangan tambahan atau intrahepatik, sejumlah kecil bilirubin diekskresikan ke dalam usus atau tidak dikumuhkan sama sekali, menyebabkan kekurangan warna bahan tahi yang tidak berbentuk.

Walaupun sejumlah pigmen mungkin terkandung di dalam najis bayi yang baru lahir dengan halangan biliat akibat desquamation sel yang mengandung pigmen ke dalam najis.

Selain itu, perpecahan kerusi itu biasanya menunjukkan bahawa pigmen hanya cetek, manakala bahagian dalamannya adalah warna tanah liat.

Demam ibu atau tanda-tanda jangkitan lain membangkitkan kecurigaan sepsis sebagai penyebab penyakit kuning dalam bayi baru lahir. Bakteria Gram-negatif (contohnya, E coli) menyebabkan jangkitan saluran kencing adalah perkara biasa.

Kanak yang lebih tua

Kanak-kanak yang lebih tua dengan sejarah anoreksia. demam, muntah, sakit perut, air kencing gelap akan menyebabkan kecurigaan jangkitan dengan virus hepatitis A (HAV).

Jangkitan HAV juga merupakan etiologi penyakit hati yang mungkin di mana-mana kanak-kanak dengan penyakit seperti flu dalam sejarah, yang tiba-tiba mengalami penyakit kuning dengan kadar aminotransferase yang tinggi tanpa ketiadaan sebarang hubungan dengan bahan hepatotoxic. Hepatitis A sering mempunyai bentuk anikterik pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 5 tahun dan sering tidak dikenali.

Tanda-tanda penyakit hati pada pesakit yang telah ditato, yang telah menggunakan dadah intravena, atau di mana penyakit telah menyebabkan pendedahan yang meningkat kepada produk darah yang diberikan secara parenterally (hemodialisis, hemofilia, pembedahan) sebelum pemeriksaan yang meluas (1992) boleh menyebabkan kecurigaan jangkitan hepatitis C.

Remaja yang sakit kuning harus diminta secara rahsia mengenai penggunaan ubat intravena, pendedahan kokain tulen, penggunaan intranasal, yang mungkin dikaitkan dengan jangkitan dengan hepatitis C (dan mungkin hepatitis B).

Sekiranya jangkitan hepatitis B yang disahkan amat teruk, jangkitan bersama atau superinfeksi dengan delapan hepatitis (D) mestilah disyaki.

Ia sentiasa penting untuk mengetahui data pendedahan kepada ubat-ubatan hepatotoxic yang berpotensi, termasuk isonazide, nitrofurantoin, sulfonamides, dan ubat anti-radang nonsteroid, seperti acetaminophen dan ibuprofen.

Sekiranya berlebihan atau mabuk menyebabkan disfungsi hati, kanak-kanak mungkin mengalami status mental yang berubah dan juga koma.

Kekeliruan dan koma menyebabkan kecurigaan kegagalan hati atau penyakit metabolik, yang membawa kepada hyperammonemia, hipoglisemia, dan gabungan kedua-dua.

Kanak-kanak perempuan remaja yang mengalami jaundis dan mempunyai sejarah jerawat, arthritis seketika dan keletihan mungkin mempunyai hepatitis autoimun; Unit nosologi ini kurang biasa di kalangan lelaki dan kanak-kanak yang lebih muda.

Pesakit dengan imunodefisiensi dan jaundis mungkin mengalami jangkitan cytomegalovirus, virus Epstein-Barr atau retrovirus.

Sejarah faringitis dalam pesakit yang juga mempunyai penyakit kuning, splenomegali dan limfadenopati mencadangkan jangkitan dengan virus Epstein-Barr.

Colic di kuadran kanan atas dan sejarah mual (terutamanya selepas pengambilan makanan berlemak) menunjukkan penyakit pundi hempedu, yang lebih biasa pada anak-anak yang lebih tua.

Tanda-tanda dan gejala obesiti penyakit kardiak, endokrin, atau usus mesti diambil kira, kerana gangguan serum aminotransferase mungkin mencerminkan kerosakan hati sekunder dalam penyakit sistemik (hati sebagai "orang yang tidak bersalah").

Meningkatkan kepekatan aminotransferases (terutama AST) juga boleh menjadi manifestasi penyakit otot.

Kanak-kanak dan remaja yang lebih tua dengan penyakit hati pada awalnya boleh mengadu anorexia, keletihan, dan jaundis sklera.

Cholestasis boleh mengakibatkan aduan tersebut sebagai prurit dan terutama air kencing yang gelap dan berbuih. Warna ini disebabkan oleh holuria (pigmen hempedu dalam air kencing); Kehadiran busa mencadangkan choleuria (garam hempedu dalam air kencing).

Garam hempedu adalah molekul detergen yang mengurangkan ketegangan permukaan penyelesaian, sekali gus menghasilkan busa yang kelihatan.

Manifestasi fizikal yang umum dikaitkan dengan penyakit hati tertentu disenaraikan dalam Jadual 3-6.

Penyakit menyebabkan jaundis / ketinggian enzim hati

- Sepsis bakteria (E coli)

- Infeksi virus: sitomegalovirus, rubella, Coxsackievirus, virus echo, virus herpes, adenovirus.

-Keturunan: kekurangan alpha 1-antitrypsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa keturunan, fibrosis sista, penyakit Niemann-Pick, tyrosinemia

-Dibeli: kolestasis dan penyakit hati yang disebabkan oleh pemakanan parenteral biasa, hypothyroidism, panhypopituitarism

-Hepatitis neonatal, cholestasis intrahepatic familial progresif (contohnya penyakit Byler),

Sindrom Ivemark, sindrom cerebro-hepatorenal (Zellweger)

Malformasi salur hempedu

- Atresia / ketidakcukupan saluran empedu intrahepatic: bukan sindromik dan syndromik (Allagile syndrome)

- Malformasi cystic: cystic choledoch, dilatasi kista saluran empedu intrahepatic (penyakit Caroli), fibrosis hepatik kongenital, hati polikistik dan penyakit buah pinggang.

LEBIH LAMA KANAK-KANAK DAN ADAKAH

Hepatitis virus akut (HAV)

Lesi idiopatik atau sekunder: hepatitis kronik, penyakit usus radang (kolitis ulseratif), rheumatoid arthritis, obesiti.

Antara manifestasi manifestasi fizikal ini, yang paling biasa adalah hepatomegali dan penyakit kuning.

Hepatomegali sering merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati, walaupun palpasi tepi hati boleh menyesatkan kerana variasi dalam norma kontur, habitus badan atau perpindahan tepi hati oleh organ bersebelahan atau tumor luaran atau dalaman.

Oleh itu, mengukur lebar hati adalah kaedah tambahan yang berguna untuk palpation semasa peredaran awal dan pemerhatian berikutnya.

Lebar hati ialah jarak antara pinggir hati dan batas atas kebodohan, yang ditentukan oleh perkusi di garis tengah kanan. Lebar purata bervariasi dari 4.5 cm pada usia 1 minggu hingga 6-7 cm pada awal remaja.

Biasanya, hati adalah bulat dan lembut, dan permukaan licin. Ujian nipis yang keras dan permukaan nodular mungkin menunjukkan kehadiran fibrosis atau sirosis.

Negeri yang terakhir juga sering dikaitkan dengan hati yang kecil.

Palpasi hati di rantau epigastrik bermaksud sama ada kehadiran sirosis atau lobus Riedel (anatomi normal memanjangkan lobus kanan, yang boleh disalah anggap hepatomegali).

Penyakit menyebabkan hepatomegal

ANAK-ANAK DAN ANAK-ANAK

-Akut: Sindrom Ray (lemak)

- Kronik: glikogenosis, mucopolysaccharidosis, penyakit Gaucher, penyakit Niemann-Pick, ganglionidosis, penyakit Wolman

-Masalah yang berkaitan dengan pemakanan: jumlah nutrisi parenteral (beban kalori, kwashiorkor, diabetes)

-Gangguan infiltratif: leukemia, limfoma, histiocytosis sel Langerhans, granulomas (sarcoidosis, tuberkulosis)

Fibrosis hepatik kongenital

- primer: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma

- metastasizing: neuroblastoma, tumor Wilms, tumor gonad.

Penyakit menyebabkan kegagalan hati

NEWBORNS DAN INFANTS

KANAK-KANAK DAN MENGENAI

Pelbagai manifestasi fizikal yang dikaitkan dengan penyakit hati

Pigmentasi retina: Sindrom Allagille

Manifestasi yang tidak normal semasa aspirasi pulmonari: fibrosis sista.

Gangguan neuromuskular (gegaran, kelesuan): penyakit pengumpulan lipid, penyakit Wilson, gangguan fosforilasi oksidatif

Pembesaran buah pinggang: fibrosis hepatik kongenital atau penyakit polikistik

Arthritis dan erythema nodosum: penyakit hati dengan penyakit usus radang kronik. jerawat, keletihan: hepatitis autoimun.

Palpasi abdomen juga boleh mendedahkan kehadiran limpa yang diperbesar, yang biasanya mempunyai saiz normal pada peringkat awal penyakit hati.

Jika limpa diperbesar, salah satu daripada banyak sebab hipertensi portal atau penyakit pengumpulan harus disyaki.

Nyeri pada palpasi dengan hepatomegali hanya boleh mencerminkan gejala angin ringan dengan pengembangan kapsul Glisson disebabkan oleh edema, yang bertanggungjawab terhadap kesakitan yang dirasakan di kawasan hati.

Hepatosplenomegaly yang teruk menunjukkan penyakit terkumpul atau penyakit ganas, walaupun hepatomegali yang sangat mengesankan itu sendiri dikaitkan dengan fibrosis hepatic diucapkan

Dalam keadaan ini, adalah perlu untuk menilai buah pinggang untuk menghilangkan penyakit buah pinggang polikistik autosomal resah atau dominan yang wujud bersama.

Auscultation of the liver boleh membenarkan doktor mengenalpasti pembengkakan vaskular yang disebabkan oleh lesi vaskular anatomi atau peningkatan aliran darah ke hati.

Ascites mencadangkan tekanan vena portal yang tinggi dan fungsi hepatik terjejas.

Tanda-tanda fizikal tertentu menyebabkan kecurigaan yang besar untuk penyakit hati tertentu. Pada bayi baru lahir yang mengalami jangkitan kongenital, gejala yang berkaitan sering kali termasuk microcephaly, chorioretinitis, purpura, berat lahir rendah, dan kegagalan organ secara umum.

Ciri-ciri dysmorphic mungkin ciri-ciri keabnormalan kromosom tertentu. Pesakit dengan sindrom Alagille biasanya mempunyai jenis wajah ciri (hidung berbentuk paruh, dahi tinggi, tulang belakang berbentuk kupu-kupu dan bunyi auskultasi kardiovaskular disebabkan oleh stenosis pulmonari perifer dan embriotoxin posterial semasa pemeriksaan ophthalmologic.

Kehadiran muntah berkala pada bayi yang baru lahir, terutamanya jika ia tidak lemah, mungkin menunjukkan gangguan metabolik kongenital, yang biasanya juga dikaitkan dengan status pemakanan yang lemah dan mudah marah. Kejadian gejala (seperti muntah) selepas pengenalan produk baru yang mengandung galaktosa atau fruktosa, boleh menyebabkan kecurigaan galaktosemia atau intoleransi fruktosa keturunan.

Asites kongenital mungkin menunjukkan kegagalan hati, sirosis, atau penyakit terkumpul.

Kanak-kanak dengan cholestasis sering menderita pruritis yang sengit, yang merupakan ciri penyakit hati yang obstruktif, yang terutama ditunjukkan oleh kerengsaan.

Manifestasi makmal kerosakan hati boleh dibahagikan kepada 2 jenis:

1) luka kolestatik atau obstruktif saluran empedu dan

2) kerosakan hepatoselular atau kerosakan sel hati.

Walau bagaimanapun, seringkali terdapat pertindihan yang ketara antara jenis kerosakan pada pesakit dengan penyakit hati.

Cholestasis dicirikan oleh pengumpulan sebatian yang tidak dapat dikumuhkan disebabkan oleh oklusi atau halangan pokok empedu. Oleh itu, kepekatan serum bahan (pigmen hempedu, enzim, garam hempedu) yang lazimnya wujud dalam hempedu atau dikeluarkan melalui hempedu biasanya meningkat dengan keadaan kolestatik. Alkali fosfatase (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) dan konjugated bilirubin (semuanya memerlukan pokok biliary tulen untuk penghapusan) biasanya dinaikkan.

Sebaliknya, nekrosis hepatosit selepas strok hati virus atau toksik (contohnya overdosis acetaminophen atau hepatitis virus) biasanya menyebabkan peningkatan enzim yang terkandung dalam hepatosit, seperti aminotransferases (ALT dan AST). Dalam penyakit hepatoselular, kadar serum GGT dan AP tidak meningkat ke tahap yang sama seperti aminotransferase. Perbezaan antara dua jenis kerosakan hati utama tidak selalu jelas. Sebagai contoh, cholestasis selalunya membawa kepada tahap disfungsi hepatoselular tertentu akibat pengumpulan toksik hempedu dalam hepatosit dan pokok empedu. Dalam penyakit hepatoselular, aliran darah biliary yang dikurangkan (enapcemar), yang berlaku akibat nekrosis hepatosit, juga menyebabkan sedikit penanda halangan serum (AP, GGT).

Kedua-dua jenis utama penyakit hati boleh dibezakan pada peringkat awal proses penyakit, tetapi paling sering, jenis penyakit hati yang mendasari didiagnosis dengan menafsirkan gabungan kriteria klinikal dan makmal, termasuk biopsi hati. Ini terutama berlaku untuk bayi baru lahir dan bayi yang mempunyai persetujuan tertinggi antara jenis kerosakan hati. Adalah paling penting untuk mengenali kehadiran kolestasis pada pesakit dalam kumpulan umur ini, walaupun pada bayi pramatang yang mengalami jaundis selepas 14 hari hidup memerlukan penilaian. Jadual 7 menunjukkan objektif penilaian berperingkat bagi bayi jaundis.

Objektif penilaian berperingkat bagi bayi jaundis

Mengiktiraf kolestasis (hyperbilirubinemia tidak disokong atau fisiologi)

Menilai keparahan kerosakan hati

Memisahkan unit nosologi tertentu (contohnya, metabolik berbanding viral versus anatomi)

Perbezaan atresia biliari daripada hepatitis neonatal idiopatik

Perbezaan hepatitis neonatal idiopatik daripada kolestasis intrahepatic familial progresif dan kekurangan salur hempedu.

Jadual 8 menyenaraikan cadangan kami untuk pengumpulan data dalam menilai bayi dengan kolestasis yang disyaki. Penilaian dipercepat dicadangkan untuk bayi yang tiba pada usia 2 bulan dengan kolestasis untuk segera mengecualikan atresia biliard.

Penilaian berperingkat bayi dengan disyaki penyakit hati kolestatik

- Penilaian klinikal (sejarah keluarga, sejarah pemakanan, peperiksaan fizikal)

- Fraksiasi bilirubin serum dan penentuan tahap asid hempedu serum

- Penilaian warna najis

- Indeks fungsi sintetik hepatik (masa prothrombin dan albumin)

Mengiktiraf unit nosologi tertentu.

- Virus viral dan bakteria (darah, air kencing, cecair serebrospinal)

- Antigen permukaan Hepatitis B dan titisan virus dan sifilis lain (VDRL) pada pesakit terpilih yang berisiko

- Pemeriksaan metabolis (bahan kencing yang mengurangkan, asid amino air kencing dan serum.)

-Thyroxine dan thyroid stimulating hormone

- Fenotip Alpha 1-anti-trispin

- Analisis kualitatif profil asid hempedu kencing

Berbeza atresia biliard daripada hepatitis neonatal

- Skrip sintetik heparobiliary atau intubasi duodenal untuk kandungan bilirubin

Ujian fungsi hati

Oleh kerana hati mempunyai rizab fungsional yang besar, penemuan makmal yang tidak normal selalunya merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hepatik yang jelas dan mungkin berlaku jauh sebelum manifestasi klinikal yang jelas. Dalam senario yang biasa, doktor yang mengesyaki penyakit hati biasanya menetapkan "Ujian fungsi hati - ujian khusus LFT" untuk menilai fungsi hati. Dengan memantau petunjuk-petunjuk ini secara konsisten, anda boleh memberi maklumat tentang prognosis, tindak balas terhadap terapi, dan tahap disfungsi.

Walau bagaimanapun, istilah LFT tidak benar sepenuhnya, kerana hanya dua daripada parameter yang biasanya diperolehi adalah penunjuk sebenar fungsi hepatik - masa prothrombin (PT) dan tahap serum albumin - kedua-duanya mengukur kemampuan sintetik. Semua parameter lain pada asasnya adalah indikator tidak langsung fungsi hepatik, dan banyak penunjuk ini berubah dalam keadaan selain daripada penyakit hati. Sebagai contoh, peningkatan dalam aspartat aminotransferase (AST) disertai oleh hemolisis sel darah merah, kerosakan otot dan penyakit pankreas.

Keabnormalan biokimia yang berkaitan dengan penyakit hati tidak terhad kepada keabnormalan LFT. Sebagai contoh, hypoglycemia bukanketotik mencadangkan kecacatan beta-oksidasi asid lemak dan pengeluaran keton. Ketosis yang teruk - penemuan yang jarang berlaku pada bayi - mungkin menunjukkan asidemia organik, penyakit pengumpulan glikogen, atau kekurangan neurogenesis. Peningkatan anion anion dalam asidosis metabolik juga membayangkan acidemia organik. Hypo- dan hyperthyroidism mungkin dikaitkan dengan penyakit kuning. Penentuan klorida peluh mungkin diperlukan untuk mengecualikan fibrosis sista. Kajian besi dan feritin berguna dalam diagnosis penyakit akumulasi besi neonatal. Menentukan tahap asid hempedu dalam air kencing dan serum biasanya membantu dalam mengecualikan kemungkinan gangguan kongenital metabolisme asid empedu. Tahap succinyl acetone boleh menunjukkan kehadiran tirosinemia. Analisis dan kencing perlu sentiasa diperoleh dari mana-mana kanak-kanak dengan penyakit kuning, kerana urosepsis biasanya dikaitkan dengan hyperbilirubinemia konjugasi (contohnya, jangkitan saluran kencing E coli). Anemia dan hemolisis mungkin menunjukkan kehadiran keadaan hemolitik yang bertanggungjawab untuk penyakit kuning (biasanya tidak bersubahat) dan mungkin tidak dikaitkan dengan penyakit hati.

Daripada semua kajian makmal, fraksi bilirubin adalah yang paling penting.

Liver matang yang sihat membuang bilirubin yang tidak disambungkan dari darah dan mengantara konjugasi bilirubin yang tidak disokong dengan dua molekul asid glukuronik. Konjugasi bilirubin menukarkan substansi larut lemak bahan (bilirubin tidak disambungkan) ke dalam bahan larut air (konjugated bilirubin), yang boleh dilepaskan ke dalam empedu, persekitaran akuatik. Ia adalah sifat larut lemak yang tidak diserang bilirubin yang membolehkan ia menembusi halangan otak darah dan berpotensi menyebabkan penyakit kuning nuklear.

Penyakit jaundis fisiologi bagi bayi yang baru lahir (di mana tahap bilirubin yang tidak disambungkan) berpunca daripada ketidakmampuan sistem glucuronyltransferase yang bertanggungjawab untuk konjugasi bilirubin. Jaundis yang berkaitan dengan penyusuan susu (sedikit kelambatan sementara keupayaan conjugating) biasanya disebabkan oleh komponen-komponen yang terdapat dalam susu ibu.

Dengan bilirubinemia yang tidak disokong, penyakit hati yang serius tidak mungkin, tetapi kanak-kanak mungkin perlu dinilai untuk kemungkinan hemolisis, keabnormalan kongenital metabolisme bilirubin (contohnya, Crigler-Najar jenis 1 dan II), dan gangguan tiroid. Hiperbilirubinemia yang tidak disokong oleh darjah ekstrem boleh dikaitkan dengan penyakit kuning nuklear pada bayi baru lahir.

Di hadapan bilirubin konjugasi (langsung, terikat), penilaian harus agresif. Bilirubin konjugasi serum di atas 17 mcmol / L (1 mg / dL) atau di atas 15% daripada jumlah bilirubin perlu dipertimbangkan tidak normal dan harus dinilai dengan serta-merta! Tahap bilirubin yang tidak terkandung menggambarkan pengeluaran bilirubin yang berlebihan (contohnya, akibat hemolisis) atau keupayaan hati yang tertunda untuk mengikat bilirubin. Fraksi konjugasi dikaitkan dengan penyakit hati yang serius dan menunjukkan kolestasis.

Urobilinogen dibentuk sebagai hasil daripada degradasi bilirubin konjugasi oleh bakteria yang terdapat dalam lumen usus, dan juga terdapat di dalam air kencing. Kebanyakan urobilinogen menonjol dengan najis sebagai coprobilinogen; 20% mengalami peredaran semula enterohepatik. Hanya pecahan kecil memasuki air kencing, tetapi ia meningkatkan kehadiran kerosakan hepatoselular akibat pengambilan hati yang dikurangkan dan peredaran semula. Tidak diragukan lagi, urobilinogen urin hampir tidak hadir dengan kehadiran proses yang menghalangi, kerana kurang bilirubin menembusi usus dan kurang ditukar menjadi urobilinogen. Menariknya, delta bilirubin, disebabkan oleh kovalen yang mengikat albumin, tidak diekskresikan dalam air kencing, dan oleh itu cenderung untuk kekal tinggi dalam serum untuk beberapa waktu selepas stroke kolesterik awal, kerana kehilangannya bergantung pada pecahan albumin -bilubin kompleks.

Tahap alanine aminotransferase (ALT) (dahulunya dikenali sebagai transfer glutamic pyruvate serum - SGPT) dan AST (dahulunya dikenali sebagai transamine oxaloacetic serum glutamat per SGOT) adalah kajian yang paling sensitif terhadap hepatocyte necrolysis. Peningkatan yang signifikan dalam enzim-enzim ini yang dikeluarkan dari hepatocyte yang rosak menunjukkan kerosakan hepatoselular. Tahap terjejas yang sedikit juga boleh dikaitkan dengan proses kolestatik, kerana backflow atau stasis hempedu adalah toksik kepada hepatosit. Enzim-enzim ini mengklasifikasikan peralihan berulang kumpulan alfa-amino asid amino alanin dan asid aspartik kepada kumpulan alpha-keto asid ketoglutarik, yang membawa kepada pembentukan asid pyro-anggur (ALT) dan asid oksaloasetik (AST).

ALT lebih spesifik untuk kehadiran penyakit hati, kerana ia hanya didapati dalam kepekatan rendah dalam tisu lain (misalnya, dalam otot). Sebaliknya, AST ditemui dalam kepekatan tinggi dalam banyak tisu, termasuk jantung dan otot rangka, buah pinggang, pankreas, dan sel darah merah. Coenzyme kedua-dua enzim adalah vitamin B6, oleh itu, indeks AST dan ALT yang tidak normal adalah konsisten dengan kekurangan vitamin B6 yang mendasari.

Secara amnya, kadar aminotransferase masih tidak memberikan maklumat mengenai diagnosis tertentu, tetapi terutamanya tahap tinggi mencadangkan hepatotoksisitas ubat-ubatan (contohnya, overdosis acetaminophen), hipoksia / kejutan dan hepatitis virus. Tahap ini masih tidak mempunyai nilai ramalan; pesakit dengan kadar abnormal yang sangat tinggi mungkin berasa baik, terutamanya dalam kes ketoksikan asetaminofen. Walau bagaimanapun, mereka berguna dalam memantau kemajuan klinikal pesakit, contohnya, penurunan kadar AST / ALT secara progresif dalam pesakit muda yang mempunyai jangkitan HAV dan siapa yang baik, adalah tanda yang menghilangkan penyakit hati. Sebaliknya, penurunan nilai AST / ALT di hadapan hati yang mengecut, meningkatkan masa tromboplastin PT (PTT) dan jika tiada peningkatan klinikal adalah tanda yang tidak menyenangkan. Ini menunjukkan jisim hepatosit yang dikurangkan kerana nekrosis, yang mengurangkan jumlah enzim yang boleh dibebaskan ke dalam peredaran.

Tahap fosfatase alkali (AP)

AP adalah setempat terutamanya dalam membran kanaliculi sel-sel hati, oleh itu, tahap AR serum yang tinggi biasanya menunjukkan penyakit hati yang obstruktif (contohnya, halangan saluran empedu). Bagaimanapun, AR dijumpai dalam tisu lain, termasuk tulang, buah pinggang dan usus kecil. Kadar AR yang tinggi biasanya ditemui pada kanak-kanak semasa tempoh pertumbuhan dipercepat, seperti pancang pertumbuhan pubertal. Terutamanya paras yang tinggi harus membawa kepada patologi kemungkinan tulang (contohnya, riket), terutamanya jika peningkatan AR tidak dikaitkan dengan kenaikan GGT. Jika tahap enzim terakhir juga meningkat, penyakit tulang tidak mungkin. Pemerhatian mudah ini mengurangkan keperluan untuk fraksionasi nilai-nilai AR dalam isoenzim individu untuk menentukan sumber sebenar peningkatan mereka. Sebagai contoh, zink-coenzyme-AP - tahap AR yang sentiasa rendah mungkin bermakna kadar zink serum yang rendah.

Serum dan asid hempedu air kencing

Proses pengeluaran dan pengangkutan yang berlaku di hati (sintesis asid hempedu, konjugasi dan rembesan) mengekalkan tahap kolesterol, memudahkan aliran hempedu dan menyediakan molekul deterjen aktif permukaan yang menggalakkan penyerapan usus lipid. Fungsi yang betul dalam sistem ini menggalakkan keseimbangan antara penyerapan asid hempedu dari usus dan pengambilannya oleh hepatosit. Sekiranya tidak ada perubahan ileal (contohnya, usus pendek, penyakit Crohn), kadar serum asid hempedu adalah penunjuk yang boleh dipercayai dari integriti peredaran enterohepatic.

Walaupun asid hempedu serum masih tidak memberikan maklumat khusus tentang jenis penyakit hati yang hadir, mereka ditinggikan pada pesakit dengan penyakit hati akut atau kronik, di mana kadar bilirubin masih normal. Perubahan dalam serum asid hempedu boleh bukan sahaja kuantitatif, tetapi juga kualitatif. Dalam sesetengah penyakit, asid hempedu "atipikal", seperti asid lithokolik, terkumpul bukannya asid cholesterol dan chenodeoxycholic biasa. Tafsiran paras asid hempedu serum yang tinggi pada bayi baru lahir dan bayi adalah rumit dengan kehadiran "kolestasis fisiologi" relatif, yang boleh membawa kepada tahap asid hempedu serum walaupun pada bayi yang sihat. Walau bagaimanapun, kecacatan spesifik dalam metabolisme asid hempedu dikaitkan dengan kolestasis, sama ada disebabkan oleh pengeluaran asid hempedik tropika dan kolesteretik yang tidak mencukupi, atau pengeluaran hepatotoxic hempedu yang berlebihan. Pengenalpastian tepat mengenai prekursor metabolit menjadikannya mungkin untuk mengenal pasti gangguan kongenital khusus metabolisme asid hempedu. Dengan kemajuan teknologi terkini seperti atom bombardmnet - spektrometri jisim (spektrometri jisim massa atom cepat), boleh dilakukan analisis cepat sampel air kencing dari individu yang disyaki gangguan asid hempedu spesifik dan untuk mengenal pasti gangguan kongenital spesifik metabolisme asid empedu, seperti kegagalan 3 -beta-hidroksysteroid dehidrogenase / isomerase dan kekurangan delta-4-3-oxosteriod-5-beta reductase, yang dikenali sebagai penyakit hati yang teruk.

Gamma-glutamyl transferase (GGT)

GGT - dijumpai dalam epitel saluran hempedu kecil, serta di dalam hepatosit; di pankreas, limpa, otak, kelenjar susu, usus kecil dan terutama di buah pinggang. Oleh itu, peningkatan GGT serum tidak secara khusus menunjukkan penyakit hati.

Oleh kerana paras GGT masih tidak meningkat pada individu dengan tulang atau keabnormalan usus, penemuan sedemikian berguna terutamanya untuk mengenal pasti asal-usul tahap AR tinggi. Nilai GGT (seperti AR) berubah dengan umur, makmal mesti menggunakan nilai rujukan yang sesuai dengan umur. Sebagai contoh, tahap GGT yang tinggi pada bayi baru lahir mungkin tidak normal; petunjuk yang sama dalam kumpulan umur ini biasanya sehingga 8 kali lebih tinggi daripada yang diperhatikan pada orang dewasa. Akhirnya, penunjuk GGT dapat dipertingkatkan sebagai tindak balas terhadap pelbagai kaedah farmakologi, seperti anticonvulsant, jadi doktor perlu mengetahui tentang pendedahan pesakit terhadap ubat-ubatan pada masa lalu.

Menurunkan kadar albumin serum, yang disintesis dalam retikulum endoplasmik yang tidak seimbang terhadap hepatosit yang sihat, mungkin mencadangkan pengeluaran yang berkurangan disebabkan fungsi hepatik yang menurun selepas penyakit hepatoselular. Walau bagaimanapun, kepekatan albumin yang rendah adalah manifestasi kemudian dalam penyakit hati. Apabila ia tersedia, ia menyebabkan kecurigaan penyakit kronik. Tidak syak lagi penurunan tajam dalam albumin dalam pesakit dengan penyakit jangka panjang amat membimbangkan, walaupun penurunan pesakit dengan asites hanya boleh mencerminkan perubahan dalam jumlah pengedaran.

Pengeluaran ammonia berlaku akibat tindakan bakteria usus pada protein dalam diet, dan hati memainkan peranan penting dalam penghapusannya. Tidak syak lagi, hati yang berfungsi dengan baik masih tidak mencukupi ammonia. Hyperammonemia dan ensefalopati merupakan manifestasi klasik kegagalan hati, terdapat korelasi labil antara tahap ensefalopati dan tahap ammonia serum (kecuali sampel diperolehi dalam keadaan kelaparan dan cepat diangkut ke makmal di tahap ais - peningkatan ammonia boleh didapati).

Perkembangan faktor koagulasi II, VII, IX dan X bergantung kepada pengambilan vitamin K (mencukupi kekurangan zat makanan). Oleh kerana ia adalah vitamin larut lemak, kekurangan vitamin K adalah biasa di kalangan orang dengan penyakit hati yang obstruktif, di mana asid hempedu masih tidak mencapai usus. Akibatnya, PT adalah masa yang diperlukan untuk prothrombin (faktor II) untuk berubah menjadi trombin, biasanya meningkat dengan kehadiran halangan bilier. RT juga boleh dipertingkatkan dengan mempunyai penyakit hepatoselular yang benar, hati yang tidak berfungsi dengan baik tidak dapat melakukan gamma-karboksilasi faktor-faktor di atas dalam hati dengan sewajarnya, walaupun terdapatnya vitamin K. Ini adalah asas untuk pentadbiran parenteral (tidak oral) vitamin K kepada pesakit dengan indeks PT tinggi. Sekiranya terapi ini membetulkan nilai PT, fungsi hati mungkin berada dalam julat normal, dan kekurangan itu kemungkinan besar disebabkan oleh halangan. Oleh itu, adalah berguna untuk mengukur semula nilai PT selepas pentadbiran vitamin K.

Salah satu langkah pertama dalam menilai bayi yang baru lahir dengan cholestasis adalah mengukur PT / PTT dan mentadbir vitamin K. Hipoprothrombinemia yang tidak diubati boleh mengakibatkan pendarahan spontan dan pendarahan intrakranial.

Elakkan unsur-unsur dan gangguan yang berkaitan dengan vitamin

Tembaga berkumpul di hati semasa cholestasis, kerana ia dirembes terutamanya melalui hempedu. Adalah mungkin bahawa interaksi antara tembaga, prooksidan yang menghasilkan radikal bebas, dan hati yang telah terjejas oleh cholestasis (dengan kehadiran penipisan antioksidan, glutation dan vitamin E tersebut) menyumbang lagi kepada kerosakan hati yang sedia ada.

Mangan juga dilepaskan terutamanya melalui sistem biliary, dan, oleh itu, dapat mengumpul di hati dan menyebabkan hepatotoxicity. Atas sebab ini, kami mengurangkan atau bahkan menghentikan makanan tambahan mangan dalam penyelesaian untuk pemakanan parenteral lengkap yang digunakan untuk pesakit dengan penyakit hati.

Aluminium juga dibebaskan melalui perkumuhan tulang belakang dan adalah hepatotoxic dalam dos yang besar. Kolestasis boleh menyebabkan pengumpulannya di dalam hati.

Vitamin larut lemak (A, D, E dan K) semuanya diserap melalui rembesan hepatic yang mencukupi asid hempedu ke dalam lumen usus. Apabila asid hempedu tidak diekskresikan ke dalam usus, malabsorpsi vitamin larut lemak berlaku. Selain itu, ester vitamin A dan E memerlukan hidrolisis sebelum penyerapan, dan, bergantung kepada asid hempedu, pemangkin esterase usus tindak balas ini. Oleh itu, penyerapan vitamin A dan E dikurangkan lagi kepada pesakit dengan cholestasis. Hati juga bertanggungjawab untuk salah satu langkah hidroksilasi yang diperlukan untuk memetabolisme vitamin D ke bentuk aktifnya. Tidak syak lagi, gangguan fungsi hepatik biasanya mengurangkan tahap vitamin D, dan riket adalah perkara biasa di kalangan kanak-kanak dengan cholestasis.

IMAGING DAN HISTOPATHOLOGI PERKHIDMATAN HIDUP DAN BILIARY

agak murah, mudah dibawa dan biasanya boleh dilakukan tanpa memendam pesakit. Ia membolehkan anda untuk mengukur saiz hati, untuk mengesahkan perubahan dalam struktur hati dan kehadiran lesi-lesi parechimatous cystic atau non-cystic. Choledoch cysts and stones boleh dikesan dengan ketepatan 95%. Ultrasonography juga berguna sebagai kaedah penyaringan untuk luka-luka jumlah hati dan saluran empedu diluaskan. Akhirnya, ia juga mengesahkan ketiadaan pundi hempedu, yang mungkin mencadangkan kehadiran atresia bilier.

mendedahkan keabnormalan dalam penangkapan hepatik, serta kemampuan berkonsentrasi dan ekskresi parenkim. Pengimejan dengan atom radiolabeled cholefilic N-substituted imino diacetate (IDA), dilabelkan dengan technetium-99, seperti diisopropyl-IDA (DISIDA) atau para-isopropyl-IDA (PIPIDA) digunakan untuk memeriksa kanak-kanak dengan penyakit hati. Atom radiolabel ini berkonsentrasi di dalam hempedu, dengan itu memberikan gambaran aliran hempedu, walaupun di hadapan kolestasis diucapkan. Penampilan atom berlabel dalam rahim usus selepas 24 jam hampir tidak termasuk atresia bilier, tetapi sebaliknya tidak benar. Malah, ketiadaan atom berlabel dalam usus mungkin tidak mewakili kecacatan obstruktif, melainkan proses parenchymal yang menyakitkan di mana penangkapan atau kepekatan atom dilabel adalah kurang. Untuk memudahkan aliran hempedu, pesakit sering menerima phenobarbital (5 mg / kg sehari, dibahagikan kepada 2 dos harian) selama 3-5 hari sebelum diimbas. Phenobarbital memudahkan aliran empedu dengan menggalakkan enzim hati tertentu pada bayi dengan sistem enzim hepatik yang tidak matang, tetapi tanpa adanya anomali lain.

Secara umumnya, imbasan ekskresi radionuklida tidak penting untuk penilaian kolestasis neonatal. Proses memakan masa ini berpotensi untuk melambatkan diagnosis. Lebih-lebih lagi, ia mempunyai positif palsu (iaitu, tiada ekskresi) dan indeks negatif palsu (iaitu elektromagnetik dari atom berlabel) (sekurang-kurangnya 10%) dan tidak begitu berkesan apabila paras bilirubin serum dinaikkan. Biopsi hati percutan hati tidak boleh ditangguhkan kerana imbasan radionuklida.

Computed tomography (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI)

Kedua-dua kaedah ini jarang diperlukan sebagai kaedah urutan pertama dalam diagnosis penyakit hati pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, mereka boleh berguna dalam situasi tertentu. Pemeriksaan CT hati boleh mendedahkan deposit glikogen, besi, dan lipid dalam parenchyma hati dan dapat mengenal pasti dan mencirikan pertumbuhan baru dalam hati. Walau bagaimanapun, CT lebih mahal dan secara teknikal lebih sukar pada bayi daripada ultrasonografi, dan pesakit terdedah kepada radiasi mengion. MRI mempunyai sensitiviti yang setanding dengan CT dalam mengenal pasti perbezaan kimia dalam tisu dan mengesan tumor dan menyusup tanpa suntikan agen kontras atau pendedahan pesakit kepada sinaran mengion. Walau bagaimanapun, MRI lebih mahal dan tidak boleh digunakan untuk mengesan deposit kalsium atau pada pesakit dengan alat logam yang diimplan.

Biopsi hati perkutaneus -

Kaedah kardinal dengan cepat datang ke diagnosis, mendasari penyakit hati. Teknik yang cepat, selamat, dan berkesan biasanya tidak memerlukan pesakit berada di dalam bilik operasi atau dimasukkan ke hospital semalaman. Gambar histologi hati boleh diperiksa; glikogen, tembaga, besi dan komponen lain dalam tisu hati boleh dikira. Ahli patologi dapat menentukan sama ada ada gangguan pengumpulan: mengesahkan kehadiran penyakit Wilson (pengumpulan tembaga), penyakit terkumpul glikogen atau penyakit pengumpulan besi neonatal, serta banyak keadaan patologi lain. Gambar histologi tisu memberikan maklumat berguna tentang tahap fibrosis atau kehadiran sirosis dan membolehkan anda mendiagnosis atresia bilier, hepatitis neonatal, fibrosis hepatik kongenital dan kekurangan alfa-1-antitrypsin. Telah dilaporkan bahawa biopsi hati perkutaneus dapat memberikan diagnosis yang tepat terhadap atresia biliard dalam 94-97% dari semua kes, dengan itu menghapuskan risiko mendedahkan kanak-kanak dengan cholestasis yang disebabkan oleh kekurangan saluran empedu intrahepatik kepada pembedahan yang tidak perlu.

AIH - hepatitis autoimun

ALT - Alanine Aminotransferase

AR - alkali fosfatase

AST - Aspartate Aminotransferase

GGT - Gamma glutamyl transpeptidase

HAV - virus hepatitis A

HVB - Virus Hepatitis B

HCV - virus hepatitis C

HDV - Virus Hepatitis D

HEV - virus hepatitis E

LFT - ujian fungsi hati

RT - masa prothrombin

PTT - tromboplastin separa masa

PENYAKIT HADAPAN DI NEWBORN

Sindrom yang agak spesifik ini dicirikan secara klinikal dan histologi, tetapi asas patofisiologinya tidak diketahui. Sebilangan kecil kes boleh dikaitkan dengan hepatitis virus, diperoleh secara intrauterin atau selepas pasca-mati.

Dalam kebanyakan kes, "idiopatik" hepatitis neonatal adalah kategori yang sangat umum, yang merangkumi semua kes disfungsi hati neonatal, etiologi yang belum dikenalpasti.

Sebagai contoh, kekurangan pemakanan alpha-1-antitrypsin homozigot, yang kini diiktiraf sebagai penyebab penyakit hati khusus pada bayi yang baru lahir, sebelum ini dimasukkan dalam kategori hepatitis neonatal idiopatik.

Oleh kerana metabolisme asid hempedu lebih jelas dan cacat tertentu dikenalpasti, kini dianggap bahawa banyak kanak-kanak yang sebelum ini dianggap sebagai pesakit dengan "hepatitis neonatal" mempunyai kecacatan dalam metabolisme asid empedu.

Sistem hepatobiliari bayi dan bayi yang baru lahir terdedah kepada kerosakan disebabkan oleh ketidakmampuan proses metabolik, pengangkutan protein yang tidak mencukupi, atau fungsi organelle yang diubah. Ciri-ciri ini membawa kepada kebolehtelapan yang berubah atau pengangkutan tidak cekap dalam sistem, yang menyumbang kepada permulaan atau kronik kolestasis.

Matlamat utama dalam pengurusan kanak-kanak dengan hepatitis neonatal adalah melakukan pencarian menyeluruh untuk penyebab yang dapat dikenalpasti dan dapat disembuhkan oleh keadaan klinikal ini. Jaundis boleh berlaku dari lahir atau muncul semasa 3 bulan pertama kehidupan.

Manifestasi klasik kolestasis tidak selalu hadir dalam beberapa minggu pertama kehidupan pasien dengan ketepatan saluran hempedu yang tidak mencukupi, kekurangan alpha1-antitrypsin atau atresia biliary. Kanak-kanak ini sering, tetapi tidak selalu, mempunyai selera makan yang tidak enak, muntah, dan penampilan yang sakit.

Cholestasis ditunjukkan oleh pembuangan najis achol dan air kencing gelap. Tahap bilirubin serum meningkat dan lebih daripada 50% penunjuk disebabkan oleh pecahan konjugasi. Tahap aminotransferase hampir selalu dinaikkan, tetapi pada tahap yang berbeza-beza. Tahap AP dan GGT, jika dinaikkan, hanya sederhana.

Serum albumin dan PT mungkin tidak normal, dan tahap penyimpangan berkorelasi dengan keparahan penyakit semasa rawatan awal. Ultrasonography biasanya menunjukkan kehadiran pundi hempedu dan ketiadaan kecacatan sista pada pokok empedu, yang menjelaskan kolestasis. Scintigraphy hepatobiliari mendedahkan pengangkutan radionuklida perlahan dan akhirnya mendedahkan pokok biliary ekstrahepatik yang terbuka.

Sakit hati yang rosak tidak dapat menangkap radionuklida, yang mengurangkan kegunaan kajian ini dalam kanak-kanak yang sakit parah. Biopsi hati biasanya memberikan diagnosis definitif dengan menunjukkan transformasi sel gergasi oleh infiltrat infiltrat zon portal dan ketiadaan percambahan saluran hempedu.

Mengekalkan anak-anak ini bererti aktiviti sokongan dan mengelakkan akibat malabsorpsi dengan memastikan pemakanan yang mencukupi dan pengambilan vitamin larut lemak dan trigliserida rantaian sederhana sehingga pemulihan (yang berlaku paling banyak). Transplantasi hati adalah alternatif bagi mereka yang tidak menerima kesan rawatan konservatif.

Atresia biliard adalah hasil daripada proses keradangan idiopatik yang merosakkan yang mempengaruhi saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic. Ini membawa kepada fibrosis dan penghapusan saluran empedu dengan perkembangan sirosis bilier. Ia berlaku di seluruh dunia, menjejaskan kira-kira 1 dalam 12,000 anak kelahiran hidup, dan merupakan petunjuk yang paling biasa untuk pemindahan hati pada bayi dan anak-anak.

Pembezaan awal atresia biliard dari hepatitis neonatal idiopatik membolehkan pembetulan pembedahan pesat (Kasai portoenterostomy), yang memungkinkan untuk meningkatkan pemakanan dan pertumbuhan maksimum.

Sejak sirosis berkembang dengan pesat, pembetulan pembedahan atresia biliard paling berkesan jika dilakukan sebelum usia 3 bulan, yang menekankan perlunya diagnosis yang cepat dan tepat terhadap sebab disfungsi hati yang diperhatikan pada bayi. Seperti hepatitis neonatal idiopatik, kanak-kanak dengan atresia biliard datang dengan tanda-tanda kolestasis. Sebaik sahaja tanda-tanda ini diiktiraf, ultrasonografi perut boleh menolak kehadiran sista saluran empedu yang biasa.

Cholescintigraphy biasanya menunjukkan penangkapan yang baik dari atom berlabel dan ketiadaan perkumuhannya ke dalam usus walaupun selepas 24 jam. Biopsi hati mengesahkan diagnosis - mendedahkan percambahan saluran empedu interlobular, fibrosis periportal dan palam empedu dalam tubulus.

Pemindahan hati mungkin diperlukan jika terdapat penguraian hepatik progresif, keterlambatan pertumbuhan refraktori, gangguan disfungsi sintetik, dan coagulopathy atau hipertensi portal yang sukar untuk pulih dengan pendarahan gastrousus atau hypersplenism yang berulang.

Unit nosologi lain yang membawa kepada disfungsi hati pada bayi yang baru lahir dan bayi boleh didiagnosis dengan kombinasi kajian umum.

Keabnormalan struktur pokok empedu, seperti fibrosis hepatik kongenital atau sista ho-ais, biasanya dikesan oleh ultrasonografi. Biopsi hati mendedahkan ciri "kecacatan duktus" pada bayi dengan fibrosis hepatik kongenital.

Jangkitan bakteria yang menyebabkan kolestasis dapat dikenal pasti oleh darah positif atau budaya air kencing. Hubungi ibu dengan sejarah jangkitan atau jangkitan sebelumnya (toxoplasmosis, sifilis, sitomegalovirus, virus herpes simplex, cacar air, dan virus lain) harus menggalakkan pemeriksaan terhadap jangkitan ini. Dalam kes jangkitan virus yang disyaki, antibodi harus dikesan terhadap kedua-dua serum immunoglobulin M (IgM) dan IgG. Ubin sering positif untuk sitomegalovirus.

Tirosinemia keturunan, kecacatan metabolisme tyrosin, ditunjukkan oleh gangguan yang tidak seimbang fungsi sintetik hepatik, penyimpangan ringan tahap bilirubin, transaminase dan riket.

. Kehadiran succinyl acetone dalam air kencing dan pengenalpastian aktiviti tidak mencukupi hydrolase fumarylacetoacetate (yang memangkinkan tahap terakhir katabolisme oksidatif tyrosin) mengesahkan diagnosis. Pemeriksaan untuk kekurangan alpha 1-antitrypsin boleh dilakukan dengan menaip zat perencat protein ZZ (PiZZ) dan biasanya disahkan oleh alpha asid Schiff yang berkala - alpha positif - granul antitrypsin yang disimpan dalam parenchyma hati semasa biopsi hati.

Deposit besi yang berlebihan diperhatikan semasa biopsi pada bayi dengan penyakit pengumpulan besi neonatal. Hipotiroidisme kongenital, yang mungkin nyata sebagai hiperbilirubinemia yang tidak jelas, dihapuskan dengan menilai fungsi tiroid.

PENYAKIT YANG BERHUBUNG DALAM ANAK SEBAGAI AGEN KANAN LEBIH

Penyebab utama penyakit hati yang diperhatikan selepas masa kanak-kanak adalah toksik, berjangkit, metabolik, autoimun, vaskular dan infiltratif. Frekuensi relatif setiap pelanggaran berbeza dengan usia pesakit. Hepatitis virus diperhatikan pada pesakit semua peringkat umur, seperti penyakit hati yang disebabkan oleh penyakit jantung atau kolagen vaskular. Pelanggaran metabolisme lemak dicatatkan pada peringkat awal dan awal kanak-kanak. Penyakit Wilson biasanya dikesan pada kanak-kanak yang lebih tua atau remaja.

Gambar klinikal hepatitis virus berbeza bergantung kepada patogen. Jangkitan HAV menampakkan diri paling kerap sebagai penyakit seperti selesema (malaise dan tanda-tanda jangkitan saluran pernafasan atas). Pesakit sering mengalami demam dan penyakit kuning boleh sangat jelas.

Patogen tersebar terutamanya melalui laluan fecal-oral. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya terhad dan sering tidak mempunyai manifestasi klinikal. Tiada status pembawa kronik yang dikenalpasti. Diagnosis jangkitan akut adalah berdasarkan kehadiran antibodi anti-HAV IgM dalam serum.

Jangkitan virus hepatitis B (HAV) boleh menyebabkan hepatitis akut dan kronik dan boleh menyebabkan sirosis dan karsinoma hepatoselular. Diagnosis adalah berdasarkan pengesanan antibodi permukaan hepatitis B (HBsAg) atau antibodi IgM nuklear (anti-HBc) anti-HBV. Jangkitan HBV kronik dikaitkan dengan kegigihan DNA HBsAg dan HBV.

Hepatitis C virus (HCV) menyebabkan hepatitis akut, yang berkembang kepada penyakit kronik di lebih daripada 70% orang terjejas. Penyakit peringkat akhir (sirosis, karsinoma hepatoselular) boleh berlaku pada 10% pesakit. Hepatitis fulminant jarang digambarkan. Diagnosis ini didasarkan pada pengesanan antibodi anti-HCV dan disahkan oleh tindak balas rantai polimerase kepada RNA HCV.

Jangkitan virus hepatitis D (HDV) biasanya merumitkan penyakit hati pada pesakit dengan hepatitis B, dan ia harus selalu dipertimbangkan pada pesakit dengan penyakit HBV yang sangat agresif. HDV adalah biasa di lembangan Mediterranean dan kurang biasa di Amerika Utara, di mana ia terutamanya dikaitkan dengan penggunaan ubat intravena.

Virus hepatitis E (HEV) berlaku sebagai wabak di bahagian dunia dengan keadaan kebersihan yang tidak baik. Kes-kes yang didiagnosis di Amerika Utara telah dilaporkan pada pesakit yang membawa virus dari luar negara. Ia boleh membawa maut kepada wanita hamil.

Ia secara tradisional ditakrifkan sebagai penyakit hati radang di mana kelainan biokimia dan histologi berterusan selama lebih dari 6 bulan. Walau bagaimanapun, perubahan tak dapat dipulihkan boleh berlaku pada kanak-kanak dan dalam tempoh 6 bulan yang diberikan. Hepatitis paling teruk hilang pada kanak-kanak dalam masa 3 bulan.

Ia harus secara aktif mengenal pasti etiologi penyakit hati yang diperhatikan, kerana banyak penyakit yang menyebabkan hepatitis kronik pada kanak-kanak diterima dengan terapi konservatif tertentu. Hepatitis kronik pada kanak-kanak adalah hasil daripada jangkitan virus, proses autoimun, pendedahan kepada ubat hepatotoxic, atau metabolik jantung atau gangguan sistemik.

Hepatitis autoimun (AIH)

AIH - keradangan hati yang berkaitan dengan kehadiran autoantibodi beredar tanpa penyebab penyakit hati yang diiktiraf. Sekurang-kurangnya dua jenis dijelaskan: Jenis I AIH lebih biasa di kalangan wanita dan dicirikan oleh antibodi antinuklear yang positif, dan Type II AIH melibatkan anti-hati antibodi microsomal ginjal.

Penyakit autoimun lain boleh wujud bersama dengan jenis hepatitis ini, termasuk thyroiditis, diabetes, anemia hemolitik, dan eritema nodular. Penilaian makmal mendedahkan peningkatan aminotransferases (seringkali sangat tinggi) dan pelbagai tahap hiperbilirubinemia, yang kebanyakannya konjugasi.

Kepekatan gamma globulin serum dinaikkan pada hampir semua pesakit. AR dan GGT biasanya normal atau hanya sedikit dinaikkan. Biopsi hati mendedahkan infiltrat keradangan plat penghadaman dan zon intralobular dengan nekrosis separa, penyelewengan struktur lobular dan juga fibrosis dalam kes yang teruk.

Penyakit hati lain

Sclerosing cholangitis dicirikan oleh proses keradangan kronik pokok biliary intrahepatic atau extrahepatic. Ia boleh menjadi primer (tanpa tanda-tanda penyakit asas dan etiologi tidak jelas) dan biasanya dikaitkan dengan penyakit usus radang. Cholangitis sclerosing sekunder berlaku akibat batu, ketat postoperative atau tumor.

Kanak-kanak mungkin mengalami penyakit kuning, pruritus (gatal) atau keletihan. Tahap AP meningkat sangat ciri, tetapi tiada penanda spesifik untuk penyakit ini. Biopsi menunjukkan fibrosis sepusat biasa di sekitar saluran hempedu interlobular (rupa kulit bawang). Cholangiography atau retrograde cholangiopancreatography diperlukan untuk diagnosis.

Rawatan melibatkan pengenalan vitamin larut lemak dan asid ursodeo-ethiolic, asid hempedu kolesteretik semulajadi, yang muncul untuk mengurangkan pruritis pada orang-orang yang terjejas. Malangnya, penyakit hati berkembang di banyak pesakit, dan sirosis berkembang. Untuk survival jangka panjang, pemindahan hati akhirnya diperlukan.

Penyakit Wilson adalah gangguan resesif autosom yang disebabkan oleh kecacatan dalam penguraian kuprum tembaga, di mana deposit tembaga berlebihan membawa kepada sirosis. Tembaga yang berlebihan didepositkan di kornea, buah pinggang dan otak, yang membawa kepada manifestasi extrahepatic penyakit.

Walaupun manifestasi klinopatologi boleh sangat berubah, penyakit Wilson mesti dimasukkan dalam diagnosis pembeda mana-mana kanak-kanak yang mempunyai penyakit hati, keabnormalan neurologi, perubahan tingkah laku, atau cincin Kayser-Fleischer.

Serum ceruloplasmin, pembawa tembaga, biasanya, tetapi tidak selalu dikurangkan. Diagnosis akhir memerlukan penilaian ekskresi tembaga dalam 24 jam dan penentuan kuantitatif tembaga dalam tisu hati yang diperolehi oleh biopsi.

Penyakit Wilson dapat dilihat sebagai kegagalan hati fulminant, biasanya digabungkan dengan krisis hemolitik akibat kesan toksik tembaga pada sel darah merah.

Terapi - penisilin, yang memungkinkan perkumuhan tembaga dalam air kencing. Oleh kerana prognosis bergantung pada rawatan awal dan tindak balas individu terhadap terapi, adalah penting untuk mempertimbangkan diagnosis ini pada setiap kanak-kanak dengan tanda-tanda penyakit hati kronik.

Hepatitis iskemia berlaku akibat kegagalan jantung kongestif, kejutan (contohnya, dehidrasi), asphyxiation, penangkapan jantung dan pernafasan, atau sawan. Aminotransferases selalunya dinaikkan jika tidak ada penanda lain penyakit hati yang teruk. Gangguan ini disebabkan oleh hipotensi / hipoperfusi hati semasa salah satu fenomena di atas, hati terjejas sebagai "orang yang tidak bersalah" dari proses asal.

Hepatitis iskemia mungkin menyerupai berjangkit, tetapi mudah dibezakan dengan penurunan pesat dalam tahap transaminase pada hari-hari yang mengikuti stroke awal tanpa peningkatan koagulopati atau hiperbilirubinemia.

Gangguan infiltratif hati diperhatikan dalam leukemia, limfoma dan neuroblastoma, tetapi unit-unit nosologi ini biasanya dikesan dengan cepat. Begitu juga, tumor hati utama mudah dikenalpasti dalam kanak-kanak yang mengalami hepatomegali atau pembengkakan abdomen. Kurang biasa, kanak-kanak pada mulanya dirawat dengan penyakit kuning dan lag kepada orang ramai.

Hepathoblastoma, hepatocarcinoma, dan hemangioendothelioma menyumbang hampir dua pertiga daripada semua tumor hepatik kanak-kanak. Karsinoma hepatoselular cenderung berlaku di kemudian hari daripada hepatoblastoma dan lebih biasa di kalangan kanak-kanak dengan sejarah penyakit hati (contohnya, hepatitis B kronik).

Tahap serum alpha-fetoprotein biasanya dinaikkan. Imbasan CT biasanya mengesan lesi berkepadatan rendah dan menunjukkan sama ada tumor adalah tunggal atau berganda. Pengasingan pembedahan tumor tunggal atau radiasi / kemoterapi adalah rawatan pilihan.

Pengenalpastian penyakit hati yang serius dalam pesakit pediatrik semasa rawatan awal adalah kepentingan kardinal. Pengesanan awal kanak-kanak dengan atresia biliard adalah penting untuk campur tangan konservatif dan pembedahan optimum.

Pencapaian adalah adanya banyak pilihan rawatan untuk penyakit hati selain daripada pemindahan (Jadual 9).

Pilihan untuk kanak-kanak dengan penyakit hati selain daripada pemindahan

Top